Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver (UESL) consists of a rare malignant neoplasm with a still poorly known etiopathogenesis, affecting mostly children between the ages of 6 and 10 years. It corresponds to 7% of primary liver tumors, and is the fourth most common liver cancer in pediatrics. The diagnosis of UESL is based on a set of imaging findings, age and level of alpha-fetoprotein (AFP), which is usually normal, as well as liver function tests. Early diagnosis is hampered by non-specific symptoms, such as abdominal pain, a rapidly growing palpable abdominal mass, fever, weight loss, and gastrointestinal symptoms. The most characteristic image finding is that of a large, unique, and well-defined mass. Ultrasonography shows a predominantly solid and echogenic mass. Computed tomography, on the other hand, shows a mass that takes on a mainly cystic characteristic. Histologically, myxoid tissue with spindle-shaped neoplastic cells is evidenced. Some immunohistochemical studies indicate UESL mesenchymal origin. The macroscopic aspect of the tumor appears as a large hepatic mass, with a predominantly solid component, with some cystic areas, hemorrhage, and necrosis in up to 80% of its surface. The best approach for the treatment of primary liver sarcoma is not yet well defined. Therapeutic options include surgical resection, chemotherapy, radiotherapy, and liver transplantation (LT). However, in cases of unresectable tumors, LT is an option that must be considered, since in this histological type both chemotherapy and radiotherapy have questionable benefits. This article aims to report a case of giant UESL, with vascular invasion, submitted to LT with good postoperative evolution and without signs of recurrence after nine months of LT.
O sarcoma embrionário indiferenciado de fígado (SEIF) consiste em uma neoplasia maligna rara com etiopatogenia ainda pouco conhecida, acometendo em sua maioria crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos. Corresponde a 7% dos tumores primários de fígado, e é a quarta neoplasia hepática mais frequente na pediatria. O diagnóstico do SEIF se dá em um conjunto de achados de imagem, idade e nível de alfa-fetoproteína (AF), que geralmente está normal, assim como as provas de função hepática. O diagnóstico precoce é prejudicado pelos sintomas inespecíficos, como dor abdominal, massa abdominal palpável de rápido crescimento, febre, perda de peso e sintomas gastrintestinais. O achado de imagem mais característico é o de massa grande, única e bem-delimitada. A ultrassonografia mostra massa predominantemente sólida e ecogênica. Já a tomografia computadorizada evidencia uma massa que assume característica principalmente cística. Histologicamente é evidenciado tecido mixoide com células neoplásicas fusiformes. Alguns estudos imuno-histoquímicos indicam origem mesenquimal do SEIF. O aspecto macroscópico do tumor se apresenta como grande massa hepática, de componente sólido predominantemente, com algumas áreas císticas, hemorragia e necrose em até 80% de sua superfície. Ainda não é bem-definida a melhor abordagem para o tratamento do sarcoma primário de fígado. As opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, quimioterapia, radioterapia e transplante hepático (TH). Porém, nos casos de tumores irressecáveis, o TH é uma opção que deve ser considerada, uma vez que nesse tipo histológico tanto quimioterapia como radioterapia têm benefício questionável. Este artigo tem por objetivo relatar um caso de SEIF gigante, com invasão vascular, submetido a TH com boa evolução pós-operatória e sem sinais de recidiva após nove meses de TH.
