Abstract Objective: To assess the predictive value of selected growth phenotypes for neonatal morbidity and mortality in preterm infants < 30 weeks and to compare them with INTERGROWTH-21st (IG21). Methods: Retrospective analysis of data from the Brazilian Neonatal Research Network (BNRN) database for very low birth weight (VLBW) at 20 public tertiary-care university hospitals. Outcome: the composite neonatal morbidity and mortality (CNMM) consisted of in-hospital death, oxygen use at 36 weeks, intraventricular hemorrhage grade 3 or 4, and Bell stage 2 or 3 necrotizing enterocolitis. Selected growth phenotypes: small-for-gestational-age (SGA) defined as being < 3rd (SGA3) or 10th (SGA10) percentiles of BW, and large-for-gestational-age (LGA) as being > 97th percentile of BW. Stunting as being < 3rd percentile of the length and wasting as being < 3rd percentile of BMI. Single and multiple log-binomial regression models were fitted to estimate the relative risks of CNMM, comparing them to IG21. Results: 4,072 infants were included. The adjusted relative risks of CNMM associated with selected growth phenotypes were (BNRN/IG21): 1.45 (0.92–2.31)/1.60 (1.27–2.02) for SGA; 0.90 (0.55–1.47)/1.05 (0.55–1.99) for LGA; 1.65 (1.08–2.51)/1.58 (1.28–1.96) for stunting; and 1.48 (1.02–2.17) for wasting. Agreement between the two references was variable. The growth phenotypes had good specificity (>95%) and positive predictive value (70-90%), with poor sensitivity and low negative predictive value. Conclusion: The BNRN phenotypes at birth differed markedly from the IG21 standard and showed poor accuracy in predicting adverse neonatal outcomes.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi desenvolver e validar uma ferramenta computacional para auxiliar as decisões radiológicas na enterocolite necrotizante. Metodologia: Pacientes que exibiam sinais clínicos e evidências radiográficas do estágio 2 ou superior de Bell foram incluídos no estudo, que resultou em 64 exames. A ferramenta foi usada para classificar o aumento localizado da espessura da parede intestinal e a pneumatose intestinal com medidas de largura total a meia altura e análises de textura baseadas na decomposição da energia wavelet. Os achados radiológicos de aumento suspeito da espessura da parede intestinal e das alças na pneumatose intestinal foram confirmados pela cirurgia e análise histopatológica do paciente. Dois radiologistas experientes selecionaram um intestino afetado e um intestino normal na mesma radiografia. A largura total a meia altura e a característica da textura baseada em wavelet foram então calculadas e comparadas com o uso do teste U de Mann-Whitney. Foram calculados a especificidade, sensibilidade, valores preditivos positivos e negativos. Resultados: Os resultados da largura total a meia altura foram significativamente diferentes entre a alça normal e a distendida (mediana de 10,30 e 15,13, respectivamente). Medidas de energia wavelet horizontal, vertical e diagonal foram avaliadas em oito níveis de decomposição. Os níveis 7 e 8 na direção horizontal apresentaram diferenças significativas. Para o nível 7, as medianas foram 0,034 e 0,088 para os grupos normal e com pneumatose intestinal, respectivamente, e para o nível 8, as medianas foram 0,19 e 0,34, respectivamente. Conclusões: A ferramenta desenvolvida pode detectar diferenças nos achados radiográficos do aumento da espessura da parede intestinal e PI de difícil diagnóstico, demonstra seu potencial na rotina clínica. A ferramenta desenvolvida no presente estudo pode ajudar os médicos a investigar alças intestinais suspeitas e melhorar consideravelmente o diagnóstico e as decisões clínicas.

ABSTRACT Objective: The objective of this study was to develop and validate a computational tool to assist radiological decisions on necrotizing enterocolitis. Methodology: Patients that exhibited clinical signs and radiographic evidence of Bell's stage 2 or higher were included in the study, resulting in 64 exams. The tool was used to classify localized bowel wall thickening and intestinal pneumatosis using full-width at half-maximum measurements and texture analyses based on wavelet energy decomposition. Radiological findings of suspicious bowel wall thickening and intestinal pneumatosis loops were confirmed by both patient surgery and histopathological analysis. Two experienced radiologists selected an involved bowel and a normal bowel in the same radiography. The full-width at half-maximum and wavelet-based texture feature were then calculated and compared using the Mann-Whitney U test. Specificity, sensibility, positive and negative predictive values were calculated. Results: The full-width at half-maximum results were significantly different between normal and distended loops (median of 10.30 and 15.13, respectively). Horizontal, vertical, and diagonal wavelet energy measurements were evaluated at eight levels of decomposition. Levels 7 and 8 in the horizontal direction presented significant differences. For level 7, median was 0.034 and 0.088 for normal and intestinal pneumatosis groups, respectively, and for level 8 median was 0.19 and 0.34, respectively. Conclusions: The developed tool could detect differences in radiographic findings of bowel wall thickening and IP that are difficult to diagnose, demonstrating the its potential in clinical routine. The tool that was developed in the present study may help physicians to investigate suspicious bowel loops, thereby considerably improving diagnosis and clinical decisions.

OBJECTIVES: To evaluate the accuracy of the ROPScore algorithm as a predictor of retinopathy of prematurity (ROP). METHODS: A prospective cohort of 220 preterm infants with a birth weight ≤1500 g and/or gestational age ≤32 weeks was included. The ROPScore was determined in the sixth week of life in 181 infants who then survived until a corrected gestational age of 45 weeks. The sensitivity, specificity, and positive (PPV) and negative predictive values (NPV) of the algorithm were analyzed. RESULTS: ROP was found in 17.6% of the preterm infants. The sensitivity of this test for any stage of ROP was 87.5%, while that for severe ROP was 95.4% (21/22 cases). The PPV and NPV were 59.6% and 97%, respectively, for any stage of ROP and 44.7% and 99.25%, respectively, for severe ROP. The ROPScore could therefore hypothetically reduce the number of ophthalmologic examinations required to detect ROP by 71.8%. CONCLUSION: The ROPScore is a useful screening tool for ROP and may optimize examinations and especially the identification of severe ROP.

RESUMO OBJETIVO: Confrontar o uso de analgesia versus a percepção de neonatologistas quanto ao emprego de analgésicos para procedimentos dolorosos em 2001, 2006 e 2011. MÉTODOS: Coorte prospectiva de todos recém-nascidos internados em quatro unidades universitárias. Avaliou-se a frequência do emprego de analgésicos para procedimentos dolorosos por um mês dos anos de estudo. Dos 202 neonatologistas atuantes nas unidades nos três períodos, 188 assinalaram em escala analógica visual de 10 cm (dor >3 cm) a intensidade da dor sentida pelo recém-nascido na punção lombar, intubação traqueal, ventilação mecânica e no pós-operatório. RESULTADOS: Para punção lombar, 12%, 43% e 36% foram feitas com analgesia em 2001, 2006 e 2011 e 40-50% dos neonatologistas referiam indicar analgésicos na punção lombar nos três períodos. Na intubação, 30% foram feitas sob analgesia nos três períodos e 35% (2001), 55% (2006) e 73% (2011) dos médicos diziam indicar analgésicos. Quanto à ventilação mecânica, 45-64% dos ventilados-dia estavam sob analgesia nos três períodos e 56% (2001), 57% (2006) e 26% (2011) dos neonatologistas diziam usar analgésicos. Dos pacientes-dia nos três primeiros dias de pós-operatório, 37% (2001), 78% (2006) e 89% (2011) receberam alguma dose de analgésico. Mais de 90% dos médicos referiam usar analgesia para essa situação. CONCLUSÕES: Entre 2001 e 2011, ocorreu aumento no uso de analgésicos para procedimentos dolorosos nas unidades neonatais e uma percepção mais acentuada por parte dos médicos de que o recém-nascido sente dor, mas o lapso entre a prática clínica e a percepção médica quanto à presença de dor persistiu.

ABSTRACT OBJECTIVE: To compare the use of analgesia versus neonatologists' perception regarding analgesic use in painful procedures in the years 2001, 2006, and 2011. METHODS: This was a prospective cohort study of all newborns admitted to four university neonatal intensive care units during one month in 2001, 2006, and 2011. The frequency of analgesic prescription for painful procedures was evaluated. Of the 202 neonatologists, 188 answered a questionnaire giving their opinion on the intensity of pain during lumbar puncture, tracheal intubation, mechanical ventilation, and postoperative period using a 10-cm visual analogic scale (VAS; pain >3 cm). RESULTS: For lumbar puncture, 12% (2001), 43% (2006), and 36% (2011) were performed using analgesia. Among the neonatologists, 40-50% reported VAS >3 for lumbar puncture in all study periods. For intubation, 30% received analgesia in the study periods, and 35% (2001), 55% (2006), and 73% (2011) of the neonatologists reported VAS >3 and would prescribe analgesia for this procedure. As for mechanical ventilation, 45% (2001), 64% (2006), and 48% (2011) of patient-days were under analgesia; 56% (2001), 57% (2006), and 26% (2011) of neonatologists reported VAS >3 and said they would use analgesia during mechanical ventilation. For the first three post-operative days, 37% (2001), 78% (2006), and 89% (2011) of the patients received analgesia and more than 90% of neonatologists reported VAS >3 for major surgeries. CONCLUSIONS: Despite an increase in the medical perception of neonatal pain and in analgesic use during painful procedures, the gap between clinical practice and neonatologist perception of analgesia need did not change during the ten-year period.

OBJETIVO: Conhecer as práticas relacionadas a sepse tardia (ST) nos centros da Rede Brasileira de Pesquisas Neonatais (RBPN) e propor estratégias para redução da ST. MÉTODOS: Estudo transversal, multicêntrico da RBPN, aprovado pelo CEP. Três questionários sobre higienização das mãos, cateteres vasculares e diagnóstico/tratamento da ST foram elaborados e enviados aos coordenadores de cada centro. O centro com a menor incidência de ST foi comparado aos demais. RESULTADOS: Todos os 16 centros responderam aos questionários. Quanto à higienização das mãos: 87% usam chlorhexidine ou álcool 70%; 100% álcool gel; almotolia/leito em 80% (50% dispõem de um dispensador para cada dois leitos); Treinamento prático ocorre em 100%, teórico em 70% dos centros e 37% treinam uma vez/ano. Cateteres: 94% têm protocolo para passagem, 75% grupo de inserção. Diagnóstico/tratamento: hemograma e hemocultura são usados em 100% dos centros; PCR em 87%; 75% usam escores hematológicos; oxacilina e aminoglicosídeo são usados como terapia empírica em 50% dos centros. Características do centro com menor incidência de ST: rigorosa higienização das mãos; grupos de inserção e manutenção de cateteres; uso de hemocultura, PCR e escores hematológicos para diagnóstico da ST; tratamento empírico com oxacilina e aminoglicosídeo. CONCLUSÕES: O conhecimento das práticas de cada centro permitiu identificar aspectos a serem aprimorados como estratégia para a redução da ST incluindo: uso de álcool gel, treinamento em higienização das mãos, implantação de grupos de cateteres e uso racional de antibióticos.

OBJECTIVE: To understand the practices related to late-onset sepsis (LOS) in the centers of the Brazilian Neonatal Research Network, and to propose strategies to reduce the incidence of LOS. METHODS: This was a cross-sectional descriptive multicenter study approved by the Ethics Committee. Three questionnaires regarding hand hygiene, vascular catheters, and diagnosis/treatment of LOS were sent to the coordinator of each center. The center with the lowest incidence of LOS was compared with the others. RESULTS: All 16 centers answered the questionnaires. Regarding hand hygiene, 87% use chlorhexidine or 70% alcohol; alcohol gel is used in 100%; 80% use bedside dispensers (50% had one dispenser for every two beds); practical training occurs in 100% and theoretical training in 70% of the centers, and 37% train once a year. Catheters: 94% have a protocol, and 75% have a line insertion team. Diagnosis/treatment: complete blood count and blood culture are used in 100%, PCR in 87%, hematological scores in 75%; oxacillin and aminoglycosides is the empirical therapy in 50% of centers. Characteristics of the center with lowest incidence of LOS: stricter hand hygiene; catheter insertion and maintenance groups; use of blood culture, PCR, and hematological score for diagnosis; empirical therapy with oxacillin and aminoglycoside. CONCLUSION: The knowledge of the practices of each center allowed for the identification of aspects to be improved as a strategy to reduce LOS, including: alcohol gel use, hand hygiene training, implementation of catheter teams, and wise use of antibiotic therapy.

O objetivo do estudo foi avaliar incidência e mortalidade da meningite e comparar dados de acordo com o diagnóstico microbiológico. Estudo retrospectivo, de 10 anos, em UTI Neonatal. Incluídos RNs com meningite confirmada por cultura de líquor positiva; RN com infecção congênita ou malformações que impedem punção lombar foram excluídos. Variáveis: peso ao nascimento, idades gestacional e pós natal, procedimentos, parâmetros hematológicos e liquóricos, complicações. Testes paramétricos e não paramétricos foram utilizados (valor estatístico p<0,05). A incidência de meningite foi de 0,6% e mortalidade de 27%. Dos 22 casos, 59% foram por bactérias Gram-negativas; 36% por bactérias Gram-positivas e 5% por fungos. Grupos não diferiram quanto ao peso ao nascimento, idades gestacional e pós-natal, procedimentos e por parâmetros hematológicos e liquóricos. Sepse, convulsões e óbitos foram frequentes e não diferiram entre os grupos. Gram-negativos causaram abscessos e mais frequentemente ventriculite e hidrocefalia. Meningite não foi freqüente, mas apresentou alta mortalidade e complicações.

The aim of this study was to evaluate the incidence of and mortality due to meningitis and compare data according to microbiological diagnosis. This was a ten-year retrospective study conducted at a neonatal intensive care unit (NICU). Newborns with meningitis confirmed by positive CSF culture were included; those with congenital infection or malformations that made lumbar puncture impossible were excluded. The variables investigated were birth weight, gestational and postnatal age, procedures, hematological and CSF parameters, and complications. Parametric and non-parametric tests were used (statistical value p<0.05). The incidence of meningitis was 0.6% and mortality was 27%. Of the 22 cases, 59% involved Gram-negative bacteria; 36% Gram-positive and 5% fungi. The groups did not differ in relation to birth weight, gestational and postnatal age, procedures or hematological and CSF parameters. Sepsis, convulsions and deaths were frequent in both groups, without statistical difference. Gram-negative cases showed abscesses and higher frequency of ventriculitis and hydrocephaly. Meningitis was infrequent, but presented high mortality and frequent complications.

OBJETIVO: Analisar o padrão de crescimento de prematuros de extremo baixo peso (EBP) até 24 meses de idade corrigida, a influência da displasia broncopulmonar (DBP) e os fatores de risco para falha de crescimento. MÉTODOS: Coorte de prematuros <1.000g de gestação única, nascidos e acompanhados em um centro terciário. O crescimento foi avaliado por meio de escores-z para peso, comprimento e perímetro cefálico ao nascimento, com 40 semanas, aos 3, 6, 12, 18 e 24 meses de idade corrigida. Dentre 81 sobreviventes, 70 foram estudados e estratificados em dois grupos: DBP (n=41) e sem DBP (n=29). Foi realizada análise bivariada com teste t ou Mann-Whitney, qui-quadrado ou Exato de Fisher, e análise multivariada com regressão logística. RESULTADOS: Em ambos os grupos, o escore-z de peso diminuiu significantemente entre o nascimento e 40 semanas. Houve um pico de incremento nos escores-z de peso, comprimento e perímetro cefálico entre 40 semanas e três meses. No grupo sem DBP, os escores-z atingiram a faixa normal a partir dos seis meses e assim permaneceram até 24 meses de idade corrigida. Crianças com DBP tiveram menores escores-z de peso e perímetro cefálico no primeiro ano, mas equipararam-se às sem DBP no segundo ano de vida. A regressão logística mostrou que catch-down no escore-z de peso com 40 semanas foi fator de risco para falha de crescimento. CONCLUSÕES: Prematuros EBP apresentam catch-up precoce do crescimento nos primeiros dois anos. Crianças com DBP têm pior crescimento ponderal. A restrição do crescimento pós-natal prediz a falha de crescimento nos primeiros anos.

OBJECTIVE: To evaluate the growth pattern of extremely low birth weight infants(ELBW) from birth to 24 months of adjusted gestational age (AA), the influence of bronchopulmonary dysplasia (BPD) and risk factors associated to growth failure. METHODS: This cohort study included all singleton inborn infants with birthweight <1,000g, admitted in the follow-up clinic of a level III Perinatal Center. Weight, length and head circumference were measured at birth, 40 weeks, and 3, 6, 9, 12, 18, 24 months AA, and Z-scores were calculated. Out of the 82 survivors, 70 were studied and classified in two groups: BPD (n=41) and no-BPD (n=29). Statistical analysis included t-test or Mann-Withney, chi-square or Fisher Exact test, and multivariate logistic regression. RESULTS: In both groups, weight z-score decreased significantly between birth and 40 weeks AA. A peak incremental change in weight, length and head circumference z-scores occurred between 40 weeks and three months. Z-scores for the no-BPD group were close to the expected values by the age of six months and remained at these levels at 24 months AA. Children with BPD had lower z-scores for weight and head circumference in the first year of life, but no difference was found between BPD and no-BPD children in the second year of life. Regression analysis showed that catch-down in weight z-score at 40 weeks was a risk factor for failure to thrive. CONCLUSIONS: ELBW infants experienced early catch-up growth during the first two years of life. ELBW with BPD had poor weight gain. Post-natal growth restriction predicts failure to thrive in infancy.

OBJETIVO: Verificar a freqüência com que são empregados analgésicos para o alívio da dor desencadeada por procedimentos invasivos em recém-nascidos internados em UTI universitárias e verificar o perfil de uso de medicamentos para o alívio da dor. MÉTODOS: Coorte prospectiva, avaliada entre 1° e 31 de outubro de 2001, de todos os recém-nascidos internados em quatro UTI. Dados coletados: características gerais das unidades; dados demográficos dos recém-nascidos; morbidade clínica e freqüência do emprego de analgésicos. Realizaram-se a análise estatística descritiva e a regressão linear múltipla por meio do SPSS 8.0, para analisar os fatores associados ao uso de analgésicos nesta coorte. RESULTADOS: No período, foram internados 91 recém-nascidos (1.025 pacientes-dia). Apenas 25% dos 1.025 pacientes-dia receberam alguma dose de analgésico por via sistêmica. Não foi administrada nenhuma medicação específica para o alívio da dor aguda durante os seguintes eventos dolorosos: intubações traqueais, punções arteriais, venosas, capilares e lombares. Na inserção de dreno de tórax, 100% dos recém-nascidos receberam analgesia específica e, para a passagem de cateteres centrais, apenas 8%. De 17 recém-nascidos submetidos a procedimentos cirúrgicos, somente nove receberam analgésicos no pós-operatório. O medicamento mais utilizado foi o fentanil (93%). A presença de ventilação mecânica elevou em 6,9 vezes, e a de dreno de tórax em cinco vezes a chance do recém-nascido receber alguma dose de analgésico. CONCLUSÃO: Há necessidade de melhorar a formação dos profissionais de saúde para diminuir a distância entre os conhecimentos científicos existentes a respeito da dor no recém-nascido e a prática clínica.

OBJECTIVE: To evaluate the use of drugs to relieve the pain of invasive procedures newborn infants cared for at a university hospital NICU. METHODS: A prospective cohort study of all newborn infants hospitalized in four NICU during October 2001. The following data were collected: demographic data of the hospitalized newborn infants; clinical morbidity; number of potentially painful procedures and frequency of analgesic administration. Factors associated with the use of analgesia in this cohort of patients were studied by multiple linear regression using SPSS 8.0. RESULTS: Ninety-one newborn infants were admitted to the NICU during the study period (1,025 patient-days). Only 25% of the 1,025 patient-days received systemic analgesia. No specific drugs were administered to relieve acute pain during any of the following painful events: arterial punctures, venous, capillary and lumbar punctures or intubations. For chest tube insertion, 100% of newborn infants received specific analgesia. For the insertion of central catheters 8% of the newborn infants received painkillers. Only nine of the 17 newborn infants that underwent surgical procedures received any analgesic dosage during the postoperative period. For 93% of patients under analgesia the drug of choice was fentanyl. The presence of mechanical ventilation increased the chance of newborn infants receiving painkillers by 6.9 times and the presence of chest tube increased this chance by five times. CONCLUSION: It is necessary to train health professionals in order to bridge the gap between scientific knowledge regarding newborn infant pain and clinical practice.

OBJETIVO: Relatar o uso do Sildenafil no tratamento da hipertensão pulmonar em recém-nascido após cirurgia cardíaca. DESCRIÇÃO: Recém-nascido de termo, feminino, com diagnóstico de dupla via de saída de ventrículo direito, hipoplasia de pulmonar e comunicação interventricular subaórtica, foi submetido à cirurgia de Blalock na primeira semana de vida. No pós-operatório, evoluiu com hipertensão pulmonar e hipoxemia persistente, não-responsiva ao óxido nítrico, porém com melhora da oxigenação após infusão endovenosa contínua de prostaglandina E1. Depois de várias tentativas malsucedidas de retirada da prostaglandina E1, optou-se pela introdução do Sildenafil via oral. Houve queda da resistência vascular pulmonar, com conseqüente melhora na oxigenação e, 48 horas após, foi possível suspender a infusão de prostaglandina E1. COMENTÁRIOS: O Sildenafil pode ser alternativa terapêutica na hipertensão pulmonar, especialmente quando não houver resposta à terapia convencional.

OBJECTIVE: To report on the use of sildenafil for pulmonary hypertension treatment of a newborn patient after cardiac surgery. DESCRIPTION: A female, full term newborn infant with diagnosis of double outlet right ventricle, pulmonary hypoplasia and subaortic ventricular septal defect, was submitted to Blalock surgery in the first week of life. In postoperative the newborn had pulmonary hypertension and persistent hypoxia, without response to nitric oxide, but with improved oxygenation after continuous intravenous infusion of prostaglandin E1. After several failed attempts to discontinue prostaglandin E1, oral sildenafil was used. There was a decrease in pulmonary vascular resistance with consequent oxygenation improvement and 48 hours later it was possible to discontinue prostaglandin E1 infusion. COMMENTS: Sildenafil can be an alternative therapy for pulmonary hypertension, especially when there is no response to conventional therapy.

OBJETIVOS: avaliar percepções e sentimentos de puérperas adultas e adolescentes, relacionados ao filho e a assistência materno-infantil, em hospital universitário de nível terciário. MÉTODOS: estudo transversal, envolvendo 180 puérperas, no Alojamento Conjunto (AC) e no Berçário Interno (BI) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu , entrevistadas no segundo e terceiro dia pós-parto e distribuídas em três grupos: adultas primíparas, adultas multíparas e adolescentes. Para comparação entre grupos e locais de internação utilizou-se o chi2 ou teste de Fisher. RESULTADOS: ultrasom obstétrico e cardiotocografia tiveram impacto positivo na emoção materna. Houve pouca diferença entre os grupos quanto aos sentimentos antes e após o parto, sendo felicidade, amor, responsabilidade, ansiedade e medo os mais freqüentes. A culpa predominou nas adolescentes do BI. As percepções relacionadas ao filho, a avaliação da assistência e equipe, não diferiram entre adultas e adolescentes. Nas duas enfermarias o relacionamento entre mães e cuidadores foi bom, as mães mostraram-se satisfeitas com a equipe e a assistência, mas o aleitamento materno foi pouco valorizado e poucas mães conheciam o médico. CONCLUSÕES: está ocorrendo um processo de humanização na assistência materno-infantil deste hospital universitário, mas alguns aspectos precisam ser melhorados, especialmente a valorização do aleitamento materno e a individualização no contato médico-paciente.

OBJETIVOS: to evaluate mother's (adults and adolescents) feelings and perceptions about their infants and the obstetric-neonatal care in a terciary level teaching hospital. METHODS: cross-sectional survey. 180 mothers were interviewed two and three days postpartum, in the maternity wards and nurseries of the Hospital das Clínicas- Faculdade de Medicina de Botucatu and distributed in three groups: adult multiparous, adult primiparous and adolescents. chi2 test or Fisher test were used to compare groups and wards, alpha = 5%. RESULTS: obstetric ultrasound and cardiotocography had positive impacts on maternal emotion. Small differences were determined between the three groups related to their feelings before and following delivery. Prevalent feelings were: love, happiness, responsibility, anxiety and fear. Guilt was frequent among adolescents in the maternity wards. Mothers' perception of babies, their evaluation of postnatal care and caregivers were the same for adult and adolescent mothers. In both maternity wards mothers and caregivers related well, mothers were happy with the neonatal care they were receiving and with their caregivers; however breast feeding was not valued enough and few mothers knew who their doctors were. CONCLUSIONS: a more humane approach for mothers and newborns is taking place at the university hospital but some aspects could be improved on specially pertaining to focus on breastfeeding and a more personal contact between doctors and patients.

A linfoangiomatose é uma doença rara, caracterizada pela exarcebação da proliferação dos canais linfáticos, ocorrendo em crianças e adultos jovens. Nós descrevemos um caso extremamente raro de linfoangiomatose sistêmica congênita, em um recém-nascido que apresentava ascite e insuficiência respiratória, desenvolvidos imediatamente após o nascimento. O óbito ocorreu nas primeiras horas de vida. Achados de autópsia demonstraram numerosos cistos em tecido mole da região cervical, mediastino, diafragma, e em diversos outros órgãos incluindo: fígado, baço, tireóide e rins. O grave e difuso acometimento de cistos nos pulmões pela linfoangiomatose foi associado ao mau prognóstico e morte no caso relatado.

Systemic lymphangiomatosis is a rare disease characterized by the exageration of lymphatic channel proliferation, occurring in children and young adults. We describe an extremely rare case of congenital systemic lymphangiomatosis in a newborn who had ascitis and respiratory failure develop immediately after delivery. Death occurred during the first hour of life. Autopsy findings showed numerous cysts in soft tissues of the cervical area, mediastinum and diaphragm, and several other organs including the liver, spleen, thyroid and kidneys. The severe and diffuse involvement with cysts in both lungs by lymphangiomatosis was associated with poor prognosis and death in our case.