Resumen Objetivo. El objetivo de este estudio fue identificar la tendencia de los diferentes tipos de defectos congénitos en la tasa de mortalidad infantil y neonatal en Costa Rica durante el período 2010-2018 con respecto al primer período 2000-2009. Métodos. Se realizó un análisis de estadísticas vitales. La fuente de información fue el Instituto Nacional de Estadísticas y Censos de Costa Rica, mediante su sistema de acceso público y consulta en línea, se consultó la base de defunciones por causa y la base de nacimientos para el período 2000-2018. Las causas de defunción por defectos congénitos se agruparon por sistemas, además se seleccionaron los defectos de mayor mortalidad en el periodo de estudio para su análisis específico. Para describir el comportamiento de la mortalidad infantil por defectos congénitos de 2010-2018 con respecto al decenio anterior, se calcularon tasas de mortalidad infantil y neonatal para los períodos 2000- 2009 y 2010-2018 con su respectivo intervalo de confianza (IC95%). Se construyó un modelo de regresión Poisson Log lineal para cada grupo de defectos congénitos y para los defectos específicos seleccionados, tomando como factor de ajuste los subperíodos comparados. Se estimaron razones de prevalencias y se compararon mediante chi cuadrado de Wald usando como base el período 2000-2009. Resultados. En las últimas dos décadas, los defectos congénitos causaron 29% a 38% de la mortalidad infantil general. La tasa de mortalidad infantil por defectos congénitos durante 2000-2009 fue 3,19 (IC95%: 3,1-3,3) y descendió significativamente a 2,97 (IC95%: 2,8-3,1) en el período 2010-2018. Esta disminución se dio a expensas de la afectación de los sistemas circulatorio y digestivo.Al analizar la mortalidad infantil por defectos congénitos específicos, se demostró una disminución significativa únicamente en espina bífida y algunos defectos cardiacos: transposición de grandes arterias, defecto septal ventricular, coartación aorta y otras anomalías cardiacas no especificadas. La tasa de mortalidad neonatal por defectos congénitos no varió significativamente entre los períodos comparados, en 2000-2009 fue 2,13 (IC95%: 2,0-2,2) y 2,17 (IC95%: 2,1-2,3) en 2010-2018. El único grupo de defectos congénitos que presentó una disminución significativa en la tasa de mortalidad neonatal en la última década fue el sistema circulatorio. Conclusiones. En la última década se presentó una disminución significativa de la tasa de mortalidad infantil por defectos congénitos. Este descenso obedeció principalmente a una disminución significativa en las tasas de mortalidad infantil y neonatal por defectos cardiacos.

Abstract Objective. This study aims to identify the trend of the different types of congenital defects in the infant and neonatal mortality rate in Costa Rica during the period 2010- 2018, and to compare it with the period 2000-2009. Methods. A vital statistics analysis was performed. The source of information was the Costa Rican National Institute of Statistics and Censuses, through its public domain system and online consultation, the base of deaths by cause and the base of births for the period 2000-2018 were consulted. The causes of death due to congenital defects were grouped by system, in addition, the defects with the highest mortality in the study period were selected for their specific analysis. To describe the behavior of infant mortality due to congenital defects in 2010-2018 with respect to the previous decade, infant and neonatal mortality rates were calculated for the periods 2000-2009 and 2010- 2018 with their respective confidence interval (95% CI). A linear Poisson Log regression model was constructed for each group of congenital defects and for the specific defects selected, taking the sub periods compared as an adjustment factor. Prevalence ratios were estimated and compared using Wald’s chi square based on the period 2000-2009. Results. In the last two decades, birth defects caused 29% to 38% of overall infant mortality. The infant mortality rate due to congenital defects during 2000-2009 was 3.19 (95% CI: 3.06-3.32) and presented a significant decrease to 2.97 (95% CI: 2.84-3.11) in the 2010-2018 period. This decrease occurred at the expense of the affection of circulatory and digestive systems. When analyzing infant mortality due to specific congenital defects, a significant decrease was shown only in spina bifida and some cardiac defects: transposition of the great arteries, ventricular septal defect, aortic coarctation and other unspecified cardiac anomalies. The neonatal mortality rate due to congenital defects did not vary significantly between the periods compared, in 2000-2009 it was 2.13 (95% CI: 2.03-2.24) and 2.17 (95% CI: 2.06-2, 29) in 2010-2018. The only group of congenital defects that presented a significant decrease in the neonatal mortality rate in the last decade was the circulatory system. Conclusions. In the last decade there was a significant decrease in the infant mortality rate due to congenital defects. This decrease was mainly due to a significant decrease in infant and neonatal mortality rates from heart defects.

Resumen Justificación: El síndrome de Down es la cromosomopatía más frecuente en Costa Rica y el mundo, así como la principal causa de discapacidad intelectual. La edad materna avanzada es el mayor factor de riesgo conocido para este padecimiento. El objetivo fue conocer la tendencia de síndrome de Down en nacidos vivos, según edad materna en Costa Rica. Métodos: Se realizó un estudio observacional de prevalencias de todos los casos de síndrome de Down nacidos vivos en Costa Rica entre 1996-2016, reportados al Centro Nacional de Registro de Enfermedades Congénitas, programa nacional de vigilancia de los defectos congénitos. Se determinó la tendencia y prevalencia en nacidos vivos según edad materna: < 20, 20-34 y 35 años o más, y según período: 1996-2007 y 2008-2016. Se realizó una regresión de Poisson, tomando como referencias el grupo 20-34 años y 1996-2002, y se compararon estimados mediante chi cuadrado de Wald. Se calculó la razón de prevalencias en madres ≥35 años y la fracción atribuible poblacional para este estrato. Por último, se comparó la tendencia del síndrome de Down con la tendencia de la tasa de fecundidad específica en madres ≥35 años en el país, para el período en estudio. Resultados: Para 1996-2016, la prevalencia de síndrome de Down en nacidos vivos fue de 1,02 x 1000 (IC95 %: 0,97-1,07). Hubo un aumento significativo de 0,91 (1996-2007) a 1,16 x 1000 (2008-2016), a expensas de la prevalencia en madres ≥35 años, la cual aumentó de 4,27 a 5,44 x 1000; mientras que la tasa de fecundidad en estas madres cayó significativamente de 20,15 x 1000 (IC95 %: 20,02-20,28) en 1996-2007, a 15,58 x 1000 (IC95 % 15,46-15,70) para o 2008-2016. La edad materna media en SD fue de 32,2 años, contra 25,5 años para la población general (p≤0,001). La razón de prevalencia ajustada por período, en madres de ≥35 años, contra madres de 20-34 años fue de 8,05 (IC95 % 7,25-8,95) y la fracción atribuible poblacional del 41,22 %. Conclusiones: La prevalencia al nacimiento de síndrome de Down en Costa Rica aumentó a expensas de la prevalencia en madres ≥35 años, pese a que la tasa de fecundidad específica en esas mujeres cayó significativamente. La inclusión del Hospital Nacional de Niños como institución de referencia nacional para este síndrome, dentro de la red de vigilancia de los defectos congénitos, pudo ser un factor determinante en el aumento de la prevalencia.

Abstract Justification: Down syndrome is the most frequent chromosomopathy in Costa Rica and the world, as well as the main cause of intellectual disability. Advanced maternal age is the main known risk factor for this condition. The objective was to know the trend of Down syndrome in live births according to maternal age in Costa Rica. Methods: A prevalence study was made of all Down syndrome cases, born alive in Costa Rica from 1996 to 2016 and reported to the Costa Rican Births Defects Register Center, a national program for the monitoring of congenital defects. The trend and prevalence in live births was determined, according to maternal age: <20, 20-34 and 35 years or more, and according to period: 1996-2007 and 2008-2016. A Poisson regression was carried out, taking as references the group 20-34 years and the period 1996-2002 and the results were compared Wald’s chi-square. The prevalence ratio in mothers ≥35 years and the population attributable fraction was calculated for this stratum. Finally, the trend of Down syndrome was compared with the trend of the specific fertility rate in mothers ≥35 years. Results: For 1996-2016 the prevalence of Down syndrome in live births was 1.02 x 1000 (95% CI: 0.97-1.07). There was a significant increase from 0.91 (1996-2007) to 1.16 x 1000 (2008-2016), at the expense of the prevalence in mothers ≥35 years, which increased from 4.27 to 5.44 x 1000; while the fertility rate in these mothers fell significantly from 20.15 x 1000 (95% CI: 20.02-20.28) in 1996-2007, to 15.58 x 1000 (95% CI 15.46-15.70) in 2008-2016. Maternal age mean MS in SD was 32.2 years, versus 25.5 years in the general population (p≤0.001). The prevalence ratio adjusted by period, in mothers of ≥35 years, against mothers of 20-34 years was of 8.05 (95% CI 7.25-8.95) and the population attributable fraction was 41.22%. Conclusions: The livebirth`s prevalence of Down syndrome in Costa Rica increased for the study period, at the expense of prevalence in mothers ≥35 years, although the specific fertility rate in these women fell significantly. The inclusion of the National Children’s Hospital - as a national reference institution for this syndrome - within the surveillance network of congenital defects, could be a determining factor in in prevalence rise.

Resumen Justificación: alrededor del mundo las cardiopatías congénitas ocupan las primeras causas de mortalidad infantil. En Costa Rica son el grupo de defectos congénitos más frecuentes, con una prevalencia de 6 x 1000 nacimientos (IC95 % 5 -7 x 1000 nacimientos), que representan cerca del 13 % de la mortalidad infantil. El objetivo del estudio fue analizar la supervivencia a cinco años de edad de los niños nacidos con defectos cardiacos en Costa Rica. Métodos: Se analizó una cohorte retrospectiva de 543 niños nacidos con cardiopatías congénitas entre enero de 2006 y junio de 2007 en Costa Rica; utilizando los registros médicos y la base nacional de defunciones se brindó un seguimiento mínimo de 5 años en todos los casos. Se obtuvo estimados de supervivencia de Kaplan-Meier al mes, año y cinco años de vida, y se evaluaron factores pronóstico empleando el modelo de riesgos proporcionales de Cox. Se estimaron riesgos relativos crudos y ajustados con su respectivo intervalo de confianza del 95 %. Resultados: La prevalencia de cardiopatías congénitas fue de 5,14 por 1000 nacimientos (IC95 % 4,73-5,60; n: 543) para el período de estudio. La mortalidad fue del 27,9 % (IC 95 % = 24,21- 31,73; n: 152). La supervivencia acumulada al año y cinco años fue del 76,1 % y el 72,4 %, respectivamente, frente al 99,1 % y 98,8 % sobrevivencia de la cohorte de nacimientos nacional (con y sin cardiopatía) de la misma edad. La edad temprana al diagnóstico, severidad, cardiopatías congénitas múltiples y la asociación de defectos congénitos mayores se asociaron significativamente (p≤0,05) a una menor probabilidad de supervivencia. Conclusiones: La cohorte de niños con cardiopatías congénitas estudiada presentó una alta mortalidad al año y cinco años. El peor pronóstico de supervivencia fue para aquellos que necesitaban una cirugía cardíaca a temprana edad.

Abstract Background: Around the world, congenital heart defects occupy the first causes of infant mortality. In Costa Rica heart malformations are the most frequent group of birth defects, with a prevalence of 6 x 1000 births (95% CI 5-7 x 1000 births). They represent about 13% of infant mortality and are. the leading cause of death due to birth defects. The objective of this study is to analyze the survival of children with CC in Costa Rica. Methods: A retrospective cohort of 543 children born with CC between January 2006 and June 2007 in Costa Rica was analyzed. Using medical records and the national database of deaths, a minimum follow-up of 5 years was given in all cases. Kaplan-Meier survival estimates were obtained at month, year and five years of life. Prognostic factors were assessed using the Cox proportional hazards model. Raw and adjusted relative risks were estimated with their respective 95% confidence interval. Results: The prevalence of CC was 5.14 per 1000 births (95% CI: 4.73-5.60; n: 543) for the study period. Mortality was 27.9% (95% CI: 24.21-31.73; n: 152). Cumulative survival at one year and five years was 76.1% and 72.4%, respectively, compared to 99.1% and 98.8% of survival in the same national birth cohort (with and without CC), at the same age. Early age at diagnosis, severity, multiple CC and the association of major BD were significantly associated (p≤0.05) with a lower probability of survival. Conclusions: The cohort of children with congenital heart disease studied had a high mortality rate at one year and five years. The worst prognosis of survival was for those who needed cardiac surgery at an early age.

Resumen Justificación: En varios países se ha documentado un aumento de los defectos congénitos de pared abdominal, principalmente gastrosquisis. El objetivo es conocer la tendencia por edad materna de gastrosquisis y onfaloce en Costa Rica, durante 1996-2014. Métodos: Utilizando la base de datos del sistema nacional de vigilancia de defectos congénitos, se calcularon tasas de defectos congénitos de pared abdominal por edad materna (menores de 20, 20-34, 35 años o más), y período (1996-2002, 2003-2008 y 2009-2014) con sus respectivos IC 95%. Se realizó una regresión de Poisson, tomando como base el grupo 20-34 años y el período 1996-2002 y se compararon estimados mediante chi cuadrado de Wald. Se evaluó el impacto de la EM mediante fracción atribuible poblacional y se calcularon tasas de fecundidad y distribución proporcional de los nacimientos de acuerdo a esta variable. Resultados: La prevalencia de defectos congénitos de pared abdominal aumentó de 0,76 (IC95% 0,15-1,36) por 10 000 nacimientos en 1996 a 3,48 (IC95% 2,12-4,85) en el 2014. El riesgo relativo para gastrosquisis fue 3,76 (2,95-4,79) en madres menores de 20 años y la fracción atribuible poblacional 36,2%. El riesgo relativo para onfalocele fue 2,09 (1,22-3,59) en madres mayores de 35 años y la fracción atribuible poblacional 8,9%. Se documentó una disminución proporcional de los nacimientos y la tasa de fecundidad en madres menores de 20 y mayores de 35. Conclusión: La prevalencia de defectos congénitos de pared abdominal ha aumentado significativamente a través del tiempo. El aumento de gastrosquisis en las madres menores de 20 años fue mayor, a pesar que los nacimientos han disminuido en este grupo de edad.

Abstract Background: In several countries, an increase in abdominal wall defects, mainly gastroschisis, has been documented. The objective is to know the trend of gastroschisis and omphaloce by maternal age in Costa Rica, between 1996 and 2014. Methods: using the database of the national congenital defects surveillance system, congenital abdominal wall defects rates were calculated by maternal age (under 20, 20-34, 35 years or more), and period (1996-2002, 2003-2008 and 2009-2014) with their respective 95% CI. A Poisson regression was carried out, taking as a base the group 20-34 years and the period 1996-2002, and were compared estimated by Wald’s chi-square. The impact of MS was evaluated by population attributable fraction and fertility and proportional distribution of births were calculated according to this variable. Results: abdominal wall defects prevalence increased from 0.76 (95% CI 0.15-1.36) per 10,000 births in 1996 to 3.48 (95% CI 2.12-4.85) in 2014. Relative risk for gastroschisis was 3.76 (2.95- 4.79) in mothers younger than 20 years and the population attributable fraction 36.2%. The relative risk for omphalocele was 2.09 (1.22-3.59) in mothers older than 35 years and population attributable fraction 8.9%. There was a decrease in the proportional distribution of births and the fertility rate in mothers under 20 and over 35. Conclusion: the prevalence of congenital abdominal wall defects has increased significantly over time. The increase in gastroschisis in mothers under 20 years was greater, despite the fact that births have decreased in this age group.

Antecedentes: Costa Rica estableció la meta de eliminación del síndrome de rubéola congénita desde el año 2000. Datos oficiales de vigilancia reportan el último caso autóctono confirmado en el 2001. Para evaluar si se logró la meta de eliminación de la enfermedad se analizó, mediante una búsqueda retrospectiva, la calidad de la vigilancia del síndrome para determinar la existencia de casos que no fueron captados por el sistema vigente. Métodos: se utilizaron tres bases de datos aplicadas en el Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, para identificar casos de niños menores de un año sospechosos de síndrome de rubeola congénita, nacidos entre enero 2003 a diciembre 2007: egresos hospitalarios, cataratas congénitas de la consulta de oftalmología y resultados IgM positivo por rubéola del laboratorio. Mediante la revisión de expedientes médicos se evaluó si los casos fueron detectados y abordados de acuerdo al protocolo de vigilancia vigente. Se aplicaron las definiciones de la Organización Mundial de la Salud de caso sospechoso, probable, confirmado e infección congénita para clasificar los casos. Se estimó una incidencia acumulada de casos compatibles (confirmados+probables). Resultados: Se revisaron 409 expedientes, identificando 369 casos sospechosos que, al concluir el análisis, se clasificaron en 191 descartados, 1 infección congénita, 9 probables y 2 confirmados (incidencia acumulada de casos compatibles: 2,5 por 100 000 nacimientos; IC 95%: 1,0-4,1), con un último caso confirmado en el año 2005. Hubo 166 casos sospechosos, los cuáles no se pudieron clasificar con la información existente. Conclusiones: En una fase de eliminación del síndrome de rubeola congénita es necesario complementar los sistemas de vigilancia pasivos, con estrategias de vigilancia activa que eleven la sensibilidad del sistema y generen la información requerida para verificar el logro de las metas en salud pública.

Background: Costa Rica established in 2000 the goal to eradicate rubella and congenital rubella syndrome (CRS). Official surveillance data reports the last confirmed autochthonous case in 2001. In order to assess if such goal was achieved, this study analyzed the quality of surveillance through a retrospective search, in order to determine if there were cases not identified by the current surveillance system. Methods: We used three data bases from the National Children’s Hospital “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, to identify cases of children under one year suspicious for CRS, born between January 2003 and December 2007: hospital discharges, congenital cataract cases referred to the Ophthalmology Department and children with positive lab tests for rubella IgM. By reviewing medical records, we assessed whether the cases identified followed the applicable surveillance protocol. We applied the WHO definitions of suspected, probable, confirmed and congenital rubella infection to classify cases. A cumulative incidence of compatible CRS cases (probable + confirmed) was estimated. Results: 409 medical records were reviewed and 369 suspicious cases were identified. Of these, 191 were dismissed, 1 had a congenital infection, 9 were classified as probable and 2 were confirmed. The cumulative incidence of observed CRS was 2.5 per 100 000 live births (95% CI 1.0 to 4.1), with the last confirmed case in 2005. There were 166 cases that remained as suspicious, due to lack of information. Conclusions: In the eradication phase of congenital rubella syndrome, it is necessary to complement passive surveillance systems with active surveillance strategies that increase the sensitivity of the system and generate the information required to verify the achievement of public health goals.

OBJECTIVE: Identify trends for different types of birth defects and their impact on infant (IMR) and neonatal (NMR) mortality rates in Costa Rica from 1981 to 2010. METHODS: Infant, neonatal, and postneonatal mortality trends were analyzed, using data from the Central American Population Center, which uses the International Classification of Diseases, versions 9 and 10, to classify causes of death. For each group of birth defects, a Poisson log-linear regression model was constructed. IMR and NMR, relative risk, and 95% confidence intervals (95%CI) were calculated for the three decades (1981-1990, 1991-2000, and 2001-2010). Estimates were compared using Wald chi square. RESULTS: Comparison of the 1980s and the 2000s found a significant decrease in NMR and IMR from birth defects in these decades, from 2.37 (95%CI: 2.26-2.48) to 2.13 (2.03-2.23) and from 4.13 (3.99-4.27) to 3.18 (3.05-3.31), respectively. Reduction in IMR was significant for birth defect groups for nervous, digestive, and circulatory systems. There was also a significant drop in NMR for nervous and digestive system groups. All other groups experienced a significant increase or no change. CONCLUSIONS: IMR and NMR from birth defects have decreased, although these rates have increased proportionately due to a greater decline in other causes. This reduction is much smaller for neonatal mortality. Primary prevention and neonatal care of birth defects should be strengthened.

OBJETIVO: Identificar las tendencias y el impacto de los diferentes tipos de defectos congénitos (DC) en la tasa de mortalidad infantil (TMI) y neonatal (TMN) en Costa Rica para el período 1981-2010. MÉTODOS: Se analizaron datos del Centro Centroamericano de Población, que utiliza las versiones 9 y 10 de la Clasificación Internacional de Enfermedades para clasificar las causas de defunción. Se analizaron tendencias de mortalidad infantil, neonatal y residual. Para cada grupo de DC se construyó un modelo de regresión Poisson Log Lineal. Se obtuvieron las TMI y las TMN y los riesgos relativos correspondientes a las tres décadas 1981-1990, 1991-2000 y 2001-2010, con sus intervalos de confianza de 95% (IC95%). Los estimados se compararon mediante chi cuadrado de Wald. RESULTADOS: Al comparar la década de 1980 con la del 2000, la TMN y la TMI por DC presentó una disminución significativa de 2,37 (IC95%: 2,26-2,48) a 2,13 (2,03-2,23) y de 4,13 (3,99-4,27) a 3,18 (3,05-3,31), respectivamente. Los grupos de DC que registraron una reducción significativa en la TMI fueron: sistema nervioso, digestivo y circulatorio. Con excepción del sistema circulatorio, estos grupos experimentaron una caída significativa en la TMN. En el resto de los grupos se registró un aumento significativo o no hubo cambio. CONCLUSIONES: Se ha producido una disminución de la TMI y la TMN por DC, aunque proporcionalmente estas tasas han crecido debido a un mayor descenso de las otras causas. Esta reducción es mucho menor en la mortalidad neonatal. Se debe fortalecer la prevención primaria y la atención neonatal de los DC.

OBJECTIVE: Characterize the population of children born with congenital heart disease (CHD) in Costa Rica and evaluate the country's registry processes. METHODS: Exploratory observational study that included all children with CHD diagnosed at the National Children's Hospital between 1 May 2006 and 1 May 2007. Considering children under 1 year of age and their respective birth cohort, prevalence was estimated by sex, type of heart disease, age at diagnosis, maternal age, habitual residence, and associated extracardiac malformations, with 95% confidence intervals (95% CI). The data was compared with those of the Congenital Disease Registry Center (CREC). RESULTS: During the period studied, 534 cases with CHD were diagnosed. There were 473 cases in children under 1 year of age in a birth cohort of 77 140 children. Prevalence was 0.6% (95% CI: 0.5-0.7). Based on CREC data, it was demonstrated that 71% of the cases were not detected at birth. The average age of diagnosis in infants under 1 year of age was 46.6 days. There were no differences by sex. Prevalence of CHD in children of mothers aged 35 years or over was significantly higher. However, when chromosomal abnormalities were excluded, the risk was no longer statistically significant. The provinces in the country with maritime ports were the areas with the highest risk in children of adolescent mothers. The most common CHDs were ventricular and atrial septal defects, patent ductus arteriosus, pulmonary valve stenosis, atrioventricular septal defects, coarctation of the aorta, and tetralogy of Fallot. Thirtyfour percent of the cases of CHD were multiple, 11.2% were associated with chromosomal abnormalities, and 19% had associated congenital malformations. CONCLUSIONS: CHD prevalence in Costa Rica is within the range reported globally. Significant underreporting of CHD was found in the CREC, primarily due to the age criteria applied. The results suggest that maternal age (under 20 and over 34) is a factor associated with CHD.

OBJETIVO: Caracterizar la población de niños que nacen con cardiopatías congénitas (CC) en Costa Rica y evaluar sus procesos de registro. MÉTODOS: Estudio observacional exploratorio que incluyó a todos los niños con CC diagnosticadas en el Hospital Nacional de Niños entre el 1 de mayo de 2006 y el 1 de mayo de 2007. Tomando en cuenta los niños menores de 1 año y su respectiva cohorte de nacimientos, se estimaron prevalencias con intervalos de confianza de 95% (IC95%) según sexo, tipo de cardiopatía, edad al diagnóstico, edad materna, residencia habitual y malformaciones extracardiacas asociadas. Se compararon los datos con el Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC). RESULTADOS: Durante el período estudiado se diagnosticaron 534 casos con CC. Los casos en menores de 1 año fueron 473 dentro de una cohorte de nacimientos de 77 140 -prevalencia de 0,6% (IC95%: 0,5-0,7). Con base en datos del CREC, se demostró que al nacimiento no se detectan 71% de los casos. La edad promedio al diagnóstico en niños menores de 1 año fue de 46,6 días. No hubo diferencias por sexo. La prevalencia de CC en hijos de madres de 35 años o más fue significativamente mayor, aunque al excluir las cromosomopatías este riesgo perdió su significancia estadística. Las provincias del país con puertos marítimos fueron las de mayor riesgo en hijos de madres adolescentes. Las CC más frecuentes fueron los defectos del tabique interventricular e interauricular, persistencia del conducto arterioso, estenosis valvular pulmonar, defectos del tabique aurículo ventricular, coartación de aorta y tetralogía de Fallot. El 34% de las CC fueron múltiples, 11,2% se asociaron a cromosomopatías y 19% tenían malformaciones congénitas asociadas. CONCLUSIONES: La prevalencia de CC en Costa Rica está dentro del rango informado a nivel mundial. Se halló que en el CREC había un importante subregistro de CC debido principalmente a los criterios de edad aplicados. Los resultados sugieren que la edad materna (menores de 20 años y mayores de 34 años) es un factor asociado a la ocurrencia de CC.

Las lesiones traumáticas por causas externas corresponden en Costa Rica a la segunda causa de muerte en niños menores de 5 años, con una tasa para 2004 de 9.23 x 100000 habitantes, y la primera causa de años de vida potencialmente perdidos (37%) para esta edad. El objetivo de esta investigación fue evaluar el impacto de este tipo de lesiones como causa de muerte en niños menores de 5 años, atendidos en el Hospital Nacional de Niños (HNN), y caracterizar esta población. Materiales y métodos: Se realizó un estudio caso control pareado, donde se incluyeron todos los niños menores de 5 años egresados del HNN desde diciembre de 2001 a diciembre de 2004, con diagnóstico de lesión no intencional por causas externas. Los casos los constituyeron los niños que egresaron fallecidos y para cada uno se eligió al azar un control de la misma edad y sexo que no hubiera fallecido por causa de la lesión traumática. Resultados: Hubo un total de 36 casos distribuidos igualmente por sexo.Las principales causas de muerte resultaron,en orden de importancia:los accidentes de tránsito y los ahogamientos.La mayoría de los casos provinieron de la provincia de San José.No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la mayoría de variables estudiadas entre casos y controles.La mayoría de muertes ocurrieron durante los meses de verano y típicos de vacaciones escolares; además,el 35%de estas ocurrieron durante el fin de semana.La mayoría de los niños ingresó al hospital durante el segundo turno (2pm-10pm)y la gran mayoría de las lesiones (64%)ocurrieron en la casa (p<0.05).La no supervisión figuró,dentro del estudio,como un factor de riesgo de ocurrencia de una lesión no intencional (p<0.05). Conclusiones: El registro de este tipo de lesiones es aún muy deficiente en Costa Rica,lo cual dificulta la realización de un estudio analítico sobre prevalencia y factores de riesgo de lesiones no intencionales por causas externas.

In Costa Rica unintentional injuries are the second cause of mortality in children under 5 years of age, with a ratio of 9.23 per 100000 inhabitants for the year 2004. hey are also the leading cause of loss of productive life years (337%)) for this age group. The objetive of this study was to determine the impact of this kind of injuries over the mortality of children under 5 years of age seen t the Hospital Nacional de Niños (HNN) and to characterize this population. Methods: We performed a case-ccontrol study pooling data on chilren aged 0-5 years who had been discharged from HNN with the diagnosis of unintentional injury from december 2001 to december 2004. All children who died from these injuries during this period constituded the cases and for each one we choose a control with the same age, sex and diagnosis discharged alive for this cause. Results: There were 36 cases (ddeaths from unintentional injuries) 50% of each sex. Motor vehicle related injuries and drownings were the leading causes of death. Most of them were from San José. There was no statatistical difference betwen cases and the controls in the mayority of variables. Most of the deaths were during the summer and vacational months, beside 35% of them ocurred on weekends. Most of the cases were admitted during the second shift (2pm-10pm) moreover the mayority of injuries (64%) took place at home (p<0.05). No supervision of children resulted to be risk factor for an unintentional injury ocurrence (p<0.05), but not for mortality. Conclusion: The Injury Registry in Costa Rica is still very deficient,which makes difficult to carry out analitycal sutdies of prevalence of risk factors of unintentional injuries.

Introducción: Las cardiopatías congénitas (CC) se encuentran entre las malformaciones congénitas más comunes y tienen gran impacto en la morbilidad y mortalidad pediátricas. El objetivo del presente estudio es explorar la prevalencia y tendencias de las CC en Costa Rica en el período de 1996 al 2004. Materiales y métodos. El presente es un estudio retrospectivo de base poblacional de los datos del Registro Nacional de Malformaciones Congénitas, anotando variables como año de registro de la CC, tipo, sexo, edad materna y distribución geográfica. Se realizó además un análisis de su impacto en la mortalidad infantil a partir de datos del Instituto Nacional de Estadística y Censos. Resultados: De todas las malformaciones congénitas las cardiopatías son las más letales y su prevalencia dentro del tiempo estudiado mostró un aumento de 0,10% a 0,18%. Son más frecuentes en varones (p=NS) y la edad materna no demostró ser un factor de riesgo para presentarla. Las CC más frecuentes son los defectos del tabique interventricular. San José y Limón fueron las provincias con mayor prevalencia y Guanacaste con la menor. Conclusiones: Las CC son las malformaciones más frecuentes y son causa importante de muerte infantil en Costa Rica. Deben mejorarse su diagnóstico perinatal y su registro, con el objetivo de dictar políticas de prevención y atención.

Introduction: Congenital cardiovascular anomalies constitute one of the largest groups among severe congenital defects and exert an important impact over mortality. This study explored the prevalence and tendencies of congenital cardiovascular defects in Costa Rica between the years of 1996 and 2004. Methods: A retrospective population based investigation was undertaken from data of the National Registry of Congenital Malformations, taking into account the following factors: type of cardiac anomaly, maternal age, year of registry and geographic distribution of the patients at birth. Besides, we analyzed the impact of a congenital cardiac defect over infant mortality. Results: The prevalence of congenital heart defects increased from 0,1% to 0,18% during the study period. They exerted greatest impact over infant mortality when compared with any other group of congenital malformations. They show higher frequency in males (p>0.1) and maternal age did not constitute a significant risk factor. The most common lesion detected was ventricular septal defect, finding that agrees with that of other studies from around the world. San José and Limón were the provinces with the highest rates of occurrence and Guanacaste showed the lowest one. Conclusions: In Costa Rica congenital heart defects have become the malformation with the greatest impact upon infant mortality. This finding represents an important challenge to improve their perinatal diagnosis and their registry with the aim of implementing prevention policies.