Abstract Background: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. Case report: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. Conclusions: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

Resumen Introducción: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. Caso clínico: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Conclusiones: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: El empiema pleural secundario a ruptura de absceso amebiano hepático es una complicación poco frecuente en la población pediátrica. Caso clínico: Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años que presentó dolor abdominal en flanco derecho, tos productiva con esputo de mal olor, fiebre y dificultad respiratoria. Al examen físico se encontró amplexación y murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho, distensión abdominal, hepatomegalia y edema de miembros inferiores. Los resultados del laboratorio evidenciaron anemia leve, leucocitosis sin eosinofilia, elevación de fosfatasa alcalina, hipoalbuminemia y anticuerpos IgG contra Entamoeba histolytica positivo en líquido pleural. Requirió tubo de drenaje torácico y tratamiento con metronidazol. A los dos meses de seguimiento los abscesos desaparecieron y el empiema disminuyó. Conclusiones: El empiema pleural masivo secundario a ruptura de absceso hepático es una complicación poco frecuente. El nexo epidemiológico asociado con la sintomatología y pruebas serológicas pueden ser de ayuda en el diagnóstico.

Abstract Background: Pleural empyema secondary to a ruptured amoebic liver abscess is a rare complication in the pediatric population. Case report: We report the case of a 13-year-old male with right flank abdominal pain, productive cough with foul-smelling sputum, fever, and respiratory distress. Physical examination revealed breathlessness, decreased vesicular murmur in the right hemithorax, abdominal distension, hepatomegaly, and lower limb edema. Laboratory tests revealed mild anemia, leukocytosis without eosinophilia, elevated alkaline phosphatase, hypoalbuminemia, and positive immunoglobulin G antibodies against Entamoeba histolytica in pleural fluid. He required a chest tube and treatment with metronidazole. After 2 months of follow-up, the abscesses disappeared, and the empyema decreased. Conclusions: Massive pleural empyema secondary to a ruptured liver abscess is a rare complication. The epidemiological link associated with the symptoms and serological tests can help in the diagnosis.

ABSTRACT Introduction. There are limited epidemiological reports of hemolytic uremic syndrome (HUS) in Latin America. Objective. To describe the frequency and characteristics of hospitalizations due to HUS in children aged 0 to 14 years. Methods. Descriptive study of secondary analysis was performed with data on hospitalizations due to HUS from healthcare institutions from Peru, 2015-2022. Results. Two hundred twenty-eight hospitalizations were registered, 52.2% were male, 88.6% were under five years old, and 11% were under one year old. The departments with more hospitalizations were Lima (133 cases) and Arequipa (46 cases). The institutions of the Ministry of Health (MINSA) and Social Security (EsSalud) reported 42.5% and 27.6% of hospitalizations. From 2015 to 2022, the incidence ranged from 0.42 to 1.13 cases/100,000 children under five years of age. Conclusions. Hospitalizations due to HUS were more frequent in children under five years of age and MINSA institutions.

RESUMEN Introducción. Existen limitados reportes epidemiológicos del síndrome urémico hemolítico (SUH) en Latinoamérica. Objetivo. Describir la frecuencia y características de las hospitalizaciones por SUH en niños de 0 a 14 años. Métodos. Se realizó un estudio descriptivo de análisis secundario con datos de hospitalizaciones por SUH de instituciones de salud de Perú en el periodo 2015-2022. Resultados. Se registraron 228 hospitalizaciones. El 52,2% fueron varones. El 88,6% fue menor de cinco años y el 11% menor de un año. Los departamentos con más hospitalizaciones fueron Lima y Arequipa con 133 y 46 casos. Las instituciones del Ministerio de Salud (MINSA) y del Seguro Social (EsSalud) reportaron el 42,5% y 27,6% de las hospitalizaciones. Del 2015 al 2022, la incidencia varió de 0,42 a 1,13 casos/100 000 niños menores de cinco años. Conclusiones. Las hospitalizaciones por SUH fueron más frecuentes en menores de cinco años y en las instituciones del MINSA.

RESUMEN El propósito del presente estudio fue describir las características clínicas, epidemiológicas, laboratoriales, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome urémico hemolítico (SUH). Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con SUH hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN-B) de Lima, Perú. Se incluyeron a 83 pacientes. La mediana de edad fue de 22 meses. El 71,1% (n=59) registró uso previo de antibióticos. El 86,8% (n=72) tuvieron oligoanuria y el 74,6% (n=62) diarrea. Cinco cultivos fueron positivos (dos Escherichia coli enterohemorrágica). Cuarenta y nueve (59%) requirieron terapia de reemplazo renal. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Al año del seguimiento, siete pacientes presentaron nefropatía pos-SUH. En conclusión, en el INSN-B, la mediana de edad fue similar que años anteriores y hubo una mayor frecuencia de oligoanuria y terapia de reemplazo renal en comparación con reportes previos.

ABSTRACT This study aimed to describe the clinical-epidemiological, laboratory, treatment, and follow-up characteristics of patients with hemolytic uremic syndrome (HUS). The medical records of patients with HUS hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN-B) (Lima, Peru) were reviewed. We evaluated 83 patients. The median age was 22 months (interquartile range: 14 to 30 months). Of the sample, 71.1% (59) registered previous use of antibiotics. Seventy-two (86.8%) had oligoanuria and 62 (74.6%) had diarrhea. Five cultures were positive (two enterohaemorrhagic Escherichia coli). Forty-nine (59%) required renal replacement therapy. No patient died during hospitalization. At one year of follow-up, seven patients developed post-HUS nephropathy. In conclusion, in INSN-B, the median age was like previous years and there was a higher frequency of oligoanuria, and renal replacement therapy compared to previous reports.

Resumen: Objetivo: Describir la mecánica pulmonar en el síndrome de distrés respiratorio agudo pediátrico (SDRAP) asociado a COVID-19 aguda y MIS-C con insuficiencia respiratoria. Métodos: Se realizó un estudio observacional multicéntrico concurrente, analizando variables clínicas y mecánica pulmonar del SDRAP asociado a COVID-19 en 4 unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) del Perú. El análisis de subgrupos incluyó el SDRAP asociado a síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C), MIS-PARDS, y el SDRAP con infección respiratoria primaria por COVID-19, C-PARDS. Además, se realizó un análisis de curva operador receptor (ROC) para mortalidad y mecánica pulmonar. Resultados: Se incluyeron 30 pacientes. La edad fue de 7,5 PARDS. C-PARDS tuvo RT-PCR positiva en el 67% y MIS-PARDS ninguna (p < 0,001). El grupo C-PARDS presentaba una hipoxemia más profunda (relación P/F < 100, 86% frente a 38%, p < 0,01) y una presión de conducción más alta [14 (10-22) frente a 10 (10-12) cmH2O], así como una menor distensibilidad del sistema respiratorio (CRS) [0,5 (0,3-0,6) frente a 0,7 (0,6-0,8) ml/kg/cmH2O] en comparación con MIS-PARDS (todos p < 0,05). El análisis ROC para la mortalidad mostró que la presión de conducción tenía el mejor rendimiento [AUC 0,91 (IC95%0,81-1,00), con el mejor punto de corte de 15 cmH2O (100% de sensibilidad y 87% de especificidad). La mortalidad en los C-PARDS fue del 38% y del 7% en los MIS-PARDS (p = 0,09). Los días sin VM fueron 12 (0-23) en la C-PARDS y 23 (21-25) en la MIS-PARDS (p = 0,02). Conclusiones: Los pacientes con C-PARDS, presentan características de mecánica pulmonar similares al SDRAP clásico de moderado a grave. Esto no se observó en los pacientes con MIS-C. Como se ha visto en otros estudios, una presión de conducción ≥ 15 cmH2O fue el mejor discriminador de mortalidad. Estos hallazgos pueden ayudar a guiar las estrategias de manejo ventilatorio para estas dos presentaciones diferentes.

Abstract: Objective: To describe lung mechanics in Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome (PARDS) associated with acute COVID-19 and MIS-C with respiratory failure. Methods: A concurrent multicenter observational study was performed, analyzing clinical variables and pulmonary mechanics of PARDS associated with COVID-19 in 4 Pediatric intensive care units (PICU) in Peru. The subgroup analysis included PARDS associated with multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C), MIS-PARDS, and PARDS with COVID-19 primary respiratory infection, C-PARDS. In addition, receiver operating characteristic (ROC) curve analysis for mortality and lung mechanics was performed. Results: 30 patients were included. The age was 7.5 (4-11) years, 60% were male, and mortality was 23%. 47% corresponded to MIS-PARDS and 53% to C-PARDS groups. C-PARDS had positive RT-PCR in 67% and MIS-PARDS none (p < 0.001). C-PARDS group had more profound hypoxemia (P/F ratio < 100, 86% vs. 38%, p < 0.01) and higher driving-pressure [14(10-22) vs 10(10-12) cmH2O], and lower compliance of the respiratory system (CRS) [0.5 (0.3-0.6) vs 0.7(0.6-0.8) ml/ kg/cmH2O] compared with MIS-PARDS (all p < 0.05). The ROC analysis for mortality showed that driving pressure had the best performance [AUC 0.91(95%CI0.81-1.00), with the best cut-off point of 15 cmH2O (100% sensitivity and 87% specificity). Mortality in C-PARDS was 38% and 7% in MIS-PARDS (p = 0.09). MV-free days were 12(0-23) in C-PARDS and 23(21-25) in MIS-PARDS (p = 0.02). Conclusion: Patients with C-PARDS have lung mechanics characteristics similar to classic moderate to severe PARDS. This was not observed in patients with MIS-C. As seen in other studies, a driving pressure ≥ 15 cmH2O was the best discriminator for mortality. These findings may help guide ventilatory management strategies for these two different presentations.

ABSTRACT This study aimed to describe the clinical-epidemiological, laboratory, treatment, and follow-up characteristics of patients with hemolytic uremic syndrome (HUS). The medical records of patients with HUS hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN-B) (Lima, Peru) were reviewed. We evaluated 83 patients. The median age was 22 months (interquartile range: 14 to 30 months). Of the sample, 71.1% (59) registered previous use of antibiotics. Seventy-two (86.8%) had oligoanuria and 62 (74.6%) had diarrhea. Five cultures were positive (two enterohaemorrhagic Escherichia coli). Forty-nine (59%) required renal replacement therapy. No patient died during hospitalization. At one year of follow-up, seven patients developed post-HUS nephropathy. In conclusion, in INSN-B, the median age was like previous years and there was a higher frequency of oligoanuria, and renal replacement therapy compared to previous reports.

RESUMEN El propósito del presente estudio fue describir las características clínicas, epidemiológicas, laboratoriales, tratamiento y seguimiento de pacientes con síndrome urémico hemolítico (SUH). Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con SUH hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (INSN-B) de Lima, Perú. Se incluyeron a 83 pacientes. La mediana de edad fue de 22 meses. El 71,1% (n=59) registró uso previo de antibióticos. El 86,8% (n=72) tuvieron oligoanuria y el 74,6% (n=62) diarrea. Cinco cultivos fueron positivos (dos Escherichia coli enterohemorrágica). Cuarenta y nueve (59%) requirieron terapia de reemplazo renal. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Al año del seguimiento, siete pacientes presentaron nefropatía pos-SUH. En conclusión, en el INSN-B, la mediana de edad fue similar que años anteriores y hubo una mayor frecuencia de oligoanuria y terapia de reemplazo renal en comparación con reportes previos.

Resumen Introducción: Los pacientes pediátricos inmunodeprimidos por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) sin tratamiento presentan una elevada morbilidad y mortalidad por infecciones oportunistas. Se han descrito limitados casos de sepsis hiperferritinémica en pacientes con toxoplasmosis. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de 13 años con antecedente de VIH sin tratamiento que presentó sepsis hiperferritinémica secundaria a una infección por Toxoplasma gondii y neumonía por Pneumocystis jirovecci. Recibió soporte ventilatorio, uso de inotrópicos, tratamiento para gérmenes oportunistas y corticoides en altas dosis, pero su evolución fue desfavorable. Conclusiones: El abordaje global de la sepsis con ferritina elevada orienta a utilizar terapias dirigidas a neutralizar la respuesta inflamatoria severa, por lo que un diagnóstico oportuno permitiría iniciar el tratamiento prontamente y minimizar las complicaciones.

Abstract Background: Untreated human immunodeficiency virus (HIV)-immunosuppressed pediatric patients show high morbidity and mortality from opportunistic infections. Limited cases of hyperferritinemic sepsis have been described in patients with toxoplasmosis. Case report: We describe the case of a 13-year-old female patient with a history of untreated HIV who presented with hyperferritinemic sepsis secondary to Toxoplasma gondii infection and Pneumocystis jirovecci pneumonia. She received ventilatory support, inotropic drugs, treatment for opportunistic germs, and high-dose corticosteroids, but with unfavorable evolution. Conclusions: The global approach to sepsis with elevated ferritin guides to using of therapies aimed at neutralizing the severe inflammatory response. A timely diagnosis would allow prompt treatment and minimize complications.

Resumen Introducción: El tromboembolismo pulmonar es una complicación reportada en la población adulta con COVID-19; sin embargo, en la población pediátrica, su descripción es limitada. Caso clínico: Se reporta el caso de un varón de 15 años con antecedente de obesidad y síndrome de Down que fue hospitalizado por neumonía COVID-19 severa. En el séptimo día de hospitalización presentó dolor torácico, hemoptisis, dificultad respiratoria y elevación del dímero D. En la angiotomografía pulmonar se encontró un extenso trombo en la arteria lobar inferior derecha. Recibió tratamiento con enoxaparina y rivaroxabán evolucionando favorablemente. La resolución al mes de tratamiento fue existosa, ya que el control tomográfico no evidenció más el trombo. Conclusiones: El tromboembolismo pulmonar es una complicación poco reportada en niños con neumonía COVID-19. El diagnóstico oportuno y tratamiento anticoagulante es importante para evitar complicaciones mortales.

Abstract Background: Pulmonary embolism (PE) is a complication reported in the adult population with coronavirus disease 2019 (COVID-19); however, its documentation in the pediatric population is limiteda. Case report: We report the case of a 15-year-old male with obesity and Down syndrome who was admitted for severe COVID-19 pneumonia. On day 7 of admission, he presented with chest pain, hemoptysis, respiratory distress, and marked elevation of D-dimer. Pulmonary CT angiography found an extensive thrombus in the right lower lobar artery. He received treatment with enoxaparin and rivaroxaban and had a favorable clinical outcome. In the tomographic control 1 month after treatment, thrombus was not evidenced and was successfully resolved. Conclusions: There are few reports of PE in children with COVID-19. Prompt diagnosis and early anticoagulant treatment are important to avoid life-threatening complications.

Resumen: El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado a COVID-19 (SIM-C) es una entidad poco frecuente y heterogénea, potencialmente fatal. Existen pocos reportes de casos de esta enfer medad y de sus fenotipos en Latinoamérica. Objetivo: Describir las características de los fenotipos clínicos en pacientes hospitalizados en Lima, Perú, con diagnóstico de SIM-C. Pacientes y Méto do: Estudio retrospectivo de pacientes < 14 años con diagnóstico de SIM-C en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú, abril 2020 - agosto 2021. Se registraron variables clínico-demográficas y microbiológicas. Según éstos, se clasificó a los pacientes con SIM-C en el fenotipo shock, enfermedad de Kawasaki (EK) sin shock, y el fenotipo fiebre e inflamación, analizando sus re sultados clínicos. Resultados: Se incluyeron 58 pacientes, 32 (55,2%) presentaron el fenotipo shock, 15 (25,8%) el fenotipo EK sin shock, y 11 (19%) el fenotipo fiebre e inflamación. Del fenotipo shock, 17 presentaron EK. La edad media fue de 7 ± 3,5 años y el 67,2% eran varones. Las manifestaciones gastrointestinales y mucocutáneas predominaron en todos los fenotipos. La mortalidad fue de 3,5%. La frecuencia de aneurismas coronarios fue del 10,2%. La mayoría de los pacientes recibió trata miento inmunomodulador y antiplaquetario. Los pacientes con fenotipo shock presentaron mayor disfunción hematológica, inflamatoria y cardiaca, con mayor frecuencia de insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica invasiva. Conclusiones: En nuestra serie de casos, los pacientes con fenotipo shock fueron los más frecuentes y presentaron peores desenlaces clínicos. Se necesita una vigilancia activa de los fenotipos clínicos para un diagnóstico y manejo precoz con el fin de mejorar el pronós tico en estos pacientes.

Abstract: The multisystem inflammatory syndrome in children associated with COVID-19 (MIS-C) is infrequent but potentially lethal. There are few reports of this disease and its phenotypes in Latin America. Objective: To describe the characteristics of the clinical phenotypes of MIS-C in hospitalized patients in Lima, Peru. Patients and Method: A descriptive and retrospective study in patients under 14 years old with a diagnosis of MIS-C at the Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (Lima, Perú), from April 2020 to August 2021. Clinical-demographic and microbiological variables were recorded. According to these, patients with MIS-C were classified into the shock phenotype, Kawasaki disease (KD) without shock, and the fever and inflammation phenotype, analyzing their clinical outcomes. Results: 58 patients were analyzed. 32 (55.2%) presented the shock phenotype, 15 (25.8%) Kawasaki disease (KD) phenotype without shock, and 11 (19%) fever and inflammation phenotype. In the shock phenotype, 17 had KD. The mean age was 7 ± 3.5 years and 67.2% were males. Gastrointestinal and mucocutaneous manifestations predominated in all phenotypes. The mortality was 3.5%. The frequency of coronary aneurysms was 10.2%. Most patients received immunomodulatory and antiplatelet treatment. Patients with shock phenotype showed greater involvement in inflammatory markers, hematological dysfunction, and myocardial injury, with a higher frequency of respiratory failure and invasive mechanical ventilation. Conclusions: In our case series, patients with shock phenotype were the most frequent and had worse clinical outcomes. Active surveillance of clinical phenotypes is needed to make an early diagnosis and management to improve the prognosis in these patients.

ABSTRACT This study aimed to describe the clinical characteristics, serotypes, and antibiotic susceptibility in patients with invasive pneumococcal disease (IPD). The medical records of patients with IPD who were hospitalized at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima, Peru) were reviewed. We evaluated 29 patients. The median age was 1.9 years (interquartile range: 1 to 4 years). Of the sample, 51.7% were women and the most frequent clinical form of IPD was bacteremia in 18 (62.1%) patients; 65.5% had a complete vaccination schedule, according to the Peruvian Ministry of Health. Germ isolation was performed from blood samples in 82.8% of patients. Antibiotic resistance to erythromycin (55.2%) was the most frequent, followed by resistance to trimethoprim-sulfamethoxazole (48.3%) and penicillin (24.1%). The isolated serotypes were 6C, 19A, 23A and 24F. One patient died of meningitis. In conclusion, IPD was more frequent in children aged one to five years and the most frequent clinical form was bacteremia. Five serotypes reported in previous studies were found to be resistant to penicillin and erythromycin.

RESUMEN El propósito del presente estudio fue describir las características clínicas, serotipos y susceptibilidad antibiótica en pacientes con enfermedad neumocócica invasiva (ENI). Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con ENI hospitalizados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima, Perú). Se evaluaron a 29 pacientes. La mediana de edad fue 1,9 años (rango intercuartílico 1 a 4 años). El 51,7% eran mujeres y la forma clínica de la ENI más frecuente fue la bacteriemia en 18 (62,1%) pacientes. El 65,5% tenía el esquema de vacunación completo, según el Ministerio de Salud de Perú. El 82,8% del aislamiento del germen fue de sangre. La resistencia antibiótica fue más frecuente a la eritromicina (55,2%), trimetoprim-sulfametoxazol (48,3%) y penicilina (24,1%). Los serotipos registrados fueron 6C, 19A, 23A y 24F. Un paciente falleció por meningitis. En conclusión, la ENI fue más frecuente en niños de uno a cinco años y en la forma clínica de bacteriemia. Se encontraron cinco serotipos reportados en estudios previos con resistencia a penicilina y eritromicina.

Resumen: Los desórdenes de disfunción del surfactante pulmonar se producen por defectos genéticos que alte ran el metabolismo del surfactante pulmonar. Son trastornos poco frecuentes y causan morbi-mortalidad significativa en la población neonatal y pediátrica. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, histopatológicos y ultraestructura del cuerpo lamelar que orientan hacia disfunción de la proteína surfactante C (SP-C), en lugares donde no se disponen de estudios genéticos confirmatorios. Caso Clínico: Reportamos tres casos pediátricos de desórdenes de disfunción del surfactante pulmonar procedentes de un hospital pediátrico de Perú. En todos los casos se realizó biopsia pulmonar video asistida. Los estudios de ultraestructura del cuerpo lamelar fueron compatibles con disfunción del surfactante pulmonar tipo C. El tratamiento utilizado fueron pulsos de metilprednisolona mensual mente por seis meses, luego cada dos meses, variando la duración según la evolución clínica. También recibieron hidroxicloroquina diario y azitromicina tres veces por semana. Se realizaron evaluaciones clínicas, fondo de ojo, ecocardiograma, electrocardiograma y bioquímica periódicas. Al seguimiento hubo buena respuesta al tratamiento y no se observaron efectos adversos. Un caso falleció a pesar de las terapias recibidas. Conclusiones: En 3 pacientes con disfunción del surfactante tipo C el trata miento con corticoides, hidroxicloroquina y azitromicina fue exitoso en 2 de ellos. Este es una de las primeras series de casos reportados en Perú que contribuye al estudio de estas enfermedades especial mente en países de bajos y medianos recursos.

Abstract: Pulmonary surfactant dysfunction disorders are caused by genetic defects that alter pulmonary surfactant metabolism. They are rare disorders and cause significant morbidity and mortality in the neonatal and pediatric populations. Objective: To describe the clinical, histopathological, and ultrastructural findings of the lamellar body that suggest surfactant protein C (SP-C) dysfunction, where confirmatory genetic studies are not available. Clinical Case: We report three pediatric cases of pulmonary surfactant dysfunction disorders from a pediatric hospital in Peru. Video-assisted lung biopsy was performed in all cases. Ultrastructural studies of the lamellar body were compatible with type- C pulmonary surfactant dysfunction. The treatment used was methylprednisolone pulses monthly for six months, then every two months, varying the duration according to the clinical evolution. They also received daily hydroxychloroquine and azithromycin three times a week. Clinical evaluations, eye fundus, echocardiogram, electrocardiogram, and biochemistry were performed periodically. At follow-up, there was a good response to treatment and no adverse effects were observed. One case died despite the therapies received. Conclusions: In 3 patients with type-C surfactant dysfunction, treatment with corticosteroids, hydroxychloroquine, and azithromycin was successful in 2 of them. This is one of the first case series reported in Peru that contributes to the study of these diseases, especially in low- and medium-income countries.

Resumen: La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad genética poco frecuente que produce defectos funcionales y estructurales en los cilios. En Perú, no se han reportado casos de esta enfermedad en la población pediátrica. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y de ultraestructura ciliar en niños con DCP, en un país de medianos recursos económicos. Caso Clínico: Reportamos 5 pacientes con DCP en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Perú). El rango de edad al diagnóstico fue de 1 a 5 años (mediana 3 años). Tres pacientes fueron varones. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron tos húmeda crónica, roncus y crepitaciones gruesas, síndrome obs tructivo bronquial recurrente y neumonías a repetición. Todos los pacientes tenían atelectasia, tres tenían bronquiectasias y dos presentaban dextrocardia con situs inversus. En dos pacientes se había practicado lobectomía. Se descartaron otras causas de neumonías a repetición con estudio de inmunodeficiencias, test de cloro y aspiración pulmonar. En la microscopía electrónica se encontró a la ausencia del brazo interno de la dineína como el patrón más frecuente. Todos fueron tratados con antibioticoterapia, nebulizaciones con solución salina hipertónica y fisioterapia respiratoria con buena adherencia. Conclusión: En países de medianos recursos económicos la microscopia electrónica aso ciada a las características clínicas y radiológicas juegan un rol importante en el diagnóstico temprano de esta enfermedad. Este es el primer reporte peruano que aporta a la casuística y epidemiología de esta patología poco frecuente.

Abstract: Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare genetic disease that produces functional and structural defects in the cilia. In Peru, no cases of this disease have been reported in the pediatric population. Objective: To describe the clinical, radiological and ciliary ultrastructure characteristics in children with PCD, in a country with medium economic resources. Clinical Case: We report 5 patients with PCD treated at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Peru). Age range 1 to 5 years (median 3 years). Three patients were male. The most frequent clinical manifestations were chronic wet cough, rhonchi, coarse crackles, recurrent bronchial obstructive syndrome, and recurrent pneumonia. All patients had atelectasis, three had bronchiectasis, and two had dextrocardia with situs inversus. Two patients had undergone lobectomy. Other causes of recurrent pneumonias were ruled out with immunodeficiency study, chlorine test and pulmonary aspiration The electron microscopy showed absence of the inner arm of dynein as the most frequent pattern. All patients received treatment with antibiotics, nebulization with hypertonic saline, and respiratory physiotherapy with good adherence. Conclusion: In medium incomes countries, electron microscopy associated with clinical and radiological characteristics plays an important role in the early diagnosis of this disease. This is the first Peruvian report that contributes to the casuistry and epidemiology of this rare pathology.

Abstract Background: Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare disease. In middle and low-income countries, specific resources are required for its diagnosis due to the lack of diagnostic tests and the variable response to plasma exchange, especially in the context of the new SARS-CoV-2 pandemic Case report: We report the case of a 9-year-old male Hispanic patient with SARS-CoV-2 infection, atypical presentation, and multisystem involvement, thrombotic microangiopathy with dermal manifestations, hematologic, renal, and neurologic involvement. The patient was followed up after SARS-CoV-2 infection, the PLASMIC score was applied, and a genetic study was performed. Ventilation and hemodynamic support, corticotherapy, immunoglobulins, plasma exchange, renal replacement therapy, and monoclonal antibodies were given without favorable response Conclusions: TTP associated with SARS-CoV-2 in the pediatric population is rare. However, resources for the diagnosis, support, and management of patients with TTP are required to avoid fatal outcomes.

Resumen Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) adquirida es una enfermedad poco frecuente. En los países de mediano y bajo estatus económico se requieren recursos para el diagnóstico de la PTT, debido a la falta de pruebas diagnósticas y a la respuesta variable al recambio plasmático, especialmente en el contexto de la pandemia por el nuevo SARS-CoV-2 Caso clínico: Paciente de sexo masculino, de 9 años, hispano, con infección por SARS-CoV-2, presentación atípica y afectación multisistémica, microangiopatía trombótica con manifestaciones dérmicas, y compromiso hematológico, renal y neurológico. Se dio seguimiento posinfección por SARS-CoV-2, se aplicó la escala PLASMIC y se realizó un estudio genético. Se aplicaron soporte ventilatorio y hemodinámico, corticoterapia, inmunoglobulinas, recambio plasmático, terapia de reemplazo renal y anticuerpos monoclonales, sin respuesta favorable Conclusiones: La PTT asociada al SARS-CoV-2 en la población pediátrica es poco frecuente. Aun así, se requieren recursos para el diagnóstico, el soporte y el manejo de los pacientes con PTT para evitar desenlaces fatales.

Abstract Background: Macrophage activation syndrome (MAS) is characterized by excessive activation of macrophages and lymphocytes, leading to multiorgan dysfunction. As the initial manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE), MAS is rare in children. Due to the COVID-19 pandemic, it is vital to identify the MAS as it shares similar characteristics with the multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). Case report: We report the case of an 11-year-old male adolescent with symptoms of MIS-C. Although with negative results of RT-PCR (reverse transcription-polymerase chain reaction) and serology for SARS-CoV-2, contact with a positive COVID-19 relative was reported. When admitted to a referral hospital center, the patient received standard treatment for MIS-C. Although the same scheme was given on three occasions, the patient showed no response to initial therapy. Thus, the patient was classified as a refractory case. When the study was extended to other differential diagnoses, we found MAS associated with SLE. Therefore, the patient was treated with etoposide, cyclosporine, dexamethasone, and methotrexate and showed a good clinical response. Conclusions: MAS associated with SLE is rare in the pediatric population. MAS shares inflammatory markers with the MIS-C and is often confused with rheumatologic, infectious, and neoplastic entities. Reporting this case is important to identify differential diagnoses in patients presenting as MIS-C and decide on timely treatment, as it could be harmful or even fatal if a definitive diagnosis is not obtained on time.

Resumen Introducción: El síndrome de activación de macrófagos (SAM) se caracteriza por una activación excesiva de los macrófagos y de los linfocitos que conduce a una disfunción multiorgánica. Como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico (LES), el SAM es poco común en la infancia. Debido a la pandemia de COVID-19, es importante identificar el SAM, ya que comparte características similares con el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C, por sus siglas en inglés). Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 11 años con síntomas de MIS-C. Resultó negativo en la prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa y en la serología para SARS-CoV-2, aunque reportó contacto con un familiar positivo para COVID-19. Ingresó en un centro hospitalario de referencia y recibió tratamiento estandarizado para MIS-C. A pesar de recibir el mismo esquema en tres ocasiones, no mostró respuesta a la terapia inicial, por lo que fue clasificado como caso refractario. Al ampliar el estudio para otros diferenciales, se encontró SAM asociado con LES, por lo que el paciente recibió tratamiento con etopósido, ciclosporina, dexametasona y metotrexato, y mostró buena respuesta clínica. Conclusiones: La asociación entre el SAM y el LES es rara en la población pediátrica. El SAM comparte marcadores inflamatorios con el MIS-C y suele confundirse con enfermedades reumatológicas, infecciosas y neoplásicas. La importancia de reportar este caso es identificar los diagnósticos diferenciales en los pacientes que se presentan como MIS-C, y decidir el tratamiento con prontitud, pues podría ser dañino o incluso fatal si no se obtiene un diagnóstico definitivo a tiempo.