Abstract Erythromelalgia is a rare disease, involving pain, edema, redness, and hyperthermia in the limbs. It is extremely refractory to drugs, has no defined treatment, and causes psychological comorbidities in the patient. We describe a case of erythromelalgia involving a 17-year-old boy who had been suffering from the disease for almost 4 years prior to finding an effective treatment. A bilateral endoscopic lumbar sympathectomy was performed, limited to L2 and L3 resections. Four weeks after the procedure, the patient’s symptoms were significantly mitigated and at 8 months follow-up he remained almost asymptomatic. Endoscopic lumbar sympathectomy was an effective treatment for primary erythromelalgia in this teenager, with exceptional reduction of his symptoms.

Resumo Eritromelalgia é uma doença rara caracterizada por dor, edema, eritema e hipertermia nos membros. É extremamente refratária a medicamentos e não tem um tratamento definido, causando comorbidades psicológicas para o paciente. Descrevemos o caso de um menino de 17 anos que possuía eritromelalgia há quase 4 anos antes de ser submetido a um tratamento efetivo. Foi realizada simpatectomia lombar endoscópica bilateral limitada à ressecção dos gânglios L2 e L3. Após 4 semanas do procedimento, o paciente teve diminuição significativa dos seus sintomas e, com 8 meses de seguimento, permanece praticamente assintomático. A simpatectomia lombar endoscópica foi um tratamento eficaz para eritromelalgia primária em um adolescente, com redução excepcional dos seus sintomas.

RESUMO A radiocirurgia por Gamma Knife (GKRS) para neuralgia do trigêmeo é um tratamento comprovado, com redução de pelo menos 50% da dor em 75-95% dos casos. Objetivo: Apresentar a primeira série de pacientes tratados por neuralgia do trigêmeo com GKRS na America Latina. Métodos: Análise retrospectiva. A análise consistiu no tempo até melhora do sintoma, melhor escala do Barrow Neurological Institute (BNI) depois do procedimento, tempo sem dor, tempo até recorrência e hipoestesia pós-procedimento. Resultados: Dezenove casos de neuralgia do trigêmeo clássica foram analisados e três casos de neuralgia do trigêmeo sintomática foram descritos. Tempo médio entre começo dos sintomas e GKRS foi de 99,6 meses e 78,9% dos pacientes já tinham sido submetidos a procedimento invasivo prévio. O tempo de acompanhamento médio foi de 21,7 meses. BNI I foi conseguido em 36,8%, IIIa em 21,1%, IIIb em 21,1%, IV em 5,3% e V em 15,7%. Nova hipoestesia apareceu em 12,1% dos casos, o que foi associado a conseguir BNI I pós-procedimento (p < 0,05). Tempo desde o diagnóstico até GKRS foi maior em pacientes que não conseguiram BNI I (143 vs. 76 meses). Distância da zona de entrada do nervo em pacientes que conseguiram BNI I foi maior (1,94 vs. 1,14mm). Distância do zona de entrada do nervo em pacientes com nova hipoestesia foi de 2,85mm vs. 1,06mm (p = 0,06) Conclusão: A resposta à GKRS está relacionada ao tempo entre diagnóstico e procedimento, pelo que a indicação de GKRS deve ser considerada cedo no tratamento desses pacientes.

ABSTRACT Gamma Knife® radiosurgery (GKRS) for trigeminal neuralgia is an effective treatment with at least a 50% reduction of pain in 75-95% of patients. Objective: To present the first series of patients treated for trigeminal neuralgia using GKRS in Latin America. Methods: Retrospective analysis. Analysis consisted of time to improvement of symptoms, best Barrow Neurological Institute scale (BNI) score after procedure, time without pain, time to recurrence and post-procedural hypoesthesia. Results: Nineteen cases of classical trigeminal neuralgia were analyzed and three cases of symptomatic trigeminal neuralgia were described. Mean time from symptom onset to radiosurgery was 99.6 months, and 78.9% of patients had undergone invasive procedures before treatment. Patients were followed for a mean of 21.7 months. BNI I was achieved in 36.8%, IIIa in 21.1%, IIIb in 21.1%, IV in 5.3% and V in 15.7%. New hypoesthesia developed in 12.1% patients, which was associated with achieving BNI I after the procedure (p < 0.05). Time from diagnosis to GKRS was higher in patients who failed to achieve BNI I (143 vs. 76 months). The distance from the root entry zone in patients who achieved BNI I was greater than patients who did not (1.94 vs. 1.14 mm). Mean distance from the root entry zone in patients with new hypoesthesia was 2.85 mm vs. 1.06 mm (p = 0.06). Conclusion: Clinical response to GKRS is related to the time between diagnosis and procedure, thus its indication should be considered early in the management of these patients.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dor aguda e crônica consiste em um problema de grande repercussão em qualquer sociedade atual, causando degradação na qualidade de vida dos próprios pacientes e comprometimento socioeconômico pelo absenteísmo laboral. O objetivo deste estudo foi analisar o uso do tapentadol, um analgésico ainda não disponível no Brasil e com duplo mecanismo de ação, no tratamento das síndromes dolorosas agudas e crônicas. CONTEÚDO: Foi realizada uma pesquisa na base de dados Pubmed utilizando os descritores "tapentadol" e "opioides" para revisão da literatura mundial sobre esse novo fármaco, avaliando as características farmacológicas e aspectos clínicos do seu uso na realidade atual, em comparação com os fármacos já existentes no mercado, assim como suas indicações e contraindicações no manuseio do paciente com dor. CONCLUSÃO: O tapentadol se mostrou eficaz no tratamento de dores agudas e crônicas, com potência equiparável aos opioides já comercializados. Além disso, desenvolveu menos tolerância, menos efeitos adversos e melhor resposta terapêutica na dor crônica neuropática quando comparado com agonistas receptores opioides tipo µ puros.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Acute and chronic pain is a major problem with repercussion in our society, causing impairment in the quality of life of patients as well as socioeconomic losses, due to work absenteeism. This review aims to analyze the use of tapentadol, an analgesic not yet available in Brazil, with a dual mechanism of action, in the treatment of acute and chronic pain syndromes. CONTENTS: A review about this new drug was made on the Pubmed database using the keywords "tapentadol" and "opioids," evaluating its pharmacological and clinical aspects comparing with other current drugs in pain treatment, as well as its indications and contraindications in the management of patients with pain disorders. CONCLUSION: Tapentadol has been shown to be effective in the treatment of acute and chronic pain, with potency equivalent to the opioids currently used. In addition, it developed less tolerance, less adverse effects and better therapeutic response in chronic neuropathic pain when compared to pure µ-opioid receptors agonists.

Resumo Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença óssea que pode levar a deformidades de base de crânio, como invaginação basilar que pode provocar compressão de nervo craniano, incluindo o nervo trigêmeo. Nestes casos, a neuralgia do trigêmeo permanece como um desafio, pela anatomia distorcida e pelas deformidades. Apresentamos uma alternativa que consiste na canulação do forame oval e no tratamento percutâneo clássico. A microcompressão percutânea por balão foi realizada em uma paciente de 28 anos apresentando OI e grave neuralgia do trigêmeo, sendo realizadas tomografia computadorizada (CT) e canulação guiadas do gânglio gasseriano sem neuronavegação ou dispositivos estereotáxicos. A paciente apresentou hipoestesia à esquerda dos segmentos V1, V2 e V3, com bom controle da dor. Essa técnica alternativa com punção orientada por CT utilizando o angiosuite sem a necessidade de qualquer grampo de Mayfield, sistemas de neuronavegação, ou dispositivos com ou sem arcos estereotáxicos, pode ser uma opção útil, segura e eficiente para pacientes com neuralgia do trigêmeo cursando com outras doenças deformativas que afetem a base craniana de modo grave.

Summary Osteogenesis imperfecta (OI) is a bone disorder that can lead to skull base deformities such as basilar invagination, which can cause compression of cranial nerves, including the trigeminal nerve. Trigeminal neuralgia in such cases remains a challenge, given distorted anatomy and deformities. We present an alternative option, consisting in cannulation of the foramen ovale and classical percutaneous treatment. Percutaneous balloon microcompression was performed in a 28 year-old woman with OI and severe trigeminal neuralgia using computed tomography (CT) and radiographic-guided cannulation of the Gasserian ganglion without neuronavigation or stereotactic devices. The patient developed hypoesthesia on the left V1, V2 and V3 segments with good pain control. This alternative technique with a CT-guided puncture, using angiosuite without the need of any Mayfield clamp, neuronavigation systems, frame or frameless stereotactic devices can be a useful, safe and efficient alternative for patients with trigeminal neuralgia with other bone deforming diseases that severely affect the skull base.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Diversos mecanismos fisiopatológicos estão envolvidos na gênese das dores neuropáticas. Entretanto as justificativas disponíveis para sua ocorrência são insatisfatórias e em nada esclarecem a ocorrência das assim chamadas dores desmodulatórias. Há crescente interesse em se compreender a participação das anormalidades dos nervi nervorum e nervi vasorum nas aberrações funcionais que caracterizam as dores geradas pelas lesões que acometem o sistema nervoso periférico. Há evidências de que os nervi nervorum contribuem para desenvolvimento e justificam muitos dos resultados clínicos e as alternativas profiláticas, terapêuticas e reabilitacionais relacionadas às dores neuropáticas. O objetivo deste estudo foi apresentar uma revisão sobre os estudos anatômicos e funcionais e as teorias sobre suas finalidades e exemplificar condições em que os nervi nervorum participam de modo marcante na sua geração e manutenção da dor neuropática. CONTEÚDO: Os nervi nervorum são um conjunto de fibras amielínicas ou pouco mielinizadas localizadas nas bainhas dos nervos periféricos que, dentre outras funções, parecem participar da veiculação de informações sensitivas evocadas assim como da regulação do meio ambiente nas estruturas do sistema nervoso periférico. CONCLUSÃO: As anormalidades estruturais ou funcionais dos nervi nervorum podem contribuir para a ocorrência, manutenção e agravamento das dores neuropáticas e das síndromes dolorosas "desmodulatórias". Mais estudos, em especial com a aplicação de métodos histológicos, bioquímicos e eletrofisiológicos mais específicos e sensíveis são necessários para esclarecer as realidades de suas biologias.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Several pathophysiological mechanisms are involved in the genesis of neuropathic pain. However, available justifications for its onset are unsatisfying and do not explain the participation of nervi nervorum and nervi vasorum abnormalities on functional aberrations which characterize pain generated by injuries to the peripheral nervous system. There are evidences that nervi nervorum contribute to the development and justify many clinical findings and prophylactic, therapeutic and rehabilitation alternatives related to neuropathic pain. This study aimed at presenting a review of anatomic and functional studies and theories about their objectives and at giving examples of conditions in which nervi nervorum have markedly participated in neuropathic pain generation and maintenance. CONTENTS: Nervi nervorum are a set of unmyelinated or poorly myelinated fibers located in peripheral nerves sheaths which, among other functions, seem to participate in the transmission of evoked sensory information and in the environmental regulation of peripheral nervous system structures. CONCLUSION: Nervi nervorum structural and functional abnormalities may contribute to the onset, maintenance and worsening of neuropathic pain and "demodulatory" painful syndromes. Further studies, especially with the application of more specific and sensitive histological, biochemical and electrophysiological methods are necessary to clarify the realities of their biologies.

BACKGROUND AND OBJECTIVES:Failed back surgery syndrome refers to a condition in which a patient has undergone back surgery with a poor outcome. This syndrome leads to losses in daily living activities and hinders the return to physical exercise. The objective of this study was to analyze the relation between chronic low back pain and functional capacity and the physical activity level of these patients.METHODS:Cross-sectional study comprising 57 patients, mean age 51.07±12.93 years, who underwent low back surgery. These patients were divided into two groups, according to the presence of chronic low back pain. All patients filled in a questionnaire that covered demographic data, visual analog scale for pain, Rolland-Morris Questionnaire to evaluate functional incapacity and International Physical Activity Questionnaire to measure physical activity level.RESULTS:The following predominated: women (77%), obese (49%), surgery for spinal disc herniation (80%), underwent one low back surgery (52%). Patients with chronic low back pain refer a greater perception of disability and 81% of this group showed an average of 3.53±3.51 points in Roland-Morris. Chronic low back pain had no influence on the different levels of physical activity demonstrated in patients with chronic low back pain and results of the International Physical Activity Questionnaire showed no significant difference between the groups (p=0.54).CONCLUSION:These findings indicate that there were other factors beyond chronic pain interfering with the physical activity level in these groups and further studies to explore lifestyle, physical exercise adherence and other dimensions of pain are still needed. Results contribute to the understanding and management of patients with chronic low back pain.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Pacientes com dor crônica apresentam um menor limiar à dor apresentando dessa forma dores em outras topografias. O objetivo deste estudo foi avaliar a presença de disfunção temporomandibular em pacientes com dor crônica em diversas partes do corpo comparando com um grupo controle sem sintomatologia dolorosa. Além disso, buscou-se verificar qual dos grupos apresentou mais sintomas de disfunção temporomandibular e alteração miofascial nos músculos da mastigação.MÉTODOS: A amostra foi composta por 180 indivíduos, divididos em 2 grupos, sendo 90 pacientes com dor crônica em diversas partes do corpo: grupo estudo, e 90 pacientes sem sintomatologia dolorosa: grupo controle. Para o diagnóstico da sintomatologia de disfunção temporomandibular foi utilizado o questionário proposto pela Academia Americana de Dor Orofacial. Foi realizada uma avaliação física dirigida e validada. Análises foram feitas para verificar a frequência de sintoma de disfunção temporomandibular tanto no grupo controle quanto no grupo estudo e a presença de disfunção temporomandibular muscular em ambos os grupos.RESULTADOS: Entre os pacientes com dor crônica 70% apresentaram sintomatologia para disfunção temporomandibular e no grupo controle 55%. Os pacientes que apresentaram sintomatologia foram avaliados fisicamente e constatou-se que 45% apresentaram dor miofascial nos músculos da mastigação, contra 28% no grupo controle.CONCLUSÃO: A presença de sintomatologia de disfunção temporomandibular e dor muscular nos músculos da mastigação foi maior em pacientes com dor crônica em relação ao grupo controle e deve ser levada em consideração quando se propõe avaliar e controlar todas as dores nesses pacientes.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Chronic pain patients have lower pain threshold, thus having pain in other parts of the body. This study aimed at evaluating the presence of temporomandibular disorders in patients with chronic pain in different parts of the body comparing them to a pain-free control group. In addition, we tried to determine which group had more temporomandibular disorder symptoms and myofascial changes in masticatory muscles.METHODS: Sample was made up of 180 individuals divided in 2 groups, being 90 patients with chronic pain in different parts of the body: study group, and 90 pain-free patients: control group. The questionnaire proposed by the American Academy of Orofacial Pain was used to diagnose temporomandibular disorder symptoms. A directed and validated physical evaluation was performed. Analyses were done to determine the frequency of temporomandibular symptoms both in the control group and the study group, and the presence of muscular temporomandibular disorders in both groups.RESULTS: Among chronic pain patients, 70% had temporomandibular disorder symptoms and in the control group they were 55%. Patients with symptoms were physically evaluated and it was observed that 45% had masticatory muscles myofascial pain as compared to 28% in the control group.CONCLUSION: The prevalence of temporomandibular disorder symptoms and masticatory muscles pain was higher among chronic pain patients as compared to the control group and should be taken into consideration when the proposal is to evaluate and control all pains of such patients.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Devido à finalidade do ambulatório e os fármacos utilizados rotineiramente, o objetivo deste estudo foi rever e atualizar os conhecimentos sobre os receptores opioides e como complemento de estudo após palestra apresentada aos integrantes da equipe. CONTEÚDO: Foram revisados desde os aspectos históricos até os conhecimentos mais recentes sobre receptores opioides, descritos seus subtipos e mecanismos de ação. Para tal, foram consultadas referências indexadas pelo Pubmed. CONCLUSÃO: Com os dados presentes na literatura atual, concluiu-se que ainda existe muito a ser pesquisado sobre o tópico, visando medicações mais seguras e novas técnicas biomoleculares ainda são necessárias.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Due to the objective of the outpatient setting and to routinely used drugs, this study aimed at reviewing and updating the knowledge about opioid receptors and worked as a study complement after a lecture presented to team members. CONTENTS: We have reviewed from historical aspects to most recent developments about opioid receptors, in addition to describing subtypes and action mechanisms. For such, Pubmed-indexed references were queried. CONCLUSION: After reviewing current literature data, we have concluded that there is still a lot to be researched about the topic, aiming at safer drugs, and new biomolecular techniques are still needed.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Dor crônica afeta aproximadamente 30% da população mundial e a sua epidemiologia ainda é pouco descrita no Brasil. O objetivo deste estudo foi identificar o perfil dos pacientes com dor crônica que procuram atendimento num ambulatório de dor na cidade de Curitiba. MÉTODO: Estudo descritivo transversal retrospectivo, que incluiu 111 pacientes com queixas de dor crônica atendidos no ambulatório de dor do Instituto de Neurologia de Curitiba (INC). RESULTADOS: A maioria dos pacientes foi do sexo feminino, com idade entre 40 e 49 anos e casada. A profissão mais prevalente foram os autônomos que englobam as atividades de cozinheiro, cabeleireiro, vendedor, mecânico, arquiteto, advogado, entre outras. Mesmo com dor, a maioria dos pacientes continuava trabalhando, sendo que alguns vinham de cidades localizadas fora do estado. Entre as dores crônicas a mais prevalente foi a lombalgia, seguida de dor nos membros inferiores, cervicalgia, membros superiores, dor generalizada, cefaleia e dor orofacial. CONCLUSÃO: A dor crônica foi mais prevalente na população feminina e a dor mais prevalente no estudo foi a lombalgia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Chronic pain affects approximately 30% of the world population and its etiology is still poorly described in Brazil. This study aimed at identifying the profile of chronic pain patients looking for assistance in a pain outpatient setting of the city of Curitiba. METHOD: Descriptive, transversal and retrospective study involving 111 chronic pain patients seen in the pain outpatient setting of the Institute of Neurology of Curitiba (INC). RESULTS: Most patients were females, aged between 40 and 49 years, and married. Most prevalent professions were autonomous professions encompassing activities such as cook, hairdresser, sales reps, engineers, architects and attorneys, among others. Even with pain, most patients still worked and some came from cities outside the state. Most prevalent chronic pain was low back pain, followed by lower limb pain, cervical pain, upper limbs pain, generalized pain, headache and orofacial pain. CONCLUSION: Chronic pain was more prevalent among females and most prevalent pain in our study was low back pain.

OBJETIVO: A síndrome de Bertolotti é uma desordem congênita da coluna vertebral caracterizada pela ocorrência de uma mega-apófise transversa lombar em uma vértebra de aspecto transicional, que geralmente se articula com o sacro ou com o osso ilíaco. Tal síndrome tem sido considerada possível causa de dor lombar. MÉTODO: Análise dos casos de síndrome de Bertolotti que apresentavam dor lombar sem melhora com tratamento conservador e revisão dos artigos publicados. RESULTADOS: Foram revisados cinco pacientes que não apresentaram melhora com o tratamento clínico, sendo que dois foram submetidos à ressecção cirúrgica da mega-apófise transversa. Considerando a experiência adquirida com estes casos, os autores propõem um algoritmo para diagnóstico e tratamento da Síndrome de Bertolotti. CONCLUSÃO: Ainda não há consenso sobre qual é a terapia mais apropriada para a Síndrome de Bertolotti. Em pacientes em que a mega-apófise parece ser a origem da lombalgia, a ressecção cirúrgica parece ser um procedimento seguro e efetivo.

OBJECTIVE: Bertolotti's syndrome is a spine disorder characterized by the occurrence of a congenital lumbar transverse mega-apophysis in a transitional vertebral body that usually articulates with the sacrum or the iliac bone. It has been considered a possible cause of low back pain. METHOD: We analyzed the cases of Bertolotti's syndrome that failed clinical treatment and reviewed the literature concerning this subject. RESULTS: Five patients in our series had severe low back pain due to the neo-articulation and two of them were successfully submitted to surgical resection of the transverse mega-apophysis. Taking into account the clinical and surgical experience acquired with these cases, we propose a diagnostic-therapeutic algorithm. CONCLUSION: There is still no consensus about the most appropriate therapy for Bertolotti's syndrome. In patients in whom the mega-apophysis itself may be the source of back pain, surgical resection may be a safe and effective procedure.

A hérnia de disco lombar (HDL) é uma causa comum de dor lombar e ciática. Quando o tratamento clínico não oferece melhora dos sintomas, a cirurgia pode ser proposta em casos selecionados. Apesar de ser efetiva, uma pequena, porém significativa parcela dos pacientes operados podem não melhorar. Diversos fatores podem influenciar tais resultados. A insatisfação no ambiente de trabalho é relacionada com um maior índice de maus resultados. Neste estudo, 350 pacientes no pós-operatório tardio da primeira cirurgia de HDL foram estudados, analisando a possível relação entre tipo de profissão antes da cirurgia e evolução clínica (persistência de dor lombar e em membro inferior, satisfação com a cirurgia e retorno ao trabalho). Os pacientes foram classificados quanto à profissão em empregados públicos, empregados em órgãos privados, autônomos, desempregados, donas de casa, aposentados e estudantes. Também o grau de esforço no ambiente de trabalho foi analisado como fator prognóstico. Os desempregados relataram índices de dor lombar maiores e os aposentados tiveram maiores índices de dor irradiada, apesar de que estatisticamente os valores não foram significativos. Os aposentados ficaram significativamente menos satisfeitos com o tratamento no longo prazo. Um maior esforço no ambiente de trabalho não se correlacionou estatisticamente com o grau de dor e satisfação. Concluimos que o tipo de profissão não foi fator estatisticamente significativo na evolução destes pacientes. Os aposentados tiveram menor grau de satisfação com o procedimento cirúrgico.

Lumbar disc herniation (LDH) is a common cause of back and sciatic pain. When clinical treatment fails, surgery may be indicated in selected patients. Although surgery is effective in most cases, some of these patients may have a poor outcome. Different factors may influence these results and poor adaptation at work is one well-known cause of treatment failure. This study examines 350 patients on long-term follow-up after surgery for first-time LDH. The relationship was analyzed between occupation before surgery and outcome (maintenance of lumbar and leg pain, satisfaction with the surgical treatment and return to work). The preoperative occupation (employed in public or private services, autonomous, unemployed, housewife, retired or student) and the exertion at work were analyzed as prognostic factors for different clinical outcomes. Although unemployed people had higher numerical analog scale for lumbar pain and retired patients had a higher leg pain, this difference was not statistically significant. Retired people were significantly less satisfied with the surgical result. Higher exertion at work showed a statistically insignificant higher level of pain and lower degree of satisfaction. The authors conclude that preoperative occupation was not a statistically significant factor in this series of patients.

Descrevemos uma família brasileira na qual a mãe e três filhas apresentam episódios compatíveis com migrânea, acompanhados por alteração no conteúdo da linguagem (afasia), sem paresias. Alguns aspectos relativos à genética das migrâneas são revisados. Chamamos a atenção para a necessidade de investigação genética para saber se é uma variante das formas conhecidas de migrânea, como a migrânea hemiplégica familiar.

We describe a Brazilian family in which one female patient and her three daughters present a clinical course compatible with migraine, preceded by language disorders (aphasia), without paresis. Several aspects related to genetics of migraine are reviewed. We conclude that further genetical studies are necessary to establish if these cases are different sources of weel-known migraine subtypes as the familial hemiplegic migraine.