RESUMO CONTEXTO: A hipertensão portal é uma das complicações da cirrose e está associada a inúmeras manifestações sistêmicas, incluindo alterações renais, cerebrais, pulmonares, cardíacas e vasculares. Nos exames oftalmológicos de rotina realizados em nosso serviço, observamos que algumas crianças diagnosticadas com hipertensão portal apresentaram aumento da tortuosidade vascular da retina. OBJETIVO: 1. Avaliar a presença de anormalidades vasculares da retina (tortuosidade vascular) em crianças diagnosticadas com hipertensão portal; 2. Investigar a associação entre tortuosidade vascular da retina e presença de varizes gastroesofágicas nessas crianças; 3. Avaliar o uso de parâmetros clínicos e laboratoriais para prever a presença de varizes gastroesofágicas em crianças com hipertensão portal. MÉTODOS: Estudo transversal e observacional, que incluiu pacientes com idade <18 anos com diagnóstico de hipertensão portal. Os participantes incluídos foram submetidos ao exame de fundo de olho dilatado e fotografia de fundo com dispositivo Visucam (Carl Zeiss Meditec AG). Além disso, foram coletados dados clínicos e laboratoriais dos prontuários dos pacientes. RESULTADOS: Um total de 72 pacientes foi incluído neste estudo e 36% deles apresentaram aumento da tortuosidade vascular da retina. Contagem de plaquetas (P=0,001), dosagem de bilirrubina (P=0,013) e dosagem de aspartato transaminase (AST) (P=0,042) foram associados à presença de varizes gastroesofágicas na endoscopia digestiva. Não houve associação entre tortuosidade vascular da retina e presença de varizes gastroesofágicas (P=0,498). CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo sugerem que a contagem de plaquetas, a dosagem de bilirrubina e a aspartato transaminase foram associadas à presença de varizes gastroesofágicas na endoscopia digestiva. Em relação aos achados da retina, descobrimos que houve um aumento na tortuosidade vascular da retina em 36% dos pacientes pediátricos, mas nenhuma associação foi encontrada com a presença de varizes gastroesofágicas.

ABSTRACT BACKGROUND: Portal hypertension is one of the complications of cirrhosis and is associated with numerous systemic manifestations, including renal, brain, pulmonary, cardiac and vascular changes. In routine ophthalmological examinations performed at our service, we observed that some children diagnosed with portal hypertension had increased retinal vascular tortuosity. OBJECTIVE: 1. To evaluate the presence of retinal vascular abnormalities (vascular tortuosity) in children diagnosed with portal hypertension; 2. To investigate the association between retinal vascular tortuosity and the presence of gastroesophageal varices in these children; 3. To evaluate the use of clinical and laboratory parameters to predict the presence of gastroesophageal varices in children with portal hypertension. METHODS: This was a cross-sectional and observational study that included patients aged <18 years with a diagnosis of portal hypertension. The participants included were submitted to dilated fundus examination and fundus photography with Visucam (Carl Zeiss Meditec AG) device. Besides, clinical and laboratorial data were collected from the patients’ medical records. RESULTS: A total of 72 patients were included in this study, and 36% of them had an increase in retinal vascular tortuosity. Platelet count (P=0.001), bilirubin dosage (P=0.013) and aspartate transaminase dosage (AST) (P=0.042) were associated with the presence of gastroesophageal varices in digestive endoscopy. There was no association between retinal vascular tortuosity and the presence of gastroesophageal varices (P=0.498). CONCLUSION: The results of this study suggest that platelet count, bilirubin dosage, and aspartate transaminase dosage were associated with the presence of gastroesophageal varices in digestive endoscopy. Regarding the retinal findings, we found that there was an increase in retinal vascular tortuosity in 36% of pediatric patients, but no association was found with the presence of gastroesophageal varices.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de calcificação distrófica intensa no interior do seio maxilar em uma criança com transplante hepático e órgãos dentais pigmentados por hiperbilirrubinemia. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, 12 anos de idade, com transplante hepático efetuado aos 7 anos de vida devido à atresia de vias biliares extra-hepática, uso de tacrolimus imunossupressor (2 mg diários). No exame clínico intrabucal, observou-se a presença de pigmentação esverdeada no órgão dental por bilirrubina. Efetuou-se um exame de tomografia computadorizada volumétrica de feixe cônico para análise da densidade radiográfica dos elementos dentais pigmentados. Mediante interpretação da imagem pela escala de Hounsfield, não foi constatada nenhuma alteração na densidade radiográfica das estruturas do órgão dental. No entanto, a tomografia computadorizada evidenciou a presença de calcificação distrófica intensa em região de seio maxilar. Comentários: A alteração de imagem observada no exame de tomografia computadorizada demonstrou achado radiográfico relevante, com presença de radiopacidades no interior do seio maxilar decorrentes de sinusites fúngicas ou não fúngicas. O relato desse caso é relevante por apresentar alteração de imagem radiográfica exacerbada associada a quadros infecciosos agudos que podem comprometer o estado sistêmico do paciente imunossuprimido.

ABSTRACT Objective: To report a case of severe dystrophic calcification in maxillary sinus of a child with liver transplantation and dental organs pigmented by hyperbilirubinemia. Case description: female patient, 12 years old, with liver transplantation performed at the age of 7 due to extrahepatic biliary atresia (EHBA). The patient was receiving the immunosuppressant tacrolimus (2 mg daily). Intraoral clinical exam showed tooth green pigmentation by bilirubin. Cone-beam volumetric computed tomography (CT) was performed to verify radiographic density of pigmented dental elements. Hounsfield scale measurement did not show changes in radiographic density of dental structures. However, CT scan showed intense dystrophic calcification in the maxillary sinus region. Comments: CT scan indicated relevant radiographic findings, with radiopacity of the maxillary sinus due to fungal or non-fungal sinusitis. This case report highlights the presence of radiographic image associated with acute infectious processes that could compromise the systemic state of immunosuppressed patients.

Abstract Purpose: To analyze the use of this sponge in pediatric patients undergoing split-liver transplantation. Methods: Retrospective study, including 35 pediatric patients undergoing split-liver transplantation, divided into two groups according to the use of the sponge: 18 patients in Group A (no sponge) and 17 in Group B (with sponge). Results: The characteristics of recipients and donors were similar. We observed greater number of reoperation due to bleeding in the wound area in Group A (10 patients - 55.5%) than in Group B (3 patients - 17.6%); p = 0.035. The median volume of red blood cells transfused in Group A was significantly higher (73.4 ± 102.38 mL/kg) than that in Group B (35.1 ± 41.67 mL/kg); p = 0.048. Regarding bile leak there was no statistical difference. Conclusion: The use of the human fibrinogen and thrombin sponge, required lower volume of red blood cell transfusion and presented lower reoperation rates due to bleeding in the wound area.

RESUMO Racional: Estratégia cirúrgica para aumentar o número de transplantes hepáticos na população pediátrica é a transecção hepática ex-situ (redução ou split). No entanto, ela está associada com complicações, tais como hemorragia e fístulas. A esponja de fibrinogênio e trombina humana é útil para melhorar a hemostasia nas operações hepáticas. Objetivo: Comparar transplantes hepáticos pediátricos com transecção hepática ex-situ (redução ou split) com ou sem a esponja de fibrinogênio e trombina humana. Métodos: Foi realizada análise prospectiva de 21 pacientes submetidos ao transplante de fígado com transecção hepática ex-situ com a aplicação da esponja de fibrinogênio e trombina humana na área cruenta (grupo A) e análise retrospectiva de 59 pacientes sem a esponja (grupo B). Resultados: As características dos receptores e doadores eram semelhantes. Observou-se menor número de reoperações devido à hemorragia na área da cruenta no grupo A (14,2%) em comparação com o grupo B (41,7%, p=0,029). Não houve diferença em relação à fístula biliar (grupo A: 17,6%, grupo B: 5,1%, p=0,14). Conclusão: Houve menor número de reoperações por sangramento da área cruenta do enxerto hepático quando a esponja de fibrinogênio e trombina humana foi utilizada.

ABSTRACT Background: Surgical strategy to increase the number of liver transplants in the pediatric population is the ex-situ liver transection (reduction or split). However, it is associated with complications such as hemorrhage and leaks. The human fibrinogen and thrombin sponge is useful for improving hemostasis in liver surgery. Aim: Compare pediatric liver transplants with ex-situ liver transection (reduction or split) with or without the human fibrinogen and thrombin sponge. Methods: Was performed a prospective analysis of 21 patients submitted to liver transplantation with ex-situ liver transection with the application of the human fibrinogen and thrombin sponge in the wound area (group A) and retrospective analysis of 59 patients without the sponge (group B). Results: The characteristics of recipients and donors were similar. There were fewer reoperations due to bleeding in the wound area in group A (14.2%) compared to group B (41.7%, p=0.029). There was no difference in relation to the biliary leak (group A: 17.6%, group B: 5.1%, p=0.14). Conclusion: There was a lower number of reoperations due to bleeding of the wound area of the hepatic graft when the human fibrinogen and thrombin sponge were used.

OBJETIVO: Avaliar a ingestão alimentar, a ocorrência de desnutrição energético-protéica e de anemia e a absorção intestinal de ferro em crianças com doença hepática crônica. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram estudados 25 pacientes com doença hepática crônica, sendo 15 com colestase e 11 sem colestase. A idade variou entre 6,5 meses e 12,1 anos. A absorção intestinal de ferro foi avaliada pela elevação do ferro sérico uma hora após a ingestão de 1 mg/kg de ferro elementar e pela resposta à ferroterapia oral. A absorção intestinal de ferro foi comparada com um grupo de crianças com anemia ferropriva. RESULTADOS: A ingestão média de energia e proteínas nos pacientes com doença hepática com colestase foi maior do que nos pacientes sem colestase. O déficit nutricional foi mais grave nos pacientes com colestase, predominando os déficits de estatura-idade e peso-idade. A anemia foi freqüente tanto nas crianças com doença hepática com colestase (11/14; 78,6%) como nas sem colestase (7/11; 63,6%). Na doença hepática com colestase, observou-se menor (p < 0,05) absorção intestinal de ferro (90,6±42,1 µg/dl), em comparação com o grupo com anemia ferropriva (159,6±69,9 µg/dl). No entanto, o grupo com colestase apresentou resposta à ferroterapia oral. Os pacientes com doença hepática sem colestase apresentaram absorção intestinal de ferro semelhante à das crianças com anemia ferropriva. CONCLUSÃO: A doença hepática crônica com colestase associa-se com maior comprometimento nutricional. Apesar das crianças com colestase apresentarem evidência de má absorção intestinal de ferro, apresentaram resposta à ferroterapia oral, provavelmente, pela coexistência de deficiência de ferro.

OBJECTIVES: to evaluate food intake, occurrence of energy-protein malnutrition and anemia, and intestinal iron absorption in children with chronic liver disease. METHODS: The study included 25 children with chronic liver disease, 15 with cholestasis and 11 without cholestasis. The age varied between 6.5 months and 12.1 years. Intestinal iron absorption was evaluated by the increment of serum iron one hour after the ingestion of 1 mg/kg of elemental iron and by the response to oral iron therapy. Iron intestinal absorption was compared to a group with iron deficiency anemia (without liver disease). RESULTS: The mean intake of energy and protein in the cholestatic group was higher than in patients without cholestasis. The nutritional deficit was more severe in cholestatic patients, especially with regard to height-for-age and weight-for-age indices. Anemia was found in both cholestatic group (11/14; 78.6%) and noncholestatic group (7/11; 63.6%). The cholestatic group presented lower (p < 0.05) intestinal iron absorption (90.6±42.1 µg/dl) than the iron deficiency anemia group (159.6±69.9 µg/dl). However, cholestatic patients responded to oral iron therapy. The noncholestatic group showed intestinal iron absorption similar to the iron deficiency anemia group. CONCLUSIONS: The cholestatic group showed more severe nutritional deficits. Despite the evidence of lower iron intestinal absorption, cholestatic patients responded to oral iron therapy, probably, due to the coexistence of iron deficiency.

O Parque Indígena do Xingu (PIX) está localizado no estado do Mato Grosso, na região de transição de cenado ao sul e da floresta Amazônica ao norte. Dados de literatura mostram que a população adulta apresenta elevada prevalência de marcadores do vírus da hepatite B (HBV). O presente estudo visa determinar a prevalência dos marcadores do HBV e do HDV na população indígena do PIX de zero a 14 anos, e investigar a forma de transmissão do HBV na região. Entre as 17 tribos existentes no PIX escolheu-se os Caiabi e os Txucairamãe que diferem em seus hábitos de vida e habitam a região Norte do parque com características de clima, vegetação e fauna semelhantes ás da região Amazônica. Avaliaram-se 222 crianças (116 Txucarramãe e 106 Caiabi) e 33 mulheres em idade fértil. A pesquisa de marcadores sorológicos para HBV e HDV foi feita por técnica imunoenzimãtica. A prevalência global dos marcadores sorológicos nas crianças foi: HBsAg 4,5%; anti-HBs 39,6%; anti- HBc 44,1%; presença de algum marcador do HBV 47,3% e anti-HDV 0,0%, enquanto que nas mulheres em idade fértil foi: HBsAg 12%, todas anti-HBe positivas. A infecção pelo HBV ocoireu mais precocemente entre os Txucarramãe, quando se considerou algum marcador do HBV (p < 0,001). No PIX, área de alta endemicidadepara infecção pelo HBV, a transmissão do vírus ocorre provavelmente de maneira horizontal e não vertical como seria de se esperar, características culturais, condições de habitação e presença de insetos hematófagos são importantes determinantes na sua transmissão. Apesar de não ter sido detectado nenhum caso com hepatite Delta, o PIX é uma área propícia para a sua disseminação.

The medical literature bas shoum that the inhabitants of the Amazon region are highly affected by hepatites B and delta viruses infection, but this has never been studied in Indian children by age group. A study of the prevalence of serological markers of hepatitis B and delta viruses in Indian children aged 0 to 14 years living in the PIX was carried out. Tim Park is located in Central Brazil, a region which is in the transition between the savannah to the south and the Amazon jungle to the north. To determine the prevalence of HBV and HDV markers in Indian children and to characteiize the route of HBV transmission in this region. Out of the 17 tribes living in the PIX, two - the Caiabi and the Txucarramãe - were chosen because both live in the North part of the Park, but have quite different ways of life. The overall prevalence of HBV serum markers was: HBsAg, 4.5%; anti-HBs, 39.6%; anti-HBc, 44.1%; any marker of HBV, 47.3%; and anti-HDV, 0.0%. However; a striking difference in the prevalence of hepatitis B markers was observed between the two tribes: younger Caiabi children were much less affected than the Txucarramãe ones. The prevalence of HBsAg in fertile women was 12%, being anti-HBe positive. Our data suggest that HBV infection is highly prevalent among Indian children living in this Indigenous Park and vertical infection is not an important route of transmission in either tribes.

Brine flotation and gravity sedimentation coproscopical examinations were performed in stool samples from 69 of the 147 Iaualapiti Indians of the Xingu Park, Mato Grosso State, Brazil. Intestinal [arasites were present in 89.9% of the population examined. High rates of prevalence were found for some parasite species. Ancylostomidae, 82.6%; Enterobius vermicularis, 26.1%; Ascaris lumbricoides, 20.3%; and Entamoeba coli, 68.1%. Infection by Trichuris trichuria, Schistosoma mansoni, Taenia spp. and Hymenolepis nana was not detected. Helminth's prevalence in children aged one year or less was comparatively low (33.3%). Quantitative coproscopy was done in positive samples for Ascaris and Ancylostomidae and the results expressed in eggs per gram of feces (EPG). Quantitative results revealed that worm burdens are very low and overdispersed in this Indian tribe, a previously unreported fact.