RESUMO Introdução: O Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla (EM) (BCTRIMS) lançou uma iniciativa para determinar a prevalência da EM no Brasil, com base em cidades-chave, consideradas representativas de suas regiões em termos de características demográficas e ambientais. Objetivo: Investigar a taxa de prevalência de EM na cidade de Joinville. Métodos: Foram revisados os prontuários médicos dos pacientes residentes de Joinville e que atendiam aos critérios de diagnóstico McDonald's 2010 revisados para EM no dia da prevalência (11 de março de 2016). Os pacientes em potencial com EM incluíam todos os neurologistas em atividade na cidade, a associação de pacientes e o banco de dados da Secretaria Municipal de Saúde. Anúncios sobre a pesquisa também foram veiculados no rádio e na televisão. Foram excluídos os pacientes que não moravam em Joinville no dia do estudo. Todos os casos potenciais de EM foram convidados para uma revisão presencial do diagnóstico clínico realizada por um painel de neurologistas experientes em EM no dia 11 de março de 2016. Resultados: A prevalência da EM foi de 13,5 por 100.000 habitantes (intervalo de confiança de 95% [IC95%] 12,9–14,0/100.000). 51 pacientes (66,2%) eram do sexo feminino e 26 pacientes (33,7%) do sexo masculino (razão mulher:homem de 1,9:1). Dos 77 pacientes com EM, 73 (94,8%) eram caucasianos e 4 (5,1%) se declararam como pardos. Conclusões: Apesar da colonização europeia, a taxa de prevalência foi abaixo da expectativa, possivelmente devido à elevada taxa de imigração interna associada ao perfil econômico de Joinville. Estudos de prevalência em outras cidades da região sul do Brasil sem imigração interna significativa, e como parte desse amplo projeto, podem esclarecer essa questão.

ABSTRACT Background: The Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis (BCTRIMS) has launched an initiative to determine the prevalence of multiple sclerosis (MS) in Brazil, based on key cities deemed representative of their regions in terms of demographic and environmental features. Objective: To investigate the prevalence rate of MS in Joinville. Methods: We reviewed the medical records of all patients who lived in Joinville and met the 2010 McDonald's diagnostic criteria revised for MS on the prevalence day (March 11, 2016). Potential MS patients included individuals treated by all practicing neurologists in the city and the ones found in patients’ association and the database of the Municipal Department of Health. Advertisements about the survey were also broadcast on radio and television. Patients who were not living in Joinville on the prevalence day were excluded. All potential MS patients were invited to an in-person diagnostic review, carried out by a panel of experienced neurologists with special expertise in MS on March 11, 2016. Results: The MS prevalence rate was 13.5 per 100,000 inhabitants (95% confidence interval [95%CI] 12.9–14.0/100,000). A total of 51 (66.2%) participants were females, and 26 (33.7%) were males (female to male ratio=1.9:1). Out of the 77 patients, 73 (94.8%) were Caucasians, and four (5.1%) were mixed-race. Conclusions: Despite its latitude location and European colonization, the prevalence rate was below expectation. The intense internal migration from regions with lower MS prevalence rates to Joinville may have played a role in attenuating the increased risk of MS associated with latitude gradient and European ancestry. Prevalence studies in other cities from Southern Brazil with no significant internal migration and taking part in this broad project may clarify this issue.

RESUMO Siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC) é uma doença rara e provavelmente subdiagnosticada, resultante de sangramento crônico no espaço subaracnóide, levando ao depósito de produtos sanguíneos nas camadas meníngeas subpiais. Ressonância magnética (RM) mostra um padrão curvilíneo característico com hipointensidade nas suas sequências sensíveis a sangue. Métodos Série de casos coletados de centros brasileiros. Resultados Apresentamos 13 casos de pacientes com história progressiva de disfunção neurológica causada por SS-SNC. Os achados clínicos mais frequentes destes pacientes foram ataxia progressiva da marcha, perda auditiva, hiperreflexia e disfunção cognitiva. O diagnóstico de SS-SNC foi firmado de sete meses a 30 anos após o início da doença. Conclusão SS-SNC é uma condição rara que pode permanecer sem diagnóstico por longos períodos. O conhecimento desta entidade é essencial ao clínico.

ABSTRACT Superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare and possibly underdiagnosed disorder resulting from chronic or intermittent bleeding into the subarachnoid space, leading to deposition of blood products in the subpial layers of the meninges. Magnetic resonance imaging (MRI) shows a characteristic curvilinear pattern of hypointensity on its blood-sensitive sequences. Methods Series of cases collected from Brazilian centers. Results We studied 13 cases of patients presenting with progressive histories of neurological dysfunction caused by SS-CNS. The most frequent clinical findings in these patients were progressive gait ataxia, hearing loss, hyperreflexia and cognitive dysfunction. The diagnoses of SS-CNS were made seven months to 30 years after the disease onset. Conclusion SS-CNS is a rare disease that may remain undiagnosed for long periods. Awareness of this condition is essential for the clinician.