Incidentalomas adrenais (IA) são massas descobertas ao acaso na investigação de distúrbios não relacionados a patologias das glândulas adrenais e tem se tornado cada vez mais frequentes. A maioria dos casos é constituída por adenomas não secretores, embora possa também representar uma neoplasia maligna primária ou metastática. Porém, no diagnóstico diferencial, doenças menos prevalentes não podem ser esquecidas. Relatamos um caso de massa adrenal em mulher jovem, sem sinais de hiperfunção clínica ou laboratorial. O diagnóstico foi feito após episódio de pielonefrite aguda, em que o exame de imagem foi realizado para excluir complicações locais. Durante a abordagem cirúrgica, o aspecto em carne de peixe da lesão fez suscitar a hipótese de uma lesão de origem neural, a qual foi prontamente definida pelo exame histopatológico. A paciente se apresentava com a manifestação mais comum do ganglioneuroma de adrenal, um incidentaloma.

Adrenal incidentalomas (AI) are unsuspected adrenal masses discovered during investigation of unrelated diseases, and are increasing in frequency. The majority of the AI is non-secretory adenomas, although it can also represent primary or metastatic malignant neoplasia. However, less frequent diseases should not be forgotten in the differential diagnosis. We describe a case of a young woman with an adrenal mass without clinical or laboratorial signs of hormonal hyperfunction. Diagnosis was performed after an episode of acute pyelonephritis in which the imaging study was carried out in order to exclude local complications. During the surgical procedure, the fish flesh aspect of the mass raised the suspicion of a neurogenic tumor, which was diagnosed in the histophatological analysis. The patient presented the most common manifestation of adrenal ganglioneuroma, an incidentaloma.

Em homens, macroprolactinomas predominam em relação aos microprolactinomas e têm maior invasividade que nas mulheres. O tratamento clínico é a primeira opção tanto em macro como em microadenomas, independente do sexo. Comparamos apresentação clínica, níveis de prolactina, invasividade neurorradiológica e resposta da prolactinemia em 42 homens com prolactinomas, 23 com terapia clínica (grupo 1) e 19 que também utilizaram tratamento cirúrgico e/ou radioterápico (grupo 2). Os dados obtidos foram submetidos a análise estatística utilizando-se os testes de qui-quadrado ou exato de Fisher para comparações de proporções. Para comparar médias foi aplicado o teste t de Student ou, na ausência de distribuição normal ou com número pequeno de eventos, o não paramétrico de Mann-Whitney. O nível de significância adotado foi de 5% (p<0,05). Os grupos foram similares para idade (p=0,23), período entre primeiro sintoma e diagnóstico (p=0,82), níveis de prolactina pré tratamento (p=0,41) e proporção de macroadenomas invasivos (p=0,096). Ocorreu percentual significativamente maior de cefaléia (p=0,009), deficit visual (p=0,025), tempo de terapia (p=0,007) e período de acompanhamento (p=0,0005) no grupo 2. Variações dos níveis de prolactina antes e após terapia não apresentaram diferença significativa nos grupos (p=0,49), nem o percentual de normalização da prolactina após tratamento (p=0,20). Concluímos, enfatizando a importância do diagnóstico precoce do prolactinoma em homens, tendo em vista a morbidade demonstrada, e reforçamos a necessidade do uso do agonista dopaminérgico como opção terapêutica inicial independente do tamanho do adenoma.

Macroprolactinomas predominate in males in comparison to microprolactinomas, with greater trend to invasiveness than in females. The clinical treatment has been the first option to prolactinomas, in both macro and microadenomas, irrespective the sex. We compared clinical presentation, prolactin levels, neuroradiologic invasiveness and prolactinemia response of 23 men with prolactinomas subjected to clinical therapy (group 1) with 19 who went also through surgical and/or radiotherapic treatment (group 2). The statistical analysis was done by the tests of chi-square or exact of Fisher, in order to compare proportions, and by t of Student or Mann-Whitney, in order to compare means. The level of significance adopted was 5% (p<0.05). The two groups were similar regarding age (p=0.23), period between start of the first symptom and diagnosis (p=0.82), prolactin levels before treatment (p=0.41) and invasive macroadenomas proportion (p=0.096). There was significantly greater percentage of headache (p=0.009) and visual deficit (p=0.025) in group 2, as well as the drug usage (p=0.007) and observation (p=0.0005) periods were superior in this group. The variations of prolactin levels before and after therapy (p=0.49) as well as the percentage of prolactin normalization (p=0.20) did not show any significant difference when comparing the two groups. We conclude, emphasizing the relevance of precocious prolactinoma diagnostic in men, because of the demonstrated morbidity. We strengthen the use of dopamine agonist as the first therapeutic option irrespective the adenoma size.

OBJETIVO: Estudar a influência da hiperprolactinemia e de tamanho tumoral na função hipofisária em macroadenomas hipofisários clinicamente não funcionantes. MÉTODOS: Foram analisados 23 pacientes com macroadenomas hipofisários clinicamente não funcionantes, com exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética) e dosagens hormonais basais; 16 tinham provas de função hipotálamo-hipofisária (megateste) pré-operatórios. Todos os tumores tiveram diagnóstico histológico e em 17 foi realizado também estudo imuno-histoquímico para os hormônios adeno-hipofisários. A análise estatística foi feita por meio dos testes t de Student, qui-quadrado, exato de Fisher e de Mc Neman. O nível de significância adotado foi 5% (p<0,05). RESULTADOS: O diâmetro tumoral variou de 1,1 a 4,7 cm (média=2,99 cm ± 1,04). No pré-operatório, 5 (21,7%) pacientes não apresentaram déficit hormonal laboratorial, 9 (39,1%) desenvolveram hiperprolactinemia, 13 (56,5%) níveis normais de prolactina (PRL) e 1 (4,3%) subnormal; 18 (78,3%) pacientes desenvolveram hipopituitarismo (4 pan-hipopituitarismo). Dezenove pacientes (82,6%) foram submetidos a via de acesso transesfenoidal, 3 (13%) a craniotomia e 1 (4,4%) ao acesso combinado. Somente 6 pacientes tiveram ressecção tumoral total. Dos 17 submetidos a estudo imuno-histoquímicos, 5 tumores eram imunonegativos, 1 misto, 1 LH+, 1 FSH +, 1 sub-unidade alfa e 8 apresentaram imunorreatividade focal ou em células isoladas para um dos hormônios adeno-hipofisários ou sub-unidades; dos outros seis tumores, 5 eram cromófobos e 1 cromófobo/acidófilo. Não houve correlação estatisticamente significativa entre o diâmetro tumoral e os níveis de PRL pré-operatória (p=0,82), nem entre tamanho tumoral e o estado hormonal pós-operatório, exceto nos eixos GH e gonadotrófico. Foi observada significância estatística entre o tamanho tumoral e o estado hormonal pré-operatório (exceto no eixo gonadal); entre níveis normais de PRL, associados a discreta ou a nenhuma disfunção hipofisária pré-operatória, e recuperação da função hipofisária pós-operatória. CONCLUSÃO: A hiperprolactinemia e tamanho tumoral pré-operatórios isolados não foram preditivos para a recuperação da função hipofisária pós-operatória.

OBJECTIVE: To study the influence of hyperprolactinemia and tumoral size in the pituitary function in clinically nonfuncioning pituitary macroadenomas. METHODS: Twenty three patients with clinically nonfuncioning pituitary macroadenomas were evaluated by image studies (computed tomography or magnetic resonance) and basal hormonal level; 16 had preoperative hypothalamus-hypophysial function tests (megatests). All tumors had histological diagnosis and in seventeen immunohistochemical study for adenohypophysial hormones was also performed. Student's t test, chi square test, exact test of Fisher and Mc Neman test were used for the statistics analysis . The level of significance adopted was 5% (p<0.05). RESULTS: Tumoral diameter varied of 1.1 to 4.7 cm (average=2.99 cm ± 1.04). In the preoperative, 5 (21.7%) patients did not show laboratorial hormonal deficit, 9 (39.1%) developed hyperprolactinemia, 13 (56,5%) normal levels of prolactin (PRL) and 1 (4.3%) subnormal; 18 (78.3%) patients developed hypopituitarism (4 pan-hypopituitarism). Nineteen patients (82.6%) underwent transsfenoidal approach, 3 (13%) craniotomy and 1 (4.4%) combined access. Only 6 patients had total tumoral resection. Of the 17 immunohistochemical studies, 5 tumours were immunonegatives, 1 compound, 1 LH+, 1 FSH +, 1 alpha sub-unit and 8 focal or isolated immunorreactivity for one of the pituitary hormones or sub-units; of the other six tumours, 5 were chromophobe and 1 chromophobe/acidophile. No significanct statistic difference was noted between tumoral size and preoperative PRL levels (p=0.82), nor between tumoral size and postoperative hormonal state, except in the GH and gonadal axis. Significant statistic was noted: between tumoral size and preoperative hormonal state (except in the gonadal axis); between normal PRL levels, associated to none or little preoperative hypophysial disfunction, and recovery of postoperative pituitary function. CONCLUSION: Isolated preoperative hyperprolactinemia and tumoral size have not been predictible for the recovery of postoperative pituitary function.

Estudamos retrospectivamente quatro pacientes com cisto de bolsa de Rathke. Chamamos a atenção para a apresentação clínica e para o tratamento destas lesões. Todos ocorreram em pacientes do sexo feminino. Os sintomas predominantes foram amenorréia, cefaléia e déficit visual. Revisamos várias séries publicadas de cistos de bolsa de Rathke. Concluimos que o tratamento cirúrgico é ainda a melhor conduta e que a via transesfenoidal é a abordagem mais indicada.

We studied retrospectively a series of four patients with Rathke pouch cysts and pointed out to their clinical presentation and treatment. They all occurred with female patients. Predominant symptoms were amenorrhea, headache and visual disorders. We present a revision of the literature concerning various series of Rathke's pouch cysts. We conclude that surgery is the best therapeutical procedure and transsphenoidal approach is the best surgical technique.

Estudamos uma série de 108 pacientes, submetidos a 120 intervenções cirúrgicas para tratamento de tumores hipofisários realizadas no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), no período de 1979 a julho de 1998, com o objetivo de analisar a morbidade e mortalidade pós-operatória imediata. A idade dos pacientes variou entre 15 e 70 anos. Os diagnósticos etiológicos foram: adenomas não secretores, 46 (38,34%); acromegalia, 30 (25%); prolactinoma, 29 (24,16%) e doença de Cushing, 15 (12,5 %). As principais complicações endocrinológicas foram: pan-hipopituitarismo,16 (13,34%); diabetes insípidus central (DIC), 15 (12,5%); hiposuprarenalismo, 4 (3,34%). Complicações neurocirúrgicas: infecção, 13 (10,84%) e fístula liquórica, 6 (5 %). Ocorreram 2 óbitos (1,67%). Nossos resultados se enquadram dentro dos encontrados na literatura internacional. Quando analisamos ano a ano esta casuística identificamos queda progressiva da morbimortalidade, demonstrando a importância não só da habilidade do neurocirurgião, como da uniformidade da equipe que acompanha estes pacientes.

We evaluated 120 pituitary operations performed at Hospital Universitario Clementino Fraga Filho of the Universidade Federal do Rio de Janeiro from 1979 to July 1998 with the aim of analysing the immediate post operative morbidity and mortality. The ages ranged from 15 to 70 years and the clinical diagnoses were: nonsecreting adenomas, 46 (38,34%); acromegaly, 30 (25%); prolactinomas, 29 (24,16%) and Cushing`s disease 15 (12,5%). The main endocrine complications were : panhypopituitarism, 16 (13,34%); diabetes insipidus,15 (12,5%) and adrenocortical insufficiency, 4 (3,34%). Neurological complications: infection, 13 (10,84%); and cerebrospinal fluid leakage, 6 (5%). Two patients died. Our results agree with those of the international literature. We identified a progressive decrease of morbidity and mortality due to surgeon's skill increase and to the uniformity of the clinical team which managed those patients.

Os autores analisam a literatura sobre apoplexia hipofisária intradenomatosa, enfocando a fisiopatologia, o diagnóstico e a conduta terapêutica. Estudam 5 casos , de uma série de 86 pacientes com tumores hipofisários que desenvolveram esta síndrome e que foram diagnosticados e acompanhados pelos serviços de Neurocirurgia e Endocrinologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Todos os casos, a partir da suspeita clínica, tiveram o diagnóstico confirmado por estudo de tomografia computadorizada de crânio e/ou ressonância magnética de crânio. O tratamento de escolha foi cirúrgico. As conclusões apontam para as dificuldades diagnósticas desta situação clínica e da urgência na instituição da terapia.

The authors review the literature on intra-adenomatous pituitary apoplexy with special emphasis on pathophysiology, diagnosis and therapeutic approach. They present five cases, from a series of 86 patients with pituitary tumors, that developed this syndrome. The patients were diagnosed and followed by the Neurosurgery and Endocrinology Services of Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro. Diagnosis was confirmed by CT-Scan and MRI in all cases , and the treatment of choice was surgical. Conclusions point to the diagnostic difficulties and the urgency of treatment in this clincal setting.

Os autores fizeram estudo retrospectivo de 18 pacientes com acromegalia, que foram diagnosticados, tratados e acompanhados pelos Serviços de Endocrinologia e Neurocirurgia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro, no período de 1979 a 1985. A média de idade dos pacientes foi 43,2 anos (variação entre 15 e 63), as queixas clínicas iniciais se deveram principalmente às alterações somáticas (83,33%), em 50% dos casos tivemos manifestações secundárias à compressão tumoral e em 53,33% havia alterações neuro-oftalmológicas. A comprovação de hipersecreção de hormônio de crescimento foi feita por dosagens hormonais basais e por testes dinâmicos. A avaliação neuro-radiológica evidenciou expansão suprasselar em 61,11% dos casos e em 100% dos casos o acesso cirúrgico foi por via transesfenoidal. O objetivo principal deste estudo foi o de estabelecer critérios para o diagnóstico, discutir a conduta terapêutica e avaliar os resultados obtidos, comparando-os com outras séries da literatura.

The authors present a retrospective study of a series of eighteen patients with acromegaly diagnosed, treated and followed by the Endocrinology and Neurosurgery Services of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho of the Federal University of Rio de Janeiro. The average age of the patients was 43.2% years (varying between 15 and 63). Initial complaints were mainly due to somatic alterations in 83.33%; half the cases had manifestations secondary to tumor compression and 53.33% had neuro-ophtalmological alterations. Hypersecretion of growth hormone was demonstrated by basal hormone determinations and dynamic tests. Neuroradiological assessment showed supraselar expansion in 61.11% of cases. Surgical approach was transsphenoidal in all cases. The main objetive of this study was to establish diagnostic criteria, discuss the therapeutic conduct and evaluate the results obtained, comparing them with other series of literature.