RESUMO Objetivo: Investigar os sintomas depressivos mais frequentes e sua associação com a cognição de indivíduos com doença de Parkinson (DP) e declínio cognitivo leve (DCL) Métodos: Foram avaliados 48 pacientes com DP e 44 Controles (GC), com idade entre 50 e 80 anos e escolaridade superior a 4 anos, todos com DCL e sem diagnóstico de depressão. Pacientes e controles foram pareados quanto à idade, escolaridade e pontuação do Mini Exame do Estado Mental (MEEM). Os participantes foram submetidos à avaliação clínica com neurologista seguida de avaliação neuropsicológica com os instrumentos MEEM, Teste do Desenho do Relógio, Teste de Fluência Verbal Semântica e Fonêmica, Teste de Memória de Figuras (FMT), Teste Stroop de Cores e Palavras, Teste das Trilhas (TMT), Span de Dígitos WAIS III, Teste de Aprendizagem Auditivo-Verbal de Rey (RAVLT), Teste de Organização Visual de Hooper e Inventário de Depressão de Beck (BDI). Resultados: Os sintomas depressivos mais frequentes no grupo DP foram dificuldade para trabalhar, fatigabilidade e distúrbios do sono, sendo este comum ao grupo controle. A pontuação do BDI correlacionou-se negativamente com aprendizagem e memória de reconhecimento em ambos os grupos. Neste estudo, a memória episódica, avaliada pelos testes FMT e RAVLT, apresentou-se como a função cognitiva com maior comprometimento. Conclusão: Alguns sintomas depressivos prevalentes nos Parkinsonianos com DCL podem ser atribuídos à DP, dificultando o diagnóstico diferencial.

ABSTRACT Objective: To investigate the most frequent depressive symptoms and their association with cognition in Parkinson's disease (PD) patients with mild cognitive impairment (MCI). Methods: 48 patients with PD and 44 controls (CG), aged between 50 and 80 years and with at least 4 years of formal education, all with MCI and none diagnosed with depression, were assessed. Patients and controls were matched for age, education, and Mini-Mental State Examination (MMSE) score. Participants underwent clinical evaluation with a neurologist followed by neuropsychological assessment employing the instruments: MMSE, Clock Drawing Test, Verbal Fluency Test (semantic and phonemic), Figures Memory Test (FMT), Stroop Test, Trail Making Test, Digit Span (WAIS III), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), Hooper Visual Organization Test, and Beck Depression Inventory (BDI). Results: The most frequent depressive symptoms in the PD group were: difficulty working, fatigue and sleep disorders (the latter also being present in CG). BDI score correlated negatively with learning and recognition memory in both groups. Episodic memory, evaluated by the FMT and RAVLT tests, was the cognitive function showing greatest impairment. Conclusion: Some of the depressive symptoms observed in PD patients with MCI seem to be attributable to complications of PD, while others are common to both PD and MCI, making differential diagnoses complex but crucial.

RESUMO Infartos talâmicos bilaterais são em geral ocasionados por oclusão da "Artéria de Percheron" (AdP). A síndrome talamopeduncular está entre as apresentações clínicas mais comuns da oclusão da AdP. Um homem de 59 anos apresentou rebaixamento abrupto do nível de consciência. Após algumas semanas, ao recobrar a consciência, apresentava anormalidades oculomotoras, marcha atáxica, distonia cervical e alterações cognitivas e comportamentais. A imagem por ressonância magnética evidenciou infartos talâmico, subtalâmico, mamilar e mesencefálico. O quadro clínico foi sugestivo de síndrome talamopeduncular. Além da presença de comprometimento cognitivo e transtornos de comportamento, estava presente distonia cervical, que pode resultar da interrupção das interconexões entre gânglios da base, tálamo, subtálamo, mesencéfalo e cerebelo.

ABSTRACT Bilateral thalamic infarctions are usually caused by occlusion of the "Artery of Percheron" (AoP). Thalamopeduncular syndrome is among the most common presentations of AoP occlusion. A 59-year-old male presented abrupt decreased level of consciousness. After several weeks, on regaining consciousness, he exhibited oculomotor abnormalities, ataxic gait, cervical dystonia, and cognitive and behavioral changes. Magnetic resonance imaging disclosed thalamic, subthalamic, mammillary and midbrain infarction. Clinical features suggestive of bilateral thalamopeduncular syndrome were identified. Besides the presence of cognitive impairment and behavioral symptoms, cervical dystonia was evident, possibly resulting from interruption of the interconnections among basal ganglia, thalamus, subthalamus, midbrain and cerebellum.

O diagnóstico diferencial do parkinsonismo baseado em parâmetros clínicos pode ser difícil. Alguns exames complementares podem ser úteis, especialmente a ressonância magnética, um método não invasivo, de menor custo quando comparado a tomografia por emissão de pósitrons, proporcionando uma análise anatômica satisfatória. A ressonância por espectroscopia analisa o metabolismo cerebral, com resultados variáveis na literatura no estudo das síndromes parkinsonianas. Selecionamos 40 indivíduos para realização de ressonância magnética e espectroscopia, sendo 12 com doença de Parkinson, 11 com paralisia supranuclear progressiva, 7 com atrofia de múltiplos sistemas tipo parkinsoniana e 10 indivíduos sem manifestações neurológicas ou psiquiátricas (grupo controle). As escalas clínicas analisadas foram a de Hoenh e Yahr, unified Parkinson's disease rating scale e o mini-exame do estado mental. Os resultados encontrados revelaram que pacientes com doença de Parkinson e controle apresentavam em geral o mesmo aspecto por imagem enquanto os grupos paralisia supranuclear progressiva e atrofia de múltiplos sistemas com anormalidades, havendo significância estatística em algumas variáveis. A ressonância magnética e a espectroscopia podem ser úteis no diagnóstico diferencial do parkinsonismo.

The differential diagnosis of Parkinsonism based on clinical features, sometimes may be difficult. Diagnostic tests in these cases might be useful, especially magnetic resonance imaging, a noninvasive exam, not as expensive as positron emission tomography, and provides a good basis for anatomical analysis. The magnetic resonance spectroscopy analyzes cerebral metabolism, yielding inconsistent results in parkinsonian disorders. We selected 40 individuals for magnetic resonance imaging and spectroscopy analysis, 12 with Parkinson's disease, 11 with progressive supranuclear palsy, 7 with multiple system atrophy (parkinsonian type), and 10 individuals without any psychiatric or neurological disorders (controls). Clinical scales included Hoenh and Yahr, unified Parkinson's disease rating scale and mini mental status examination. The results showed that patients with Parkinson's disease and controls presented the same aspects on neuroimaging, with few or absence of abnormalities, and supranuclear progressive palsy and multiple system atrophy showed abnormalities, some of which statistically significant. Thus, magnetic resonance imaging and spectroscopy could be useful as a tool in differential diagnosis of Parkinsonism.

As manifestações das doenças mitocondriais são variadas, acometendo, mais freqüentemente, órgãos com alto metabolismo aeróbico em que são mais abundantes, como, por exemplo, o sistema nervoso. O início dos sintomas em geral é observado na infância havendo relatos de início na idade adulta. Apresentamos caso atípico de doença mitocondrial associada à deleção do DNA mitocondrial em um homem de 39 anos com sintomas psiquiátricos configuraram quadro clínico inicial e somente 12 anos após o início dos sintomas surgiram alterações neurológicas. O diagnóstico da doença mitocondrial foi confirmado por biópsia de músculo sendo documentada deleção do DNA mitocondrial.

The manifestations of mitochondrial disease are variable, affecting more frequently the organs with high aerobic metabolism in which they are more abundant, for example the nervous system. The beginning of symptoms in general is observed at chilhood, but some patients presented on adult age. We present an atypical case associated with mitochondrial DNA deletion. A 39-years-old man with psychiatric symptoms that configured initial clinical picture and only after 12 years of the beginning of symptoms neurological alterations became noticeable. The diagnosis of mitochondrial illness was confirmed by muscle biopsy being documented mitochondrial DNA deletion.

A frequência de miopatia no hipotireoidismo varia de 30% a 80%. Os sintomas relacionados ao acometimento muscular são fraqueza, cãimbras e mialgias. A forma pseudo-hipertrófica é denominada síndrome de Hoffman. O estudo eletrofisiológico pode revelar padrão miopático, neuropático ou misto. A investigação laboratorial em geral mostra aumento das enzimas musculares e redução dos níveis de hormônio tireoidiano com TSH elevado. O tratamento consiste na reposição oral de hormônio e o prognóstico é bom na maioria dos casos. Relatamos o caso de um adulto que apresentou cãimbras, mialgia, fraqueza com pseudohipertrofia muscular associados a edema facial e alteração da voz. As enzimas musculares estavam elevadas e o nível de T4 foi indetectável com aumento de TSH. A miopatia foi manifestação inicial de hipotireoidismo neste caso.

The frequency of myopathy in hypothyroidism ranges from 30 to 80%. The major symptoms related are weakness, muscular cramps and myalgia. The pseudohyperthrophic form is called Hoffman's syndrome. The electrophysiological study reveals myopathy, neuropathy or mixed pattern. Laboratorial investigation generally shows increased levels of muscle enzymes and low serum thyroid hormones, with thyrotrophic-stimulating hormone (TSH) elevated. The treatment consists in hormone replacement and the prognosis is good in most of the cases. We report an adult male who developed muscular cramps, myalgia, weakness, pseudohyperthrophy, associated with facial edema and alteration of his voice. The muscle enzymes were increased and T4 was undetectable with a raised level of TSH. The myopathy was the initial manifestation of hypothyroidism in this case.

A neuropatia tardia dos organofosforados (NTOF) é condição clinica incomum. Geralmente ocorre após a intoxicação aguda por organofosforados, seguindo-se a fase de hiperestimulação colinérgica. O quadro clínico é caracterizado por déficit motor distal nos membros inferiores associado a sintomas sensitivos. O estudo eletroneuromiográfico tem demonstrado padrão axonal motor na maioria dos casos. Podem ocorrer sinais de comprometimento do sistema nervoso central. Descrevemos o caso de uma paciente de 39 anos que ingeriu inseticida a base de Dichlorvos e quatorze dias após apresentou quadro de hiperestesia associado a paresia distal nos membros inferiores. Realizou eletroneuromiografia que se caracterizou por padrão compatível com polineuropatia axonal. Sinais piramidais, de aparecimento mais tardio, foram observados nos membros superiores. Diante do comprometimento do sistema nervoso periférico e central, também consideramos o termo neuropatia tardia por organofosforado (NTOF) mais adequado do que tão somente polineuropatia tardia por organofosforado (PTOF).

Organophosphate induced delayed neuropathy (OPIDN) is an uncommon clinical condition. It occurs in association with the ingestion of great amounts of organophosphate after the stimulation of cholinergic receptor. The clinical picture is characterized by a distal paresis in lower limbs associated with sensitive symptoms. Electrodiagnostic studies show a motor axonal neuropathy. Involvement of the central nervous system may occur. We describe a 39 years-old female patient who developed hyperesthesia associated with lower limbs paresis, fourteen days after she had ingested a Dichlorvos-based insecticide. Electrophysiological study was characterized by an axonal polyneuropathy pattern. Pyramidal tract dysfunction was observed later in upper limbs. Considering that both peripheral and central nervous systems are involved we believe that the more appropriated term would be organophosphate induced delayed neuropathy (OPIDN) instead of organophosphate induced delayed polyneuropathy (OPIDP).

As manifestações neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropatia, mielopatia, demência e neuropatia óptica. O diagnóstico laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da excreção urinária de ácido metilmalônico. No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruição da mielina e de axônios vistos na substância branca. A região mais comumente afetada é o cordão posterior cervical e/ou torácico. O acometimento da coluna lateral é raro, ocorrendo em casos graves e avançados. O tratamento consiste na reposição de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. Relatamos o caso de um paciente que apresentou, como manifestação de deficiência de vitamina B12, mielite transversa. O estudo morfológico da medula demonstrou comprometimento dos tractos cortico-espinhais lateral e anterior, da coluna dorsal e ainda do tracto espino-talâmico.

Vitamin B12 deficiency may induce neuropathy, myelopathy, dementia and optic neuropathy. The diagnosis is established by vitamin B12, homocysteine and methylmalonic acid measurements. Myelin and axon destruction in the white matter of the spinal cord are observed. The posterior column of the cervical and thoracic level is the most common involved area. The involvement of the anterior column is restricted to advanced and relatively severe cases. Treatment is based on vitamin B12 injections, and the prognosis depends on the stage of vitamin deficiency and deterioration at treatment onset. We report a case with transverse myelitis due to vitamin B12 deficiency. This picture is relatively uncommon, however, we believe patients with transverse myelitis should have vitamin B12 studies as part of the diagnosis work up.