Os autores relatam o caso de um paciente de 7 anos de idade, com quadro de dor cervical e tetraparesia progressiva há 2 meses, que apresentava lesão cística intrarraquiana de C4 a C6. Foi submetido a exerese da lesão por via anterior, através de corporectomia de C5-C6 e reconstrução com enxerto de crista ilíaca e placa metálica. O diagnóstico anátomo-patológico da lesão foi de cisto enterógeno. Aspectos relacionados a apresentação clínica, embriologiae tratamento dessa lesão são discutidos.

The authors report the case of a 7 years old boy with cervical pain and tetraparesis progressing by two months. He presented an intraspinal cystic lesion from C4 to C6. Exeresis of the lesion was undergone by anterior way through a corpectomy of C5-C6 followed by reconstruction with bone graft of the iliac crest and metallic plaque. Anatomic diagnosis of the lesion was enterogenous cyst. Aspects of clinical presentation, embryology and treatment of these cysts are discussed.

Fibrodisplasia (miosite) ossificante progressiva (FOP) é doença rara, de herança autossômica dominante, na qual ocorre ossificação ectópica progressiva e malformação esquelética, principalmente no tecido conectivo dos músculos. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e demonstração radiologica das malformações esqueléticas. Relatamos o caso de uma menina de 5 anos de idade com FOP.

Fibrodysplasia (myositis) ossificans progressiva (FOP) is a rare autosomal dominant disorder in which there is a progressive ectopic ossification and skeletal malformation, mainly in the conective tissue of muscle. The diagnosis is based on the clinical findings and radiological demonstration of the skeletal malformations. We report a 5 year-old female case with FOP.

A síndrome de West é forma de epilepsia generalizada que se inicia no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre 5 e 8 meses, caracterizada por espasmos ou mioclonias maciças, regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e alteração eletrencefalográfica denominada hipsarritmia. Relatamos nove casos de síndrome de West, discutindo aspectos clínicos, etiológicos, evolutivos e terapêuticos.

West syndrome is a peculiar form of epilepsy of infancy and childhood characterized by spasms or massive myoclonus, regression neuropsychomotor development, and EEC abnormalities referred as hipsarrhythmia. We report nine cases of West syndrome discussing clinical, etiological, evolutive and therapeutic features.

Foi estudada o caso de um paciente de 57 anos com meningeoma frontal esquerdo, cuja única manifestação clínica foi torcicolo espasmódico contralateral. Há poucos casos relatados na literatura de lesões frontais levando a movimentos involuntários, sendo analisada a possibilidade de uma desconexão funcional entrei o córtex frontal e o complexo estriato-lentículo-talâmico.

A 57 year-old man developed a spasmodic torticollis with involuntary deviation of the head to the right-side. He had a left paramedian frontal meningioma. The association of spasmodic torticollis and other movement disorders has been reported with contralateral lesions in the basal ganglia. Its occurrence in association to a frontal lesion appears to be much less frequent suggesting a possible disorder of frontostriatal connections.