RESUMO Objetivos: A exposição do clivo e da coluna cervical alta deve, de modo ideal, proporcionar um campo cirúrgico adequado, no qual o cirurgião possa descomprimir e estabilizar a junção craniovertebral (JCV) com segurança. Apresentamos uma série de quatro casos, com revisão narrativa da literatura, nos quais a glossotomia labiomandibular mediana foi utilizada para tratamento de afecções da JCV, com o objetivo de destacar a importância e as indicações desse acesso. Métodos: Foi realizada uma análise retrospectiva dos pacientes submetidos a GLMM para diversas patologias. O grupo foi composto por quatro pacientes (dois homens e duas mulheres). Cinco abordagens/procedimentos<??> foram realizados (uma cirurgia de revisão). Resultados: O método/via de acesso/técnica foi adequado para todos os casos e o clivo foi alcançado quando necessário. Distalmente, C4 foi exposta para obter a osteossíntese satisfatória. Lateralmente, obteve-se boa visão das margens tumorais e controle da artéria vertebral. As complicações encontradas foram infecção superficial da ferida, com fácil cicatrização, deiscência tardia da parede posterior da faringe e pseudoartrose, todas no mesmo paciente. Existem três técnicas cirúrgicas principais com acesso anterior para o tratamento de lesões do clivo, forame magno ou vértebras cervicais superiores. Escolhemos a glossotomia labiomadibular mediana (GLMM) como opção primária, que proporcionou uma visão direta do clivo, de C3-C4 caudalmente e campo cirúrgico mais amplo. As principais vantagens da GLMM incluem acesso direto à patologia espinhal, plano avascular através da parte mediana da rafe da faringe e um campo cirúrgico ampliado nas dimensões transversa e sagital. Conclusões: Esta abordagem proporciona excelente exposição da junção craniocervical e da coluna cervical alta. Nível de evidência IV; Série de casos analisados retrospectivamente.

ABSTRACT Objectives: Exposing the clivus and upper cervical spine should, ideally, provide an adequate surgical field in which the surgeon can safely decompress and stabilize the craniovertebral junction (CVJ). We present a series of four cases with a narrative review of the literature in which Median Labiomandibular Glossotomy was used to treat CVJ disorders, in order to highlight the importance and indications of this access. Methods: We performed a retrospective analysis of patients who underwent MLMG for several pathologies. The group comprised four patients (two men and two women). Five approaches were performed (one revision surgery). Results: The approach was suitable for all cases, clivus was achieved when necessary. Distally, C4 was exposed to obtain satisfactory osteosynthesis. Laterally, we had a good view of the tumor borders and control of the vertebral artery. Complications encountered were a superficial wound infection that was easily healed, a later pharyngeal wound dehiscence and pseudoarthrosis, all in the same patient. There are 3 main anterior surgical techniques for managing lesions of the clivus, foramen magnum or upper cervical vertebrae. We chose Median Labiomadibular Glossotomy (MLMG) as a primary option, which provided a direct view of the clivus, C3 – C4 caudally and a wider surgical field. The main advantages of the MLMG technique include direct access to spinal pathology, an avascular plane through the median pharyngeal raphe, and a wider surgical field in both the transverse and sagittal dimensions. Conclusion: This approach provides excellent exposure of the craniocervical junction and upper cervical spine. Level of evidence IV; Series of cases analyzed retrospectively.

RESUMEN Objetivos: La exposición del clivus y de la columna cervical alta debe, de modo ideal, proporcionar un campo quirúrgico adecuado, en que el cirujano pueda descomprimir y estabilizar de manera segura la unión craneovertebral (UCV). Presentamos una serie de cuatro casos con revisión narrativa de la literatura, en los que se utilizó la glosotomía labiomandibular mediana para el tratamiento de afecciones de la UCV, con el objetivo de destacar la importancia y las indicaciones de ese acceso. Métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes sometidos a GLMM para diversas patologías. El grupo fue compuesto por cuatro pacientes (dos hombres y dos mujeres). Fueron realizados cinco abordajes/procedimientos (una cirugía de revisión). Resultados: El método/vía de acceso/técnica fue adecuado para todos los casos y el clivus fue alcanzado cuando fue necesario. Distalmente, C4 fue expuesta para obtener la osteosíntesis satisfactoria. Lateralmente, se obtuvo buena visión de los márgenes tumorales y control de la arteria vertebral. Las complicaciones encontradas fueron infección superficial de la herida, con fácil cicatrización, dehiscencia tardía de la pared posterior de la faringe y pseudoartrosis, todas en el mismo paciente. Existen tres técnicas quirúrgicas principales con acceso anterior para el tratamiento de lesiones del clivus, foramen magno o vértebras cervicales superiores. Elegimos la glosotomía labiomandibular mediana (GLMM) como opción primaria, que proporcionó una visión directa del clivus, C3-C4 caudalmente y campo quirúrgico más amplio. Las principales ventajas de la GLMM incluyen acceso directo a la patología espinal, plano avascular a través de la parte mediana del rafe de la faringe y un campo quirúrgico ampliado en las dimensiones transversa y sagital. Conclusiones: Este abordaje proporciona excelente exposición de la unión craneocervical y de la columna cervical alta. Nivel de evidencia IV; Serie de casos analizados retrospectivamente.

ABSTRACT The novel coronavirus has swept across the world in 2020 and ushered a new era. In the current scenario, it is not clear how patients with myeloproliferative neoplasms (including chronic myelogenous leukemia) should be managed, considering the risk of therapy, the need for social distancing and the risk of untimely therapy discontinuation of delay. This guideline aims to give providers a sense of direction in order to better take care of patients and prioritize care.

Abstract Introduction Ruxolitinib has been approved for the treatment of myelofibrosis (MF). In this study, we present safety and efficacy findings from an analysis of 104 patients with intermediate- and high-risk MF in a Brazilian cohort of the JUMP study who received treatment with ruxolitinib. Methods JUMP is a single-arm, open-label, phase IIIb, expanded-access study. The primary endpoint was to evaluate the safety and tolerability (frequency, duration, and severity of adverse events [AEs]) of ruxolitinib. Results All of the 104 patients received the treatment. Median duration of exposure was 35.8 months. The most common hematologic AEs were anemia (57.7), thrombocytopenia (38.5%), neutropenia (11.5%), and leukopenia (9.6%). Second malignancies (all grades) occurred in 19.2% of patients (n = 20). Serious AEs were reported in 62.5% of patients (n = 65). The proportions of patients with ≥50% reduction from baseline in palpable spleen length at weeks 24 and 48 were 62.7% and 69.2%, respectively. The mean change from the baseline in the Functional Assessment of Cancer Therapy (FACT)-Lymphoma total score was 10.8 [15.6%] at week 4, 12.6 [14.1%] at week 24, and 12.2 [14.3%] at week 48. The mean change from the baseline for the Functional Assessment of Chronic Illness Therapy (FACIT)-Fatigue scale was 3.9 [42.8%] at week 4, 4.9 [29.9%] at week 24, and 4.7 [28%] at week 48. At week 48, the estimated progression-free survival, leukemia-free survival, and overall survival probabilities were 91%, 91% and 93%, respectively Overall, 21 deaths were observed in the present study. Conclusion Findings from this study suggest that ruxolitinib could be evaluated as a standard-of-care treatment for the MF population in need of a viable treatment option. NCT01493414

ABSTRACT Splenic marginal zone lymphoma (SMZL) is a low-grade B-cell non-Hodgkin's lymphoma characterized by massive splenomegaly, moderate lymphocytosis with or without villous lymphocytes, rare involvement of peripheral lymph nodes and indolent clinical course. As a rare disease, with no randomized prospective trials, there is no standard of care for SMZL so far. Splenectomy has been done for many years as an attempt to control disease, but nowadays it has not been encouraged as first line because of new advances in therapy as rituximab, that are as effective with minimal toxicity. Facing these controversies, this review highlights advances in the literature regarding diagnosis, prognostic factors, treatment indications and therapeutic options.

RESUMO Objetivo: Avaliar a perda de correção após o tratamento de deformidades da coluna vertebral pela técnica de vertebrectomia posterior isolada. Métodos: Vinte e um pacientes foram acompanhados durante três anos após o tratamento cirúrgico com radiografias panorâmicas, tomografias computadorizadas e através dos questionários SF-36 e Oswestry. Foram avaliadas perda de correção, subsidência do CAGE e evolução do ângulo pelve-T1 durante o acompanhamento. Também foi avaliada a correlação entre as alterações radiológicas e os índices funcionais e de qualidade de vida. Resultados: Todos os pacientes apresentaram algum grau de perda de correção e subsidência do espaçador intersomático, especialmente no primeiro ano de acompanhamento. Tais perdas exerceram impacto negativo sobre função, dor e autoimagem dos pacientes. Fatores como a rigidez da massa de artrodese e as dimensões do implante utilizado parecem ter contribuído com a ocorrência de subsidência, a despeito de faixa etária e densidade mineral óssea. Conclusões: O uso de espaçadores com maior diâmetro seccional e hastes mais rígidas podem reduzir a sobrecarga da coluna anterior de Denis, diminuindo a ocorrência de subsidência e perda de correção. Estratégias de estabilização adicionais, como o uso de órteses no pós-operatório também podem ser úteis, e devem ser avaliadas em estudos subsequentes.

ABSTRACT Objective: To evaluate the loss of correction after treatment of spine deformities with the technique of isolated posterior vertebrectomy. Methods: Twenty-one patients were followed-up for three years after surgery with panoramic X-rays, CT scans, SF-36 and Oswestry questionnaires. We evaluated the loss of correction, CAGE subsidence and the evolution of the pelvis-T1 angle during follow-up. The correlation among the radiographic changes and functional and quality of life scores was also assessed. Results: All patients had some degree of loss of correction and subsidence of CAGE, especially in the first year of follow-up. Such losses exerted negative impact on the function, pain and self-image of the patients. Factors such as the stiffness of the fusion mass and size of implant used appear to have contributed to the occurrence of subsidence, regardless of age and bone mineral density. Conclusions: The use of spacers with larger cross-sectional diameter and more rigid rods can reduce the overloading on the anterior column of Denis, reducing the subsidence and loss of correction. Additional stabilization strategies such as the use of orthoses postoperatively can also be useful, and should be evaluated in subsequent studies.

RESUMEN Objetivo: Evaluar la pérdida de corrección después del tratamiento de las deformidades de la columna vertebral mediante la técnica de vertebrectomía posterior aislada. Métodos: Veintiún pacientes fueron seguidos durante tres años después de la cirugía mediante radiografías panorámicas, tomografías computarizadas y con el uso de los cuestionarios SF-36 y Oswestry. Se evaluó la pérdida de la corrección, la subsidencia del CAGE y la evolución del ángulo pelvis-T1 durante el seguimiento. También se evaluó la corrección entre las alteraciones radiográficas y los índices funcionales y de calidad de vida. Resultados: Todos los pacientes presentaron algún grado de pérdida de corrección y subsidencia del espaciador intersomático, especialmente en el primer año de seguimiento. Estas pérdidas ejercen impacto negativo sobre la función, el dolor y la autoimagen de los pacientes. Factores como la rigidez de la masa de artrodesis y el tamaño del implante usado parecen haber contribuido a la aparición de subsidencia, independientemente de la edad y la densidad mineral ósea. Conclusiones: El uso de espaciadores con diámetro de la sección transversal mayor y barras más rígidas pueden reducir la sobrecarga de la columna anterior de Denis, reduciendo la ocurrencia de subsidencia y pérdida de la corrección. Las estrategias de estabilización adicionales, tales como el uso de ortesis en el postoperatorio también pueden ser útiles, y deben ser evaluadas en estudios posteriores.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados após a descompressão e estabilização da junção craniocervical em pacientes portadores de mucopolissacaridose (MPS). Método: Estudo retrospectivo de 10 pacientes portadores de MPS, por meio da análise de prontuário e de exames complementares. Resultado: Todos os pacientes com acompanhamento a médio e longo prazo atingiram a consolidação da artrodese e 87,5% tiveram melhora neurológica no escore Nurick. Conclusão: O diagnóstico e a intervenção precoces em casos de estenose e/ou instabilidade craniocervical em pacientes com MPS proporcionam aos pacientes uma boa recuperação da função neurológica, apesar da grande dificuldade técnica e do risco de complicações.

ABSTRACT Objective: Evaluate the results after decompression and stabilization of craniocervical junction in patients with mucopolysaccharidosis (MPS). Method: Retrospective study of 10 patients with MPS through the analysis of medical records and additional tests. Result: All patients with mid-term and long-term follow-up achieved consolidation of the arthrodesis and 87.5% had neurological improvement of Nurick score. Conclusion: Early diagnosis and intervention in cases of stenosis and/or craniocervical instability of patients with MPS provide patients a good recovery of neurological function, despite the great technical difficulty and risk of complications.

RESUMEN Objetivo: Evaluar los resultados después de la descompresión y estabilización de la unión craneocervical en pacientes con mucopolisacaridosis (MPS). Método: Estudio retrospectivo con 10 pacientes con mucopolisacaridosis, a través del análisis de las historias clínicas y de pruebas complementarias. Resultado: Todos los pacientes con seguimiento a medio y largo plazo alcanzaron la consolidación de la artrodesis y 87,5% presentaron mejoría neurológica de la puntuación Nurick. Conclusión: El diagnóstico e intervención temprana en casos de estenosis y/o inestabilidad craneocervical en pacientes con MPS proporcionan a los pacientes una buena recuperación de la función neurológica, a pesar de la gran dificultad técnica y el riesgo de complicaciones.

<sec><title>OBJETIVOS:</title><p> Avaliar a concordância interobservadores com relação à Classificação TLICS (Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score). Além disso, avaliar a confiabilidade, analisando a concordância entre o tratamento indicado pelo sistema TLICS (cirúrgico ou conservador) e o tratamento que cada cirurgião avaliador indicou.</p></sec><sec><title>MÉTODOS:</title><p> Foram avaliados retrospectivamente exames de imagem e dados clínicos de 22 pacientes com fraturas toracolombares por oito cirurgiões de coluna vertebral. Duas análises principais foram realizadas: a primeira comparando a concordância do sistema TLICS interobservadores e a segunda comparando a concordância entre o tratamento indicado por essa classificação (cirúrgico ou conservador) e o tratamento que cada cirurgião indicou - com base em sua experiência pessoal e na classificação de escolha.</p></sec><sec><title>RESULTADOS:</title><p> Utilizando os parâmetros de Landis e Koch para interpretação do valor de Kappa, a concordância interobservadores da classificação TLICS foi considerada moderada em nosso estudo, com valor de Kappa de 0,6. A concordância entre as indicações de tratamento (cirúrgico ou conservador) ditadas pela classificação e as indicações de cada cirurgião foi considerada excelente, com valor de Kappa de 0,89.</p></sec><sec><title>CONCLUSÃO:</title><p> Acreditamos ser a classificação analisada uma boa ferramenta para a avaliação e para a indicação do tratamento nas fraturas toracolombares.</p></sec>

<sec><title>OBJECTIVE:</title><p> To evaluate the interobserver agreement regarding the TLICS Classification (Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score). Furthermore, evaluate the reliability, analyzing the correlation between the treatment indicated by TLICS system (surgical or conservative) and the treatment indicated by each evaluator surgeon.</p></sec><sec><title>METHODS:</title><p> Imaging tests and clinical data of 22 patients with thoracolumbar fractures were analyzed by eight spine surgeons, and two main analyzes were performed: the first compared the interobserver agreement related to TLICS and the second compared the agreement between the treatment indicated by TLICS classification (surgical or conservative) and treatment indicated by each surgeon - based on his personal experience and the preferred classification.</p></sec><sec><title>RESULTS:</title><p> Using the parameters of Landis and Koch for interpretation of Kappa value, the interobserver agreement of TLICS classification was considered moderate in our study (K=0.6). The agreement between the indications of treatment (surgical or conservative) dictated by the classification and the indication of each surgeon was considered excellent, with kappa value of 0.89.</p></sec><sec><title>CONCLUSION:</title><p> We believe that the classification is a good tool for the evaluation and the treatment indication in thoracolumbar fractures.</p></sec>

<sec><title>OBJETIVOS:</title><p> Evaluar la concordancia entre observadores con respecto a clasificación TLICS (Thoracolumbar Injury Classification and Severity Score). Además, evaluar la confiabilidad, analizando la correlación entre el tratamiento indicado por el sistema de TLICS (quirúrgico o conservador) y el tratamiento que cada cirujano evaluador eligió.: Fueron evaluados de forma retrospectiva las imágenes y los datos clínicos de 22 pacientes con fracturas toracolumbares por ocho cirujanos de columna vertebral. Se realizaron dos análisis principales: el primero comparó la concordancia del sistema TLICS y el segundo comparó la correlación entre el tratamiento indicado por esta clasificación (quirúrgico o conservador) y el tratamiento indicado por cada cirujano evaluador - en base a su experiencia personal y su clasificación de preferencia.</p></sec><sec><title>RESULTADOS:</title><p> Utilizando los parámetros de Landis y Koch para la interpretación del valor de Kappa, la concordancia entre observadores con respecto a la clasificación TLICS se consideró moderada en nuestro estudio, con un valor de kappa de 0,6. La concordancia entre las indicaciones de tratamiento (quirúrgico o conservador) dictadas por la clasificación y la indicación de cada cirujano se consideró excelente, con valor de Kappa de 0,89.</p></sec><sec><title>CONCLUSIÓN:</title><p> Creemos que la clasificación se considera una buena herramienta para la evaluación y la indicación del tratamiento de las fracturas toracolumbares.</p></sec>

OBJETIVO: A proposta do estudo foi determinar nossos resultados clínicos e radiográficos de pacientes com deformidades congênitas da coluna vertebral submetidos à ressecção de hemivértebra por via posterior isolada e correção com instrumentação posterior e fusão. MÉTODOS: Registros de 31 pacientes submetidos à ressecção de hemivértebra no período de 2003 a 2010 foram revistos para identificar idade e sexo, grau de correção, níveis da artrodese, quadro neurológico, perda sanguínea, tempo cirúrgico e complicações. RESULTADOS: Foram identificados 22 pacientes com escoliose e Cobb pré-operatório médio de 46.66°(20-88°) e 9 pacientes com cifose e média angular de 83.54°(13-137°). Vinte e quatro pacientes eram do sexo feminino e 7 do sexo masculino. Foram 13 pacientes adolescentes e 18 crianças (1-19 anos). A ressecção de hemivértebra foi realizada em 1 nível (64%), 2 níveis (32%) e 3 níveis (4%). As taxas de correção da escoliose e cifose foram 63.8 e 40.1% e as médias angulares pós-operatórias foram 16.88° e 50°, respectivamente. Complicações ocorreram em 7 pacientes: pseudartrose, cifose juncional, neurite óptica, déficit neurológico, infecção de ferida operatória e óbito. A média de perda sanguínea foi de 1132ml (300ml-3500ml) e o tempo cirúrgico foi de 7.15 horas (4-13 horas). CONCLUSÕES: A ressecção de hemivértebra é uma valiosa técnica no tratamento das deformidades congênitas angulares e uma alternativa eficiente que oferece correção satisfatória nos planos coronal e sagital sem a necessidade de uma abordagem anterior.

OBJECTIVE: The purpose of this study was to determine our clinical and radiographic results of patients with congenital deformities of the spine underwent to single-stage posterior hemivertebra resection and correction with segmental posterior instrumentation and fusion. METHODS: The records of 31 consecutive patients who had undergone to hemivertebra resection between 2003 and 2010 were reviewed to identify age and sex, correction rates, fusion levels, neurological status, blood loss, time of surgery and complications. RESULTS: We identified 22 patients with scoliosis and pre-operative Cobb averaged 46.66° (range 20-88°) and 9 patients with kyphosis and averaged 83.54° (range 13-137°). Twenty four patients were female and 7 were male. Thirteen patients were teenagers and 18 were children (range 1-19 years old). The hemivertebrae resection was done in 1 level (64%), 2 levels (32%) and 3 levels (4%). The correction rates for scoliosis and kyphosis were 63.8% and 40.1% and pos-operative Cobb averaged was 16.88° and 50°. Complications occurred in 7 patients: pseudoarthrosis, junctional kyphosis, optic neuritis, neurologic deficit, wound infection, and death. The average blood loss was 1132ml (range 300ml-3500ml) and time of the surgery was 7.15 hours (range 4-13 hours). CONCLUSIONS: Posterior hemivertebra resection is a valuable technique to assessment angular congenital spinal deformities and an efficient alternative that offers satisfactory correction in both coronal and sagittal planes without need for anterior approach.

OBJETIVO: El objetivo de nuestro estudio fue determinar los resultados clínicos y radiográficos de los pacientes con deformidades congénitas de la columna vertebral que se sometieron a la resección de hemivértebra por el acceso aislado posterior con instrumentación posterior y fusión. MÉTODOS: Registros de 31 pacientes sometidos a resección de la hemivértebra el período 2003 a 2010 fueron revisados para identificar edad y sexo, grado de corrección, niveles de la fusión, estado neurológico, pérdida de sangre, tiempo quirúrgico y complicaciones. RESULTADOS: Se identificaron 22 pacientes con escoliosis y Cobb promedio preoperatorio de 46,66° (20°-88°) y 9 pacientes con un ángulo medio de cifosis y 83,54° (13°-137°). Veinticuatro pacientes eran hombres y siete mujeres. Hubo 13 adolescentes y 18 niños (1-19 años). La resección de hemivértebra se realizó en un nivel (64%), dos niveles (32%) y tres niveles (4%). Los porcentajes de corrección de la escoliosis y la cifosis fueron 63,8% y el 40,1% y el ángulo de post-operatorio promedio fue de 16.88° y 50°, respectivamente. Se presentaron complicaciones en 7 pacientes, pseudoartrosis, cifosis de la unión, neuritis óptica, déficit neurológico, infección de la herida y muerte. La pérdida de sangre promedio fue de 1132 ml (300 ml-3500 ml) y el tiempo quirúrgico medio fue de 7,15 horas (4-13 horas). CONCLUSIONES: La resección de hemivértebra es una técnica valiosa en el tratamiento de deformidades angulares congénitas y una alternativa eficaz que proporciona corrección satisfactoria en el plano coronal y sagital sin la necesidad de una vía anterior.

OBJETIVOS: Identificar os principais achados fundoscópicos em pacientes portadores de anemia falciforme encaminhados a um Serviço Oftalmológico de Referência em Goiânia (GO). MÉTODOS: Foram realizados exames oftalmológicos em 50 pacientes (100 olhos) portadores de hemoglobinopatia falciforme para observar quais as alterações retinianas mais comuns nesse grupo. RESULTADOS: O tipo de hemoglobinopatia mais encontrado foi o SS, seguido pelas hemoglobinopatias SC, AS e Sthal. Dentro da amostra estudada, 22% apresentaram alterações retinianas. Destes 73% eram do sexo masculino. A alteração retinianas encontradas foram: "sea fan", "black sunburst", hemorragia vítrea e descolamento de retina. Em relação à classificação da retinopatia, 73% apresentaram a forma proliferativa, sendo vista nos tipos AS e SC e 27% apresentaram a forma não-proliferativa da retinopatia, sendo vista nos portadores do tipo SS. CONCLUSÃO: Foi observado elevado número de pacientes com alterações retinianas na amostra estudada, sendo o maior número em portadores da hemoglobinopatia SC, seguido dos grupos AS e SS. As alterações proliferativas foram as mais observadas. Hemorragia vítrea e descolamento de retina foram as manifestações proliferativas de maior prevalência e mostraram ser mais frequente em portadores da hemoglobinopatia SC na população estudada.

PURPOSE: To identify retinal manifestations in patients with sickle cell disease referred to a reference eye hospital in Goiânia (GO). METHODS: Ophthalmic evaluation was made in 50 patients (100 eyes) with sickle cell disease to evaluate the most common manifestations of this group. RESULTS: Hemoglobinopathy SS was the most commonly found, followed by hemoglobin SC, AS and Stahl. Twenty-two percent of the patients had retinal changes, of these 73% were male. Retinal changes observed were: "sea fan", "black sunburst", vitreous hemorrhage, and retinal detachment. In the classification of retinopathy, 73% had proliferative form, seen in the types AS and SC and 27% had non-proliferative retinopathy, seen in patients with SS type. CONCLUSIONS: We observed a large numbers of patients with retinal changes, most of them with hemoglobinopathy SC, followed by AS and SS groups. The proliferative changes were the most commonly observed. Vitreous hemorrhage and retinal detachment were the most prevalent manifestations in proliferative retinopathy and showed to be more common in patients with SC hemoglobinopathy in the studied population.

INTRODUÇÃO: A doença falciforme é a doença hereditária mais frequente no nosso país. O portador apresenta acometimentos físico, emocional e social, e sua qualidade de vida pode estar comprometida. OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida dos doentes falciformes em tratamento no Hospital das Clínicas da Universidade de Goiás. MÉTODO: Foram entrevistados 60 sujeitos entre 14 e 60 anos, doentes falciformes, em tratamento no Hospital das Clínicas. Aplicou-se o WHOQOL-Bref (instrumento avaliativo de qualidade de vida da Organização Mundial de Saúde - OMS), o questionário étnico-racial e o sociodemográfico. A significância foi definida por um erro padrão de 5% (p < 0,05). Os sujeitos eram do sexo feminino em 53,3% e solteiros em 71,7%. A média da idade foi de 27 anos e o nível educacional até o primeiro grau completo foi de 51,7%. RESULTADOS: A maioria considerou-se parda (46,7%) e a minoria, negra (11,7%). Apenas 6,7% disseram ser vítimas de preconceito devido à cor e 33,3% disseram ser vítimas de preconceito devido à doença. Os sujeitos relataram ligação entre doença e sua cor em 48,3%. A qualidade de vida foi avaliada negativa em 6,7% e, em 70%, positiva. Apresentaram satisfação negativa quanto à saúde 23,3% dos sujeitos e, em 48,3%, a satisfação foi positiva. Os escores do WHOQOL-Bref, de 0 a 100 foram: domínio físico (57,32), psicológico (66,03), social (69,86) e ambiental (52,76). CONCLUSÃO: Houve correlação significativa entre preconceito devido à doença e nível educacional, e entre idade e todos os domínios. A doença falciforme limita a vida do portador, com comprometimento da qualidade de vida. A doença está perdendo o caráter de "black related disease", coincidindo com a miscigenação racial brasileira.

INTRODUCTION: Sickle cell disease is the most common inherited disease in Brazil. Patients are known to suffer physical, emotional and social impairment and their quality of life may well be involved. METHOD: The quality of life of sickle cell disease patients treated in Hospital das Clínicas of the Universidade Federal de Goiás was evaluated. Sixty patients with ages ranging from 14 to 60 years old were interviewed. The WHOQOL-Bref (a quality of life validation instrument of the World Health Organization), and the ethnical-racial, and sociodemographic questionnaires were administered. A standard error of 5% (p-value < 0.05) was considered acceptable. RESULTS: The mean age of the participants was 27 years old, 53.3% of the patients were women, 71.7% were single and 51.7% had completed elementary school. The majority classified themselves as mulattos (46.7%) and the minority Blacks (11.7%). Only 6.7% considered themselves victims of racial discrimination because of their skin color but 33.3% considered themselves victims of discrimination due to sickle cell disease. The patients 48.3% reported an association between their disease and their skin color. The quality of life was considered bad by 6.7% and good by 70%. A total of 48.3% considered their lives to be satisfactory and 23.3% to be unsatisfactory. The scores obtained from the WHOQOL-Bref (from 0 to 100) were: 57.32 for physical, 66.03 for psychological, 69.86 for social and 52.76 for environmental domains. There were significant correlations of discrimination due to the disease with educational level and age with all the WHOQOL-Bref domains. CONCLUSION: Sickle cell disease significantly limits the quality of life of patients. Also, sickle cell disease, coinciding with the racial miscegenation, is losing its "black-related disease" character in Brazil.

Relata-se o caso de um homem de 44 anos, natural do Rio de Janeiro, residente no município de Teresópolis (RJ), vítima de um provável acidente por lagarta do gênero Lonomia, que evoluiu com quadro caracterizado por anemia hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda. O diagnóstico de erucismo por Lonomia foi estabelecido a partir da anamnese e das manifestações clínicas e laboratoriais. O esquema terapêutico, baseado em hemodiálise e hemotransfusão, resultou em excelente resposta clínica. São discutidos os aspectos clínicos e fisiopatológicos do erucismo por Lonomia.

This is a case report of a 44-year-old male living in Teresópolis, RJ, Brazil, probably poisoned by contact with a Lonomia caterpillar, who presented hemolytic anemia, decreased platelet count and acute renal insufficiency. Lonomia erucism diagnosis was established by anamnesis and clinical and laboratory manifestations. Therapeutic measures consisting of hemotransfusion and hemodialysis were successful. Physiopathologic and clinical features of erucism by Lonomia are discussed.

Objetivando determinar a prevalência da infecção pelo vírus da hepatite B (HBV) em hemofílicos em Goiás, analisar os fatores de risco associados e avaliar a resposta vacinal contra hepatite B, 102 pacientes foram entrevistados e amostras sangüíneas coletadas para detecção dos seguintes marcadores sorológicos: HBsAg, anti-HBs e anti-HBc. Uma prevalência global de 43,7% (IC 95%: 33,5-54,2) para infecção pelo HBV foi encontrada. A análise multivariada dos fatores de risco mostrou que o número de episódios transfusionais e sorologia positiva para o vírus da hepatite C estiveram significantemente associados à positividade ao HBV. Foram identificados 49 (48,1%) hemofílicos susceptíveis a esta infecção, sendo imunizados 30 pacientes com a vacina recombinante Euvax-B. Destes, 28 (93,3%) indivíduos apresentaram títulos de anti-HBs maiores que 10 UI/L, o que mostra uma boa resposta à vacina. Os achados deste estudo ressaltam a importância das medidas de controle e prevenção da hepatite B nesta população.

In order to study the prevalence and risk factors for hepatitis B in hemophiliacs in Goiás, 102 patients were interviewed and blood samples collected and screened for the following serological markers: HBsAg, anti-HBs and anti-HBc. An overall prevalence of 43.7% (95% IC: 33.5-54.2) was found to hepatitis B virus (HBV) infection. Multivariate analysis of risk factors showed that the number of transfusions and positive serology for hepatitis C virus were significantly associated with HBV positivity. There were 48 (48.1%) susceptible patients for this infection, of whom 30 were immunized with the Euvax-B vaccine. Among them, 28 (93.3%) individuals developed anti-HBs titers higher than 10 IU/L. Thus, a good response was observed in the studied population. The findings of this study emphasize the importance of strategies of control and prevention of hepatitis B in this population.