Abstract The granulomatosis with polyangiitis, initially known as Wegener's granulomatosis, is a small and medium vessels vasculitis. It's classic form presents a triad: necrotizing granuloma of respiratory tract, necrotizing cutaneous vasculitis and glomerulonephritis. This vasculitis has cytoplasmic antineutrophil antibodies as signal. This work illustrates a case, of multisystemic rare disease, in which the segment and treatment were considered satisfactory for symptoms remission.

A síndrome de hiperimunoglobulinemia E, ou síndrome de Job é uma imunodeficiência primária rara, caracterizada por abcessos cutâneos recorrentes, infecções de repetição do trato respiratório, títulos elevados de IgE, eosinofilia, alterações ósseas e dentárias. Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, 14 anos, portador da doença, com manifestações desde típicas a algumas relativamente esporádicas, fazendo-se uma revisão da síndrome e dos achados clínicos associados.

The hyperimmunoglobulin E syndrome, or Job's syndrome is a rare primary immunodeficiency characterized by recurrent skin abscesses, recurrent respiratory tract infections, and high levels of IgE, eosinophilia, bone and dental changes. We report the case of a fourteen-year-old male patient presenting this disease, with both typical and also some relatively sporadic manifestations. We performed a literature review on the syndrome and its associated clinical findings.

FUNDAMENTOS: o crescente aumento do número dos transplantados renais tem favorecido o aparecimento mais frequente das dermatoses e permitido o estudo em sucessivos trabalhos. OBJETIVOS: avaliar a frequência das dermatoses em pacientes transplantados renais. MÉTODOS: captação de pacientes transplantados renais durante o período de 1° de março de 2009 a 30 de junho de 2010 com suspeita de dermatoses. RESULTADOS : foram avaliados 53 pacientes (28 homens e 25 mulheres), entre 22 e 69 anos (com uma média de 45 anos), a maioria procedente de Ceilândia, Samambaia e São Sebastião/DF, entre 5 e 10 anos de transplante renal (37,7%), sendo 62,3% receptor de doador vivo e 83% em uso de prednisona. As dermatoses mais prevalentes foram as de etiologia fúngica (45,3%) e viral (39,6%). Das neoplasias malignas não-melanoma, apesar da baixa incidência, predominou o carcinoma basocelular (seis casos). Com relação s dermatoses de origem fúngica, ocorreram 12 casos de onicomicoses, cinco casos de pitiríase versicolor e quatro casos de foliculite pitirospórica. Para realização do diagnóstico, na maioria dos casos (64,2%), foi utilizado os exames laboratoriais ( micológicos e histopatológicos). CONCLUSÃO: as manifestações cutâneas em pacientes transplantados renais são geralmente secundárias imunossupressão. As dermatoses infecciosas, principalmente as de etiologia fúngica, são frequentes em pacientes transplantados renais, e sua ocorrência aumenta progressivamente, conforme o tempo transcorrido, a partir do transplante, sendo importante o acompanhamento.

BACKGROUND: The increasing in the number of kidney transplant recipients has favored, more frequently than before, the emergence of dermatoses and warranted their study through subsequent publications. OBJECTIVES: to evaluate the frequency of dermatoses in kidney transplant recipients. METHODS: kidney transplant recipients with suspected dermatoses between March 1st 2009 and June 30th 2010. RESULTS: 53 patients (28 males and 25 females), aged between 22 and 69 (mean age = 45 years) were evaluated. Most of them came from the cities of Ceilândia, Samambaia and São Sebastião/DF, and had already been transplanted for 5 to 10 years before (37.7%); 62.3% were recipients of living donors and 83% were prednisone-treated. The most prevalent dermatoses were of fungal (45.3%) and viral (39.6%) etiologies. Among the non-melanoma malignant neoplasms, the basal cell carcinoma prevailed (six cases), in spite of the low incidence. Concerning fungal dermatoses, 12 cases of onychomycosis, five of pityriasis versicolor and four of pityrosporum folliculitis were reported. For diagnosis, in most cases (64.2%), laboratory examinations (mycological and histopathological) were performed. CONCLUSION: cutaneous manifestations in kidney transplant recipients are generally secondary to immunosuppression. The infectious dermatoses, especially those of fungal origin, are frequently found in kidney transplant recipients and their occurrence increases progressively according to the time elapsed from the transplantation, which makes follow-up important.

Esteatocistoma múltiplo é um raro transtorno genético autossômico dominante que se caracteriza por múltiplos cistos dérmicos de tamanho variável e assintomáticos. Descreve-se o caso de um paciente do sexo masculino, de 23 anos, com quadro clínico e evolutivo típicos dessa desordem.

Steatocystoma multiplex is a rare genetic disorder, autosomal dominant, that is characterized by multiple asymptomatic dermal cysts which vary in size. It is described here the case of a 23 year-old male patient with a typical clinical and evolutional progression of this disease.