Abstract Background Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease that leads to muscle weakness and paralysis. Fatigue is a disabling symptom, frequently reported in ALS, but remains under-investigated in this population. Thus, an accurate investigation of this symptom and possible associated factors in this clinical condition is needed to assist in the establishment of an adequate treatment approach. Objective To investigate the presence of fatigue in individuals with ALS and possible factors correlated with this symptom. Methods Sixty-five individuals with sporadic ALS participated in the present study. Demographic, clinical, and functional aspects were investigated. Evaluations involved the Fatigue Severity Scale (FSS), ALS Functional Scale (ALSRFS-R), and Quality of Life (QoL) questionnaire (ALSAQ-40). Descriptive and correlation analyses were performed with SPSS statistical program for Windows version 19.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Results Among the 65 individuals evaluated, 44.6% (n = 29) presented fatigue based on the FSS. The mean fatigue intensity was 5.4 ± 1.2 and only 10.4% used a specific medication for fatigue. Differences between the groups with and without fatigue were found regarding sex (p = 0.049), pain intensity (p = 0.026), functioning (p = 0.004), disease severity (p = 0.029), and QoL (p = 0.000). Fatigue was correlated with pain intensity (r = 0.425; p = 0.001), muscle strength (r = - 0.356; p = 0.004), functioning (r = - 0.363; p = 0.003), and QoL (r = 0.481; p = 0.000). No correlations were found with age, time since diagnosis, cramps, or other mobility parameters. Conclusions Fatigue is a common symptom among individuals with ALS and may be present in all stages of the disease. This symptom was correlated with worse functioning, poorer QoL, greater pain intensity, disease severity, muscle weakness, and the female sex in individuals with ALS. (ALS paralysis underinvestigated under investigated population Thus approach Sixtyfive Sixty five study Demographic FSS, FSS , (FSS) ALSRFSR, ALSRFSR ALSRFS R (ALSRFS-R) (QoL ALSAQ40. ALSAQ40 ALSAQ 40 . (ALSAQ-40) 190 19 0 19. IBM Corp Corp. Armonk NY USA. USA USA) 6 evaluated 446 44 44.6 n 29 54 5 4 5. 12 1 2 1. 104 10 10.4 0.049, 0049 0.049 049 0.049) 0.026, 0026 0.026 026 0.026) 0.004, 0004 0.004 004 0.004) 0.029, 0029 0.029 029 0.029) 0.000. 0000 0.000 000 0.000) r 0.425 0425 425 0.001, 0001 0.001 001 0.001) 0.356 0356 356 0.363 0363 363 0.003, 0003 0.003 003 0.003) 0.481 0481 481 age diagnosis cramps parameters (FSS (ALSRFS-R ALSAQ4 (ALSAQ-40 44. 10. 0.04 04 002 0.02 02 0.00 00 0.42 042 42 0.35 035 35 0.36 036 36 0.48 048 48 (ALSAQ-4 0.0 0.4 0.3 03 3 (ALSAQ- 0. (ALSAQ

Resumo Antecedentes Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal que leva à fraqueza muscular e paralisia. Fadiga é um sintoma incapacitante, frequentemente relatado na ELA, mas permanece pouco investigado nessa população. Assim, uma investigação acurada deste sintoma e dos possíveis fatores associados é necessária para auxiliar em uma abordagem terapêutica adequada. Objetivo Investigar a presença de fadiga em indivíduos com ELA e possíveis fatores correlacionados a este sintoma. Métodos Participaram 65 indivíduos com ELA esporádica. Aspectos demográficos, clínicos e funcionais foram investigados. Foram utilizadas: Escala de Severidade de Fadiga (FSS, na sigla em inglês), Escala Funcional de ELA (ALSRFS-R, na sigla em inglês) e questionário de Qualidade de Vida (QV) (ALSAQ-40, na sigla em inglês). Análises descritivas e de correlação foram realizadas no programa SPSS para Windows versão 19.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Resultados Dos 65 indivíduos avaliados, 44,6% (n = 29) apresentaram fadiga pela FSS. A intensidade da fadiga foi 5,4 ± 1,2 e apenas 10,4% usavam medicamento específico para fadiga. Diferenças entre os grupos com e sem fadiga foram encontradas em relação ao sexo (p = 0,049), intensidade da dor (p = 0,026), funcionalidade (p = 0,004), gravidade da doença (p = 0,029) e QV (p = 0,000). A fadiga foi correlacionada com a intensidade da dor (r = 0,425; p = 0,001), força muscular (r = - 0,356; p = 0,004), funcionalidade (r = - 0,363; p = 0,003) e QV (r = 0,481; p = 0,000). Não foram encontradas correlações com idade, tempo de diagnóstico, cãibras ou outros parâmetros de mobilidade. Conclusões A fadiga é um sintoma comum entre os indivíduos com ELA e pode estar presente em todos os estágios da doença. Este sintoma estava correlacionado à pior funcionalidade, pior QV, gravidade, intensidade da dor, fraqueza muscular e sexo feminino em indivíduos com ELA. (ELA paralisia incapacitante população Assim adequada 6 esporádica demográficos investigados utilizadas FSS, FSS (FSS inglês, inglês , ALSRFSR, ALSRFSR ALSRFS R, R (ALSRFS-R (QV ALSAQ40, ALSAQ40 ALSAQ 40, 40 (ALSAQ-40 inglês. . 190 19 0 19. IBM Corp Corp. Armonk NY USA. USA USA) avaliados 446 44 44,6 n 29 54 5 4 5, 12 1 2 1, 104 10 10,4 0,049, 0049 0,049 049 0,049) 0,026, 0026 0,026 026 0,026) 0,004, 0004 0,004 004 0,004) 0,029 0029 029 0,000. 0000 0,000 000 0,000) r 0,425 0425 425 0,001, 0001 0,001 001 0,001) 0,356 0356 356 0,363 0363 363 0,003 0003 003 0,481 0481 481 idade diagnóstico mobilidade ALSAQ4 (ALSAQ-4 44, 10, 0,04 04 002 0,02 02 0,00 00 0,42 042 42 0,35 035 35 0,36 036 36 0,48 048 48 (ALSAQ- 0,0 0,4 0,3 03 3 (ALSAQ 0,

RESUMO Antecedentes: Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença do neurônio motor que resulta em um aumento progressivo das disfunções, limitações e restrições ao longo do tempo, o que pode afetar a qualidade de vida (QV). Ampliar o conhecimento sobre QV e os possíveis fatores associados permitirá o desenvolvimento de ações que garantam maior bem-estar. Objetivo: Avaliar a QV na ELA e verificar a associação com aspectos demográficos, funcionais e clínicos. Métodos: Participaram 45 indivíduos com ELA (5,4 ± 11,1 anos). Foram avaliados aspectos demográficos, clínicos, funcionais (ALS Functional Ranting Scale-Revised / ALSFRS-R), QV (ALS Assessment Questionnaire/ ALSAQ-40, respectivamente) e fadiga (Escala de gravidade da fadiga). Uma análise descritiva, correlação e regressão linear múltipla foram realizadas no programa estatístico SPSS. Resultados: Escore do ALSAQ-40 foi de 279,0 ± 118,3 para a população de ELA avaliada. Verificou-se pior QV significativa em mulheres (p=0,001), incapacidade de andar (p=0,014), dor (p=1,021) e com gravidade da doença (p≤0,002). QV correlacionou-se fortemente com ALSFRS-R (r =-0,82) e de moderada a fraca com mobilidade [virar na cama (r =-0,62), locomoção (r =-0,33) e sentar-se em pé (r=-0,40)], força (r=-0,49), fadiga (r=0,35) e dor (r=-0,32) (p<0,03). A análise de regressão encontrou ALSFRS-R (β=-0,76; p=0,00) e Fadiga (β=0,20; p=0,04) como preditores de QV. Conclusões: QV estava pior nas mulheres, em idosos, estágios de maior gravidade da ELA, na disfunção de mobilidade, no baixo desempenho e na dor. A funcionalidade e a fadiga na ELA são preditores de QV.

ABSTRACT Background: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a motor neuron disease that results in a progressive increase in dysfunctions, limitations and restrictions over time, which can impact on quality of life (QoL). Therefore, expanding knowledge on QoL and possible factors associated with ALS can enable the development of actions to ensure greater wellbeing for the population. Objective: To investigate QoL in ALS and determine associations with demographic, functional and clinical aspects. Methods: Forty-five individuals with ALS (56.4±11.1 years) participated in the study. Demographic, clinical and functional aspects were investigated. Functioning and QoL were assessed using disease-specific tools (ALS Functional Ranting Scale-Revised/ALSFRS-R and ALS Assessment Questionnaire/ALSAQ-40). Fatigue was assessed using the Fatigue Severity Scale. Descriptive, correlation and stepwise multiple linear regression analyses were performed with the aid of the SPSS. Results: The mean ALSAQ-40 score was 279.0±118.3. QoL was significantly worse among women (p=0.001) and poor QoL was associated with the inability to walk (p=0.014), pain (p=0.021) and disease severity (p≤0.002). QoL was strongly correlated with the ALSFRS-R score (r=-0.82). Moderate to weak correlations were found for mobility [turning in bed (r=-0.62), locomotion (r=-0.33) and sit to stand (r=-0.40)], strength (r=-0.49), fatigue (r=0.35) and pain (r=-0.32) (p<0.03). The regression analysis revealed that the ALSFRS-R score (β=-0.76; p=0.00) and fatigue (β=0.20; p=0.04) were predictors of QoL. Conclusions: QoL was worse in women, older people, severe stages of ALS, patients with impaired mobility, those with a poorer physical performance and those who reported pain. Functional status and fatigue are predictors of QoL in ALS.

Resumo Introdução: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa incapacitante, que compromete a locomoção e a independência funcional. Como o objetivo da fisioterapia é manter a capacidade de locomoção e independência do indivíduo pelo maior tempo possível, é necessário conhecer melhor os possíveis fatores associados à perda dessa capacidade. Objetivo: Avaliar a deambulação funcional em pacientes com ELA e possíveis fatores associados ao seu declínio. Métodos: Realizou-se um estudo transversal com ELA esporádica. Aspectos demográficos e clínicos/funcionais foram avaliados. A Escala Funcional de ELA (ALSFRS-R), a Escala de Categoria de Deambulação Funcional (FAC), a Medical Research Council Scale e a Escala de Severidade de Fadiga (FSS) foram usadas. Foram realizadas análises descritivas e comparativas dos grupos capazes e incapazes de deambulação funcional. A regressão logística binária (método stepwise forward) foi realizada para determinar os potenciais fatores associados à perda da deambulação funcional. Resultados: Entre os 55 pacientes (média de idade: 56,9 ± 11,2 anos), 74,5% eram capazes de deambular funcionalmente. Encontraram-se diferenças entre os grupos quanto ao tempo de diagnóstico, número de quedas, dor, uso de ventilação não invasiva, gastrostomia, capacidade de se virar no leito, auxiliares de locomoção, adaptações domiciliares, desempenho funcional, força muscular e fadiga. Os possíveis preditores de incapacidade de locomoção foram força muscular geral (OR = 0,837; p = 0,003) e fadiga (OR = 1,653; p = 0,034). Conclusão: A força muscular e a fadiga estão associadas ao declínio da capacidade de deambulação em pacientes com ELA. Diante da complexidade dos elementos envolvidos na caminhada, são necessários mais estudos que investiguem a influência desses aspectos nessa população.

Abstract Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a disabling neurodegenerative disease, which compromises locomotion and functional independence. As the goal of physical therapy is to maintain the individual's locomotion capacity and independence as long as possible, it is necessary to gain a better understanding of the possible factors associated with the loss of this capacity. Objective: To evaluate functional ambulation in patients with ALS and possible factors associated with its decline. Methods: A cross-sectional study was conducted with sporadic ALS patients. Demographic and clinical/functional aspects were evaluated. ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R), Functional Ambulation Category, Medical Research Council scale and Fatigue Severity Scale were used. Descriptive and comparative analyses were conducted of the groups capable and incapable of functional ambulation. Binary logistic regression (stepwise forward method) was performed to determine potential factors associated with the loss of functional ambulation. Results: Among the 55 patients (mean age: 56.9 ± 11.2 years), 74.5% were able to walk functionally. Differences were found between groups regarding time of diagnosis, number of falls, pain, use of noninvasive ventilation, gastrostomy, ability to turn in bed, mobility aids, home adaptations, functional performance, muscle strength and fatigue. The possible predictors of walking disability were overall muscle strength (OR = 0.837; p = 0.003) and fatigue (OR =1.653; p = 0.034). Conclusion: Muscle strength and fatigue are associated with the decline in ambulation capacity in patients with ALS. In view of the complexity of elements involved in walking, further studies are needed to investigate the influence of these aspects in this population.

Eduardo Sued transforma o pigmento preto de sua paleta física em campos cromáticos em suas pinturas. Ele costuma diferenciar a cor preta da cor negra. Diz que o preto torna-se negro à medida que a escuridão e a intensidade vão se apossando dele. Para Sued, o preto permite o passeio apenas em sua superfície, enquanto no negro há profundidade. "Há noites pretas e noites negras!" Nesta entrevista, Sued discorre sobre o que fomenta sua produção pictórica, em especial o uso que faz da tinta preta para criar seus pretos e seus negros.

Eduardo Sued transforms the black pigment of his physical palette in color fields on his paintings. He usually distinguishes black from "darkblack". He says black goes to "dark black" as darkness and intensity take hold of it. For him, the black works only on its surface, while "darkblack" is deep. "There are black nights and 'darkblack' nights!" In this interview Sued talks about what promotes his pictorial production, in particular his use of black paint to create his black and darkblack fields.