RESUMO Embasamento: Pacientes com doença de Wilson (DW) apresentam comprometimento cognitivo, principalmente de funções executivas. Existem dúvidas sobre quais outros fatores poderiam estar associados ao declínio cognitivo global nesses pacientes. Objetivo: Avaliar quais fatores estão associados ao pior desempenho em teste cognitivo global em pacientes com DW. Métodos: Vinte pacientes com DW em tratamento regular foram submetidos à avaliação cognitiva com os seguintes testes: Mini-Exame do Estado Mental, escala de demência de Mattis (DRS), fluência verbal, bateria cognitiva breve, desenho do relógio, bacteria de avaliação frontal, Stroop, teste de seleção de cartões de Wisconsin, Hopper, Cubos e ao questionário de Pfeffer. As alterações em RM foram quantificadas. Pacientes com desempenho alterado na DRS foram comparados aos pacientes com desempenho normal. Resultados: Nove pacientes apresentavam desempenho alterado na DRS. Eles apresentavam menor nivel educacional (9,11±3,58 × 12,82±3,06 anos, respectivamente) e maior quantidade de alterações na RM (9,44±2,74 × 6,27±2,45). A presença de hipersinal no globo pálido na RM foi mais frequente nesse grupo (66,6% × 9,0%), com OR=5,38 (IC 95% 0,85-33,86). Conclusão: Alterações cognitivas globais foram frequentes nesta amostra de pacientes com DW e se associaram à baixa escolaridade, quantidade de alterações em RM e a hipersinal no globo pálido à RM.

ABSTRACT Background: Patients with Wilson's disease (WD) present cognitive impairment, especially in executive functions. Which other factors might be associated with global cognitive decline in these patients remains unclear. Objective: To assess which factors are associated with worse performance on a global cognitive test in patients with WD. Methods: Twenty patients with WD underwent cognitive assessment with the following tests: the Mini-Mental State Examination (MMSE), Dementia Rating Scale (DRS), verbal fluency test, brief cognitive battery, clock drawing test, Frontal Assessment Battery, Stroop test, Wisconsin card sorting test, Hopper test, cubes (WAIS) and the Pfeffer questionnaire. MRI changes were quantified. Patients with poor performance on the DRS were compared to patients with normal performance. Results: Nine patients had a poor performance on the DRS. This group had lower educational level (9.11±3.58 × 12.82±3.06) and a greater number of changes on MRI (9.44±2.74 × 6.27±2.45). The presence of hyperintensity in the globus pallidus on MRI was more frequent in this group (66.6% vs 9.0%), with OR=5.38 (95% CI 0.85-33.86). Conclusion: Global cognitive impairment was prevalent in this sample of patients with WD and was associated with low educational level, number of changes on MRI and MRI hyperintensity in the globus pallidus.

OBJECTIVES: Cognitive impairment in the elderly is frequently overlooked by general practitioners. The use of subjective memory complaints as a sign of cognitive impairment by the general practice is controversial. METHODS: Elderly individuals (N = 248) were asked whether they had memory complaints and underwent a cognitive impairment screening. Subjects classified as exhibiting “probable cognitive impairment” underwent a complete cognitive evaluation, and the final diagnoses were established by expert consensus. RESULTS: A total of 147 patients presented with subjective memory complaints, and 43 were further classified as demented or “cognitively impaired not demented”. Subjective memory complaints presented a sensitivity of 100% and a negative predictive value of 100%. CONCLUSION: Subjective memory complaints are an indicator for cognitive impairment screening.

RESUMO Lesões no lobo frontal são associadas com sintomas de distúrbios do comportamento e disfunção executiva. Quando a lesão ocorre em fase precoce da vida, os sintomas são ainda mais intensos pois o substrato anatômico e funcional da formação da personalidade e comportamento está danificado, então, a sua modulação decorrente da interação com o meio psicossocial será distorcida. Apresentamos aqui o caso de um homem de 40 anos que sofreu uma lesão no lobo frontal aos nove anos de idade, com sintomas de impulsividade com manutenção parcial da autocrítica, desinibição e comportamento inapropriado. A ressonância de crânio evidenciava lesões bilaterais do córtex orbitofrontal da porção anterior do giro do cíngulo e do joelho do corpo caloso e do córtex ventromedial, mais extensa à direita. O córtex pré-frontal dorsolateral estava extensamente acometido à direita, enquanto o córtex pré-frontal ventrolateral parecia poupado. Discutiremos a correlação das áreas pré frontais lesadas com a sintomatologia do paciente.

ABSTRACT Frontal lobe lesions are associated with behavioral abnormalities and executive dysfunction. When these lesions occur early in life, the symptoms are even more severe as the anatomical and functional substrates underlying personality and behavior are damaged, distorting normal modulation by interaction with the psychosocial environment. We present a case of a 40-year-old man who suffered a frontal lobe lesion at the age of nine years and developed impulsivity, disinhibition and inappropriate behaviors while showing some preservation of insight. Brain MRI revealed lesions to bilateral orbitofrontal cortex, ventromedial prefrontal cortex, anterior cingulate gyri and genu of the corpus callosum , which were more extensive on the right side. The right prefrontal dorsolateral cortex was severely damaged, whereas the right ventrolateral prefrontal cortex was spared. We will discuss the correlation of the damaged pre frontal regions with the symptoms presented by the patient.

RESUMO Médicos generalistas (MGs) normalmente não detectam comprometimento cognitivo em idosos. Falta de tempo para realizar a triagem de comprometimento cognitivo e pouco conhecimento sobre a forma de realizá-la podem ser as razões desta falha. Objetivos: Verificar a eficácia de instrumentos simples no rastreio de comprometimento cognitivo em idosos. Métodos: Em um estudo prévio, 248 pacientes com idade ≥65, que tinham sido assistidos por MGs em serviços ambulatoriais de um hospital universitário público em São Paulo, Brasil, foram avaliados. O Mini-Exame do Estado Mental e/ou o Questionário com Informante sobre Declínio Cognitivo em Idosos (Short-IQCODE) foram utilizados para classificar os pacientes em casos prováveis de cognição prejudicada ou não. Outros testes e questionários também foram aplicados, mas não foram usados para esta classificação. Depois de avaliação completa e reuniões de consenso, os casos foram classificados como demência, cognição alterada não demência e sem comprometimento cognitivo. Neste estudo avaliamos a sensibilidade e a especificidade do uso de dois instrumentos, o teste de fluência verbal (TFV) e o Questionário de Atividades Funcionais (QAF), se eles tivessem sido empregados como instrumentos de rastreio para toda a amostra. Resultados: O uso combinado do TFV e/ou do QAF mostrou sensibilidade de 88,3% e especificidade de 76,5% no rastreio de comprometimento cognitivo em toda a amostra. Conclusões: Dois instrumentos simples e de fácil aplicação mostraram alta sensibilidade e razoável especificidade e são provavelmente úteis para o rastreio de comprometimento cognitivo de idosos em ambulatórios.

ABSTRACT General internists (GIs) tend to overlook cognitive impairment in the elderly. Lack of time to diagnose and/or poor knowledge on how to use screening instruments may be the reasons for this shortcoming. Objectives: To verify the efficacy of simple instruments in the screening of cognitive impairment in elders. Methods: In a previous study, 248 patients aged ≥65 that had been assisted by GIs within outpatient services of a public university hospital in São Paulo, Brazil, were evaluated. The Mini-Mental State Examination and/or the Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (short-IQCODE) were employed to classify patients into probable cognitively impaired cases or otherwise. Other tests and questionnaires were also applied, but were not used to perform this classification. After full assessment and consensus meetings, cases were classified into dementia, cognitively impaired not demented, and without cognitive impairment. In this study, the sensitivity and specificity of the combined use of the category fluency test (CFT) and the Functional Activities Questionnaire (FAQ) was evaluated as if used as screening instruments for the whole sample. Results: The combined use of the CFT and/or FAQ showed sensitivity of 88.3% and specificity of 76.5% in the screening of cognitive impairment for the whole sample. Conclusions: Two simple and easy-to-apply instruments showed high sensitivity and reasonable specificity, and are probably useful for the screening of cognitive impairment in the elderly in outpatient services.

Resumo Comprometimento Cognitivo Leve (CCL) pode ser um estágio entre normalidade e demência em alguns pacientes. Um diagnóstico precoce, com avaliação neuropsicológica, pode identificar indivíduos com risco para desenvolvimento de demência. Objetivo: Verificar diferenças no desempenho em testes neuropsicológicos entre controles, pacientes com CCL amnéstico (CCLa) e com doença de Alzheimer (DA). Métodos: Sessenta e oito pacientes com DA (média de idade 73,77±7,24; média de escolaridade 9,04±4,83; 40 mulheres), 34 pacientes com CCLa (média de idade 74,44±7,05; média de escolaridade 12,35±4,01; 20 mulheres) e 60 controles (média de idade 68,90±7,48; média de escolaridade 10,72±4,74; 42 mulheres) foram submetidos à ampla avaliação neuropsicológica. Resultados: Houve diferenças estatisticamente significativas em todos os testes entre os grupos controle, CCLa e DA, e entre controles e o grupo DA. Na comparação entre controles e pacientes com CCLa foram encontradas diferenças estatisticamente significativas nos testes de memória, exceto na evocação imediata do teste de Reprodução Visual. Foram também encontradas diferenças estatisticamente significativas entre pacientes com CCLa e DA, nas tarefas de habilidades construtivas e visuoperceptuais, atenção, linguagem e memória, com exceção da evocação tardia do teste Reprodução Visual. Conclusões: A avaliação neuropsicológica foi capaz de discriminar pacientes com CCLa de pacientes com DA em quase todos os testes exceto na evocação tardia do teste Reprodução Visual, organização visual (Hooper) e funções executivas (WCST); controles de pacientes com DA em todos os testes, e controles de pacientes com CCLa nos testes de memória, exceto na evocação imediata do teste Reprodução Visual.

Abstract Mild Cognitive Impairment (MCI) can be an intermediate state between normality and dementia in some patients. An early diagnosis, through neuropsychological assessment, could identify individuals at risk of developing dementia. Objective: To verify differences in performance on neuropsychological tests among controls, amnestic MCI (aMCI) and Alzheimer’s disease (AD) patients. Methods: Sixty-eight AD patients (mean age 73.77±7.24; mean schooling 9.04±4.83; 40 women and 28 men), 34 aMCI patients (mean age 74.44±7.05; mean schooling 12.35±4.01; 20 women) and 60 controls (mean age 68.90±7.48; mean schooling 10.72±4.74; 42 women) were submitted to a neuropsychological assessment composed of tasks assessing executive functions, language, constructive abilities, reasoning and memory. Results: There were statistically significant differences in performance across all tests among control, aMCI and AD groups, and also between only controls and AD patients. On comparing control and aMCI groups, we found statistically significant differences in memory tasks, except for immediate recall of Visual Reproduction. There were also statistically significant differences between aMCI and AD groups on tasks of constructive and visuoperceptual abilities, attention, language and memory, except for delayed recall of Visual Reproduction. Conclusions: Neuropsychological assessment was able to discriminate aMCI from AD patients in almost all tests except for delayed recall of Visual Reproduction, visual organization (Hooper) and executive functions (WCST); and discriminate controls from AD patients in all tests, and controls from aMCI patients in all memory tests except for immediate recall of Visual Reproduction.

Resumo Comprometimento de memória é a principal característica clínica na doença de Alzheimer (DA), enquanto na degeneração lobar fronto-temporal (DLFT) alterações de linguagem e comportamentais são predominantes. Objetivos: Investigar possíveis diferenças entre o desempenho neuropsicológico de pacientes com DLFT e pacientes com DA. Métodos: 56 pacientes com DA (média de idade=72,98±7,43; média de escolaridade=9,62±4,68; 35 mulheres e 21 homens), 17 pacientes com DLFT (média de idade=67,64±7,93; média de escolaridade=12,12±4,77; 9 mulheres e 8 homens) e 60 controles (média de idade=68,90±7,48; média de escolaridade=10,72±4,74; 42 mulheres e 18 homens) foram submetidos à Escala de Avaliação de Demência (Dementia Rating Scale - DRS) e à extensa avaliação neuropsicológica composta de tarefas que examinam atenção, habilidades visuais-perceptuais, habilidades construtivas, funções executivas, memória e linguagem. Resultados: O escore total e as subescalas da DRS não foram capazes de diferenciar pacientes com DA de DLFT. Pacientes com DLFT e DA demonstraram diferenças estatisticamente significativa em testes de memória episódica verbal (Memória Lógica, Teste de Aprendizagem Verbal Auditiva de Rey) e visual (Reprodução Visual e evocação da Figura Complexa de Rey), memória imediata verbal (Memória Lógica), atenção com interferência (Trail Making Test - Parte B) e fluência verbal (semântica e fonêmica). Conclusão: Ao contrário do esperado, somente algumas tarefas de função executiva (Trail Making Test - Parte B, F.A.S. e WCST) e dois testes de memória (testes de memória episódica verbal e visual) foram capazes de diferenciar pacientes com DLFT de pacientes com DA.

Abstract Memory impairment is the main clinical feature in Alzheimer disease (AD), whereas in frontotemporal lobar degeneration (FTLD) behavioral and language disorders predominate. Objectives: To investigate possible differences between the neuropsychological performance in FTLD and AD. Methods: Fifty-six AD patients (mean age=72.98±7.43; mean schooling=9.62±4.68; 35 women and 21 men), 17 FTLD patients (mean age=67.64±7.93; mean schooling=12.12±4.77; 9 women and 8 men), and 60 controls (mean age=68.90±7.48; mean schooling=10.72±4.74; 42 women and 18 men) were submitted to a Dementia Rating Scale (DRS) and a comprehensive neuropsychological evaluation composed of tasks assessing attention, visuoperceptual abilities, constructive abilities, executive functions, memory and language. Results: DRS total score and subscales were not able to differentiate FTLD from AD patients. However, FTLD and AD patients showed statistically significant differences in performance in tests of verbal (Logical Memory, Rey Auditory Verbal Learning Test) and visual (Visual Reproduction, recall of the Rey Complex Figure) episodic memory, verbal immediate memory (Logical Memory), attention with interference (Trail Making Test - Part B), verbal fluency (semantic and phonemic) and concept formation (WCST). Conclusion: Contrary to expectations, only a few tasks executive function tasks (Trail Making Test - Part B, F.A.S. and WCST) and two memory tests (verbal and visual episodic memory tests) were able to differentiate between FTLD and AD patients.

Resumo A Bateria Breve de Rastreio Cognitivo - Edu (BBRC-Edu) contém nove testes, sete dos quais relacionados à memória de desenhos. Tem uma boa acurácia no diagnóstico de comprometimento cognitivo. Objetivos: Avaliar a influência da idade, sexo e nível educacional no desempenho nos testes relacionados à memória de desenhos da BBRC-Edu em sujeitos saudáveis. Métodos: Os participantes foram voluntários; os critérios de exclusão foram: analfabetismo, doenças neurológicas ou psiquiátricas, perda auditiva ou visual, condições clínicas descompensadas, etilismo, uso de drogas, e para aqueles com idade igual ou superior a 65 anos, informação de acompanhante de presença de comprometimento cognitivo ou funcional. Foram avaliados 325 indivíduos (207 mulheres), com idade média de 47.1 (±16.8) anos, variando de 19 a 81 nos, média de 9.8 (±5.0) anos de escolaridade. Análise univariada, correlações e regressão logística foram empregadas (a=0.05). Resultados: Houve correlações negativas significativas entre idade e os escores de quatro dos sete testes. A escolaridade correlacionou-se positivamente aos escores, embora a escolaridade diminua com a idade nesta amostra (rho= -0.323; p<0.001). Regressão Logística confirmou que o gênero tem influência no aprendizado, com melhor desempenho entre as mulheres, enquanto a idade influenciou a memória incidental, memória imediata, aprendizado e evocação das figuras; e a escolaridade influenciou a identificação, memória imediata, aprendizado, evocação e reconhecimento. Conclusão: Gênero, idade e educação tiveram influência no desempenho na memória de figuras da BBRC-Edu, embora de modo diferente entre os tipos de teste.

Abstract The Brief Cognitive Battery-Edu (BCB-Edu) contains nine tests, seven of which are related to the memory of drawings, and has good accuracy in the diagnosis of cognitive impairment. Objectives: To evaluate the influence of age, gender and educational level on the performance in tests related to memory of drawings of the BCB-Edu in healthy subjects. Methods: Participants were adult volunteers; exclusion criteria were illiteracy, neurologic or psychiatric disorders, visual or hearing impairment, untreated chronic clinical conditions, alcoholism, use of drugs, and for those aged 65 or over, an informant report of cognitive or functional impairment. We evaluated 325 individuals (207 women), with a mean age of 47.1 (±16.8) years, ranging from 19 to 81, and a mean of 9.8 (±5.0) schooling-years. Univariate analyses, correlations and logistic regression were employed (a=0.05). Results: There were significant negative correlations between age and the scores in four of the seven tests. However, schooling-years were positively correlated to the scores, where schooling-years decreased with age in this sample (rho= -0.323; p<0.001). Logistic regression confirmed that gender influenced the learning of drawings, where women performed better, while age influenced incidental memory, immediate memory, learning and delayed recall of the drawings, and schooling-years influenced visual identification, immediate memory, learning, delayed recall and recognition of the drawings. Conclusion: Gender, age and education influence the performance on the memory of drawings of the BCB-Edu, although the extent of these influences differs according to the nature of the test.

Resumo O termo demência semântica foi lançado por Snowden et al. em 1989 e, atualmente, a síndrome da demência semântica é reconhecida como uma das formas clínicas da degeneração lobar fronto-temporal (DLFT) e é caracterizada por distúrbio semântico da linguagem associado a comprometimento semântico não-verbal. Objetivos: Este trabalho teve como objetivo descrever uma amostra brasileira de 19 casos de demência semântica, ressaltando as características clínicas importantes para a realização do diagnóstico diferencial desta síndrome. Métodos: Foram estudados 19 casos com demência semântica avaliados entre 1999 e 2007. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, exames de neuroimagem e avaliação cognitiva, da linguagem e da memória semântica. Resultados: Todos os pacientes apresentaram produção espontânea fluente, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem, dificuldade em encontrar palavras, parafasias semânticas, dificuldade de compreensão de palavras, baixo desempenho em provas de nomeação por confrontação visual, falhas em provas que avaliam a memória semântica não-verbal e preservação da memória autobiográfica e de habilidades visuoespaciais. Em relação aos achados de neuroimagem, o comprometimento do lobo temporal (atrofia e/ou hipoperfusão) foi encontrado em todos os pacientes. Conclusões: Os achados cognitivos, lingüísticos e de neuroimagem do nosso grupo de pacientes corroboram outros estudos que mostram que a demência semântica constitui uma síndrome com características clínicas bem definidas associada à atrofia do lobo temporal.

Abstract The term semantic dementia was devised by Snowden et al. in 1989 and nowadays, the semantic dementia syndrome is recognized as one of the clinical forms of frontotemporal lobar degeneration (FTLD) and is characterized by a language semantic disturbance associated to non-verbal semantic memory impairment. Objectives: The aim of this study was to describe a Brazilian sample of 19 semantic dementia cases, emphasizing the clinical characteristics important for differential diagnosis of this syndrome. Methods: Nineteen cases with semantic dementia were evaluated between 1999 and 2007. All patients were submitted to neurological evaluation, neuroimaging exams and cognitive, language and semantic memory evaluation. Results: All patients presented fluent spontaneous speech, preservation of syntactic and phonological aspects of the language, word-finding difficulty, semantic paraphasias, word comprehension impairment, low performance in visual confrontation naming tasks, impairment on tests of non-verbal semantic memory and preservation of autobiographical memory and visuospatial skills. Regarding radiological investigations, temporal lobe atrophy and/or hypoperfusion were found in all patients. Conclusions: The cognitive, linguistic and of neuroimaging data in our case series corroborate other studies showing that semantic dementia constitutes a syndrome with well defined clinical characteristics associated to temporal lobe atrophy.

Resumo As demências que se apresentam predominantemente com sintomas visuais associativos podem ser observadas em diferentes condições neurodegenerativas, sendo seu diagnóstico muitas vezes desafiador. Objetivos: Descrever as principais características clínicas de pacientes com demência progressiva que se apresentam com sintomas visuais proeminentes. Métodos: Conduzimos estudo retrospectivo de casos com demência progressiva com sintomas visuais predominantes vistos no nosso ambulatório de demência, no período de 1996 até 2006. Resultados: Doze pacientes (5 homens e 7 mulheres) foram identificados, com idades variando entre 49 e 67 anos. Na primeira consulta, duração de sintomas variou de um a dez anos e a pontuação do Mini-Exame do Estado Mental variou de 7 a 27 pontos. Onze pacientes apresentaram sintomas visuoespaciais predominantes (Síndrome de Bálint parcial ou completa) e um apresentou alteração visuoperceptiva. Outras manifestações relatadas foram: apraxia construtiva em 11 pacientes, síndrome de Gerstmann parcial ou completa em 10 pacientes, apraxia ideomotora em nove, heminegligência ou extinção em 4 pacientes, fenômeno da mão alienígena em 3 e prosopagnosia em um paciente. Queixa de perda de memória foi referida em 10 pacientes, mas em nenhum deles como queixa principal. Juízo crítico era preservado em cinco pacientes até estágios moderados da doença. Seis pacientes desenvolveram parkinsonismo ao longo da evolução. O diagnóstico clínico foi DA possível ou provável em sete pacientes, degeneração corticobasal em quatro e demência com corpos de Lewy em um paciente. Conclusões: Os clínicos devem ter em mente essa condição especialmente em pacientes pré-senis com queixas visuais complexas e lentamente progressivas. Apesar de descritas em diferentes condições, pode ocorrer na doença de Alzheimer.

Abstract Dementia presenting with prominent higher order visual symptoms may be observed in a range of neurodegenerative conditions and is often challenging to diagnose. Objectives: To describe cases of progressive dementia presenting with prominent visual cortical symptoms. Methods: We conducted a retrospective search of cases of progressive dementia with predominant visual symptoms, seen at our dementia unit from 1996 to 2006. Results: Twelve patients (5 men, 7 women) were identified, with ages ranging from 49 to 67 years. At the first examination, the duration of the symptoms ranged from one to ten years and the Mini-Mental State Examination scores from 7 to 27. Eleven patients presented with predominant visuospatial symptoms (partial or complete Balint syndrome) and one with visuoperceptive impairment. Other reported manifestations were: constructional apraxia in 11 patients, partial or complete Gerstmann syndrome in ten, ideomotor apraxia in nine, hemineglect or extinction in four patients, alien hand phenomenon in three, and prosopagnosia in one patient. Memory loss was reported by ten patients, but was not the main complaint in any of these cases. Insight was relatively preserved in five patients even after a long period following the onset of symptoms. Six patients developed parkinsonism during evolution. Clinical diagnoses were possible or probable AD in seven patients, cortico-basal degeneration in four, and dementia with Lewy body in one. Conclusions: Clinicians should consider this condition especially in presenile patients with slowly progressive higher-order visual symptoms. Although described in association with different conditions, it may also occur in Alzheimer disease.

Um ex-boxeador de 61 anos apresentou-se com história de três anos de perda progressiva de memória e evoluiu com declínio cognitivo lentamente progressivo, sugestivo de doença de Alzheimer, durante seguimento de sete anos. Sinais parkinsonianos, piramidais ou cerebelares estiveram ausentes durante toda a evolução. Exame neuropatológico evidenciou características típicas de dementia pugilistica: cavum do septo pelúcido com múltiplas fenestrações, numerosos emaranhados neurofibrilares no isocórtex cerebral e hipocampo (e raras placas senis). Imuno-histoquímica confirmou número elevado de depósitos de proteína tau e raros de beta-amilóide. Este caso demonstra que dementia pugilistica pode apresentar quadro clínico indistinguível daquele da doença de Alzheimer.

A 61-year-old ex-boxer presented with a three-year history of progressive memory decline. During a seven-year follow-up period, there was a continuous cognitive decline, very similar to that usually observed in Alzheimer's disease. Parkinsonian, pyramidal or cerebellar signs were conspicuously absent. Neuropathological examination revealed the typical features of dementia pugilistica: cavum septi pellucidi with multiple fenestrations, numerous neurofibrillary tangles in the cerebral isocortex and hippocampus (and rare senile plaques). Immunohistochemistry disclosed a high number of tau protein deposits and scarce beta-amyloid staining. This case shows that dementia pugilistica may present with clinical features practically undistinguishable from Alzheimer's disease.

Resumo Distúrbios seletivos da memória semântica têm atraído o interesse de muitos pesquisadores e a questão da existência de sistema semântico único ou múltiplo permanece como um tema muito controvertido na literatura. Objetivos: Discutir a questão de sistemas semânticos múltiplos por meio de um estudo longitudinal de uma paciente com afasia progressiva primária fluente que evoluiu para um quadro de demência semântica. Métodos: Uma mulher de 66 anos com comprometimento seletivo da memória semântica foi avaliada em dois momentos por meio de testes neuropsicológicos e fonoaudiológicos e os resultados foram comparados aos de três indivíduos controles pareados. Resultados: Na primeira avaliação, o exame físico estava normal e a paciente obteve 26 pontos no Mini-exame do estado mental. Na avaliação da linguagem foram constatadas: produção oral fluente, anomia, comprometimento da compreensão de palavras, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem e dislexia e disgrafia de superfície. As memórias autobiográfica e episódica encontravam-se relativamente preservadas. Em testes de memória semântica, a seguinte dissociação foi constatada: distúrbio da memória semântica verbal com preservação da memória semântica não-verbal. Os exames de ressonância magnética cerebral revelaram atrofia acentuada do lobo temporal anterior do hemisfério cerebral esquerdo. Após 14 meses, as dificuldades da memória semântica verbal tornaram-se mais intensas e o distúrbio semântico, inicialmente restrito, à esfera verbal passou a domínios não-verbais. Conclusões: Dada a dissociação encontrada na primeira avaliação, acreditamos que temos evidências clínicas contra a existência de um único sistema semântico.

Abstract Selective disturbances of semantic memory have attracted the interest of many investigators and the question of the existence of single or multiple semantic systems remains a very controversial theme in the literature. Objectives: To discuss the question of multiple semantic systems based on a longitudinal study of a patient who presented semantic dementia from fluent primary progressive aphasia. Methods: A 66 year-old woman with selective impairment of semantic memory was examined on two occasions, undergoing neuropsychological and language evaluations, the results of which were compared to those of three paired control individuals. Results: In the first evaluation, physical examination was normal and the score on the Mini-Mental State Examination was 26. Language evaluation revealed fluent speech, anomia, disturbance in word comprehension, preservation of the syntactic and phonological aspects of the language, besides surface dyslexia and dysgraphia. Autobiographical and episodic memories were relatively preserved. In semantic memory tests, the following dissociation was found: disturbance of verbal semantic memory with preservation of non-verbal semantic memory. Magnetic resonance of the brain revealed marked atrophy of the left anterior temporal lobe. After 14 months, the difficulties in verbal semantic memory had become more severe and the semantic disturbance, limited initially to the linguistic sphere, had worsened to involve non-verbal domains. Conclusions: Given the dissociation found in the first examination, we believe there is sufficient clinical evidence to refute the existence of a unitary semantic system.

Resumo Existe crescente tendência de se utilizarem baterias cognitivas breves no diagnóstico de demência. A maioria destas tem sido idealizada em países com altos níveis de escolaridade e é menos adequada para populações com baixa escolaridade. Desenvolvemos uma bateria que tem demonstrado alta acurácia no diagnóstico de demência em indivíduos com baixa escolaridade, mas a acurácia em indivíduos com escolaridade alta ainda não é conhecida. Objetivos: Avaliar a acurácia de uma bateria cognitiva breve no diagnóstico de doença de Alzheimer (DA) em indivíduos com escolaridade média ou alta, e desenvolver um modelo matemático que inclua os testes mais discriminativos. Métodos: Setenta e três pacientes com demência leve causada por DA provável e 94 controles foram avaliados com a bateria cognitiva breve. Sessenta pacientes e 60 controles foram selecionados aleatoriamente para gerar um modelo matemático com os testes mais discriminativos, empregando regressão logística. Este modelo foi retro-testado na amostra remanescente de pacientes e controles. Resultados: Os testes de memória tardia, aprendizado e fluência verbal foram incluídos no modelo matemático que obteve área sob a curva ROC de 0,917 no retro-teste. A confiabilidade inter-examinadores destes testes foi alta (kappa>0.8). Conclusões: Este modelo apresentou alta acurácia no diagnóstico de demência leve na DA em sujeitos com escolaridade média ou alta. Novos estudos com população

Abstract There has been an increasing trend to utilize short cognitive batteries for the diagnosis of dementia. Most of these batteries have been designed in countries with high standards of education and are less suitable for populations with low levels of education. We developed a battery that has been previously shown to be highly accurate in the diagnosis of dementia in individuals with low levels of education. The accuracy of this battery for patients with higher levels of education is unknown. Objectives: To evaluate the accuracy of a brief cognitive battery in the diagnosis of Alzheimer's disease (AD) in subjects with medium and high levels of schooling, and to develop a mathematical model that includes the most discriminative tests. Methods: Seventy-three mildly demented patients with probable AD and 94 control subjects were evaluated. Sixty patients and 60 controls were randomly selected to generate a mathematical model including the most discriminative tests of the battery using logistic regression. The model was back-tested for the remaining sample of patients and controls. Results: Delayed recall, learning and category fluency tests were included in a mathematical model that obtained an area of 0.917 in the ROC curve in the back-testing. Inter-rater reliabilities of these tests were high (kappa>0.8). Conclusions: This model showed a high accuracy for the diagnosis of mild AD in patients with medium and high educational levels. Future studies with more heterogeneously educated individuals are necessary to investigate whether the educational level (number of years at school) should also be included in the model.

Resumo A associação de agnosia visual e prosopagnosia com metástase cerebral são muito raras. A presença de lesões metastáticas de melanoma, simétricas e bilaterais, também é incomum. Nós descrevemos o caso de um homem de 34 anos que foi admitido no hospital com convulsões e uma história de cefaléia há três meses, com dificuldade visual no último mês. História pregressa revelava ressecção de melanoma. TC de crânio evidenciou lesões hipodensas, heterogêneas, bilaterais nas regiões occipito-temporais, com captação de contraste anelar. A ressecção cirúrgica de ambas as metástases cerebrais foi realizada e o paciente desenvolveu agnosia visual e prosopagnosia após o procedimento. Na evolução houve melhora parcial da agnosia visual enquanto a prosopagnosia ainda estava evidente. A relevância deste caso consiste na apresentação rara de melanoma maligno metastático afetando as áreas occipito-temporais homólogas associada com prosopagnosia e agnosia visual associativa.

Abstract The association of visual agnosia and prosopagnosia with cerebral metastasis is very rare. The presence of symmetric and bilateral cerebral metastases of melanoma is also uncommon. We report the case of a 34 year-old man who was admitted to hospital with seizures and a three-month history of headache, with blurred vision during the past month. A previous history of melanoma resection was obtained. CT of the skull showed bilateral heterogeneous hypodense lesions in the occipito-temporal regions, with a ring pattern of contrast enhancement. Surgical resection of both metastatic lesions was performed after which the patient developed visual agnosia and prosopagnosia. On follow-up, he showed partial recovery of visual agnosia, while prosopagnosia was still evident. The relevance of this case is the rare presentation of metastatic malignant melanoma affecting homologous occipito-temporal areas associated with prosopagnosia and associative visual agnosia.