Abstract Ketogenic dietary therapies (KDTs) are a safe and effective treatment for pharmacoresistant epilepsy in children. There are four principal types of KDTs: the classic KD, the modified Atkins diet (MAD), the medium-chain triglyceride (MCT) diet, and the low glycemic index diet (LGID). The International Ketogenic Diet Study Group recommends managing KDTs in children with epilepsy. However, there are no guidelines that address the specific needs of the Brazilian population. Thus, the Brazilian Child Neurology Association elaborated on these recommendations with the goal of stimulating and expanding the use of the KD in Brazil.

Resumo As terapias dietéticas cetogênicas (TDC) são um tratamento seguro e eficaz para epilepsia farmacorresistente em crianças. Existem quatro tipos principais de TDCs: a dieta cetogênica (DC) clássica, a dieta de Atkins modificada (DAM), a dieta de triglicerídeos de cadeia média (DTCM) e a dieta de baixo índice glicêmico (DBIG). O Grupo Internacional de Estudos de Dietas Cetogênicas (International Ketogenic Diet Study Group) propõe recomendações para o manejo da DC em crianças com epilepsia. No entanto, faltam diretrizes que contemplem as necessidades específicas da população brasileira. Assim, a Associação Brasileira de Neurologia Infantil elaborou essas recomendações com o objetivo de estimular e expandir o uso da DC no Brasil.

Abstract Objective: This study aimed to identify methodological aspects involved in determining anthropometric measurements among studies assessing the nutritional status of individuals with cystic fibrosis (CF). Methods: A search of the literature was performed on MEDLINE via Pubmed, Embase, and Web of Science databases. The population comprised children and adolescents with CF. Observational studies and clinical trials using anthropometric and body composition measures and indices determined by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) and bioelectrical impedance assessment (BIA) were included. Use of a standardized procedure for data collection was defined when details on the instruments and their calibration were given, the measuring procedures were described, and when it was clear measures had been determined by a trained team, or the use of an anthropometric reference manual was cited. Data extracted were expressed as absolute and relative frequencies. Results: A total of 32 articles were included, and a total of 233 measures or indices were observed. The most frequently used measures were body mass index (kg/m2; 35%), weight (kg; 33%), and height (cm; 33%). Among the 28 studies that used anthropometric measures, 21 (75%) provided a complete or partial description of the measurement instruments used, 3 (11%) reported information on equipment calibration, 10 (36%) indicated the measurement procedures employed by assessors, and 2 (7%) stated a trained team had carried out the measurements. Conclusions: The poor description of measuring procedures precluded a meaningful evaluation of data quality. Scientific debate on this theme can help raise awareness of the need to ensure quality in collecting and fully presenting data.

Resumo Objetivo: Identificar os aspectos metodológicos relacionados à aferição de medidas antropométricas em pesquisas que avaliaram o estado nutricional de indivíduos com fibrose cística (FC). Métodos: Realizou-se busca nas bases Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (MEDLINE) via United States National Library of Medicine (PubMed), Embase e Web of Science. A população foi composta de crianças e adolescentes com FC. Foram incluídos estudos observacionais e ensaios clínicos que utilizaram medidas e índices antropométricos ou dados de composição corporal obtidos pela dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) e bioimpedância elétrica (BIA). Considerou-se o uso de procedimento padronizado na coleta dos dados quando o estudo apresentou informações sobre os instrumentos, a calibração dos equipamentos, os detalhes dos procedimentos de mensuração e a realização de treinamento. Foram apresentadas as frequências absolutas e relativas dos dados extraídos. Resultados: Trinta e dois artigos foram selecionados, sendo observadas 233 medidas ou índices. Desse total, os mais utilizados foram índice de massa corporal (kg/m2; 35%), peso corporal (kg; 33%) e altura (cm; 33%). De 28 estudos que utilizaram medidas antropométricas, 21 (75%) apresentaram detalhes totais ou parciais dos instrumentos utilizados nas aferições, três (11%) apresentaram informações sobre a calibração dos equipamentos, dez (36%) apresentaram a indicação dos procedimentos de mensuração utilizados pelos avaliadores e dois (7%) mencionaram a realização de treinamento da equipe responsável pelas aferições. Conclusões: Há pouco detalhamento dos procedimentos de mensuração nas publicações, dificultando a avaliação da qualidade dos dados. O debate científico sobre o tema pode contribuir para conscientizar sobre a necessidade de assegurar a qualidade na coleta dos dados e sua apresentação completa nos artigos.

Abstract Background The ketogenic diet is a therapeutic option to control drug-resistant epileptic seizures and has difficult compliance standards due to adverse effects, psychosocial factors, or dietary restriction. Objective To create and validate a ketogenic diet compliance questionnaire. Methods Methodological study, convergent care. The instrument was analyzed (construct validation) by five judges during two cycles of the Delphi technique. The judges assessed the relevance and clarity by using the Likert scale with three levels and made suggestions. The validation of the instrument was calculated using the agreement rate and content validity index (CVI). The application by two nutritionists made it possible to test reproducibility using the Kappa coefficient. When comparing the classification with a template developed by the health professionals who cared for the patients in question, the Pearson correlation and Fisher exact tests were used. For the reliability test, self-applied data were collected and evaluated using Cronbach Alpha coefficient. Results The questionnaire initially created with 11 multiple choice questions on a Likert scale was reduced to 10 questions with an agreement rate and the CVI classified as excellent after two rounds with judges. In the application of the tool, a kappa of 0.6087 was obtained, a Pearson that showed no significant difference between evaluators and a Cronbach α of 0.6483, with substantial consistency. Conclusions This work resulted in the creation of an unprecedented and reliable questionnaire on adherence to the national ketogenic diet. Further studies should be performed to extrapolate the use of this questionnaire in different populations.

Resumo Antecedentes A dieta cetogênica é um tratamento para epilepsia refratária e tem difícil adesão devido aos efeitos adversos, fatores psicossociais ou à própria restrição alimentar. Objetivo Criar e validar um questionário de adesão à dieta cetogênica. Métodos Estudo metodológico, convergente assistencial. O instrumento foi analisado (validação de constructo) por cinco juízes durante dois ciclos da técnica Delphi. Os juízes avaliaram a pertinência e a clareza com respostas na escala Likert com três níveis, além de sugestões. A validação do instrumento foi calculada pela taxa de concordância e índice de validade de conteúdo (IVC). Posteriormente, houve aplicação por duas nutricionistas (reprodutibilidade), sendo analisada a concordância pelo coeficiente de Kappa. Ao comparar a classificação com um gabarito, elaborado pelos profissionais da saúde responsáveis pelos pacientes em questão, foram utilizados os coeficientes de correlação de Pearson e teste exato de Fisher. Para teste de fidedignidade, a coleta de dados auto-aplicados foi avaliada pelo coeficiente de Alpha de Cronbach. Resultados O questionário inicialmente criado com 11 questões de múltipla escolha em escala Likert foi reduzido para 10 questões com taxa de concordância e IVC excelentes após 2 rodadas com juízes. Na aplicação da ferramenta obteve-se coeficiente de Kappa de 0,6087, o coeficiente de Pearson não demostrou diferença significativa entre avaliadores, e o coeficiente α de Cronbach de 0,6483, com consistência substancial. Conclusões Este trabalho resultou na criação do inédito questionário nacional de adesão à dieta cetogênica, válido e fidedigno. Outros estudos devem ser realizados para extrapolar a utilização deste questionário em diferentes populações.

ABSTRACT Objective To develop a scientific consensus on nutrition in cystic fibrosis. Methods Sixteen coordinators elaborated relevant questions on nutritional therapy in cystic fibrosis, which were divided into six sections: nutritional assessment, nutritional recommendations, nutritional intervention, dietary counseling, special situations and enzyme replacement, and gastrointestinal manifestations. Two to three specialists in the field were responsible for each section and obtaining answers formulated based on standardized bibliographic searches. The available literature was searched in the PubMed®/MEDLINE database, after training and standardization of search strategies, to write the best level of evidence for the questions elaborated. Issues related to disagreement were discussed until a consensus was reached among specialists, based on the current scientific literature. Results Forty-two questions were prepared and objectively answered, resulting in a consensus of nutritional therapy in cystic fibrosis. Conclusion This work enabled establishing a scientific consensus for nutritional treatment of cystic fibrosis patients.

RESUMO Objetivo: Desenvolver e validar o conteúdo e a confiabilidade da Ferramenta de Avaliação do Risco Nutricional Neonatal (FARNNeo). Métodos: Estudo metodológico, convergente assistencial. O instrumento foi construído previamente à revisão da literatura e analisado por oito juízes, durante três ciclos da técnica Delphi. Os juízes avaliaram sua pertinência e clareza com respostas na escala Likert com três níveis, além de sugestões. A validação do instrumento foi calculada pela taxa de concordância e índice de validade de conteúdo (IVC). Após a validação do conteúdo, o instrumento foi aplicado por quatro nutricionistas assistenciais para verificar a fidedignidade, utilizando o coeficiente de alfa de Cronbach e a concordância entre os avaliadores pelo coeficiente Kappa. Resultados: Todos os itens do conteúdo do instrumento alcançaram o valor mínimo da taxa de concordância (90%) e/ou IVC (0,9), com exceção do item três, que no primeiro ciclo obteve IVC 0,77 e 40% de concordância e, no segundo ciclo, IVC 0,75 e 38% de concordância. No fim do terceiro ciclo, todos os itens obtiveram valores de IVC acima de 0,9. Na aplicação da ferramenta, obteve-se alfa de 0,96 e Kappa de 0,74, que refletem valores adequados de consistência interna e concordância entre os avaliadores. Conclusões: A FARNNeo mostrou-se confiável, clara, pertinente e reprodutível para rastreamento do risco nutricional precoce, sistematizando o atendimento de recém-nascidos brasileiros internados em centro de terapia intensiva.

ABSTRACT Objective: To develop and validate both the content and reliability of the Neonatal Nutritional Risk Screening Tool (FARNNeo). Methods: Methodological study, convergent care. The instrument was built prior to the literature review and was analyzed by eight judges, during three cycles of the Delphi technique. The judges assessed their relevance and clarity with responses on the Likert scale with three levels, in addition to suggestions. The validation of the instrument was calculated using the agreement rate and content validity index (CVI). After content validation, the instrument was applied by four assisting nutritionists to verify reliability, using Cronbach`s alpha coefficient and the agreement between the evaluators by the Kappa coefficient. Results: All items of the instrument`s content reached the minimum agreement rate (90%) and/or CVI (0.9), except for item three, which in the first cycle obtained CVI 0.77 and 40% of agreement and, in the second cycle, CVI 0.75 and 38% agreement. At the end of the third cycle, all items had CVI values above 0.9. In the instrument application, alpha of 0.96 and Kappa of 0.74 were obtained, which reflect adequate values of internal consistency and agreement between the evaluators. Conclusions: FARNNeo proved to be reliable, clear, relevant, and reproducible for tracking early nutritional risk, systematizing the care of Brazilian newborns admitted to an intensive care unit.

RESUMO Objetivo: Avaliar o perfil nutricional da população atendida em centro de referência em fibrose cística. Métodos: Estudo transversal incluindo pacientes com fibrose cística de um centro pediátrico de referência de São Paulo, em 2014. Todos os sujeitos que concordaram em participar do estudo foram incluídos. Foi aplicado um questionário sobre hábitos alimentares (recordatório de 24 horas) e características socioeconômicas. Dados antropométricos (comparados com referencial da Organização Mundial da Saúde de 2006 e 2007) e função pulmonar foram coletados do prontuário. Os integrantes da pesquisa foram estratificados em faixas etárias para análise estatística. Resultados: Dos 101 pacientes incluídos no estudo, 59,4% eram masculinos, sendo a maioria caucasiana (86,4%), com mediana de idade de 10 anos. A maioria dos pacientes (n=77, 75%) foi classificada como eutrófica, mas valores menores de escore Z de índice de massa corpórea (IMC) foram observados em escolares e adolescentes. A proporção de pacientes com peso abaixo do esperado foi de 10% (n=2) na faixa etária pré-escolar e de 35% (n=6) em escolares. O consumo alimentar mostrou-se adequado, e somente dois suplementos (triglicérides de cadeia média e suplemento em pó completo) tiveram utilização ligada à adequação da ingesta de macronutrientes. Características socioeconômicas não apresentaram associação com o estado nutricional ou com o consumo nutricional. Valores de função pulmonar não apontaram diferença significante em adolescentes nem em indivíduos com pior estado nutricional no grupo estudado. Conclusões: A maioria dos pacientes apresentou estado nutricional e consumo alimentar adequados, indicando bom manejo das ações nutricionais. Novos estudos com foco em pré-escolares devem ser realizados para avaliar se é possível reduzir o risco nutricional de pacientes com fibrose cística em idades posteriores.

ABSTRACT Objective: To evaluate the nutritional profile of the population assisted at a reference center for cystic fibrosis treatment. Methods: Cross-sectional study including patients with cystic fibrosis assisted at a pediatric reference center in São Paulo, Brazil, in 2014. All patients attending regular visits who agreed to participate in the study were included. A questionnaire on dietary habits (24-hour diet recall) and socioeconomic characteristics was applied. Anthropometric data (compared with the reference from the World Health Organization, 2006 and 2007) and pulmonary function data were collected from medical records. Patients were stratified into age groups for statistical analysis. Results: A total of 101 patients were included in the study (59.4% male, 86.4% Caucasian), with median age of 10 years old. Most patients (n=77; 75%) were classified as eutrophic, but lower values of body mass index (BMI) Z scores were observed in schoolchildren and adolescents. The proportion of underweight patients was 10% (n=2) among preschoolers and 35% (n=6) of the school age group. Dietary intake was adequate, and the use of only two supplements (medium chain triglycerides and complete powdered supplement) was associated with adequacy of macronutrient intake. The socioeconomic characteristics did not show any statistical association with the nutritional state or nutritional consumption. Lung function was not significantly different between neither adolescents nor individuals with worse nutritional status in this sample. Conclusions: Most of the patients presented adequate nutritional status and adequate consumption of calories and macronutrients, indicating appropriate nutritional management. New studies focusing on preschool children should be performed to assess if it is possible to reduce the nutritional risk of patients with cystic fibrosis at older ages.

Revisão sistemática com o objetivo de analisar a atividade física cotidiana durante a gestação e os desfechos de peso ao nascer, prematuridade e restrição de crescimento intra-uterino. De 52 artigos indexados no Medline, foram incluídos 22 que apresentaram melhor qualidade metodológica. Entre os 22 artigos analisados, apenas dois não detectaram associação significativa da atividade física com os desfechos estudados. Houve grande variabilidade quanto aos indicadores da atividade física materna, envolvendo atividades ocupacionais, domésticas, no lazer e para locomoção de maneira global ou parcial. Entre dez que mensuraram a atividade física cotidiana global, apenas um artigo não encontrou associação. Os resultados apóiam a hipótese de que tanto o excesso quanto o déficit de atividade física exercem influência negativa sobre os desfechos da gestação.

A systematic review was carried out aiming at analyzing daily physical activity during pregnancy and the outcomes of birth weight, prematurity, and intrauterine growth restriction. Of 52 articles indexed in Medline, 22 that showed better methodological quality were included. Among the 22 articles analyzed, only two did not detect a significant association between physical activity and the outcomes studied. There was large variation between the indicators of maternal physical activity, which included occupational, household, recreational and, all or some, locomotive activities. Among ten articles that measured total daily physical activity, only one article did not find any association. The results support the hypothesis that both excessive and insufficient physical activity impact negatively on pregnancy outcomes.

Revisión sistemática con el objetivo de analizar la actividad física cotidiana durante la gestación y los efectos en el peso al nacer, prematurez y restricción de crecimiento intrauterino. De 52 artículos indexados en Medline, fueron incluidos 22 que presentaron mejor calidad metodológica. Entre los 22 artículos analizados, sólo dos no detectaron asociación significativa de la actividad física con los efectos estudiados. Hubo gran variabilidad con relación a los indicadores de la actividad física materna, envolviendo actividades ocupacionales, domésticas, en el ocio y para locomoción de manera global o parcial. Entre diez que midieron la actividad física cotidiana global, sólo un artículo no encontró asociación. Los resultados apoyan la hipótesis de que tanto el exceso como el déficit de actividad física ejercen influencia negativa sobre los resultados de la gestación.

Revisão sistemática com o objetivo de analisar a atividade física cotidiana durante a gestação e os desfechos de peso ao nascer, prematuridade e restrição de crescimento intra-uterino. De 52 artigos indexados no Medline, foram incluídos 22 que apresentaram melhor qualidade metodológica. Entre os 22 artigos analisados, apenas dois não detectaram associação significativa da atividade física com os desfechos estudados. Houve grande variabilidade quanto aos indicadores da atividade física materna, envolvendo atividades ocupacionais, domésticas, no lazer e para locomoção de maneira global ou parcial. Entre dez que mensuraram a atividade física cotidiana global, apenas um artigo não encontrou associação. Os resultados apóiam a hipótese de que tanto o excesso quanto o déficit de atividade física exercem influência negativa sobre os desfechos da gestação.

A systematic review was carried out aiming at analyzing daily physical activity during pregnancy and the outcomes of birth weight, prematurity, and intrauterine growth restriction. Of 52 articles indexed in Medline, 22 that showed better methodological quality were included. Among the 22 articles analyzed, only two did not detect a significant association between physical activity and the outcomes studied. There was large variation between the indicators of maternal physical activity, which included occupational, household, recreational and, all or some, locomotive activities. Among ten articles that measured total daily physical activity, only one article did not find any association. The results support the hypothesis that both excessive and insufficient physical activity impact negatively on pregnancy outcomes.

Revisión sistemática con el objetivo de analizar la actividad física cotidiana durante la gestación y los efectos en el peso al nacer, prematurez y restricción de crecimiento intrauterino. De 52 artículos indexados en Medline, fueron incluidos 22 que presentaron mejor calidad metodológica. Entre los 22 artículos analizados, sólo dos no detectaron asociación significativa de la actividad física con los efectos estudiados. Hubo gran variabilidad con relación a los indicadores de la actividad física materna, envolviendo actividades ocupacionales, domésticas, en el ocio y para locomoción de manera global o parcial. Entre diez que midieron la actividad física cotidiana global, sólo un artículo no encontró asociación. Los resultados apoyan la hipótesis de que tanto el exceso como el déficit de actividad física ejercen influencia negativa sobre los resultados de la gestación.

INTRODUÇÃO: A prática de atividade física tem sido incentivada por vários organismos nacionais e internacionais visando a promoção de saúde. Entretanto não existe consenso acerca da influência e da intensidade ótima de atividade física durante a gestação, possivelmente devido a dificuldades de mensuração e classificação do nível de atividade física através de questionários. Não se identificou qualquer estudo de validação de questionário de atividade física em gestantes no Brasil. O objetivo do presente estudo é analisar a reprodutibilidade e validade concorrente de um questionário de atividades físicas para gestantes. MÉTODOS: Em amostra de 68 gestantes, no segundo trimestre de gestação foi realizada entrevista para aplicação do questionário, que foi repetida com aproximadamente uma semana de intervalo e no puerpério. No período entre as duas primeiras entrevistas, as mulheres utilizaram monitor de freqüência cardíaca (n=38). RESULTADOS: As análises de reprodutibilidade foram adequadas com coeficientes de correlação intraclasse variando de 0,54 a 0,85. A análise das variáveis categóricas, com questões subjetivas e de autopercepção da atividade física, resultou em maior intervalo de coeficiente kappa com valores entre 0,29 e 0,76 entre a aplicação do questionário com uma semana de intervalo, e 0,08 a 0,70 comparado ao puerpério. As análises de validade conduziram a resultado satisfatório quanto à média das diferenças encontrada por intermédio do gráfico de Bland e Altman (1986) entre o questionário e o freqüencímetro. Entretanto, o intervalo da dispersão não se apresentou adequado, visto que variou em mais de sete horas para atividades leves e em quase onze horas por dia para atividades moderadas. As análises do presente estudo parecem assegurar a reprodutibilidade do questionário de atividade física para gestantes. No entanto, com relação à validação, a comparação com os resultados obtidos pelo freqüêncímetro não mostrou graus de concordância adequados.

INTRODUCTION: Physical activity practice has been encouraged by several national and international entities aiming health promotion. However, there is no consensus concerning the influence and optimal intensity of physical activity during pregnancy, probably due to difficulties to measure and classify the level of physical activity by questionnaires. It has not been identified any validation study of physical activity questionnaire on Brazilian pregnant women. The purpose of the present study is to analyze the reliability and concurrent validity of a physical activity questionnaire for pregnant women. METHODS: A sample of 68 women in the second trimester of pregnancy has been interviewed by the elaborated questionnaire. Reliability was assessed after approximately a week and in the postpartum. The subjects used a heart rate monitor between the two first interviews (n=38). RESULTS: Reproducibility analyses were adapted with interclass correlation coefficients varying from 0.54 to 0.85. The analysis of categorical variables, with subjective questions of self-perception of physical activity, resulted in wider range of kappa coefficients, with values between 0.29 and 0.76 for application of the questionnaire within one week of interval, and between 0.08 and 0.70 when compared with the postpartum. The validity analyses had a satisfactory result considering the average of differences seen through Bland-Altman graphics comparing questionnaire and the heart rate monitors. However, the dispersion interval was not adequate, since it varied in more than seven hours for light activities and almost eleven hours per day for moderate activities. Analyses of current study seem to assure the reliability of the physical activity questionnaire for pregnant women. However, concerning validation, the comparison with results obtained by heart rate monitors did not show adequate degrees of agreement.