Abstract Background Cardiac resynchronization therapy (CRT) may benefit patients with advanced heart failure (HF). Abnormal eccentricity index by gated SPECT is related to structural and functional alterations of the left ventricle (LV). Objective The aim of this study is to evaluate the feasibility of LV lead implantation guided by phase analysis and its relationship to ventricular remodeling. Methods Eighteen patients with indication for CRT underwent myocardial scintigraphy for implant orientation, and eccentricity and ventricular shape parameters were evaluated. P < 0.05 was adopted as statistical significance. Results At baseline, most patients were classified as NYHA 3 (n = 12). After CRT, 11 out of 18 patients were reclassified to a lower degree of functional limitation. In addition, patients’ quality of life was improved post-CRT. Significant reductions were observed in QRS duration, PR interval, end-diastolic shape index, end-systolic shape index, stroke volume, and myocardial mass post-CRT. The CRT LV lead was positioned concordant, adjacent, and discordant in 11 (61.1%), 5 (27.8%), and 2 (11.1%) patients, respectively. End-systolic and end-diastolic eccentricity demonstrated reverse remodeling post-CRT. Conclusions LV lead implantation in CRT guided by gated SPECT scintigraphy is feasible. The placement of the electrode concordant or adjacent to the last segment to contract was a determinant of reverse remodeling. (CRT HF. HF . (HF) LV. (LV) orientation evaluated 005 0 05 0.0 significance baseline n 12. 12 12) 1 limitation addition postCRT. postCRT post CRT. post-CRT duration interval enddiastolic end diastolic endsystolic systolic volume 61.1%, 611 61.1% , 61 (61.1%) 27.8%, 278 27.8% 27 8 (27.8%) 11.1% 111 (11.1% respectively Endsystolic End feasible (HF (LV 00 0. 61.1 6 (61.1% 27.8 (27.8% 11.1 (11.1 61. (61.1 27. (27.8 11. (11. (61. (27. (11 (61 (27 (1 (6 (2 (

Resumo Fundamento A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) pode beneficiar pacientes com insuficiência cardíaca (IC) avançada. O índice de excentricidade anormal por gated SPECT está relacionado a alterações estruturais e funcionais do ventrículo esquerdo (VE). Objetivo O objetivo do presente estudo foi avaliar a viabilidade do implante de eletrodos do VE guiado por análise de fase e sua relação com o remodelamento ventricular. Métodos Dezoito pacientes com indicação de TRC foram submetidos à cintilografia miocárdica para orientar o implante, avaliando-se os parâmetros de excentricidade e forma ventricular. P < 0,05 foi adotado como significância estatística. Resultados Na linha de base do estudo, a maioria dos pacientes foi classificada como NYHA 3 (n = 12). Após a TRC, 11 dos 18 pacientes foram reclassificados para um menor grau de limitação funcional. Além disso, a qualidade de vida dos pacientes melhorou após a TRC. Foram observadas reduções significativas na duração do QRS, intervalo PR, índice de forma diastólica final, índice de forma sistólica final, volume sistólico e massa miocárdica pós-TRC. O eletrodo do VE da TRC foi posicionado concordante, adjacente e discordante em 11 (61,1%), 5 (27,8%) e 2 (11,1%) pacientes, respectivamente. A excentricidade sistólica e diastólica final demonstrou remodelamento reverso após a TRC. Conclusões O implante de eletrodo do VE em TRC guiado por cintilografia gated SPECT é viável. A colocação do eletrodo concordante ou adjacente ao último segmento a se contrair foi um determinante do remodelamento reverso. (TRC IC (IC avançada VE. . (VE) ventricular avaliandose avaliando 005 0 05 0,0 estatística n 12. 12 12) 1 funcional disso QRS PR pósTRC. pósTRC pós pós-TRC 61,1%, 611 61,1% , 61 (61,1%) 27,8% 278 27 8 (27,8% 11,1% 111 (11,1% respectivamente viável (VE 00 0, 61,1 6 (61,1% 27,8 (27,8 11,1 (11,1 61, (61,1 27, (27, 11, (11, (61, (27 (11 (61 (2 (1 (6 (

Abstract Background: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is an effective treatment for patients with heart failure. Objective: To evaluate the response of CRT in maximal inspiratory pressure (MIP), peak expiratory flow (PEF), and exercise tolerance as determined by the six-minute walk test (6MWT) in patients with HF. Methods: This study used the 6MWT and Manovacuometer to assess functional capacity in relation to activities of daily living, in which fatigue and dyspnea are common. Results: After six months of CRT, this study identified improvements in the 6MWT, p<0.05; MIP, p=0.01; and PEF, p=0.03. Conclusion: After CRT, this study showed a significant improvement in MIP, PEF, and exercise tolerance. However, further studies are warranted to demonstrate the relevance of these findings.

Abstract Timothy Syndrome is a rare autosomal dominant multisystem genetic condition. The CACNA1C gene, codifier of the CaV1.2 calcium channel, is affected, resulting in the loss of voltage-dependent calcium channel inactivation. Relevant clinical characteristics: (1) corrected QT interval greater than 480ms; (2) syndactyly. Death often occurs during childhood, and results from ventricular tachyarrhythmias. This study presents the case of a female newborn who suffered a cardiorespiratory arrest, secondary to ventricular arrhythmia. A prolonged QT interval, combined with 2:1 AV block, was also identified, requiring a definitive cardiac pacemaker implant that, during inpatient care, developed pulmonary sepsis, followed by death. condition CACNAC CACNA C gene CaV12 CaV CaV1 2 CaV1. affected voltagedependent voltage dependent inactivation characteristics 1 (1 480ms ms (2 syndactyly childhood tachyarrhythmias arrest arrhythmia 21 2: block identified that care sepsis death (

Abstract Ventricular non-compaction occurs due to failure in myocardial morphogenesis during the fetal period. Patients can have heart failure, as well as systemic complications due to thromboembolism and cardiac arrhythmias. Early diagnosis is essential. We present the case of an asymptomatic 49-year-old woman who initially manifested ventricular extrasystoles and heart failure with reduced ejection fraction and a myocardial noncompaction diagnosis.

Resumo Fundamento: A insuficiência cardíaca (IC) afeta mais de 5 milhões de pessoas nos Estados Unidos, com mais de 1 milhão de internações/ano. A terapia de ressincronização (TRC) pode beneficiar pacientes com IC avançada e QRS alargado; entretanto, percentual significativo de pacientes não respondem à TRC. O dissincronismo elétrico isolado pode não representar um bom preditor de resposta, e o local da última ativação do ventrículo esquerdo (VE) pode influenciar na resposta. Objetivos: Avaliar o dissincronismo eletromecânico na TRC com o implante do eletrodo do VE orientado por GATED SPECT. Métodos: Incluídos 15 pacientes com IC classe funcional II-IV, otimizados clinicamente, com fração de ejeção de 35%, ritmo sinusal, bloqueio de ramo esquerdo, QRS ≥ 120 ms. Realizaram eletrocardiograma, Questionário Minnesota Vivendo com Insuficiência Cardíaca (MLHFQ) e cintilografia GATED SPECT até 4 semanas antes do implante. Reavaliados 6 meses após. Análise primária visou determinar a proporção de pacientes com redução da duração do QRS e resposta favorável à TRC dependendo da concordância ou não na posição do eletrodo, utilizando teste Qui-Quadrado. Análise das variáveis pré e pós TRC foi feita através do teste t de Student, assumindo significância de 5%. Resultados: Realizamos 15 implantes com 2 óbitos no seguimento. As reduções das durações do QRS (212 ms vs 136 ms) e do IPR (179 ms vs 126 ms) foram significativas (p < 0,001). Em 54%, o eletrodo foi concordante com o local de maior atraso. No grupo respondedor, a posição lateral foi prevalente. O MLHFQ mostrou melhora significativa da qualidade de vida (p < 0,0002). Conclusão: A TRC determina melhora da qualidade de vida e do sincronismo elétrico. O sincronismo eletromecânico relaciona-se com a resposta à TRC. O posicionamento do eletrodo de VE no sítio de maior retardo tem limitações.

Abstract Background: Heart failure (HF) affects more than 5 million individuals in the United States, with more than 1 million hospital admissions per year. Cardiac resynchronization therapy (CRT) can benefit patients with advanced HF and prolonged QRS. A significant percentage of patients, however, does not respond to CRT. Electrical dyssynchrony isolated might not be a good predictor of response, and the last left ventricular (LV) segment to contract can influence the response. Objectives: To assess electromechanical dyssynchrony in CRT with LV lead implantation guided by GATED SPECT. Methods: This study included 15 patients with functional class II-IV HF and clinically optimized, ejection fraction of 35%, sinus rhythm, left bundle-branch block, and QRS ≥ 120 ms. The patients underwent electrocardiography, answered the Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire (MLHFQ), and underwent gated myocardial perfusion SPECT up to 4 weeks before CRT, being reassessed 6 months later. The primary analysis aimed at determining the proportion of patients with a reduction in QRS duration and favorable response to CRT, depending on concordance of the LV lead position, using chi-square test. The pre- and post-CRT variables were analyzed by use of Student t test, adopting the significance level of 5%. Results: We implanted 15 CRT devices, and 2 patients died during follow-up. The durations of the QRS (212 ms vs 136 ms) and the PR interval (179 ms vs 126 ms) were significantly reduced (p < 0.001). In 54% of the patients, the lead position was concordant with the maximal delay site. In the responder group, the lateral position was prevalent. The MLHFQ showed a significant improvement in quality of life (p < 0.0002). Conclusion: CRT determines improvement in the quality of life and in electrical synchronism. Electromechanical synchronism relates to response to CRT. Positioning the LV lead in the maximal delay site has limitations.

Resumo Fundamentos: Cerca de 20 a 40% dos pacientes com insuficiência cardíaca não respondem à terapia de ressincronização. Para melhorar a seleção de pacientes, foi desenvolvida a análise de fase pela cintilografia de perfusão miocárdica (GSPECT). Objetivo: Avaliar a resposta clínica e cintilográfica de pacientes com insuficiência cardíaca submetidos à terapia de ressincronização pelo uso do GSPECT. Métodos: Estudo intervencionista, incluindo pacientes consecutivos que foram estudados pelo GSPECT 4 semanas antes da implantação da terapia de ressincronização cardíaca e 6 meses depois do implante. Estes pacientes responderam ao Questionário de Qualidade de Vida de Minnesota. A comparação das variáveis categóricas foi realizada com teste exato de Fisher e teste qui quadrado e, em variáveis numéricas, com o teste t de Student. O nível de significância estatística adotado foi de 5%. As variáveis cintilográficas analisadas foram fração de ejeção do ventrículo esquerdo, volume sistólico final, volume diastólico final, massa do ventrículo esquerdo, desvio padrão e largura de banda, assim como a duração do QRS e o escore do Questionário de Qualidade de Vida de Minnesota. A presença de dissincronismo mecânico foi definida como desvio padrão > 43º. Resultados: Foram incluídos nove pacientes no estudo. Após a terapia de ressincronização cardíaca, houve melhora significativa (p < 0,05) dos parâmetros volume sistólico final (206 ± 80 mL vs. 158 ± 108 mL), QRS (180 ± 18 ms vs. 120 ± 9 ms), massa do ventrículo esquerdo (248 ± 65 g vs. 193 ± 52 g) e Questionário de Qualidade de Vida de Minnesota (63 ± 16 vs. 34 ± 20). Todos os pacientes com critérios cintilográficos de dissincronismo mecânico apresentaram melhora clínica. Dois pacientes apresentavam apenas dissincronismo elétrico e não atingiram melhora clínica significativa, apesar de apresentarem redução da duração do QRS. Conclusão: O GSPECT foi capaz de diferenciar os pacientes com dissincronismo elétrico puro daqueles com dissincronismo mecânico associado, por meio dos parâmetros de dissincronismo intraventricular. A terapia de ressincronização cardíaca está associada à melhora tanto do dissincronismo mecânico quanto do elétrico. O GSPECT pré-implante identificou que os pacientes com dissincronismos elétrico e mecânico associados apresentaram melhor resposta à terapia de ressincronização cardíaca do que aqueles com dissincronismo elétrico puro.

Abstract Background: Approximately 20 to 40% of patients with heart failure do not respond to cardiac resynchronization therapy (CRT). To improve patient selection, phase analysis by myocardial perfusion scintigraphy (GSPECT) was developed. Objectives: To evaluate the clinical and scintigraphic response of patients with heart failure (HF) submitted to CRT using GSPECT. Method: This was an interventional study that included consecutive patients assessed by GSPECT four weeks prior to CRT implantation and six months after it for comparison. These patients also answered the Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire (MLHFQ). The categorical variables were compared using Fisher's exact test and chi-square test, whereas Student's t-test was used for numerical variables. The level of statistical significance was set at 5%. The scintigraphic variables analyzed were left ventricular ejection fraction, end-systolic volume, end-diastolic volume, left ventricular mass, standard deviation and bandwidth, as well as QRS duration and the Minnesota Quality of Life Questionnaire score. The presence of mechanical dyssynchrony was defined as standard deviation > 43º. Results: Nine patients were included in the study. After the cardiac resynchronization therapy, there was a significant improvement (p < 0.05) in the end-systolic volume (206 ± 80 mL vs. 158 ± 108 mL), QRS (180 ± 18 ms vs. 120 ± 9 ms), left ventricular mass (248 ± 65 g vs. 193 ± 52 g) and Minnesota Quality of Life Questionnaire score (63 ± 16 vs. 34 ± 20). All patients with scintigraphic criteria of mechanical dyssynchrony showed clinical improvement. Two patients had only electrical dyssynchrony and did not achieve significant clinical improvement, although they showed QRS duration reduction. Conclusion: GSPECT was able to differentiate patients with isolated electrical dyssynchrony from those with associated mechanical dyssynchrony, through the intraventricular dyssynchrony parameters. The cardiac resynchronization therapy is associated with the improvement of both mechanical and electrical dyssynchrony. Pre-implantation GSPECT showed that patients with associated electrical and mechanical dyssynchrony had a better response to cardiac resynchronization therapy than those with isolated electrical dyssynchrony.