CONTEXTO: Compressão medular, secundária à hematopoese extramedular, é uma manifestação bastante descrita mas rara, encontrada em várias doenças hematológicas, incluindo a <FONT FACE="Symbol">b</font>-talassemia. RELATO DE CASO: Nós relatamos o caso de uma paciente com <FONT FACE="Symbol">b</font>-talassemia intermediária que apresentou paraparesia crural devido a compressão medular por uma massa extramedular paravertebral. Ela foi tratada com baixas doses de radioterapia e transfusões, com sucesso. Após esplenectomia, a paciente tem sido acompanhada por mais de quatro anos, sem apresentar necessidade de transfusão ou recurrência do quadro de compressão medular. DISCUSSÃO: Hematopoese extramedular deve ser investigada em pacientes com doenças hematológicas e sintomas de compressão medular. O pronto reconhecimento e tratamento radioterápico pode aliviar a sintomatologia rapidamente.

CONTEXT: Spinal cord compression due to extramedullary hematopoiesis is a well-described but rare syndrome encountered in several clinical hematologic disorders, including <FONT FACE="Symbol">b</font>-thalassemia. CASE REPORT: We report the case of a patient with intermediate <FONT FACE="Symbol">b</font>-thalassemia and crural paraparesis due to spinal cord compression by a paravertebral extramedullary mass. She was successfully treated with low-dose radiotherapy and transfusions. After splenectomy, she was regularly followed up for over four years without transfusion or recurrence of spinal cord compression. DISCUSSION: Extramedullary hematopoiesis should be investigated in patients with hematologic disorders and spinal cord symptoms. The rapid recognition and treatment with radiotherapy can dramatically alleviate symptoms.

Relatamos o caso de um paciente, de 28 anos, portador de nevo melanocítico gigante congênito(NMGC), com transformação em melanoma e metastátase no sistema nervoso central (SNC). Descrevemos resumidamente as características patológicas de ambas as lesões(NMGC e melanoma), a frequência de malignização do NMGC, os órgãos mais frequentemente acometidos pelas metastases do melanoma - dando ênfase ao acometimento do SNC - além dos fatores que podem levar à malignização do NMGC, os exames usados para o diagnóstico das metástases no SNC - ressaltando a importância do líquido cefalorraquiano - e algumas modalidades terapêuticas para o melanoma com acometimento do SNC.

We describe the case of a 28-year-old man with a giant congenital melanocytic nevus (GCMN) with malignant transformation to melanoma and metastasis on the central nervous system (CNS). We also make a summary of the pathological features from both lesions(GCMN and melanoma), the occurrence of malignancy of GCMN, the organs more frequently involved with metastatic melanoma - with emphasis to involvement of CNS -just as the factors that cause malignant transformation of GCMN; the methods to diagnose metastases in CNS - emphasizing the importance of cerebrospinal fluid - and some therapeutical modalities for the metastatic melanoma in CNS.