Os autores descrevem os achados do exame de autofluorescência do fundo de olho (AF) e da tomografia de coerência óptica (TCO) de domínio-espectral em dois pacientes consecutivos apresentando melanocitoma disco óptico (MDO) em um estudo retrospectivo, por revisão dos prontuários e exames oftalmológicos de imagem. Os achados no exame de tomografia de coerência óptica foram hiperrefletividade e elevação da superfície anterior da lesão, desorganização da retina adjacente, e, sombreamento óptico posterior. Sementes vítreas foram encontrados em um paciente. O exame de autofluorêscencia do fundo de olho revelou hipoautofluorescência marcante na área do tumor e isoautofluorescência nas demais áreas da retina. As características encontradas na tomografia de coerência óptica dos pacientes apresentados são consistentes com os achados relatados na literatura atual. A autofluorêscencia do fundo de olho tem sido utilizada na avaliação de tumores melanocíticos da coroide, mas ainda não em melanocitomas. Acreditamos que este seja a primeira descrição dos achados de autofluorêscencia do fundo de olho em pacientes com melanocitoma de disco óptico e que, quando seu padrão de tornar-se claramente definido, a autofluorêscencia do fundo de olho será uma ferramenta útil para evitar erros de diagnóstico em casos suspeitos.

The authors report fundus autofluorescence (FAF) and spectral-domain optical coherence tomography (OCT) findings of two consecutive patients who presented with optic disk melanocytoma (ODM). A retrospective study was performed by reviewing medical records and ophthalmic imaging examinations. Optical coherence tomography findings were sloped and brightly reflective anterior tumor surface, adjacent retinal desorganization and abrupt posterior optical shadowing. Vitreous seeds were found in one patient. Fundus autofluorescence revealed outstanding hypoautofluorescence at the tumor area and isoautofluorescence at the remaining retina. Optical coherence tomography findings of the reported cases are consistent with those reported in the reviewed literature. Fundus autofluorescence has been used in the assessment of choroidal melanocytic tumors, but not yet in melanocytomas. We assume that this is the first report of these findings and believe that when its pattern has become clearly defined, fundus autofluorescence will be a useful tool to avoid misdiagnosis in suspicious cases and for follow-up.

Objetivo: Descrever os achados do exame de autofluorescência do fundo de olho (AFF) em pacientes vítimas de trauma ocular contuso. Métodos: Estudo retrospectivo, não intervencionista, realizado através da revisão de prontuários e exames de imagem. Os dados analisados foram: sexo, idade, lateralidade, etiologia do trauma, tempo decorrente entre o trauma e a realização do exame, acuidade visual, alterações na periferia da retina, diagnóstico fundoscópico e achados ao exame de AFF (realizada no aparelho Topcon TRC-50DX Retinal Camera). Resultados: Oito olhos de 8 pacientes foram estudados. A idade média foi de 27,6 anos (de 19 a 43 anos), o sexo masculino (n=7) foi mais acometido do que o feminino (n=1), agressão física foi a etiologia mais comum do trauma (n=3), seguido de acidente com fogos de artifício (n=2). Outras causas foram acidente automobilístico (n=1), trauma ocupacional com lixadeira (n=1) e pedrada (n=1). A acuidade visual variou de 20/80 a percepção luminosa. Epiteliopatia pigmentar traumática (EPT ) foi identificada em 5 casos, rotura de coroide em 3, hemorragia subretiniana em 3 e retinopatia de Purtscher em 1 caso. Hipoautofluorescência foi observada nos casos de rotura de coroide, hemorragia subretiniana recente, hemorragia intrarretiniana e em 2 casos de EPT. Hiperautofluorescência foi visualizada nos casos de hemorragia subretiniana em degradação, na borda de 2 casos de roturas de coroide e discretamente no polo posterior na retinopatia de Purtcher. Três casos de EPT apresentaram hipoautofluorescência com pontos hiperautofluorescentes difusos. Conclusão: O exame de AFF permite avaliar as alterações do segmento posterior do olho decorrentes do trauma ocular contuso de forma não invasiva, somando informações valiosas. Foram descritos achados do exame em casos de epiteliopatia pigmentar traumática, rotura de coroide, hemorragia sub-retiniana e retinopatia de Purtscher.

O tumor vasoproliferativo da retina é uma lesão rara, cujo principal diagnóstico diferencial é o hemangioma capilar da retina. O tumor tem natureza reacional. Pode ser idiopático ou secundário a outras doenças como: uveítes, retinose pigmentar, retinopatia da anemia falciforme, cirurgia prévia e retinopatia da prematuridade. Lesões sem exsudação ou baixa visual podem ser observadas. Quando há indicação de tratamento este pode ser feito pela crioterapia, vários tipos de lasers, excisão cirúrgica, radioterapia e injeções intravítrea de antiangiogênicos, isoladamente ou em associação.

Retinal vasoproliferative tumor is a rare disease that has capillary hemangioma as the most frequent diferential diagnosis. The tumor is considered to be of reactive nature. It can be idiophatic or secondary to other ocular diseases such as: uveitis, retinitis pigmentosa, sickle cell disease, previous surgery and retinopathy of prematurity. Lesions with no exsudation or visual decrease can be observed. Lesions that need treatment can be managed by on or more modalities such as cryotherapy, a variety of lasers, surgical excision, radiation, and antiangiogenic intravitreal injections.

Apresentamos caso de capsulorrexe em duplo anel em paciente feminina de 81 anos. O espécime cirúrgico foi submetido a estudo anatomopatológico que evidenciou os achados típicos da capsulorrexe em duplo anel. Comentamos a possível relação com a exfoliação capsular verdadeira. Salientamos que é possível realizar a cirurgia com bom resultado mesmo que o duplo anel não seja completo - como no caso apresentado - , porém desde que os folhetos capsulares estejam fundidos de forma contínua.

We present a case of double ring capsulorhexis in a 81 year-old female patient. Surgical specimen was submitted to histopathologic study resulting in typical double ring capsulorhexis findings. We discuss the questioned relation to true capsular exfoliation. We call attention to the fact that it is possible to obtain a good surgical result even when the double ring is not complete - as the case presented - , since both capsular flaps are fused in a continuous form.

OBJETIVO: Descrever oito casos de inflamação esclerosante idiopática da órbita, incluindo a análise clínica e histopatológica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo através do livro de registros do Laboratório de Patologia Ocular (LPO) do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período de 1974 a 2010. Além de revisão de lâminas de todos os casos e das imagens clínicas e de exames complementares recuperadas dos arquivos pessoais dos autores. RESULTADOS: Dentre o total de espécimes submetidos ao LPO (7546) apenas 8 casos receberam diagnóstico final de inflamação esclerosante idiopática da órbita. Em todos os casos houve piora ou deterioração da acuidade visual à despeito do tratamento, com exceção de um, que permaneceu com a mesma visão (percepção luminosa). Em nosso estudo, observamos envolvimento orbitário predominantemente apical. Todos os nossos pacientes foram submetidos à biópsia incisional com finalidade diagnóstica. Também submeteram-se à corticoterapia e em um caso foi associada à radioterapia anti-inflamatória; em dois destes casos, foi utilizado também ciclofosfamida. Dois pacientes com acuidade final sem percepção luminosa tiveram que ser submetidos à exenteração parcial da órbita para tratamento de dor incontrolável. CONCLUSÃO: A inflamação esclerosante orbitária idiopática permanece como uma doença pouco conhecida, de péssimo prognóstico visual.

PURPOSE: To describe the clinical and histopathologic findings of eight cases of idiophatic sclerosing orbital inflammation. METHODS: A retrospective study from the file of the Ophthalmic Pathology Laboratory of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Federal University of Bahia, during the period from 1974 to 2010. The clinical data, computed tomography and histopathologic sections obtained by biopsy of all cases were reviewed. RESULTS: From 10312 specimens submitted to the Ophthalmic Pathology Laboratory, eight (0,08%) had a final diagnosis of idiopathic sclerosing orbital inflammation. All cases were unilateral and in all of them vision acuity decreased or was lost despite of treatment, except for one case that remained with light perception as in the first examination. A predominance of diffuse orbital involvement was observed by computed tomography. Histopathologic evaluation disclosed dense fibrosis and collagen deposition with paucicellular inflammation in all cases. All patients were treated by immunosupression with steroids and one case had an association of anti-inflammatory radiotherapy. Two patients were also treated with ciclophosphamide. Partial orbital exenteration was necessary in two cases due to uncontrollable pain. CONCLUSION: Idiopathic sclerosing orbital inflammation remains as a disease with poor response to treatment ans a very bad visual prognosis.

São relatados dois casos da associação de micose fungóide e HTLV-I. Os achados oftalmológicos observados foram, no caso 1: ceratopatia ponteada e ceratoconjuntivite seca e; no caso 2: ceratoconjuntivite seca, espessamento e nódulos difusos em bordas palpebrais. A associação de micose fungóide e HTLV-I nos dois casos sugere envolvimento deste vírus na etiopatogenia da doença. Maior conhecimento e realização de estudos bem controlados poderão ser úteis na determinação precisa desta hipótese.

Two cases of mycosis fungoides associated with HTLV-I are reported. The ophthalmological findings were, in the first case, punctate keratopathy and keratoconjunctivitis sicca, and in the second case, keratoconjunctivitis sicca, thickening and difuse nodulos on eyelid margin. The association of mycosis fungoides and HTLV-I in these cases suggests involvement of this agent in the pathogenesis of the disease.

O objetivo é demonstrar alterações morfológicas retinianas por meio da tomografia de coerência óptica na oclusão de ramo de artéria central da retina na fase aguda. Homem de 27 anos apresentando escotoma súbito no campo superior de olho direito, com exame fundoscópico compatível com oclusão de ramo ínfero-temporal da artéria central da retina. A tomografia de coerência óptica revelou aumento da espessura e hiperrefletividade das camadas internas da retina, com redução da refletividade das camadas de fotorreceptores e epitélio pigmentar da retina. Os achados na tomografia de coerência óptica são compatíveis com edema intracelular, e não com fluido extracelular secundário a extravasamento vascular, reforçando teorias histopatológicas da isquemia e necrose retiniana, que ocorrem após oclusão arterial retiniana.

PURPOSE: to report a case of branch retinal artery occlusion in the acute phase, using optical coherence tomography to evaluate the morphologic changes. A 27 year-old man had a sudden superior scotoma in the right eye, with fundus examination compatible with inferior temporal branch retinal artery obstruction. The optical coherence tomography revealed increase in thickness and hyper-reflectivity of the inner retinal layers in affected area, with decreased reflectivity of photoreceptor and retinal pigment epithelial layers. The optical coherence tomography findings are consistent with intracellular edema, and not with secondary vascular leakage of extracellular fluid, according to histopathological theories of retinal ischemia and necrosis that occurs after retinal artery occlusion.

Apresentamos um caso de síndrome de bloqueio capsular precoce, tratado por reintervenção cirúrgica no segundo dia de pós-operatório. Comentamos as principais características da síndrome, os possíveis fatores predisponentes, as opções de tratamento e a importância do seu correto reconhecimento. Nós também especulamos sobre outro possível fator de risco, lentes intraoculares com parte óptica de 6mm ou maiores.

We present a case of early capsular block syndrome that was treated by re-operation on the second post operative day. We discuss the major characteristics of the syndrome, possible predisposing factors, therapeutic options and highlight the importance of its correct recognition. We also speculate about another possible risk factor, an intraocular lens with a optic part about 6mm or more.

Relatamos cinco casos de retinocitoma diagnósticados em um período de 75 meses. A média de idade ao diagnóstico foi de 193,2 meses. Dois casos apresentavam tumor unilateral, um bilateral e dois exibiam retinoblastoma no olho contralateral. As características clínicas e oftalmoscópicas, as implicações genéticas e a necessidade de tratamento e acompanhamento contínuo dos pacientes com retinocitoma são discutidas.

Five retinocytoma cases diagnosed over 75 months are reported. The mean age at diagnosis was 193.2 months. Two cases were unilateral, one was bilateral and two exhibited retinoblastoma in the fellow eye. Clinical and ophthalmoscopic aspects, genetical implications and the need of treatment and continuous follow-up of retinocytoma patients are discussed.

OBJETIVO: Descrever os achados clínicos, histopatológicos e imunoistoquímicos de cinco pacientes portadores de leishmaniose tegumentar americana com manifestações oftalmológicas. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, no período de quatro anos, compreendendo análise dos prontuários de pacientes do Hospital Universitário Professor Edgard Santos e das lâminas de histopatologia e do estudo imunoistoquímico. RESULTADO: O sintoma mais frequente foi a hiperemia conjuntival (2/5), seguida por lesão crostosa palpebral (1/5), leucoplasia conjuntival (1/5) e prurido ocular (1/5).Todos os pacientes foram submetidos à biópsia. O estudo histológico evidenciou inflamação crônica (3/5) e hiperplasia pseudoepiteliomatosa (2/5). Todos os pacientes com aspecto histopatológico de hiperplasia pseudoepiteliomatosa apresentaram resultado positivo para leishmaniose pela imunoistoquímica (anticorpo policlonal antileishmania). CONCLUSÃO: Devido ao polimorfismo das manifestações oculares da leishmaniose tegumentar americana, à inespecificidade do quadro histopatológico e à grande dificuldade de visualização de amastigotas na coloração hematoxilina-eosina, a biópsia com estudo imunoistoquímico contribuiu para a confirmação diagnóstica.

PURPOSE: To describe the clinical, histopathological and immunoistochemical findings of ocular leishmaniasis in five patients presenting positive Montenegro reaction. METHODS: Retrospective study in four years of the clinical charts, histopathologic and immunoistochemic study of the material obtained by biopsy of ocular lesions in five patients with positive Montenegro reaction. RESULTS: The most frequent clinical findings was conjunctival hyperemia (2/5), followed by crusting lid lesion (1/5), conjunctival leukoplakia (1/5) and ocular itching (1/5). The histopathological study disclosed chronic inflammation (3/5) and pseudoepitheliomatous hyperplasia (2/5). The all patients that presented pseudoepitheliomatous hyperplasia in the biopsy material also presented immunohistochemical positivity for polyclonal antibody anti-leishmania. CONCLUSION: The immunoistochemical study was contribuitory for the diagnosis of ocular leishmaniasis in the five patients of this study.

Relatamos dois casos de exfoliação verdadeira da cápsula, acontecendo em pacientes idosos sem história de exposição prolongada a altas temperaturas ou passado de inflamação intra-ocular. Os aspectos biomicroscópicos, anátomo-patológicos e possíveis implicações cirúrgicas são comentados.

We report two cases of true capsular exfoliation occurring in elderly patients with no known history of prolonged heat exposure or intraocular inflammation. The biomicroscopic aspects, histopathologic findings and possible surgical implications are discussed.

Apresentamos um caso de tumor orbitário congênito de grande tamanho, ocorrendo em criança recém-nascida. A paciente foi submetida a exenteração da órbita e o diagnóstico anatomopatológico foi de teratoma cístico. Os aspectos clínico-patológicos desta rara doença são comentados.

We report on a case of an congenital orbital tumor of impressive size, occurring in a newborn. The patient underwent orbital exenteration with a histopathologic diagnosis of cystic teratoma. The clinicopathological aspects of such a rare disease are commented.

OBJETIVO: Relatar, de forma retrospectiva, a experiência no diagnóstico e tratamento do granuloma eosinofílico da órbita em serviço de referência. MÉTODOS: Identificados os pacientes com diagnóstico de granuloma eosinofílico orbitário, no Registro do Laboratório de Patologia Ocular do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período entre 1974 e 2004. Coletados dados referentes ao diagnóstico, tratamento e realizada revisão das lâminas coradas pela hematoxilina e eosina. RESULTADOS: Foram identificados 3 casos com idade de 1, 6 e 11 anos. Em nenhum caso o diagnóstico de granuloma eosinofílico foi aventado pré-operatoriamente. Todos pacientes foram submetidos a biópsia, exibindo aspecto anatomopatológico típico. Em um dos casos, após a biópsia, havia tomografia computadorizada da órbita disponível, exibindo padrão característico. Todos os pacientes foram tratados com corticoesteróides sistêmicos, com resolução do tumor orbitário. CONCLUSÃO: Trata-se de doença rara, de difícil diagnóstico clínico sem avaliação radiológica. Apesar da grande destruição tecidual, apresenta boa resposta ao tratamento com corticoesteróides.

PURPOSE:To report the retrospective experience of a reference center in the diagnosis and treatment of orbital eosinophilic granuloma. METHODS: A review of the files in the Opththalmic Pathology Laboratory, of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, between 1974 and 2004, was conducted to identify cases of orbital eosinophilic granuloma. Data of diagnosis and treatment were collected. The hematoxilin and eosin stained sections were reviewed. RESULTS: Three cases with ages of 1, 6 and 11 years were retrieved. In none of them the clinical diagnosis of eosinophilic granuloma was suspected. All patients underwent diagnostic biopsy with characteristic histological aspect. In one case a orbital computed tomography after biopsy exhibited typical findings. All patients improved with systemic steroids./ CONCLUSIONS: This is a rare disease, with a difficult clinical diagnosis if radiological evaluation is not available. In spite of its aggressiveness at presentation, the disease shows good response to systemic steroids.

OBJETIVO: Relatar o perfil de pacientes com doença de Coats encaminhados para afastar o diagnóstico de retinoblastoma. MÉTODOS: Realizado estudo retrospectivo, com base na revisão de prontuários e exames de imagem, de dez pacientes consecutivos. Foram avaliados os dados referentes à idade, sexo, queixa principal, estágio da doença à apresentação, tratamento e evolução. RESULTADOS: A média de idade à apresentação foi de 43,9 meses. Oito pacientes eram do sexo masculino. Leucocoria ou estrabismo foram as principais queixas, presentes em nove casos. Oito pacientes tinham doença em estágio 3B, um estágio 3A e um estágio 2B. Dos oito casos com descolamento total de retina (3B) em sete foi optado apenas pela observação e um submetido a retinopexia sem sucesso. O caso com descolamento parcial (3A) foi tratado por crioterapia e depois feita fotocoagulação por laser diodo, evoluindo com reaplicação da retina e obliteração das teleangiectasias. O caso sem descolamento associado (2B) foi tratado por fotocoagulação por laser de argônio, com boa obliteração dos vasos anormais. A acuidade visual final foi de percepção luminosa em 3 e ausência de percepção luminosa em 5 dos 8 casos com doença 3B, os casos com doença 3A e 2B mantiveram visão de movimentos de mão. Nenhum dos casos evoluiu para glaucoma neovascular no segmento médio de 26,7 meses. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes com doença de Coats encaminhados para afastar a suspeita de retinoblastoma apresenta doença avançada ao diagnóstico. Nestes casos, devido ao péssimo prognóstico visual e alta complexidade do tratamento cirúrgico, pode-se optar apenas pela observação.

PURPOSE: To report the profile of Coats' disease patients, referred to exclude retinoblastoma. METHODS: Retrospective study of medical charts from ten consecutive patients. Data evaluated include age at diagnosis, gender, chief complain, disease stage, treatment and evolution. RESULTS: Mean age at diagnosis was 43.9 months. Eight patients had stage 3B of the disease, one stage 3A and one 2B. From the eight patients with total retinal detachment (3B disease), seven were managed by observation one was submitted to unsuccessful retinopexy. The patient with partial retinal detachment (3A) was treated with cryotherapy followed by diode laser photocoagulation with resolution of the retinal detachment and obliteration of the abnormal vessels. The patient without retinal detachment (2B), was treated by argon laser photocoagulation with good obliteration of the abnormal vessels. Final visual acuity was light perception in 3 and no light perception in 5 out of the 8 patients with 3B disease, patients with 3A and 2B disease, retained hand motions vision. None of the patients developed neovascular glaucoma in a mean follow-up of 26.7 months. CONCLUSIONS: The majority of Coats' disease patient referred to exclude retinoblastoma diagnosis, have advanced disease. In these cases, due to the very poor visual prognosis and high complexity of surgical treatment, simple observation can be an option.

OBJETIVO: Relatar a experiência com pilomatrixoma palpebral no Hospital Universitário Profº. Edgard Santos, em período de 30 anos. MÉTODOS: Revisão no Registro do Laboratório de Patologia Ocular, de todos os casos de tumores palpebrais no período de 1974 a 2004. Após a identificação dos casos de pilomatrixoma, foram coletados dados referentes a gênero, idade, tempo de sintomatologia, aspecto, localização e suspeita diagnóstica inicial. As lâminas coradas pela hematoxilina e eosina foram revisadas. RESULTADOS: Dentre os 621 casos de tumores palpebrais, quatro eram de pilomatrixoma (0,64%). Três pacientes eram do sexo masculino. A idade média foi de 25 anos, variando de 8 a 54. O tempo de sintomatologia médio foi de cinco meses, variando de 2 a 12. Em três casos a lesão localizava-se na pálpebra inferior. Em apenas um caso o diagnóstico clínico foi correto. Ao exame anatomopatológico, dois casos apresentavam pseudocápsula. O caso cuja sintomatologia foi mais prolongada exibia predominância de células do tipo fantasma. Reação tipo corpo estranho foi vista em todos os casos, calcificação em apenas um. CONCLUSÕES: Trata-se de tumor benigno bastante raro, acometendo principalmente jovens. Devido a sua raridade e pleomorfismo à apresentação, dificilmente o diagnóstico clínico é correto.

PURPOSE: To report the experience with eyelid pilomatrixoma during 30 years in a university hospital. METHODS: A review of the Ophthalmic Pathology Laboratory at the "Hospital Universitario Prof. Edgard Santos", was conducted to identify eyelid tumor cases from 1974 to 2004. After identification of pilomatrixoma cases, a chart review retrieved data regarding gender, age, duration of symptoms, gross aspect, anatomic localization and clinical diagnosis. The hematoxilin and eosin stained sections were reviewed. RESULTS: Of a total of 621 eyelid tumors, four (0.64%) were pilomatrixomas. Three patients were male. The mean age at diagnosis was 25 years (from 8 to 54). Mean duration of symptoms was 5 months (from 2 to 12). In three cases the lesion was located in the inferior lid. Only one patient had a correct clinical diagnosis. Two cases exhibited a pseudo-capsule on histology. The case with 12 months of history was composed mainly of shadow cells. Foreign body reaction was seen in all cases, calcification in only one. CONCLUSION: This is a very rare benign tumor of young patients. Due to its rarity and variable clinical presentation, clinical misdiagnosis is common.