RESUMO A doença de Parkinson (DP), conhecida desde a antiguidade como paralysis agitans, foi estudada e descrita por James Parkinson em 1817 em seu trabalho An Essay on the Shaking Palsy. Cinquenta anos depois, Charcot e seus alunos aprofundaram os estudos na doença, nomeando-a como a conhecemos atualmente, bem como definindo a doença clássica e suas variantes. Um desses estudantes, Arthur Dutil, investigou os movimentos oculares anormais nos pacientes. Hoje, sabe-se que o diagnóstico diferencial da DP é relevante para o prognóstico, tratamento e pesquisa, e, apesar dos grandes avanços na área, ainda permanece amplamente clínico. A relevância do exame de movimentação ocular cresceu com a história da DP e este se mostrou uma excelente ferramenta para o diagnóstico diferencial do parkinsonismo. Além disso, pode se tornar um auxílio para identificar diferentes formas de DP genética e útil para melhorar o reconhecimento precoce do declínio cognitivo em pacientes com DP.

ABSTRACT Parkinson's disease (PD), known since ancient times as paralysis agitans, was studied and described by James Parkinson in 1817 in his work “An Essay on the Shaking Palsy”. Fifty years later, Charcot and his students delved into the disease, naming it as we know it today, as well as defining the classic disease and its variants. One of these students, Arthur Dutil, addressed patients’ abnormal eye movements. Nowadays, it is known that the differential diagnosis of PD is relevant for prognosis, treatment and research, and, despite the advances in the area, it remains largely clinical. The relevance of the eye movement exam has grown along with the history of PD and it has proved to be an excellent tool for the differential diagnosis of parkinsonism. Additionally, it can become a support to identify different types of genetic PD and be useful for improving early recognition of cognitive decline in patients with PD.

RESUMO INTRODUÇÃO: TDP-43 é uma proteína intranuclear envolvida em vários processos celulares. Essa molécula, quando alterada, mostra padrões de distribuição modificados, assim como de funcionamento, ao longo das estruturas do Sistema Nervoso Central. A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) e a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são dois exemplos de proteinopatia de TDP-43. Esses transtornos formam um espectro clínico, com alguns pacientes apresentando um transtorno cognitivo puro enquanto outros também apresentam disfunções motoras. MÉTODOS: Nós estudamos dois cérebros doados de pacientes com diagnóstico de Demência Frontotemporal (DFT), um dos quais se associava com ELA (ELA-DFT). Após fixação e exame macroscópico, foram realizadas análises de amostras. Regiões específicas foram escolhidas para aplicação de imunohistoquímica (IHQ) com anti-Aβ, AT8, anti-α-sinucleina e anti-fosfo-TDP-43. RESULTADOS: Ambos os cérebros foram positivos para anti-fosfo-TDP-43, mas de forma não igualmente distribuida pelas regiões encefálicas. No caso DFT, o cérebro estudado apresentou TDP-43-fosforilada no córtex frontal, hipocampo, córtex entorrinal e mesencéfalo; no caso ELA-DFT, a proteína anormal também foi vista na ponte e no bulbo. O cérebro do caso ELA-DFT foi positivo para Aβ e AT8 no hipocampo e no córtex entorrinal (Braak I e II). DISCUSSÃO: O presente estudo corrobora a hipótese atualmente sustentada pela literatura científica de que essas duas doenças neurodegenerativas possuem a mesma etiologia, mas acometem regiões encefálicas distintas.

ABSTRACT INTRODUCTION: TDP-43 is an intranuclear protein involved in many cellular processes. When altered, it shows a change in pattern of distribution, as well as in functioning, throughout the Central Nervous System structures. Frontotemporal Lobar Degeneration (FTLD) and Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) are examples of TDP-43 proteinopathy. These disorders form a clinical spectrum, with some patients having a pure cognitive disorder while others also exhibit motor features. METHODS: We studied two donated brains from patients with a diagnosis of Frontotemporal Dementia (FTD), one of which was associated with ALS (ALS-FTD). After fixation and macroscopic examinations, sample analyses were performed. Specific regions were chosen for the application of immunohistochemistry (IHC) with anti-Aβ, AT8, anti-α-synuclein and anti-phospho-TDP-43. RESULTS: Both brains presented anti-phospho-TDP-43 positivity, but this was not equally distributed throughout the encephalic zones. In the FTD case, the studied brain presented phosphorylated TDP-43- in the frontal cortex, hippocampus, entorhinal cortex and mesencephalon; in the ALS-FTD case, the abnormal protein was also seen in the pons and medulla oblongata. The brain in the ALS-FTD case presented Aβ and AT8 positivity in the hippocampus and entorhinal cortex (Braak I and II). DISCUSSION: The hypothesis supported by scientific literature that these neurodegenerative diseases can have the same etiology with distinct encephalic region involvement is corroborated by the present study.

RESUMO Introdução: Este trabalho visa avaliar alterações neurodegenerativas detectadas por depósitos proteicos anormais em Córtex Entorrinal (CE) de indivíduos acima de 50 anos e correlacionar os achados com suspeição de demência detectada por meio do IQCODE (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly). Métodos: Catorze encéfalos foram submetidos à técnica imuno-histoquímica para diferentes proteínas (beta-amiloide, tau, alfa-sinucleína e fosfo-TDP-43) e esses dados foram comparados com os valores obtidos pelo IQCODE. Resultados: 57% dos indivíduos mostraram resultados de IQCODE compatíveis com demência, sendo classificados no grupo com demência (GD): 87,5% desses pacientes tinham achados neuropatológicos correspondentes a patologia cerebral Alzheimer-símile (ALBP). Entre os pacientes do grupo sem demência (GSD), 16,7% apresentaram critérios neuropatológicos para ALBP. Todos os indivíduos do GD tinham depósitos de mais de um tipo de proteína no CE. A associação proteica mais comum foi tau hiperfosforilada e proteína beta-amiloide (87,5%). Discussão: A maioria dos indivíduos com demência apresentaram achados neuropatológicos de ALBP e um indivíduo, que não tinha evidências de demência, apresentou achados compatíveis com ALBP, caracterizando um estágio pré-clínico. Este trabalho sugere que depósitos de um único tipo de proteína anômala são achados normais do cérebro em envelhecimento, enquanto mais de um tipo de proteínas ou a presença combinada de depósitos proteicos anômalos indica manifestações de demência.

ABSTRACT Introduction: The aims of this study were to survey neurodegenerative changes detected by abnormal protein deposits in the Entorhinal Cortex (EC) of subjects aged 50 years or older and to correlate these findings with suspected dementia, as detected by the IQCODE (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly) . Methods: Fourteen brains were submitted to the immunohistochemistry technique for different proteins (beta-amyloid, tau, -synuclein and phospho-TDP-43) and data obtained compared with IQCODE scores. Results: Fifty-seven percent of the individuals exhibited IQCODE results compatible with dementia, being classified into the demented group (DG): 87.5% of patients had neuropathological findings corresponding to Alzheimer's-like brain pathology (ALBP). Of the patients in the non-demented group (NDG), 16.7% met neuropathological criteria for ALBP. All individuals in the DG showed deposits of more than one kind of protein in the EC. The most common association was hyperphosphorylated tau and beta-amyloid protein (87.5%). Discussion: Most individuals with dementia had neuropathological findings of ALBP, as did one individual with no signs of dementia, characterizing a preclinical stage. The results of this study suggest that deposits of a single type of anomalous protein are normal findings in an aging brain, while more than one kind of protein or the combined presence of anomalous protein deposits indicate the presence of dementia.

RESUMO Embasamento: A doença de Parkinson (DP) apresenta sintomas que envolvem complicações motoras e não-motoras, entre elas alterações cognitivas e comportamentais, tais alterações podem contraindicar a cirurgia de estimulação cerebral profunda (DBS). Objetivo: O objetivo de estudo foi verificar o perfil neuropsicológico dos pacientes com DP candidatos à DBS. Métodos: Realizou-se avaliação neuropsicológica em 30 pacientes do ambulatório de Distúrbios do Movimento da ISCMPA, com indicação cirúrgica segundo critério dos neurologistas responsáveis, no período de 12 meses. Os instrumentos utilizados: MEEM, FAB, MoCA, BDI, FV Semântica, PDQ-39, PDSS; e as escalas UPDRS e Hoehn-Yahr. Resultados: Os pacientes foram, em sua maioria, homens (66,7%), com média de idade de 59,37 (DP 10,6) e tempo de doença 9,33 (DP 4,0). Apresentaram comprometimento cognitivo em 56,7% dos pacientes segundo os escores do FAB e 76,7% segundo o MoCA. Conclusão: Mesmo em fases mais iniciais da doença, percebe-se a incidência de sintomas não motores, principalmente naqueles sujeitos que tiveram um início de doença precoce da doença.

ABSTRACT Background: Parkinson's disease (PD) shows symptoms involving motor and non-motor complications, including cognitive and behavioral changes, such changes might to contraindicate deep brain stimulation surgery (DBS). Objective: The aim of study was to investigate the neuropsychological profile of patients with PD in a waiting list for DBS. Methods: The neuropsychological evaluation was held in 30 patients of the ISCMPA Movement Disorders Clinic, with surgical indication based on the criteria of the responsible neurologists, in the period of 12 months. Instruments used: MMSE, FAB, MoCA, BDI, Semantic Verbal Fluency, PDQ-39, PDSS; and the UPDRS and Hoehn-Yahr scale. Results: The patients were mostly male (66.7%) with a mean age of 59.37 (SD 10.60) and disease duration 9.33 (SD 4.08). There was cognitive impairment in 56.7% of patients by FAB and 76.7% by MoCA. Conclusion: Even in the earliest stages of the disease, there is the incidence of non-motor symptoms, especially in those subjects who had an early onset of the disease.

A doença de Parkinson (DP) é uma doença neurodegenerativa que pode prejudicar a qualidade de vida (QV) do paciente. Objetivo: Analisar a qualidade de vida, capacidade motora, depressão, ansiedade e fobia social dos indivíduos que frequentavam um grupo de apoio a pacientes (PSG) em comparação com aqueles que não frequentavam. Métodos: Tratase de um estudo transversal. Amostra composta por 20 indivíduos com Parkinson que participavam de uma PSG e outros 20 pacientes com DP que não participavam de qualquer grupo de apoio para pacientes com DP, denominado de grupo de controle (nPSG). Os participantes responderam questionários sobre capacidade motora (UPDRS), QV (PDQ-39), depressão (Inventário de depressão de Beck), ansiedade (Inventário de ansiedade de Beck) e fobia social (Escala de Ansiedade Social de Liebowitz). Determinando a distribuição dos dados, foi realizado o teste de Shapiro-Wilk. Comparando médias, teste t de Student foi aplicado. Em assimetria, foi realizado o teste de Mann-Whitney. Avaliando a associação entre as escalas, o coeficiente de correlação de Pearson (distribuição simétrica) e o coeficiente de Spearman (distribuição assimétrica) foram aplicados. Para a associação entre as variáveis qualitativas, foi realizado o teste qui-quadrado de Pearson. Adotado o nível de significância de 5% (p≤0,05). Resultados: Os indivíduos do PSG apresentaram uma qualidade de vida significativamente melhor (p=0,002), menos depressão (p=0,026), ansiedade (p<0,001) e fobia social (p=0,01) quando comparado com o nPSG. Conclusão: A participação de pacientes com DP em atividades sociais como os grupos de apoio está associado a melhor qualidade de vida e menor presença de sintomas de depressão, ansiedade e fobia social.

Parkinson's disease (PD) is a neurodegenerative disorder that can dramatically impair patient quality of life (QoL). Objective: To analyze the QoL, motor capacity, depression, anxiety and social phobia of individuals who attended a patient support group (PSG) compared to non-participants. Methods: A cross-sectional study was performed. The sample consisted of 20 individuals with PD who attended a PSG and another 20 PD patients who did not attend a support group for PD patients, serving as the control group (nPSG). All patients answered questionnaires on motor capacity (UPDRS), QoL (Parkinson's Disease Questionnaire- PDQ-39), depression (Beck Depression Inventory), anxiety (Beck Anxiety Inventory) and social phobia (Liebowitz Social Anxiety Scale). To determine data distribution, the Shapiro-Wilk test was performed. For comparison of means, Student's t-test was applied. In cases of asymmetry, the Mann-Whitney test was employed. To assess the association between the scales, Pearson's correlation coefficient (symmetric distribution) and Spearman's coefficient (asymmetric distribution) were applied. For the association between qualitative variables, Pearson's Chi-squared test was performed. A significance level of 5% (p≤0.05) was adopted. Results: Individuals in the PSG had a significantly better QoL (p=0.002), and lower depression (p=0.026), anxiety (p<0.001) and social phobia (p=0.01) scores compared to the nPSG. Conclusion: The participation of PD patients in social activities such as support groups is associated with better QoL and fewer symptoms of depression, anxiety and social phobia.

Com o aumento da expectativa de vida no Brasil e no mundo, crescem as preocupações com as doenças mais prevalentes entre os idosos, dentre elas as doenças neurodegenerativas (DN) como a doença de Alzheimer (DA) e a doença de Parkinson (DP). Sabe-se que os depósitos proteicos relacionados com o desenvolvimento destas doenças podem preceder a fase sintomática em anos. A proteína tau é de particular interesse, uma vez que parece ser encontrada no tronco encefálico e bulbo olfatório muito antes de atingir o córtex límbico, quando ocorrem os primeiros sintomas. Dos 14 encéfalos coletados neste estudo, a proteína tau foi encontrada, no tronco encefálico, em 10 (71,42%) e no bulbo olfatório em 3 de 11. Dos 7 indivíduos que tiveram diagnóstico final de DA, todos apresentavam depósitos de tau em alguma região do tronco encefálico. Nossos dados estão de acordo com a literatura mais recente, que tem confirmado a presença de proteína tau no tronco encefálico e bulbo olfatório nos estágios mais precoces da DA.

With the increase in life expectancy in Brazil, concerns have grown about the most prevalent diseases in elderly people. Among these diseases are neurodegenerative diseases, such as Alzheimer’s and Parkinson’s diseases. Protein deposits related to the development of these diseases can pre-date the symptomatic phases by years. The tau protein is particularly interesting: it might be found in the brainstem and olfactory bulb long before it reaches the limbic cortex, at which point symptoms occur. Of the 14 brains collected in this study, the tau protein was found in the brainstems of 10 (71.42%) and in olfactory bulbs of 3 out 11. Of the 7 individuals who had a final diagnosis of Alzheimer’s disease (AD), 6 presented tau deposits in some region of the brainstem. Our data support the idea of the presence of tau protein in the brainstem and olfactory bulb in the earliest stages of AD.

Levodopa is the principal pharmacological treatment for Parkinson's disease (PD); however the protein content in diet may compromise its effectiveness. The aim of this study was to investigate the relationship of protein intake and the use of levodopa in ambulatory patients with PD. Thirty four PD patients were assessed for protein intake, evaluating the relation energy-protein intake by means of a register. An intake of 1762 kcal/day, 70.9 g of protein/day equivalent to 16.6% of the total energy intake as protein at a level of 1.1 g/kg bw/day. Of all patients, 47.1% took their medications with meals. We conclude that the studied patients consume more protein in their diet than those recommended for PD, with half the sample taking the medications with meals, which may affect the treatment.

La levodopa es el principal tratamiento farmacológico para la enfermedad de Parkinson, sin embargo, la proteína de la dieta puede comprometer su eficacia. El objetivo de este estudio fue investigar la ingesta de proteínas y el uso de la levodopa en pacientes con enfermedad de Parkinson tratados en régimen ambulatorio, 34 pacientes fueron evaluados. Evaluación de la ingesta de alimentos por los registros, tomas de 1762 kcal/día, 70.9 g/día, el 16,6% del total de energía y 1.1 g/kg/dia de energía y proteína, respectivamente, y que la ingesta de proteínas durante el día era 70,4% del total de proteínas diario. Todos los pacientes estaban tomando levodopa y 47,1% consumían sus medicamentos con las comidas. Se concluyó que, según las recomendaciones para la enfermedad de Parkinson, los pacientes estudiados consumían una dieta rica en proteínas y con una mayor concentración de este nutriente durante el día. Aproximadamente la mitad de la muestra ingiere los medicamentos con la comida, costumbre que puede afectar el tratamiento farmacológico de la enfermedad.

A doença de Parkinson idiopática (DPI) tradicionalmente é diagnosticada pelos sinais motores, porém os sinais e sintomas não-motores são freqüentes. OBJETIVO: Avaliar a função olfatória em sujeitos brasileiros saudáveis e em pacientes com doença de Parkinson precoce (DPP) e doença de Parkinson tardia (DPT) utilizando o teste Sniffin' Sticks (TSS) de identificação de odores. MÉTODO: Setenta pacientes com DPI (19 DPP e 51 DPT) e 70 controles pareados para as variáveis gênero, idade e anos de escolaridade foram estudados. Foram excluídos sujeitos com demência e/ou perda de olfato por outros motivos. RESULTADOS: O TSS mostrou uma diferença significativa (p<0,001) entre os grupos controle (12,0±0,3), DPP (8,3±0,7) e DPT (6,7±0,4) quando os grupos foram ajustados para sexo, idade, duração da doença e anos de escolaridade. CONCLUSÃO: Pacientes com DPI apresentam redução do olfato, sendo mais importante entre aqueles com DPT. A disfunção olfatória pode ser uma ferramenta muito útil no diagnóstico de DPI.

The idiopathic Parkinson disease (IPD) is traditionally diagnosed by motor signs, but non-motor symptoms and signs are frequent and may help in the clinical diagnosis. PURPOSE: To evaluate the olfactory function in Brazilian healthy subjects, patients with early-onset PD (EOPD) and late-onset PD (LOPD) using the Sniffin' Sticks odor-identification test (SST). METHOD: We studied 70 patients with IPD (19 EOPD and 51 LOPD) and 70 controls matched for gender, age and years of schooling. Subjects with dementia and loss of smell for other reasons were excluded. RESULTS: The SST showed a significant difference (p<0.001) between groups: control groups (12.0±0.3), EOPD (8.3±0.7), and LOPD (6.7±0.4) when the groups were adjusted for gender, age, disease duration, and years of schooling. CONCLUSION: Both groups of IPD patients presented olfactory impairments, but those whose symptoms started before 45 years-old (EOPD) had better sense of smell than the LOPD patients.

OBJETIVO: Identificar características de imagem corporal e autoconceito em indivíduos com doença de Parkinson (DP) acima de cinqüenta anos de idade. Os objetivos secundários são analisar se a imagem corporal e o autoconceito são influenciados pela gravidade da DP e, verificar se existe correlação entre depressão, autoconceito e imagem corporal na DP. MÉTODO: Participaram do estudo 48 indivíduos, sendo 26 com DP e 22 Controles. Os instrumentos utilizados foram: Mini-Exame do Estado Mental, Teste A Minha Imagem Corporal, Escala Fatorial de Autoconceito, Inventário de Depressão de Beck, Unified Parkinson's Disease Rating Scale parte motora e Hoehn e Yahr Modificada. RESULTADOS: Na DP a percepção da imagem corporal e do autoconceito, demonstraram valores reduzidos significativamente (p<0.001 e p=0.012) respectivamente, e a sintomatologia depressiva apresentou-se significativamente maior (p=0.002). CONCLUSÃO: Indivíduos com DP apresentam alteração da imagem corporal e do autoconceito, apresentaram também menos confiança pessoal e menor receptividade social correlacionados com sintomas depressivos.

OBJECTIVE: To identify characteristics of body image and self-concept in individuals over fifty years of age with Parkinson's disease (PD). The secondary objectives are to analyze whether body image and self-concept are influenced by the severity of PD and to verify if there is correlation between depression, self-concept and body image in cases of PD. METHOD: Participating in the study were 48 individuals, being 26 with PD and 22 Controls. The instruments used were: The Mini Exam of Mental State, The My Body Image Test, The Factorial Self-concept Test, The Beck Depression Inventory, the motor section of The Unified Parkinson's Disease Rating Scale and The Modified Hoehn and Yahr Scale. RESULTS: In PD the perception of body image and self-concept demonstrated significantly reduced values p<0.001 and p=0.012 respectively, and the presence of depression symptomatology was significantly more (p=0.002). CONCLUSION: Individuals with PD present alteration of body image and self-concept and also present lower personal confidence and lower social receptivity, correlated with depressive symptoms.

Meduloblastoma (MB) é o tumor maligno encefálico mais freqüente na infância. dentre as alterações encontradas estão: a presença das oncoproteínas p53 e HER2, elevado índice mitótico e presença de diferenciação neuronal. o objetivo deste estudo foi determinar a expressão imunoistoquímica (IMQ) dos marcadores Ki-67, NeuN, sinaptofisina, HER2 e p53 em 40 amostras de MB, correlacionando-as com parâmetros clinicopatológicos e com a sobrevida. Vinte e nove pacientes (72,5%) apresentaram 20% ou mais das células positivas para Ki-67. os pacientes do sexo masculino apresentaram maior expressão do Ki-67 (p=0,02) e também menor sobrevida (p=0,002). NeuN e sinaptofisina foram negativos em 16 (40%) e 8 (20%) casos, respectivamente. P53 foi positivo em 18 (45%) casos, sendo 11 (61%) fracamente positivos e 7 (39%) fortemente positivos. HER2 foi positivo em 23 (57,5%) das amostras e não demonstrou associação estatística com a sobrevida (p=0.07).

Medulloblastoma (MB) is the most common malignant brain tumor in childhood. The alterations found include: presence of oncoproteins p53 and HER2, elevated mitotic index, and presence of neuronal differentiation. The aim of this study was to determine the immunohistochemical expression of markers Ki-67, NeuN, synaptophysin, HER2 and p53 in 40 MB samples and their correlation with clinicopathologic parameters and survival. In 29 patients (72.5%), >20% of cells were positive for Ki-67. Males showed greater ki-67 expression (p=0.02) and smaller survival rates (p=0.002). NeuN and synaptophysin were negative in 16 (40%) and 8 (20%) cases, respectively. P53 was positive in 18 (45%) cases, with 11 (61%) weakly positive and 7 (39%) strongly positive. HER2 was positive in 23 (57.5%) of the samples and did not show statistical association with survival (p=0.07).

A gliomatosis cerebri (GC) é uma forma rara de neoplasia do sistema nervoso central em que existe o envolvimento difuso do tecido nervoso com ou sem a presença de massa tumoral. A origem do tumor é incerta, bem como se representa uma doença de início difuso ou uma infiltração a partir de um foco de neoplasia. Foram estudadas as características histopatológicas de seis casos com diagnóstico de GC e realizada imuno-histoquímica utilizando-se GFAP, sinaptofisina, nestina e vimentina. A maioria das células tumorais mostrou-se negativa para GFAP, apesar de existirem focos de positividade para este marcador em todos os casos. Observamos muitas células positivas para nestina e para vimentina em todas as amostras estudadas. Estas células poderiam indicar a origem do tumor em células multipotenciais com alto grau de mobilidade.

Gliomatosis cerebri (GC) is a rare form of CNS neoplasia in which there is diffuse involvement of the nervous tissue with or without the presence of tumor mass. The origin of the tumor is unknown, nor whether it represents a disease with diffuse onset or infiltration from a neoplastic focus. Here we studied the histopathologic characteristics of 6 cases with a diagnosis of GC and performed an immunohistochemical analysis using glial fibrillary acidic protein (GFAP), synaptophysin, nestin and vimentin. Most tumor cells were negative for GFAP, even though there were foci of positivity for this marker in all cases. We detected the presence of many positive cells for nestin and vimentin in all studied samples. The presence of these cells may indicate origin of the tumor from undifferentiated cells with a high degree of mobility.

Os oligodendrogliomas (OL) são tumores gliais caracterizados histologicamente pela presença de núcleo redondo e homogêneo com halo claro perinuclear. A diferenciação microscópica desses tumores com neurocitoma central, DNT e algumas vezes com ependimoma de células claras pode ser difícil. O estudo imunoistoquímico com marcadores glial e neuronal tem sido utilizado e pode auxiliar no diagnóstico diferencial. O objetivo do presente estudo foi determinar a diferenciação neuronal e glial por meio de técnica imunoistoquímica utilizando anticorpos de rotina em tumores com características microscópicas de OL. Foram estudados 42 pacientes com idade entre 4 e 60 anos. Dez apresentavam sinais de maior malignidade (anaplásico). Trinta e três casos (78,5%) mostraram positividade para GFAP, sendo em 10 focal e 6 casos com expressão intensa. Doze casos (28,5%) apresentaram positividade para NSE e/ou sinaptofisina, demonstrando alguma diferenciação neuronal, principalmente focal. Trinta e quatro casos (80,9%) foram positivos para S-100 e três casos (7,1%) foram positivos focalmente para NeuN. Concluimos que áreas focais de diferenciação neuronal e/ou glial podem estar presente em OL típicos e, portanto, é necessário cautela no diagnóstico diferencial em amostras pequenas de tumor. A positividade difusa para marcadores neuronais deve sugerir o diagnóstico de neurocitoma central.

Oligodendrogliomas (OL) are neuroepithelial tumors characterized by the presence of uniformly round nuclei with a clear cytoplasm around it. These features can also be seen in central neurocytomas, DNTs and clear cell ependymomas. Immunohistochemstry with glial and neuronal markers may be helpful in diferential diagnosis. The aim of this study was to determine the glial and neuronal differentiation in 42 specimes of otherwise typical OL using immunohistochemical techniques. Ten cases showed anaplastic characteristics. Thirty-three samples (78.5%) were positive to GFAP with few cells stained in ten cases and many positive cells in six. Twelve cases (28.5%) were focally positive to NSE and/or synaptophysin showing neuronal differentiation. Thirty-four cases (80.9%) expressed S-100. In conclusion, glial proteins may be present focally in OL due to presence of mature reactive astrocytes or transitional forms between astrocytes and oligodendrocytes. Focal areas of neuronal differentiation can also be found in typical OL. The widespread staining with neuronal marker suggests central neurocytoma, but this diagnosis should not be done with small amount of tissue.

O glioblastoma é o tumor neuroectodérmico mais comum e também o mais maligno. Muitas são as alterações genéticas encontradas nos glioblastomas, entre elas, a presença de oncoproteínas p53 e bcl-2, além de elevado índice mitótico e a presença de apoptose. A utilidade desses achados, através da imuno-histoquímica, no prognóstico dos pacientes ainda permanece incerta. Nossos objetivos neste estudo foram verificar a presença de apoptose, bcl-2, p53 e o índice proliferativo (MIB-1), através de imuno-histoquímica, em 30 glioblastomas obtidos através de ressecção cirúrgica entre agosto de 2000 e agosto de 2001 e também as correlações entre estas variáveis imuno-histoquímicas e a idade dos pacientes e o tempo de sobrevida. Também pesquisamos as correlações entre as variáveis imuno-histoquímicas entre si. Para os cálculos de correlação utilizamos Correlação de Pearson e Spearmann e a sobrevida foi calculada através do método de Kaplan-Meier. RESULTADOS: Não houve correlação entre as variáveis imuno-histoquímicas e o tempo de sobrevida. Também não houve correlação entre estas variáveis e as idades dos pacientes. Encontramos correlação inversa de grau moderado entre o índice apoptótico (IA) e o índice mitótico (IM) (p= 0,058) e também correlação inversa entre bcl-2 e IM. CONCLUSÃO: Nosso estudo não demonstrou nenhum dos achados imuno-histoquímico pesquisado como tendo valor preditivo no prognóstico dos glioblastomas. Houve correlação inversa entre IA e IM, já demonstrada em alguns estudos e também correlação inversa entre bcl-2 e IM, achado que pode demonstrar um papel pró-apoptótico do bcl-2 neste grupo de tumores.

Glioblastoma is the most common neuroectodermic tumor. It is also the most malignant one. Many genetic changes are found in glioblastomas, among them, the presence of oncoproteins p53 and blc-2, as well as a high mitotic level and the presence of apoptosis. The utility of such findings through immunohistochemistry for the prognosis of patients remains uncertain. Our objectives in this study were to verify the presence of apoptosis, blc-2, p53, and the proliferative index (MIB-1), through immunohistochemistry, in 30 glioblastomas obtained by surgical resection between August 2000 and August 2001, as well as correlations between those immunohistochemical variables and the patient's age and survival time. Correlations between immunohistochemical variables themselves were also examined. For correlation calculations, Pearson's and Spermann's correlations were used and the time of survival was calculated with the Kaplan-Meier method. RESULTS: No correlation was found between immunohistochemical variables and survival time. There was also no correlation between those variables and the patients' age. A moderate inverse correlation was found between the apoptotic index (AI) and the mitotic index (MI) (p = 0.058), besides an inverse correlation between blc-2 and MI. CONCLUSION: Our study has not demonstrated any of the examined immunohistochemical findings as having a predictive value in the prognosis of glioblastomas. A reverse correlation was found between AI and MI, which has already been demonstrated by a few studies, as well as an inverse correlation between blc-2 and MI. This finding can demonstrate blc-2 as having a pro-apoptotic role in this group of tumors.

A esclerose hipocampal (EH) é a patologia mais observada em lobectomias temporais de pacientes com epilepsia intratável. Além dos achados histopatológicos clássicos existe a presença de corpos amiláceos (CA) em até 60% dos hipocampos ressecados. OBJETIVO: Verificar a presença de corpos amiláceos em hipocampos de pacientes submetidos a cirurgia para tratamento de epilepsia e verificar se havia diferenças clínicas entre pacientes que apresentavam CA e aqueles em que eles não foram encontrados. MÉTODO: Foram revisados 80 hipocampos ressecados entre janeiro de 1997 a dezembro de 2000 e, posteriormente, os prontuários de 72 dos pacientes. Foi realizado o teste t de Student para amostras independentes, ANOVA e posteriormente o teste de Tukey. RESULTADOS: Dos setenta e dois pacientes estudados, 40 eram homens (55,6%) e trinta e dois mulheres (44,4%). Trinta e cinco (48,6%) apresentavam CA e em trinta e sete (51,4%) não foram encontrados. Houve diferença estatisticamente significativa entre a média de tempo de evolução da epilepsia: o grupo com CA apresentava tempo maior de evolução (28,97 anos) em relação ao grupo que não apresentava CA (19,54 anos), com p= 0,001. Também observou-se diferença significativa quando foi comparada a localização de corpos amiláceos com o tempo de evolução da epilepsia: os pacientes com CA presentes difusamente no hipocampo apresentavam maior tempo de epilepsia (p= 0,001). CONCLUSÃO: Observamos que o nosso estudo confirma a presença de corpos amiláceos em hipocampos de pacientes com EH e sugerimos que quanto maior o período de epilepsia maior é a distribuição de CA no hipocampo

Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest pathology in epileptic patients undergoing temporal lobe epilepsy surgery. Beside, there are an increased density of corpora amylacea (CA) founded in 6 to 63% of those cases. OBJECTIVE: verify the presence of CA and the clinical correlates of their occurrence in a consective series of patients undergoing temporal surgery with diagnosis of HS. METHOD: We reviewed 72 hippocampus specimens from January 1997 to July 2000. Student's t test for independent, samples, ANOVA and Tukey test were performed for statistical analysis. RESULTS: CA were found in 35 patients (49%), whose mean epilepsy duration (28.7 years) was significantly longer than that group of patients without CA (19.5 years, p= 0.001). Besides, when CA were found, duration was also significantly correlated with distribution within hippocampus: 28.7 years with diffuse distribution of CA, 15.4 with exclusively subpial and 17.4 years with distribution subpial plus perivascular (p= 0.001). CONCLUSION: Our findings corroborate the presence of CA in patients with HS and suggest that a longer duration of epilepsy correlate with a more distribution of CA in hippocampus.

Fazemos uma análise das alterações neuropatológicas encontradas em 300 casos consecutivos de cirurgia da epilepsia realizadas durante período de 6 anos. O material foi predominantemente de lobo temporal (70,33%), sendo a esclerose hipocampal o diagnóstico mais frequente (44%), seguido das neoplasias (15%) e dos distúrbios da migração neuronal (10%). Os tumores mais frequentes foram o ganglioglioma (42,22%) e tumor neuroepitelial disembrioplástico (20%). Segue revisão dos diagnósticos mais comuns em epilepsia baseados nessa série e relatados na literatura.

We report histopathological findings in 300 consecutive surgical specimens from epilepsy surgery during 6 years. Our material was mainly from temporal lobe epilepsy (70.33%). In 44% the diagnosis was hippocampal sclerosis. There were tumors in 15% of cases and neuronal migration disorders in 10%. The most common tumors were gangliogliomas (42.22%) and dysembryoplastic neuroepithelial tumors (20%). We review the more frequent diagnosis in epilepsy surgery based on this series and comparing with literature.