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SYMPTOMATIC CHOLELITHIASIS AS THE PRESENTATION OF PEDIATRIC PRIMARY SCLEROSING CHOLANGITIS - CASE SERIES AND LITERATURE REVIEW
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ALVARENGA, Lucas Rocha

; SANDY, Natascha Silva

; GOMEZ, Gabriela Souza

; HESSEL, Gabriel

; DE TOMMASO, Adriana Maria Alves

; BELLOMO-BRANDÃO, Maria Ângela

Arquivos de Gastroenterologia

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- Sobre o periódico
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jun 2021, Volume 58 N. 2 Pages 227 - 233

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO CONTEXTO: A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença hepatobiliar rara, cuja etiologia ainda não está totalmente elucidada. Dada a raridade do CEP na infância, até a recente publicação de uma colaboração multicêntrica internacional, mesmo dados sobre suas características e história natural eram escassos. A colelitíase sintomática não foi relatada anteriormente como a apresentação inicial de CEP na infância. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi o diagnóstico de CEP após a apresentação inicial incomum com colelitíase sintomática, que seguiu um curso clínico atípico que não poderia ser explicado apenas pela colelitíase. Também foi realizada uma revisão da literatura. MÉTODOS: Foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de três pacientes, que foram diagnosticados e/ou acompanhados no Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas - São Paulo / Brasil, entre 2014 e 2020. Os dados analisados incluíram sexo, idade de apresentação, história médica pregressa, achados de imagem, resultados laboratoriais, avaliação endoscópica, resposta à terapia médica e acompanhamento. RESULTADOS: A idade no momento da apresentação da colelitíase variou de 10 a 12 anos. Em dois dos casos relatados, um início mais subagudo dos sintomas precedeu o episódio de colelitíase. Dois pacientes foram tratados com colecistectomia, não seguida de qualquer complicação cirúrgica, e um paciente foi tratado de forma conservadora. Biópsia hepática percutânea foi realizada em todos os três casos, mostrando achados histológicos compatíveis com CEP. Doença inflamatória intestinal associada não foi observada em nenhum dos pacientes. Os pacientes foram acompanhados por um tempo médio de 3,4 anos. CONCLUSÃO: CEP e colelitíase são raras na população pediátrica. Este estudo relata a colelitíase sintomática como uma apresentação de CEP e levanta a importância da suspeita de doença hepatobiliar subjacente em crianças com colelitíase sem quaisquer fatores predisponentes conhecidos e/ou que seguem um curso clínico atípico.

ABSTRACT BACKGROUND: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare hepatobiliary disorder, whose etiology remains not fully elucidated. Given how rare PSC is in childhood, until the recent publication of a multicenter international collaboration, even data on its characteristics and natural history were scarce. Symptomatic cholelithiasis has not been previously reported as the presentation of PSC. OBJECTIVE: The aim of this study was the diagnosis of PSC following the initial unusual presentation with symptomatic cholelithiasis, that followed an atypical clinical course that could not be explained by cholelithiasis alone. A literature review was also conducted. METHODS: We conducted a retrospective chart review of three patients, who were diagnosed and/or followed at the Clinics Hospital, University of Campinas - Sao Paulo/ Brazil, between 2014 and 2020. Data analyzed included gender, age of presentation, past medical history, imaging findings, laboratory results, endoscopic evaluation, response to medical therapy and follow-up. RESULTS: Age at time of presentation with cholelithiasis varied from 10 to 12 years. In two of the cases reported, a more subacute onset of symptoms preceded the episode of cholelithiasis. Two patients were managed with cholecystectomy, not followed by any surgical complications, one patient was managed conservatively. Percutaneous liver biopsy was performed in all three cases, showing histological findings compatible with PSC. Associated inflammatory bowel disease (IBD) was not seen in any of the patients. The patients have been followed for a mean time of 3.4 years. CONCLUSION: PSC and cholelithiasis are both rare in the pediatric population. This study reports on symptomatic cholelithiasis as a presentation of PSC and raises the importance of suspecting an underlying hepatobiliary disorder in children with cholelithiasis without any known predisposing factors and/or that follow an atypical clinical course for cholelithiasis alone.

https://doi.org/10.1590/s0004-2803.202100000-41 289 downloads

ANTHROPOMETRIC AND DIETARY ASSESSMENT OF PATIENTS WITH GLYCOGENOSIS TYPE I
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Jorge, Natália Bauab

; Tommaso, Adriana Maria Alves de

; Hessel, Gabriel

Revista Paulista de Pediatria

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2021, Volume 39 elocation e2020046

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Realizar avaliação antropométrica e dietética de pacientes com glicogenose tipos Ia e Ib. Métodos: Estudo transversal composto de uma amostra de 11 pacientes com glicogenose divididos em dois subgrupos de acordo com a classificação da glicogenose (tipo Ia=5; tipo Ib=6), com idades entre 4 e 20 anos. As variáveis antropométricas analisadas foram peso, estatura, índice de massa corporal e medidas de massa magra e gorda, que foram comparadas com valores de referência. Para avaliação dietética, foi utilizado um questionário de frequência alimentar para cálculo de ingestão de energia e macronutrientes, além da quantidade de amido cru ingerida. Realizaram-se testes U de Mann-Whitney e exato de Fisher, com nível de significância de 5%. Resultados: Os pacientes ingeriram amido cru na quantidade de 0,49 a 1,34 g/kg/dose na frequência de seis vezes ao dia, inferior à dosagem preconizada (1,75-2,50 g/kg/dose quatro vezes ao dia). A quantidade de energia consumida foi, em média, 50% a mais que as necessidades, contudo o consumo de carboidratos foi abaixo da porcentagem de adequação em 5/11 pacientes. Baixa estatura ocorreu em 4/10 pacientes, obesidade em 3/11 e déficit de massa muscular em 7/11. Não houve diferença estatística entre os subgrupos. Conclusões: Em pacientes com glicogenose tipo I, houve déficit de crescimento e de massa muscular, mas não diferença significante entre os subgrupos (Ia e Ib). Embora a dieta não tenha ultrapassado a adequação de carboidratos, 1/3 dos pacientes apresentou obesidade, provavelmente pela maior ingestão de energia.

ABSTRACT Objective: To perform anthropometric and dietary evaluation of patients with glycogenosis type Ia and Ib. Methods: This cross-sectional study is composed of a sample of 11 patients with glycogenosis divided into two subgroups according to the classification of glycogenosis (type Ia=5 and type Ib=6), aged between 4 and 20 years. The analyzed anthropometric variables were weight, height, body mass index, and measures of lean and fat body mass, which were compared with reference values. For dietary assessment, a food frequency questionnaire was used to calculate energy and macronutrients intake as well as the amount of raw cornstarch consumed. Mann-Whitney U test and Fisher’s exact test were performed, considering a significance level of 5%. Results: Patients ingested raw cornstarch in the amount of 0.49 to 1.34 g/kg/dose at a frequency of six times a day, which is lower than recommended (1.75-2.50 g/kg/dose, four times a day). The amount of energy intake was, on average, 50% higher than energy requirements; however, carbohydrate intake was below the adequacy percentage in 5/11 patients. Short stature was found in 4/10 patients; obesity, in 3/11; and muscle mass deficit, in 7/11. There were no statistical differences between the subgroups. Conclusions: In patients with glycogenosis type I, there was deficit in growth and muscle mass, but no differences were found between the subgroups (Ia and Ib). Although the diet did not exceed the adequacy of carbohydrates, about 1/3 of the patients presented obesity, probably due to higher energy intake.

https://doi.org/10.1590/1984-0462/2021/39/2020046 633 downloads

PREVALENCE OF HEPATIC STEATOSIS AMONG CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH CYSTIC FIBROSIS AND ITS ASSOCIATION WITH NUTRITIONAL STATUS
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Gobato, Amanda Oliva

; Vasques, Ana Carolina Junqueira

; Ribeiro, Antonio Fernando

; Yamada, Roberto Massao

; Hessel, Gabriel

Revista Paulista de Pediatria

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dec 2019, Volume 37 N. 4 Pages 435 - 441

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Determinar a prevalência de esteatose hepática (EH) em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC) e associá-la com o estado nutricional. Métodos: Estudo transversal com crianças e adolescentes com diagnóstico de FC. Foram aferidos o peso e a altura para o cálculo do índice de massa corpórea (IMC) e classificação do estado nutricional. A circunferência do braço (CB), a dobra cutânea tricipital (DCT) e a circunferência muscular do braço (CMB) foram empregadas para avaliação da composição corporal. A ultrassonografia abdominal foi realizada para o diagnóstico de EH. Os testes estatísticos empregados foram o teste t de Student, o teste de Mann-Whitney e o teste do qui-quadrado, com nível de significância de 5%. Resultados: Dos 50 pacientes avaliados, 18 (36%) apresentaram EH (Grupo A) e 32 (64%) não (Grupo B). Para as médias de idade (Grupo A: 13,3±5,0 anos; e Grupo B: 11,7±5,0 anos), IMC (Grupo A: 18,0±4,1; e Grupo B: 15,7±3,8) e DCT (Grupo A: 8,4±3,5 mm; e Grupo B: 7,0±2,5 mm), não houve diferença significativa entre os grupos. A média da CB e da CMB diferiram significativamente entre os grupos, sendo mais elevada no grupo com EH, com valores p respectivos de 0,047 e 0,043. Conclusões: É alta a frequência de EH em pacientes com FC e ela não está relacionada com a desnutrição, segundo os parâmetros de IMC, DCT e CMB. Os valores de CB e CMB indicaram maior reserva de massa muscular nos pacientes com EH.

ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of hepatic steatosis (HS) in children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and associate it with nutritional status. Methods: Cross-sectional study with children and adolescents with CF diagnosis. Weight and height were used to calculate the body mass index (BMI) and subsequent classification of the nutritional status. The midarm circumference (MAC), triceps skinfold thickness (TSF) and midarm muscle circumference (MAMC) were used to evaluate body composition. Abdominal ultrasonography was performed for diagnosis of HS. The statistical tests used were Student’s t test, Mann-Whitney test and chi-square test with significance level of 5%. Results: 50 patients with CF were evaluated, 18 (36%) were diagnosed with HS (Group A) and 32 (64%) without HS (Group B). The mean age of Group A was 13,2±4,9 years old and Group B 11,7±4,9; for BMI, the value for Group A was 18,0±4,1 and Group B was 15,7±3,8; the TSF of Group A was 8,4±3,5 mm and Group B was 7,0±2,5 mm. For these variables, there was no significant difference between the groups. The mean of MAC and MAMC differed significantly between the groups, being higher in the HS group, with p values of 0,047 and 0,043. Conclusions: The frequency of HS in patients with CF is high and it is not related to malnutrition, according to the parameters of BMI, TSF and MAMC. The values of MAC and MAMC indicated a greater reserve of muscle mass in patients with HS.

https://doi.org/10.1590/1984-0462/;2019;37;4;00007 1549 downloads

PRE AND POST-OPERATIVE OTORHINOLARYNGOLOGY SURGERY CARE IN PATIENTS WITH GLYCOGEN STORAGE DISEASE TYPE 1
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Tommaso, Adriana Maria Alves de

; Hessel, Gabriel

; Riccetto, Adriana Gut

; Semenzati, Graziela de Oliveira

; Gusmão, Reinaldo Jordão

Revista Paulista de Pediatria

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dec 2019, Volume 37 N. 4 Pages 516 - 519

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Discutir aspectos de pré e pós-operatório de cirurgia otorrinolaringológica em pacientes com glicogenose tipo 1b. Descrição do caso: Descrição de três casos clínicos com provável glicogenose tipo 1b, que se submeteram à cirurgia otorrinolaringológica, mostrando a importância da interação multidisciplinar para evitar os episódios de hipoglicemia. Comentários: Pacientes com glicogenose tipo 1b apresentam infecções de repetição, incluindo as otorrinolaringológicas. Quando há indicação de tratamento cirúrgico, deve-se observar a garantia de aporte calórico para evitar hipoglicemia. A maneira de fazer isso é efetuar o pré e pós-operatório em enfermaria, tomando-se o cuidado, no pós-operatório, de realizar uma transição lenta entre a via endovenosa e a via oral e de não suspender a infusão de glicose durante o procedimento cirúrgico. Os casos ilustram a necessidade da interação do otorrinolaringologista com o anestesista, o pediatra e o gastropediatra na condução desses pacientes para que não desenvolvam hipoglicemia.

ABSTRACT Objective: To discuss aspects of pre and post-operative otorhinolaryngology surgery in patients with glycogen storage disease type 1b. Case description: Description of three clinical cases with probable glycogen storage disease type 1b who underwent otorhinolaryngology surgery, showing the importance of multidisciplinary interaction to avoid episodes of hypoglycemia. Comments: Patients with glycogen storage disease type 1b present recurrent infections, including the otorhinolaryngology affections. When there is an indication for surgical treatment, the caloric intake should be carefully followed in order to prevent hypoglycemia. The way to ensure this is to perform the pre and postoperative period in the hospital ward. In the postoperative period, it is important to make a slow transition between the intravenous and oral routes and not suspend the infusion of glucose during the surgical procedure. The cases illustrate the need for the interaction of the otorhinolaryngologic surgeon with the anesthesiologist, the pediatrician and the gastro-pediatrician in the management of these patients, avoiding hypoglycemic episodes.

https://doi.org/10.1590/1984-0462/;2019;37;4;00005 1754 downloads

DEFINITION OF VITAMIN D DEFICIENCY IN SCHOOLCHILDREN: SYSTEMATIC REVIEW WITH META-ANALYSIS
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LINDEN, Marcela Almeida

; FREITAS, Renata Germano Borges de Oliveira Nascimento

; HESSEL, Gabriel

; MARMO, Denise Barbieri

; BELLOMO-BRANDÃO, Maria Ângela

Arquivos de Gastroenterologia

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oct 2019, Volume 56 N. 4 Pages 425 - 430

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO CONTEXTO: A deficiência de vitamina D está sendo reconhecida como uma pandemia devido ao volume de pessoas afetadas pela deficiência e o número de doenças geradas ou estimuladas por tal deficiência. Há falta de consenso na literatura sobre o que é considerado deficiência de vitamina D [25(OH)D]. OBJETIVO: Esta revisão reúne os níveis mais comuns de 25(OH)D encontrados em escolares saudáveis e o que é considerado deficiência. MÉTODOS: Esta revisão sistemática foi baseada na literatura acessada a partir das bases de dados eletrônicas: MEDLINE, EMBASE, LILACS, SCOPUS e WEB OF SCIENCE. Foram utilizados os seguintes descritores em inglês, português e espanhol: “Vitamina D”; “Deficiência de vitamina D”; “Suplementos Nutricionais”, bem como todos os seus sinônimos. A meta-análise foi realizada considerando o modelo aleatório. Critérios de inclusão: crianças saudáveis na faixa etária de 6 a 12 anos, estudos que tinham níveis de vitamina D, deficiência de vitamina D definida. RESULTADOS: Dos 191 artigos potencialmente elegíveis, apenas seis artigos foram incluídos, com 2618 escolares no total. O valor médio de 25(OH)D foi estimado em 18,11 ng/mL com 95% de intervalo de confiança. Dentre os artigos encontrados três consideraram deficiência níveis abaixo de 20 ng/mL, um considerou abaixo de 18 ng/mL, outro abaixo de 15 ng/mL, e o último abaixo de 11 ng/mL. A prevalência da deficiência de vitamina D entre os artigos foi de 48,6%, 7%, 98%, 64,63%, 19,5%, 28,4%, de acordo com cada classificação utilizada por eles. CONCLUSÃO: A definição mais comum na literatura de deficiência de 25(OH)D em escolares foi em níveis inferiores a 20 ng/mL. Nenhum efeito colateral foi relatado em estudos que usaram fortificação e/ou suplementação de vitamina D. A suplementação diária é mais eficaz do que a suplementação sazonal. No entanto, mais estudos são necessários para definir o que pode ser considerado como níveis ótimos de 25(OH)D em crianças.

ABSTRACT BACKGROUND: Vitamin D deficiency is being recognized as a pandemic due to the volume of people affected by the deficiency and the number of illnesses generated or stimulated by the deficiency. There is a lack of consensus in the literature on what is considered vitamin D deficiency [25(OH)D]. OBJECTIVE: This review brings together the most common levels of 25(OH)D found in healthy schoolchildren and what is considered deficient. METHODS: This systematic review was based on the literature accessed from the electronic databases: MEDLINE, EMBASE, LILACS, SCOPUS and WEB OF SCIENCE. The following descriptors were used in English, Portuguese and Spanish: “Vitamin D”; “Vitamin D deficiency”; “Nutritional Supplements” as well as all their synonyms. The meta-analysis was performed considering the random model. Inclusion criteria: healthy children aged 6 to 12 years, studies that had vitamin D levels, defined vitamin D deficiency. RESULTS: Of the 191 potentially eligible articles, only six articles were included, with 2618 students in total. The mean value of 25(OH)D was estimated at 18.11 ng/mL with 95% confidence interval. Among the articles found, three were considered deficiency levels below 20 ng/mL, one considered below 18 ng/mL, another below 15 ng/mL, and the latter below 11 ng/ mL. The prevalence of vitamin D deficiency among the articles was 48.6%, 7%, 98%, 64.63%, 19.5%, 28.4%, according to each classification used by the same. CONCLUSION: The most common definition in the literature of 25(OH)D deficiency in schoolchildren was at levels below 20 ng/mL. No side effects have been reported in studies that used fortification and/or vitamin D supplementation. Daily supplementation is more effective than seasonal supplementation. However, more studies are needed to define what can be considered as optimal levels of 25(OH)D in children.

https://doi.org/10.1590/s0004-2803.201900000-64 2010 downloads

Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes
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Porta, Gilda

; Carvalho, Elisa de

; Santos, Jorge L.

; Gama, Jorge

; Borges, Cristian V.

; Seixas, Renata B.P.M.

; Ferreira, Alexandre R.

; Miura, Irene K.

; Silveira, Themis R.

; Silva, Luciana R.

; Fagundes, Eleonora D.T.

; Bellomo-Brandao, Maria A.

; Sawamura, Regina

; Vieira, Sandra M.

; Melere, Melina U.

; Marques, Cibele D.F.

; Pugliese, Renata P.

; Danesi, Vera L.

; Porta, Adriana

; Marsillac, Marise E.

; Valladares, Marcia A.

; Menezes, Daniela G.

; Kieling, Carlos

; Paula, Mariana N. de

; Vasconcelos, Juliana R.

; Ferreira, Cristina T.

; Perin, Nilza

; Resende, Leonardo R.

; Maia, Jussara

; Tommaso, Adriana M.A. De

; Hessel, Gabriel

Jornal de Pediatria

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aug 2019, Volume 95 N. 4 Pages 419 - 427

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.

https://doi.org/10.1016/j.jped.2018.04.007 1614 downloads

IMPORTÂNCIA DA BIÓPSIA HEPÁTICA NO DIAGNÓSTICO DA DEFICIÊNCIA DE LIPASE ÁCIDA LISOSSOMAL: RELATO DE CASO
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Tommaso, Adriana Maria Alves De

; Barra, Flávia Fonseca de Carvalho

; Hessel, Gabriel

; Moreno, Carolina Araújo

; Giugliani, Roberto

; Escanhoela, Cecília Amélia Fazzio

Revista Paulista de Pediatria

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mar 2018, Volume 36 N. 1 Pages 113 - 116

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Descrever a doença de depósito de ésteres de colesterol (DDEC) e a importância da biópsia hepática na realização do diagnóstico. Descrição do caso: Paciente feminina, dois anos e dez meses de idade, com queixa de aumento do volume abdominal secundário à hepatomegalia há quatro meses. Ultrassonografia abdominal demonstrou hepatomegalia e esteatose hepática. Exames laboratoriais mostraram aumento de enzimas hepáticas e dislipidemia. A biópsia hepática foi compatível com DDEC. Comentários: Embora a medida da atividade enzimática seja o padrão-ouro para o diagnóstico de DDEC, a biópsia hepática é muito útil na investigação de casos suspeitos, particularmente quando há outros diagnósticos diferenciais a serem considerados.

ABSTRACT Objective: To describe a case of cholesteryl ester storage disease (CESD) and discuss the importance of liver biopsy for diagnosis. Case description: A female patient, aged two years and ten months, presented with an increased abdominal volume following hepatomegaly for four months. Abdominal ultrasound demonstrated hepatomegaly and hepatic steatosis. Laboratory tests showed elevated liver serum enzymes and dyslipidemia. Liver biopsy was consistent with CESD. Comments: Although measuring enzyme activity is the gold standard for CESD diagnosis, liver biopsy is very helpful when investigating suspected cases of CESD, particularly upon other differential diagnoses to be considered.

https://doi.org/10.1590/1984-0462/;2018;36;1;00016 2890 downloads

Selenium supplementation in pediatric patients using parenteral nutrition: Is it time to do something?
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Freitas, Renata Germano Borges de Oliveira Nascimento

; Nogueira, Roberto José Negrão

; Hessel, Gabriel

Revista da Associação Médica Brasileira

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mar 2018, Volume 64 N. 3 Pages 217 - 223

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Objetivo: Analisar o estado nutricional relativo ao selênio e verificar o efeito da suplementação desse mineral em pacientes pediátricos durante 14 dias de nutrição parenteral (NP). Método: Trata-se de estudo prospectivo de uma série de casos de pacientes acompanhados durante duas semanas de uso de NP. A coleta de dados foi realizada no início (T0), no 7º (T1) e no 14º dia de NP (T2). Após randomização, o grupo suplementado recebeu 2 µg/kg/dia de ácido selenioso. Peso e altura foram aferidos para avaliação do estado nutricional. Exames coletados: selênio plasmático, albumina, pré-albumina, proteína C-reativa (PCR), colesterol total e HDL-colesterol. Resultados: Foram avaliados 14 pacientes com processo inflamatório em curso e com baixo ou muito baixo peso para a idade. Os pacientes (grupo suplementado e não suplementado) tinham baixas concentrações de selênio. A mediana dos valores de selênio plasmático foi de 17,4 µg/L (T0), 23,0 µg/L (T1) e 20,7 µg/L (T2). Aumento e redução de selênio ocorreram tanto nos pacientes com PCR elevada quanto naqueles que apresentaram normalização desse parâmetro. Conclusão: Os níveis de selênio detectados foram muito baixos e a suplementação (2 µg/kg/dia de ácido selenioso) não foi suficiente para normalização dos níveis plasmáticos.

Summary Objective: To analyze the nutritional status of selenium and verify the effect of its supplementation in pediatric patients during 14 days of parenteral nutrition (PN). Method: This is a series of cases with patients followed for two weeks while using PN. Data collection was performed at the beginning (T0), in the 7th (T1) and 14th days of PN (T2). The supplemented group received 2 µg/kg/day of selenous acid. Weight and height were measured for nutritional status assessment. Tests requested: plasma selenium, albumin, pre-albumin, C-reactive protein (CRP), total cholesterol and HDL-cholesterol. Results: Fourteen (14) patients with inflammatory process and with low or very low weight for their ages were evaluated. In both groups (with and without supplementation), all patients had low selenium levels. Median plasma selenium concentrations were 17.4 µg/L (T0), 23.0 µg/L (T1) and 20.7 µg/L (T2). Increase and reduction of selenium occurred both in patients with high CRP and in those presenting normalization of this parameter. Conclusion: Lower plasma selenium levels have been detected since the start of the research and supplementation (2 µg/kg/day of selenous acid) was not to enough to approach the reference values.

https://doi.org/10.1590/1806-9282.64.03.217 1642 downloads

Evaluation of growth and nutritional status in children and adolescents with extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension
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MARQUES, Priscila Francisco

; BRANDÃO, Maria Angela Bellomo

; HESSEL, Gabriel

; ALCANTARA, Roberta Vacari

; FERREIRA, Marcela Linden

; LOMAZI, Elizete Aparecida

Revista de Nutrição

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aug 2017, Volume 30 N. 4 Pages 455 - 461

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Este estudo tem como objetivo avaliar a ingestão alimentar, o estado nutricional e a taxa de crescimento de crianças e adolescentes com obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal. Métodos: Pacientes ambulatoriais com idades entre 1 e 18 anos, diagnóstico de obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal, sem patologias associadas e que não foram submetidos a um shunt venoso, foram incluídos neste estudo. O estudo compreendeu duas avaliações, no início (avaliação 1) e uma avaliação final (avaliação 2) com um intervalo mínimo de três meses entre ambos. Cada avaliação analisou a ingestão dietética comparando os resultados com as recomendações de energia usando a equação de Harris & Benedict e os dados antropométricos dos participantes, tais como peso, altura, circunferência muscular do braço, peso por idade, altura por idade e índice de massa corpórea por idade utilizando a norma da Organização Mundial da Saúde de 2006. Resultados: Participaram do estudo 22 pacientes. Foi observada uma melhora significativa entre a primeira e a segunda avaliação para as medidas de peso, estatura, índice de massa corporal e circunferência muscular do braço (p<0,001; p<0,001; p<0,017; p=0,0018, respectivamente) e a relação de ingestão dietética e recomendação energética equação de Harris & Benedict (p=0,0001). Conclusão: Obstrução extra-hepática de veia porta e hipertensão portal não se mostraram como fatores predisponentes para desnutrição em nosso estudo.

ABSTRACT Objective: This study aims to evaluate dietary intake, nutritional status, and growth rate in children and adolescents with extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension. Methods: Outpatients aged 1-18 years, diagnosed with extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension, who had no associated diseases, and who had not been subjected to a venous shunt were included in this study. Two evaluations were carried out in this study: an initial (evaluation 1) and a final evaluation (evaluation 2), with a three-month minimum interval between them. In each evaluation, dietary intake was analyzed comparing the results with recommended energy intake using the Harris & Benedict equation and participants’ anthropometric data, such as weight, height, mid-arm muscle circumference, weight-for-age, height-for-age, and body mass index-for-age, based on the World Health Organization 2006 standards. Results: A total of 22 patients participated in this study. There was a significant improvement in weight, height, body mass index, and mid-arm muscle circumference measurements (p<0.001; p<0.001; p<0.017; p=0.0018 respectively) and in the relationship between dietary intake and energy recommended energy intake, according to the Harris & Benedict equation (p=0.0001) from the first and second evaluation. Conclusion: Extrahepatic portal vein obstruction and portal hypertension were not shown to be factors predisposing to malnourishment.

https://doi.org/10.1590/1678-98652017000400005 1140 downloads

10.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis
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Athanazio, Rodrigo Abensur

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

; Vergara, Alberto Andrade

; Ribeiro, Antônio Fernando

; Riedi, Carlos Antônio

; Procianoy, Elenara da Fonseca Andrade

; Adde, Fabíola Villac

; Reis, Francisco José Caldeira

; Ribeiro, José Dirceu

; Torres, Lídia Alice

; Fuccio, Marcelo Bicalho de

; Epifanio, Matias

; Firmida, Mônica de Cássia

; Damaceno, Neiva

; Ludwig-Neto, Norberto

; Maróstica, Paulo José Cauduro

; Rached, Samia Zahi

; Melo, Suzana Fonseca de Oliveira

; Pinto, Leonardo Araújo

; Monte, Luciana Freitas Velloso

; Higa, Laurinda Yoko Shinzato

; Folescu, Tania Wrobel

; Marson, Fernando Augusto de Lima

; Sad, Isabela

; Servidoni, Maria de Fátima Correa Pimenta

; Kussek, Paulo

; Raskin, Salmo

; Zuana, Adriana Della

; Augustin, Albin

; Hoffmann, Anneliese

; Barbisan, Beatriz

; Hochhegger, Bruno

; Levy, Carlos Emilio

; Veiga, Claudine Sarmento da

; Ricachinevsky, Claudio

; Esposito, Concetta

; Escuissato, Dante

; Brandemburgo, Diego

; Marques, Elisabeth

; Aquino, Evanirso de

; Fischer, Gilberto Bueno

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Machado, Leticia

; Muramato, Lucia

; Costa, Lusmaia Damasceno Camargo

; Donadio, Marcio

; Castro, Marcos César Santos de

; Ribeiro, Maria Angela

; Santana, Maria Angélica

; Canan, Mariane

; Almeida, Marina Buarque de

; Britto, Murilo

; Dalcin, Paulo Roth Tarso

; Ramos, Regina Terse Trindade

; Chiba, Sonia

; Martins, Valéria de Carvalho

; Lacerda, Claudine

; Barbosa, Eliana

; Guimarães, Elizabet Vilar

; Hessel, Gabriel

; Gurmini, Jocemara

; Neri, Lenycia

; Nogueira, Marcelo Coelho

; Wayhs, Mônica Chang

; Simon, Miriam Isabel Santos

; Fernandes, Arlene Gonçalves dos Santos

; Silva, Claudia de Castro de

; Albuquerque, Cristiano Túlio Maciel

; Souza, Edna Lúcia

; Silva, Fernando Antonio de Abreu e

; Dalcin, Paulo de Tarso

; Noronha, Renata Maria de

; Teixeira, Ricardo

; Machado, Sandra Helena

; Camargo, Spencer Marcantonio

; Rozov, Tatiana

; Rodrigues, Ticiana da Costa

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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jun 2017, Volume 43 N. 3 Pages 219 - 245

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.

https://doi.org/10.1590/s1806-37562017000000065 75529 downloads

11.

Is plasma selenium correlated to transthyretin levels in critically ill patients?
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Germano-Borges-de-Oliveira-Nascimento-Freitas, Renata

; Negrão-Nogueira, Roberto-José

; Franciscato-Cozzolino, Silvia-Maria

; Junqueira-Vasques, Ana-Carolina

; Ferreira, Matthew-Thomas

; Hessel, Gabriel

Nutrición Hospitalaria

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jun 2017, Volume 34 N. 3 Pages 555 - 561

Abstract: En Es | Text: En Es | PDF: En | PDF: Es

Abstract Background: Selenium is an essential trace element, but critically ill patients using total parenteral nutrition (PN) do not receive selenium because this mineral is not commonly offered. Threfore, the evaluation of plasma selenium levels is very important for treating or preventing this deficiency. Recent studies have shown that transthyretin may reflect the selenium intake and could be considered a biomarker. However, this issue is still little explored in the literature. Objective: This study aims to investigate the correlation of transthyretin with the plasma selenium of critically ill patients receiving PN. Method: This was a prospective cohort study with 44 patients using PN without selenium. Blood samples were carried out in 3 stages: initial, 7th and 14th day of PN. In order to evaluate the clinical condition and the inflammatory process, albumin, C-reactive protein (CRP), transthyretin, creatinine and HDL cholesterol levels were observed. To assess the selenium status, plasma selenium and glutathione peroxidase (GPx) in whole blood were measured. Descriptive analyses were performed and the ANOVA, Mann-Whitney and Spearman's coefficient tests were conducted; we assumed a significance level of 5%. Results: A positive correlation of selenium with the GPx levels (r = 0.46; p = 0.03) was identified. During two weeks, there was a positive correlation of transthyretin with plasma selenium (r = 0.71; p = 0.05) regardless of the CRP values. Conclusion: Transthyretin may have reflected plasma selenium, mainly because the correlation was verified after the acute phase.

Resumen Introducción: el selenio es un oligoelemento esencial. Sin embargo, los pacientes críticos con nutrición parenteral (NP) no reciben selenio de forma habitual. La evaluación de los niveles plasmáticos de selenio se vuelve imprescindible en este contexto, para prevenir las deficiencias. Algunos estudios recientes han demostrado que los niveles de prealbúmina pueden reflejar los aportes de selenio y servir como biomarcador del estado de selenio. Esta posibilidad se ha evaluado de una forma insuficiente. Objetivo: investigar la correlación entre los niveles plasmáticos de selenio y de prealbúmina en el paciente crítico. Método: estudio prospectivo de una cohorte de 44 pacientes que recibían NP sin selenio. Se extrajeron muestras de sangre en el momento del inicio y a los 7 y 14 días de NP. Para evaluar la situación clínica y el proceso inflamatorio, se midieron también los niveles de albúmina, proteína C reactiva (PCR), prealbúmina, creatinina y colesterol HDL. Para evaluar el estado de selenio, se midieron los niveles de selenio y de glutation peroxidasa (GPx) en sangre completa. Se realizó un análisis descriptivo así como los siguientes estudios estadísticos: ANOVA, Mann-Whitney y coeficiente de correlación de Spearman, asumiendo un nivel de significación estadística del 5%. Resultados: se encontró una correlación positiva con los niveles de GPX (r = 0,46; p = 0,03). Durante las dos semanas de estudio, hubo correlación entre los niveles plasmático de selenio y de prealbúmina (r = 0,71; p = 0,05), con independencia de los niveles de PCR. Conclusión: la prealbúmina puede reflejar los niveles plasmáticos de selenio, al demostrar una buena correlación tras la fase aguda de la agresión.

https://doi.org/10.20960/nh.706 199 downloads

12.

Bartonella henselae AS A PUTATIVE CAUSE OF CONGENITAL CHOLESTASIS
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VELHO, Paulo Eduardo Neves Ferreira

; BELLOMO-BRANDÃO, Maria Ângela

; DRUMMOND, Marina Rovani

; MAGALHÃES, Renata Ferreira

; HESSEL, Gabriel

; BARJAS-CASTRO, Maria de Lourdes

; ESCANHOELA, Cecília Amélia Fazzio

; DEL NEGRO, Gilda Maria Barbaro

; OKAY, Thelma Suely

Revista do Instituto de Medicina Tropical de São Paulo

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2016, Volume 58 elocation 56

Abstract: En | Text: En | PDF: En

SUMMARY Severe anemia and cholestatic hepatitis are associated with bartonella infections. A putative vertical Bartonella henselae infection was defined on the basis of ultrastructural and molecular analyses in a three-year-old child with anemia, jaundice and hepatosplenomegaly since birth. Physicians should consider bartonellosis in patients with anemia and hepatitis of unknown origin.

https://doi.org/10.1590/s1678-9946201658056 2207 downloads

13.

Protein needs of critically ill patients receiving parenteral nutrition
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Freitas, Renata Germano Borges de Oliveira Nascimento

; Negrão Nogueira, Roberto José

; Hessel, Gabriel

Nutrición Hospitalaria

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jul 2015, Volume 32 N. 1 Pages 250 - 255

Abstract: En Es | Text: En Es | PDF: En | PDF: Es

Background: assess whether the current protein intake recommendations may improve the biochemical parameters of critical patients receiving parenteral nutrition. Methods: longitudinal study with three evaluations made (during the first 72 hours, on the 7th and the 14th days of PN). The following tests were applied: albumin, C-reactive protein, prealbumin, total cholesterol, HDL, triglycerides, lymphocytes, and glutathione peroxidase. The severity was determined by SOFA. The statistical analysis included the Spearman and Mann-Whitney tests, as well as ANOVA (analysis of variance). Results: among the 53 patients evaluated, 20 (37.74%) died. The mean calorie was 24.68 ± 9.78 kcal/kg (beginning of PN), 26.49 ± 8.89 kcal/kg (3rd to 7th days of PN), and 30.9 ± 12.19 kcal/kg (7th to 14th days of PN). The mean protein was 1.19 ± 0.44 g/kcal/kg (first 72 hours of PN), 1.29 ± 0.44 g/kcal/kg (3rd to 7th days of PN) and 1.49 ± 0.69 g/kcal/kg (7th to 14th days of PN). Prealbumin, albumin, total cholesterol and HDL were below the reference values, while the CRP levels were high. Throughout the three evaluation times, there was no a significant improvement on the levels of laboratory examinations. A strong and negative correlation was found between SOFA and prealbumin (r = -0.64, p = 0.05). Conclusions: the protein offer, according to the traditional recommendations, was not enough to improve the biochemical parameters of critical patients undergoing parenteral nutrition.

Introducción: evaluar si las recomendaciones de ingesta de proteínas actuales pueden mejorar los parámetros bioquímicos de los pacientes críticos que reciben nutrición parenteral. Métodos: estudio longitudinal con tres evaluaciones realizadas (durante las primeras 72 horas, en el séptimo y los días decimocuarto de nutrición parenteral). Se aplicaron las siguientes pruebas: albúmina, proteína C reac ti va, prealbúmina, colesterol total, HDL, triglicéridos, linfocitos y glutatión peroxidasa. La gravedad se determinó por SOFA. El análisis estadístico incluyó las pruebas de Spearman y Mann-Whitney, así como ANOVA (análisis de varianza). Resultados: de los 53 pacientes evaluados, 20 (37,74%) fallecieron. La caloría media fue de 24,68 ± 9,78 kcal/kg (comienzo de PN), 26,49 ± 8,89 kcal/kg (tercero-séptimo días de PN), y 30,9 ± 12,19 kcal/kg (séptimo-décimo cuarto días de PN). La proteína media fue de 1,19 ± 0,44 g/ kcal/kg (primeras 72 horas de PN), 1,29 ± 0,44 g/kcal/kg (tercero-séptimo días de PN) y 1,49 ± 0,69 g/kcal/kg (séptimo- decimocuarto días de PN). La prealbúmina, la albúmina, el colesterol total y la HDL estaban por debajo de los valores de referencia, mientras que los niveles de PCR eran altos. A lo largo de los tres tiempos de evaluación, no hay una mejora significativa en los niveles de los exámenes de laboratorio. Una correlación fuerte y negativa entre SOFA y prealbúmina (r = -0,64, p = 0,05). Conclusiones: la oferta de proteínas, de acuerdo con las recomendaciones tradicionales, no fue suficiente para mejorar los parámetros bioquímicos de los pacientes críticos sometidos a nutrición parenteral.

https://doi.org/10.3305/nh.2015.32.1.8913 244 downloads

14.

Factors impacting the growth and nutritional status of cystic fibrosis patients younger than 10 years of age who did not undergo neonatal screening
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Hortencio, Taís Daiene Russo

; Nogueira, Roberto José Negrão

; Marson, Fernando Augusto de Lima

; Hessel, Gabriel

; Ribeiro, José Dirceu

; Ribeiro, Antônio Fernando

Revista Paulista de Pediatria

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mar 2015, Volume 33 N. 1 Pages 3 - 11

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Avaliar por meio de parâmetros clínicos e laboratoriais como a fibrose cística (FC) afeta o crescimento e estado nutricional de crianças submetidas ao tratamento de FC que não foram submetidas à triagem neonatal. MÉTODOS: Uma coorte histórica com 52 pacientes com FC menores de 10 anos foi acompanhada em um centro de referência em Campinas, Sudeste do Brasil. Peso e altura foram coletados de prontuários médicos até março de 2010, quando a triagem neonatal foi implementada. Entre setembro de 2009 a março de 2010 a altura dos pais foi medida. RESULTADOS: Quatro pacientes tiveram escores Z ≤ -2 para altura/idade (A/I) e índice de massa corporal/idade (IMC/A). As seguintes variáveis foram associadas com melhor razão A/I: menor número de hospitalizações, maior tempo entre a primeira consulta e o diagnóstico, maior tempo entre o nascimento e o diagnóstico e início tardio da doença respiratória. Capacidade vital forçada [CVF(%)], fluxo expiratório forçado entre 25-75% da CVF [FEF25-75(%)], volume expiratório forçado no primeiro segundo [VEF1(%)], idade gestacional, peso ao nascer e início dos sintomas respiratórios foram associados com melhor IMC/I. CONCLUSÕES: Maior número de hospitalizações, retardo no diagnóstico e início precoce da doença respiratória tiveram impacto negativo no crescimento. Menores valores espirométricos, menor idade gestacional, menor peso ao nascer e o início precoce dos sintomas respiratórios tiveram impacto negativo no estado nutricional. A desnutrição foi observada em 7,7% dos casos, mas 23% das crianças apresentaram risco nutricional.

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate by clinical and laboratory parameters how cystic fibrosis (CF) affects growth and nutritional status of children who were undergoing CF treatment but did not receive newborn screening. METHODS: A historical cohort study of 52 CF patients younger than 10 years of age were followed in a reference center in Campinas, Southeast Brazil. Anthropometric measurements were abstracted from medical records until March/2010, when neonatal screening program was implemented. Between September/2009 and March/2010, parental height of the 52 CF patients were also measured. RESULTS: Regarding nutritional status, four patients had Z-scores ≤-2 for height/age (H/A) and body mass index/age (BMI/A). The following variables were associated with improved H/A ratio: fewer hospitalizations, longer time from first appointment to diagnosis, longer time from birth to diagnosis and later onset of respiratory disease. Forced vital capacity [FVC(%)], forced expiratory flow between 25-75% of FVC [FEF25-75(%)], forced expiratory volume in the first second [FEV1(%)], gestational age, birth weight and early respiratory symptoms were associated with improved BMI/A. CONCLUSIONS: Greater number of hospitalizations, diagnosis delay and early onset of respiratory disease had a negative impact on growth. Lower spirometric values, lower gestational age, lower birth weight, and early onset of respiratory symptoms had negative impact on nutritional status. Malnutrition was observed in 7.7% of cases, but 23% of children had nutritional risk.

https://doi.org/10.1016/j.rpped.2014.11.004 4483 downloads

15.

Should pediatric parenteral nutrition be individualized?
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Freitas, Renata Germano Borges de Oliveira Nascimento

; Nogueira, Roberto José Negrão

; Saron, Margareth Lopes Galvão

; Lima, Alexandre Esteves Souza

; Hessel, Gabriel

Revista Paulista de Pediatria

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dec 2014, Volume 32 N. 4 Pages 326 - 332

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: As formulações da nutrição parenteral (NP) são comumente individualizadas, visto que a padronização destas parece inadequada para a população pediátrica. O objetivo do estudo foi avaliar o estado nutricional e os motivos para individualização da NP dos pacientes pediátricos em uso de NP internados em um hospital terciário de Campinas-SP.MÉTODOS: Estudo longitudinal conduzido com pacientes acompanhados por até 67 dias de uso de NP. Para a classificação do estado nutricional, foram utilizados os critérios propostos pela World Health Organization (WHO) (2006) e WHO (2007). As dosagens sanguíneas analisadas foram: sódio, potássio, cálcio iônico, cloreto, magnésio, fósforo inorgânico e triglicerídeo (TGL). Foram considerados motivos indubitáveis para individualização da NP quando esses elementos apresentavam redução expressiva dos níveis sanguíneos (potássio <3 mEq/L; sódio <125 mEq/L; magnésio <1 mEq/L; fósforo <1,5 mEq/L; cálcio iônico <1 mmol/L; cloreto <90 mEq/L) ou qualquer valor superior aos de referência.RESULTADOS: Foram estudados 12 pacientes (49 individualizações) com idade de 1 mês a 15 anos. A maioria dos pacientes foi classificada como desnutrida. Observou-se que 74/254 (29,2%) dos exames demandaram NP individualizada por motivos indubitáveis.CONCLUSÃO: O estado nutricional dos pacientes foi considerado crítico, na maioria dos casos. Desta forma, a individualização realizada no início da NP para a adequação energética proteica foi essencial. Além disto, a NP individualizada foi indispensável em, no mínimo, 29,2% das NP, para correção das alterações encontradas nos exames bioquímicos.

INTRODUCTION: Parenteral nutrition (PN) formulations are commonly individualized, since their standardization appears inadequate for the pediatric population. This study aimed to evaluate the nutritional state and the reasons for PN individualization in pediatric patients using PN, hospitalized in a tertiary hospital in Campinas, São Paulo.METHODS: This longitudinal study comprised patients using PN followed by up to 67 days. Nutritional status was classified according to the criteria established by the World Health Organization (WHO) (2006) and WHO (2007). The levels of the following elements in blood were analyzed: sodium, potassium, ionized calcium, chloride, magnesium, inorganic phosphorus, and triglycerides (TGL). Among the criteria for individualization, the following were considered undeniable: significant reduction in blood levels of potassium (<3mEq/L), sodium (<125mEq/L), magnesium (<1mEq/L), phosphorus (<1.5mEq/L), ionic calcium (<1mmol), and chloride (<90mEq/L), or any value above the references.RESULTS: Twelve pediatric patients aged 1 month to 15 years were studied (49 individualizations). Most patients were classified as malnourished. It was observed that 74/254 (29.2%) of examinations demanded individualized PN for indubitable reasons.CONCLUSION: The nutritional state of patients was considered critical in most cases. Thus, the individualization performed in the beginning of PN for energy protein adequacy was indispensable. In addition, the individualized PN was indispensable in at least 29.2% of PN for correction of alterations found in biochemical parameters.

https://doi.org/10.1590/S0103-05822014000400008 10319 downloads

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