Resumo No espetro de patologias linfoproliferativas associadas a imunodesregulação/deficiência constam hiperplasias linfoproliferativas e linfomas agressivos, estes últimos predominantemente de células B. Descrevemos um caso de linfoma de células T, Epstein-Barr virus positivo, com apresentação cutânea e características histopatológicas ambíguas, num doente sob imunossupressão com infliximab. Paciente de 60 anos, com antecedentes pessoais de espondilite anquilosante e anemia hemolítica autoimune, tratado com infliximab e baixa dose de prednisolona, desde 2013. Apresentou nódulo cutâneo ulcerado, bem delimitado, com 7 cm na região lombar esquerda e placas eritematosas, bem delineadas, com 20 cm, na região escapular esquerda. A biópsia cutânea revelou uma infiltração difusa da derme superficial e profunda por linfócitos atípicos, de tamanho intermédio, que expressavam CD2, CD3, CD56, TIA-1, Granzima B, TCRδ e EBER. Não se observou epidermotropismo, vasculotropismo ou necrose. A FDG-PET/CT demonstrou hipercaptação esplénica, hepática, medular e nodal. Concluiu-se o diagnóstico de linfoma de células T/NK extranodal em contexto de imunossupressão. Com este artigo pretendemos alertar para a dificuldade diagnóstica, alta suspeição clínica e vigilância atenciosa necessárias em doentes com uso prolongado de imunossupressores.
Abstract Lymphoproliferative disorders arising in a background of immune deficiency/dysregulation correspond to a spectrum of disorders ranging from non-noxious hyperplasias to aggressive lymphomas, mainly of B-cell type. We describe a case of an Epstein-Barr virus-positive T-cell lymphoma, with a cutaneous presentation and unusual pathological features in a patient under immunosuppression with infliximab. A 60-year-old patient, with a history of ankylosing spondylitis and autoimmune hemolytic anemia, treated with infliximab and low-dose prednisone since 2013, presented with a 7 cm ulcerated, well-demarcated tumor on his left lower back and a 20 cm scaly, well-demarcated erythematous patch in the left scapular region. A skin biopsy revealed a diffuse infiltration of the superficial and deep dermis by atypical, intermediate-size lymphocytes that expressed CD2, CD3, CD56, TIA-1, Granzyme B, TCRδ, and EBER. There was no evidence of epidermotropism, vasculotropism, or necrosis. The fluor-d-glucose positron emission tomography showed a large splenic, hepatic, bone marrow, and nodal uptake. A diagnosis of an extranodal NK/T-cell lymphoma in association with immunosuppression was rendered. With this article, we aim to add awareness to the difficulty of diagnosis, the careful use of immunomodulators, clinical suspiciousness, and surveillance of possible consequences warranted in all patients under prolonged immunosuppression.