A emergência e a reemergência das doenças infecciosas oferece desafios à saúde pública, gerando demandas para os governos e para a comunidade científica; o que leva à priorização de ações em saúde, estabelecimento de políticas, aprimoramento da vigilância, além da manutenção de uma boa infraestrutura laboratorial e do cumprimento das medidas de biossegurança. As encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças neurodegenerativas, causadas por um agente infeccioso desprovido de material genético, composto por elementos proteicos, altamente estáveis e resistentes aos processos de descontaminação utilizados rotineiramente nos serviços de saúde e assim representam riscos à saúde pública. Este estudo objetivou identificar os óbitos registrados no Brasil causados por príons, para estabelecer medidas de biossegurança relativas aos riscos oferecidos aos profissionais de saúde, no sentido de prevenir doenças ocupacionais. Foram levantados os óbitos por doenças priônicas no Brasil, no período de janeiro de 2005 a dezembro de 2010, utilizando como fonte de obtenção de dados o Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM), do Ministério da Saúde. Foi identificado 1 caso de Kuru e 132 casos de doença de Creutzfeldt-Jakob, do total de 171.223 óbitos causados por doenças infecciosas e parasitárias. Os príons foram classificados quanto ao risco e a seguir foram identificadas as medidas de biossegurança.

The emergence and re-emergence of infectious diseases poses challenges to public health, demanding priority health actions to governments and the scientific community, while improving health surveillance, good laboratory infrastructure and compliance with biosafety measures. Transmissible spongiform encephalopaties are a group of neuro-degenerative infections caused by a "naked" infectious agent, with protein elements in its structure, but without genetic material. They are highly stable agents, resistant to most decontamination processes used routinely on health services, therefore representing a public health hazard. The present study aims at analyzing deaths registered in Brazil caused by prions, and establishing biosafety measures related to risks for the health professionals, in order to prevent occupational diseases. A survey of deaths from prion disease was made in Brazil from January 2005 to December 2010. The Mortality Information System (SIM) of the Brazilian Ministry of Health was used to obtain these data. We identified 1 case of Kuru and 132 cases of Creutzfeldt-Jakob disease of the total 171,223 deaths caused by infectious and parasitic diseases. Prions were classified according to risk and the biosafety measures were identified.