A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é doença rara, autossômica dominante, caracterizada por ossificação heterotópica progressiva pós-natal do tecido conjuntivo e malformação congênita dos háluces. Relatamos o caso de menina de nove anos com o quadro clínico-radiológico típico de FOP, nascida com hálux valgo bilateral e que aos 9 anos de idade apresentou massa dolorosa, de consistência endurecida, sem sinais inflamatórios, situada na região cervical. Adicionalmente, era possível observar diminuição importante da movimentação em todos os níveis da coluna vertebral e da cintura escapular. A avaliação radiológica revelou a presença de ossificações heterotópicas na região torácica e malformação bilateral dos háluces. A paciente teve outros dois surtos da doença, que foram tratados com corticosteróide oral por quatro dias, (2 mg/kg/dia) seguido por tratamento prolongado com inibidores da Cox-2 (25 mg/dia) e com inibidor de leucotrienos (10 mg/dia).

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare autosomal dominant disorder characterized by postnatal progressive heterotopic ossification of the connective tissue and congenital malformation of the big toes. We report on a nine-year-old girl with clinical and radiological features of FOP. She was born with bilateral hallux valgus and at the age of nine presented an indurate mass in the left cervical region that was painful. A significant decreased range of motion in all levels of the spine and shoulder girdle was found. The radiographs showed heterotopic ossification in the thoracic region. The patient had two outbreaks of the disease ("flare-ups") that were treated with prednisone 2 mg/kg/day for four days. After the "flare-ups", she had a continuous therapy with a Cox-2 inhibitor (25 mg/day) and a leukotriene inhibitor, montelukast (10 mg/day).

Este estudo tem por objetivo traduzir, fazer a equivalência cultural e validar o questionário de Levine et al. (1993) ou Boston Carpal Tunnel Questionnaire (BCTQ), para o português. O BCTQ aplicado a pacientes selecionados pela pergunta "Qual o motivo que a(o) levou a procurar o médico e que fez com que ele solicitasse este exame?" mostrou boa reprodutibilidade. A validade foi medida comparando o escore de gravidade dos sintomas (EGS) e o escore do estado funcional (EEF) aos resultados dos testes de força de preensão e pinça, Minnesota, discriminação entre dois pontos, Semmes-Weinstein e velocidade de condução sensitiva no nervo mediano. A consistência interna foi avaliada pelo coeficiente a de Chronbach, comparando o EGS ao EEF. A propriedade de medida foi avaliada pelo teste t pareado, comparando escores pré-cirúrgicos aos pós-cirúrgicos. Reprodutibilidade, consistência interna, validade e propriedades de medida do BCTQ traduzido foram semelhantes às encontradas por Levine et al. na versão original.

The objective of the present study was to translate, to do cultural equivalence and validation of the Levine et al. (1993) or Boston Carpal Tunnel Questionnaire (BCTQ) to Portuguese. The BCTQ application to patients, selected by the question "What was the reason that brought you to look for a physician and that led him to ask this examination?" showed very good reproducibility. The validity was measured through the comparison of the severity symptoms scores (SSS) and the functional status scores (FSS) with the results of grip forces, Minnesota, two point discrimination, Semmes-Weinstein filaments perception and sensory conduction at the median nerve. The internal consistency was evaluated through Chronbach's alpha coefficient comparing the SSS and the FSS. The measuring properties were evaluated through paired t-test between pre and pos-surgical scores. Reproducibility, internal consistency, validation and measuring properties of the translated BCTQ were similar to those found by Levine et al. with the original version.

Com o objetivo de conhecermos os motivos de encaminhamento para estudo eletrofisiológico, perguntamos a 490 pacientes, encaminhados a dois laboratórios de neurofisiologia (UNIFESP e UNEF): "Qual o motivo que a(o) levou a procurar o médico e que fez com que ele solicitasse este exame"? Parestesia e/ou dor nas mãos e/ou punhos foram espontaneamente referidas como motivo principal por 175 deles (26% UNIFESP e 40% UNEF). O exame eletroneuromiográfico foi normal em, respectivamente, 30,8% e 35,3% e revelou compressão do nervo mediano no carpo em 59% e 51,5% destes pacientes. Sintomas noturnos e parestesia foram comuns nos dois grupos de pacientes, mas não foram capazes de discriminar aqueles com e sem compressão do nervo mediano no carpo. O sintoma dor predominou nos pacientes com exame normal. A pergunta formulada pareceu ser bom instrumento de seleção. Conseguiu selecionar duas amostras de pacientes sintomáticos semelhantes, em laboratórios com população alvo muito diferente.

To study the reasons for referral to electrodiagnostic evaluation, 490 patients referred for electrodiagnostic evaluation to two laboratories (UNIFESP and UNEF) answered the following question: "What was the reason that brought you to look for a physician and that led him to ask this examination?" Paresthesia and/or pain were answered as the main reason by 175 of them (26% UNIFESP and 40% UNEF). The electromyographical examinations were normal in 30.8% and 35.3% and involvement of the median nerve at the wrist was detected in 5 9% and 51.5% of them. Nocturnal symptoms and paresthesia were commonly noted in both groups of patients; they, however, were not able to separate the patients with and without median nerve compression at the wrist. The question asked seems to be a useful selection instrument, to select two similar symptomatic samples of patients from two laboratories serving with very different target populations.