RESUMO. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 61 anos, com anacusia, síndrome cerebelar, mioclonia e sinais frontais. A ressonância magnética cerebral mostrou hiperintensidade estriada bilateral do fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) e difusão restrita no diffusion-weighted imaging (DWI) e áreas hipointensas correspondendo ao coeficiente de difusão aparente no córtex cerebral. A autópsia revelou imuno-histoquímica positiva para a proteína PrPSc. A doença de Creutzfeldt-Jakob que se apresenta com perda auditiva é incomum.

ABSTRACT. We reported a case of a 61-year-old male patient with anacusis, cerebellar syndrome, myoclonus, and frontal signs. The brain magnetic resonance imaging showed bilateral striated hyperintensity of the fluid-attenuated inversion recovery and restricted diffusion in the diffusion-weighted imaging and hypointense areas corresponding to the apparent diffusion coefficient in the cerebral cortex. The autopsy revealed positive immunohistochemistry for the PrPSc protein. Creutzfeldt–Jakob disease presenting with hearing loss is unusual.

RESUMO Introdução: A pandemia de coronavírus iniciada na China em 2019 (COVID-19) não só causou problemas de saúde pública mas também trouxe grande sofrimento psíquico, principalmente aos médicos envolvidos no enfrentamento da doença ou àqueles do grupo de risco em isolamento social, e representa um desafio para a resiliência psicológica da população mundial. Estudos mostram que profissionais de saúde apresentaram sintomas psicológicos como depressão, ansiedade, insônia, estresse, entre outros. Objetivos: Investigar a qualidade do sono e a taxa de prevalência de transtornos do sono entre os médicos durante a pandemia do COVID-19, e identificar os fatores psicológicos e sociais associados ao quadro. Métodos: Estudo transversal com aplicação de questionário on-line a médicos do Brasil e inclusão de 332 participantes, dos quais 227 eram mulheres. Foram utilizados questionários com avaliação sociodemográfica, escala de impacto a eventos com modificações causadas pelo COVID-19, avaliação da qualidade do sono (PSQI), presença e gravidade da insônia (IGI), sintomas depressivos (PHQ-9) e ansiedade (TAG-7). Resultados: A maioria dos médicos (65,6%) apresentou alterações no sono, sendo a má qualidade do sono reportada por 73,1%. Sintomas depressivos estiveram presentes em 75,8%, e ansiedade em 73,4%. Conclusão: Nosso estudo constatou que mais de 70% dos médicos avaliados apresentavam comprometimento da qualidade do sono, caracterizando sintomas de insônia durante o surto de COVID-19. Os fatores relacionados incluíram ambiente de isolamento, preocupações com o surto de COVID-19 e sintomas de ansiedade e depressão. Intervenções especiais são necessárias para promover o bem-estar mental dos profissionais de saúde e implementar mudanças nesse cenário.

ABSTRACT Introduction: Coronavirus pandemic began in China in 2019 (COVID-19), causing not only public health problems but also great psychological distress, especially for physicians involved in coping with the virus or those of the risk group in social isolation, and this represents a challenge for the psychological resilience in the world population. Studies showed that health professionals had psychological symptoms such as depression, anxiety, insomnia, stress, among others. Objectives: To investigate the quality of sleep and the prevalence rate of sleeping disorders among physicians during COVID-19 pandemic, and identify the psychological and social factors associated with the condition. Methods: A cross-sectional study of an online questionnaire was applied for physicians in Brazil. Among the 332 participants included, 227 were women. Sociodemographic assessment was used in the questionnaire, as well as the scale of impact on the events of modifications caused by COVID-19, assessment on sleep quality (PSQI), presence and severity of insomnia (ISI), depressive symptoms (PHQ-9), and anxiety (GAD-7). Results: Most physicians (65.6%) had changes in sleep. Poor sleep quality was reported by 73.1%, depressive symptoms were present in 75.8%, and anxiety in 73.4%. Conclusion: Our study found that more than 70% of the physicians assessed had impaired sleep quality, characterizing insomnia symptoms during COVID-19 outbreak. Related factors included an environment of isolation, concerns about COVID-19 outbreak and symptoms of anxiety and depression. Special interventions are needed to promote health professionals’ mental well-being and implement changes in this scenario.

Introdução Estudos avaliando sintomas depressivos e ansiosos em pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ELA) têm apresentado resultados contraditórios. Esta revisão sistemática tem por objetivo identificar a prevalência desses transtornos do humor na literatura. Métodos A pesquisa foi feita nas bases de dados PubMed, HighWire, MEDLINE, SciELO, LILACS e ScienceDirect. A seleção dos estudos foi realizada em duas etapas de acordo com os critérios de elegibilidade. A primeira etapa envolveu pesquisa nas bases de dados e revisão de títulos e resumos. Na segunda etapa houve a leitura dos artigos completos e a exclusão dos que não preenchiam os critérios de inclusão. Os critérios de inclusão eram: publicação nos idiomas português, inglês ou espanhol, nos últimos 5 anos e envolvendo pessoas com ELA conforme o El Escorial. Resultados Um total de 1.135 títulos e resumos foram selecionados, mas 1.117 foram excluídos. Como resultado, 18 artigos foram incluídos na revisão. O Inventário de Depressão da Esclerose Lateral Amiotrófica com 12 itens (ADI-12) foi o único instrumento específico para avaliação da depressão na ELA utilizado, porém em apenas três estudos. Nenhum instrumento específico para ansiedade na ELA foi utilizado. Boa parte dos estudos apontaram presença e ligeiro aumento das desordens de ansiedade. Já para depressão houve grande diversidade de respostas, variando de depressão moderada à ausência de sintomas. Conclusões Pessoas com ELA podem apresentar sintomas depressivos e ansiosos em proporções diferentes, mas há a necessidade de estudos com instrumentos específicos e com amostras mais amplas para que se possa averiguar a prevalência das sintomatologias na ELA e os fatores associados a elas.

Introduction Studies assessing symptoms of depression and anxiety in individuals with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) have reported contradictory results. The objective of this systematic review is to identify the prevalence of these mood disorders in the literature. Methods We searched the PubMed, HighWire, MEDLINE, SciELO, LILACS and ScienceDirect databases. Literature was selected for review in two stages, according to eligibility criteria. The first stage involved searching databases and checking titles and abstracts. The second step consisted of reading complete articles and excluding those that did not meet the inclusion criteria. The inclusion criteria were articles written in Portuguese, English or Spanish, published in the last five years and involving people with ALS diagnosed according to the El Escorial criteria. Results The database searches returned a total of 1,135 titles and abstracts and then 1,117 of these were excluded. Eighteen articles were selected for review. The 12-item Amyotrophic Lateral Sclerosis Depression Inventory (ADI-12) was the only instrument designed specifically to assess depression in ALS, but it was only used in three studies. No instruments specifically designed for anxiety in ALS were used. A large number of studies found presence and slight increase of anxiety disorders. There was considerable large variation in the results related to depressive disorders, ranging from moderate depression to an absence of symptoms. Conclusions Patients with ALS may exhibit symptoms of depression and anxiety at different levels, but there is a need for studies using specific instruments with larger samples in order to ascertain the prevalence of symptoms in ALS and the factors associated with it.

RESUMO Teste de reprodução visual é usado para avaliar a memória visual, baseado em elementos geométricos e o resultado deve ser influenciado pela escolaridade. Objetivo: Avaliar os diferentes níveis de escolaridade durante a reprodução de tarefas visuais. Métodos: Uma amostra de 253 indivíduos (66 masculinos e 187 femininos), com idade entre 60 e 92 anos, foi avaliada em uma tarefa de reprodução visual composta por três desenhos geométricos de crescente complexidade. Cada indivíduo foi exposto a cada desenho geométrico de uma vez, e esse desenho foi reproduzido após 10 segundos de observação. Quatro grupos foram designados de acordo com o seguinte nível de escolaridade: analfabeto, 1 a 4 anos, 5 a 8 anos, e acima de 8 anos de escolaridade. A performance dos indivíduos foi medida pelos itens corretamentes reproduzidos. Resultados: Uma significante diferença da idade foi encontrada entre pacientes analfabetos e os outros três grupos de escolaridades diferentes. O desenho 1 foi reproduzido melhor do que os desenhos 2 e 3 em todos os níveis de escolaridade (p<0,001). Os desenhos 2 e 3 não diferiram em nenhum nível de escolaridade. A reprodução de um desenho entre níveis de escolaridade mostrou que o grupo acima de 8 anos de escolaridade realizou melhor nos desenhos 1 e 2 (p<0,001), mas não foi no desenho 3. Conclusão: Indivíduos com idade de 60 anos ou mais com até 8 anos de escolaridade mostrou capacidade diminuída na reprodução de desenhos geométricos de alto grau de complexidade. A avaliação clínica usando testes geométricos poderia ser mal interpretada quando a escolaridade não estiver de acordo com o grau de complexidade do teste.

ABSTRACT Tests of visual reproduction are used to assess visual memory. However, when the test is based on geometrical elements results could be influenced by schooling. Objective: To evaluate the influence of different schooling levels on performance of a visual reproduction task. Methods: A sample of 253 individuals (66 male and 187 female), aged 60 to 92 years were evaluated on a visual reproduction task comprising three geometric pictures of increasing complexity. Each individual was shown a picture for 8 to10 seconds and a drawing of it was then immediately elicited. Four groups were defined according to the following schooling levels: illiterate, 1 to 4 years, 5 to 8 years and over 8 years. Individual performance was measured by summing the items correctly reproduced for the three pictures. Results: A significant difference for age was found between the illiterate and other three schooling groups. The reproduction of picture one was better reproduced than pictures 2 and 3 for all schooling levels (p<0.001). Pictures 2 and 3 did not differ among the schooling levels. Picture reproduction among the schooling levels showed that the group with over 8 years of schooling performed better on pictures 1 and 2 (p<0.001) but not on picture 3. Conclusion: Individuals aged 60 years or older, with 8 years' schooling or less, showed a reduced capacity to reproduce geometric pictures of a high degree of complexity. Clinical evaluations that use geometrical tests could be misinterpreted when not controlled for schooling level.

Resumo Objetivo: Investigar o quadro clínico de afasia progressiva não-fluente e confirmação histopatológica de degeneração córtico-basal. Métodos: Foram avaliadas as alterações clínicas, neuropsicológicas e de neuroimagem, durante todo o curso clínico da doença. O diagnóstico de degeneração córtico-basal foi confirmado por estudo histopatológico. Essas observações foram diretamente relacionadas com a distribuição anatômica da doença. Resultados: Foi observada uma forma específica de prejuízo cognitivo associada com importante alteração extrapiramidal. Durante o curso clínico, surgiram apraxia e disfunção executiva, piora progressiva da linguagem e memória moderadamente preservada. As alterações extrapiramidais pioraram progressivamente à rigidez universal e postura distônica. As reações de imunohistoquímica para a proteína tau foram significativamente mais proeminentes nos neurônios residuais de aspecto baloniformes e acromáticos do córtex frontal e parietal e núcleo denteado do cerebelo do que nos do neocórtex temporal, hipocampo e tronco cerebral. Conclusão: O diagnóstico clínico de afasia progressiva não-fluente quando evolui para degeneração córtico-basal deve apresentar uma forma específica de prejuízo cognitivo, incluindo as alterações motoras, refletindo uma distribuição neuroanatômica da doença no córtex frontal e temporal anterior e no núcleo denteado do cerebelo.

Abstract Objective: To investigate progressive non-fluent aphasia and histopathologically-proven corticobasal degeneration. Methods: We evaluated symptoms, signs, neuropsychological deficits, and radiology data longitudinally, in a patient with autopsy-proven corticobasal degeneration and correlated these observations directly to the neuroanatomic distribution of the disease. Results: At presentation, a specific pattern of cognitive impairment was evident with an extreme extrapyramidal motor abnormality. Follow-up examination revealed persistent impairment of praxis and executive functioning, progressive worsening of language performance, and moderately preserved memory. The motor disorder manifested and worsened as the condition progressed. Many of the residual nerve cells were ballooned and achromatic with eccentric nuclei. Tau-immunoreactive pathology was significantly more prominent in neurons in the frontal and parietal cortices and dentate nuclei than in temporal neocortex, hippocampi and brainstem. Conclusion: The clinical diagnosis of progressive non-fluent aphasia secondary to corticobasal degeneration hinged on a specific pattern of impaired cognition as well as an extrapyramidal motor disorder, reflecting the neuroanatomic distribution of the disease in frontal and anterior temporal cortices and the dentate nuclei.

OBJETIVO: Investigar a associação entre a concentração plasmática total de homocisteína (Hcy), os polimorfismos C677T e A1298C do gene MTHFR e o desenvolvimento da Doença de Alzheimer (AD). MÉTODO: Foram avaliados 43 pacientes com doença de Alzheimer possível (37%) e provável (63%) e 50 controles não dementes, não divergentes quanto ao sexo, idade, anos de escolaridade, diabetes, consumo de álcool e de café e vida sedentária. Os níveis plasmáticos de homocisteína foram determinados por HPLC e a genotipagem para MTHFR por PCR/RFLP. A comparação dos níveis de homocisteína foi realizada pelo teste "U" Mann-Whitney, a comparação das proporções dos genótipos e alelos pelo teste de Fisher-Freeman-Halton e as demais variáveis qualitativas, pelo teste do qui-quadrado. RESULTADOS: Os pacientes AD apresentaram níveis mais elevados de Hcy plamática total do que os controles e a diferença entre os grupos foi estatisticamente significante. Não houve diferença nas distribuições genotípicas C677T e A1298C entre pacientes e controles. A concentração de Hcy não variou com os genótipos. CONCLUSÃO: Nossos dados confirmam a associação de concentração elevada de Hcy plasmática com DA e sugerem que os polimorfismos C677T e A1209C não contribuem para a susceptibilidade genética a DA em idosos do Nordeste do Brasil.

OBJECTIVE: To investigate the association between total plasma homocysteine concentration, C677T and A1298C polymorphisms in MTHFR gene and Alzheimer's disease (AD) development. METHOD: Forty-three patients with probable (63%) and possible (37%) AD and 50 non-demented controls were evaluated. Groups did not differ as to gender, age, scholar years, diabetes, alcohol and coffee intake and physical activity. Total plasma homocysteine (Hcy) levels were determined by HPLC and genotyping for MTHFR by PCR/RFLP. Mann-Whitney "U" test was used to compare quantitative variable, Fisher-Freeman-Halton test to compare genotypes and allele proportions and Chi-square test to other qualitative variables. RESULTS: AD patients presented higher total plasma Hcy levels than controls and the difference was statistically significant. No differences in the C677T and A1298C MTHFR polymorphisms distributions were found between patients and controls. Plasma homocysteine concentration did not change with MTHFR genotypes. CONCLUSION: Our data confirms the association between increased plasma Hcy concentration and AD and suggests that neither C677T nor A1298C MTHFR polymorphisms contributed to genetic susceptibility for AD in elderly individuals in the Northeast of Brazil.

A realização de testes cognitivos pode ser influenciada por fatores como idade e educação. Nos países em desenvolvimento, a educação formal está limitada para a maioria da população. A aplicação do teste Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), na sua versão original, pode ter efeito adverso em pessoas com baixo nível de educação e idosos. OBJETIVO: Avaliar a performance cognitiva da população de baixo e médio nível de educação e idosa em uma versão modificada do MEEM adaptado para língua portuguesa. MÉTODO: Foram estudados 253 indivíduos idosos com idades entre 60 e 90 anos incluídos em diferentes níveis de escolaridade. O estudo foi constituído por quatro grupos de escolaridade: analfabeto; 1-4 anos; 5-8 anos e mais de 8 anos. A amostra também foi estudada de acordo com seis classes: 60-65, 66-70, 71-75, 76-80, 81-85 e 86-90 anos. A versão modificada (MEEM-mo) incluiu modificações nos itens de cópia e cálculo da versão adaptada (MEEM-ad) para a língua portuguesa. O escore máximo foi o mesmo para ambas as versões: total, 30; cópia, 1 e cálculo, 5. RESULTADOS: O escore do MEEM-mo foi mais significativo do que o do MEEM-ad para cada classe de idade. Uma correlação negativa foi observada entre a idade e o escore em indivíduos de 1-4 anos e em indivíduos com mais de oito anos de escolaridade, ambas no MEEM-ad e MEEM-mo. Não existia correlação significante entre idade e escore no grupo de analfabetos e nos indivíduos de 5-8 anos de escolaridade. CONCLUSÃO: As modificações realizadas nos itens cópia e cálculo do MEEM-ad são responsáveis pela melhor performance encontrada no MEEM-mo. Os fatores culturais podem ter influenciado este resultado. Indivíduos com mais de oito anos de instrução formal são protegidos contra uma redução de suas capacidades para solucionar testes cognitivos. Entretanto, indivíduos com baixo nível de instrução não têm esta capacidade e, dessa forma, apresentam sinais de envelhecimento antes de se tornarem pessoas idosas.

Performance in cognitive tests can be influenced by age and education level. In developing countries, formal education is limited for most people. Application of the Mini-Mental State Examination (MMSE) test, in its original version could have an adverse effect on the evaluation of low educated and elderly individuals. OBJECTIVE: To assess the cognitive performance of low and middle educated old people in a modified version of the adapted to portuguese language MMSE. METHOD: A study was carried out enrolling 253 individuals, aged 60 to 90 years included in different schooling levels. Four educational groups were studied: illiterate;1-4 schooling years; 5-8 schooling years and over 8 schooling years. Besides, the sample was also studied according to six classes: 60-65, 66-70, 71-75, 76-80, 81-85 and 86-90 years. The modified version (mo-MMSE) included modifications in copy and calculation items from the adapted MMSE (ad-MMSE) to Portuguese language. The maximum possible score was the same in the two versions: total, 30; copy, 1 and calculation, 5. RESULTS: mo-MMSE scores were significantly higher than ad-MMSE for every age classes. A negative correlation was observed between age and scores in individuals of 1-4 and in individuals over eight schooling years, both in ad-MMSE and mo-MMSE. However, there was not a significant correlation between age and scores in illiterate group and in individuals of 5-8 schooling years. CONCLUSION: The modification of copy and calculation items of ad-MMSE, are responsible by the best performance in mo-MMSE. Cultural background could have influenced this result. Individuals with more than eight years of formal instruction are protected against a reduction of their capacity to solve cognitive tests. However, low instructed individuals have not this capacity and so they present signals of intellectual aging before they become elderly people.

CONTEXTO: Existem evidências de que a escolaridade pode influenciar o desempenho em testes de avaliação cognitiva. Já que em paises subdesenvolvidos o nível educacional da maioria da população é baixo, isso poderia prejudicar resultados de avaliação por meio de testes. Assim é oportuno adequar o mini exame do estado mental (MEEM) a populações de baixa escolaridade. OBJETIVO: Propor nova versão do MEEM como um teste geral para avaliar indivíduos analfabetos e com baixa escolaridade. MÉTODO: Foram estudadas 232 pessoas de ambos os gêneros com 60 ou mais anos de idade, de classes socioeconômicas média e baixa. Foram considerados 3 grupos: analfabetos; 1-4 anos e 5-8 anos de escolaridade. A nova versão (MEEM-mo) consistiu de modificações nos itens cópia e cálculo do MEEM adaptado para a língua portuguesa (MEEM-ad). O escore máximo possível foi o mesmo nas duas versões: total 30 pontos; cópia, 1; cálculo, 5 pontos. RESULTADOS: No escore total, o teste de ANOVA detectou efeitos principais para teste e escolaridade, assim como interação entre estes fatores: indivíduos com escolaridade mais alta realizaram melhor ambos os testes do que aqueles com mais baixa escolaridade. Os escores do MEEM-mo foram mais elevados do que os do MEEMad, em cada grupo de escolaridade. CONCLUSÃO: Indivíduos com maior escolaridade apresentam melhor performance em ambas as versões dos testes; os itens cópia e cálculo foram responsáveis por este resultado. Isto pode depender de fatores culturais. O uso do MEEM-mo em indivíduos analfabetos e com baixa escolaridade pode prevenir resultados tanto falsopositivos como falsonegativos nas avaliações cognitivas.

BACKGROUND: There is evidence that schooling can influence performance in cognitive assessement tests. In developing countries, formal education is limited for most people. The use of tests such as Mini-Mental State Examination (MMSE), could have an adverse effect on the evaluation of illiterate and low education individuals. OBJECTIVE: To propose a new version of MMSE as a screening test to assess Illiterate and low education people. METHOD: A study was carried out enrolling 232 individuals, aged 60 or more of low and middle socio-economic classes. Three groups were studied: Illiterate;1-4 schooling years; 5-8 schooling years. The new version (MMSEmo) consisted of modifications in copy and calculation items of the adapted MMSE (MMSEad) to Portuguese language. The maximum possible score was the same in the two versions: total, 30; copy, 1 and calculation, 5. RESULTS: In the total test score ANOVA detected main effects for education and test, as well as an interaction between these factors: higher schooling individuals performed better than lower schooling ones in both test versions; scores in MMSE-mo were higher than in MMSE-ad in every schooling group. CONCLUSION: Higher schooling levels improve the perfomance in both test versions, the copy and calculation items contributing to this improvement. This might depend on cultural factors. The use of MMSE-mo in illiterate and low school individuals could prevent false positive and false negative cognitive evaluations.

É descrito o caso de homem de 70 anos de idade com história progressiva, iniciada há 6 anos com pesadelos, problemas com a atenção e memória recente, dificuldade de encontrar lugares familiares e episódios de alucinação visual pouco elaborados. Na primeira avaliação neuropsicológica havia déficit difuso de leve intensidade, especialmente nas funções de atenção e memória, viso-espacial e viso-construtiva. Não houve sinais de parkinsonismo nem delírios recorrentes. Tomografia cerebral computadorizada mostrou atrofia cerebral própria da idade. Ressonância magnética com espectroscopia foi normal para faixa etária, embora houvesse redução na curva do N-acetil-aspartato. O uso de um inibidor colinesterásico durante 6 meses melhorou sua autonomia cognitiva, comportamento e sono. Os achados de necrópsia evidenciaram atrofia cortical nas regiões fronto-parieto-temporais com maior acentuação nos lobos frontais. Do ponto de vista histopatológico, havia moderada quantidade de corpos de Lewy intracitoplamáticos distribuídos em todo o córtex cerebral, além de despovoamento neuronal com liberação pigmentar. As colorações por hematoxilina-eosina e Bielschowsky não revelaram células baloniformes, corpos de Pick, degeneração neurofibrilar e placa senil. Com exceção dos corpos de Lewy intracitoplasmáticos, as reações imuno-histoquimicas foram negativas para anti-ubiquitina, anti-tau, anti-beta amilóide, e proteína anti-prion.

A male 70 years old patient with diffuse or ''pure'' Lewy body disease is described. The diagnosis was made based on clinical features of nightmares with no atonia, attention deficits with fluctuation in cognitive function, incapacity to find his way around the neighbourhood and other formerly familiar environments and mild neuropsychiatric symptoms. Neuropsychological assessment showed memory deficits, visuospatial and visuo-constructive disturbances. He had neither parkinsonism nor recurrent visual hallucinations typically well formed and detailled. Neuroimaging (computed tomography and magnetic resonance spectroscopy) showed mild diffuse cortical atrophy, mostly on the left temporal lobe and a decrease of N-acetil-aspartate levels. A cholinesterase inhibitor was prescribed to this patient during 6 months with clinically relevant behavioral effect. Diagnosis confirmation was made by post-mortem neuropathological findings. Macroscopical features were mild atrophy on the frontal, parietal and temporal lobes, notedly on the frontal lobes. Microscopically, there was neuronal loss and diffuse classic Lewy bodies. Brainstem (substantia nigra, raphe nucleus, locus coeruleus, pedunculopontine nucleus), limbic cortex, and neocortex (frontal, parietal and temporal) were the areas of predilection for Lewy bodies. Hematoxylin-eosin and Bielschowsky staining did not show neuronal swelling (balooned cell), argyrophilic inclusion (Pick's bodies), neurofibrillary tangles nor senile plaques. Immunohistochemical staining for anti-tau, anti-beta-amyloid, and anti-prion protein were negative. Antiubiquitine reaction was positive for Lewy body in the cerebral cortex and brainstem.

É descrito o caso de uma paciente que apresentava amnésia, humor deprimido, distúrbio de linguagem e visoespacial, e alucinação visual com evolução progressiva, interferindo nas atividades de vida diária. Na primeira avaliação neuropsicológica havia déficit difuso de intensidade moderada, especialmente nas funções executivas e viso-construtivas. O exame de líquido céfalo-raqueano mostrou a taxa de proteína elevada. Ressonância magnética evidenciou leve hiperintensidade de sinal na região periventricular, centro semi-oval bilateral, e alta hiperintensidade de sinal na região da cápsula interna esquerda, além de leve atrofia bilateral nos lobos frontoparietais. Tomografia cerebral por emissão de fóton único revelou hipoperfusão de intensidade moderada nos lobos frontais e severa nos parietais, especialmente à esquerda. Os achados de necrópsia evidenciaram atrofia cortical, sendo severa nos lobos frontais, moderada nos parietais e leve no terço posterior dos temporais. Havia também leve atrofia no neostriado. Do ponto de vista histopatológico, existia na camada cortical severa perda neuronal com intensa gliose gemioscítica e grau variável de status spongiosus. As colorações por hematoxilina-eosina e Bielschowsky não revelaram células baloniformes (células de Pick) e corpúsculos argirofílicos (corpos de Pick), degeneração neurofibrilar ou placa senil. As reações imuno-histoquímicas foram negativas para anti-ubiquitina, anti-tau, anti-beta amilóide e proteína anti-prion.

The case of a patient who suffered from progressive amnesia, depressive humor, language and visuospatial disturbances, and hallucination episodies with interference at the daily living activities is reported. She had moderate neuropsichological diffuse deficits at the first examination, especially at the executive and visuo-constructive functions. Her cerebrospinal fluid test presented high total protein. Magnetic resonance image showed slight white matter increase in periventricular, semi-oval center bilateral and left external capsule regions, besides light frontal and parietal lobe atrophy, bilaterally. Brain single photon emission computerized tomography revealed both a bilateral moderate frontal and a severe parietal lobe hypoperfusion, especially on the left side. Macroscopic examination showed cortical atrophy, severe on the frontal, moderate on the parietal and mild on the posterior third temporal lobes, bilaterally. There was a slight atrophy on the neostriatum in the basal ganglia. The histopathological findings of the autopsy showed severe neuronal loss with intensive gemioscytic gliosis and variable degrees of status spongiosus in cortical layer. Hematoxylin-eosin and Bielschowsky staining did not show neuronal swelling (balooned cell), argyrophilic inclusion (Pick's bodies), neurofibrillary tangles nor senile plaques. Immunohistochemical staining for anti-ubiquitin, anti-tau, anti-beta-amyloide, and anti-prion protein were tested negative.

Descrevemos um caso de doença de Pick similar ao do relato original de 1892, com inclusões de ubiquitina-positivas e proteína tau negativas. O diagnóstico foi realizado com base no estudo clínico que apresentou como principais características distúrbio de linguagem e de comportamento. Na avaliação neuropsicológica, predominava afasia progressiva, especialmente do tipo expressão, seguida de mutismo. O estudo de neuroimagem por ressonância magnética mostrou atrofia frontal principalmente na região temporal bilateral. A tomografia cerebral por emissão de fóton simples mostru hipoperfusão moderada nos lobos frontal e temporal, bilateralmente. Os achados de necrópsia evidenciaram moderada atrofia do lobo frontal e intensa atrofia circunscrita do lobo temporal, predominantemente à esquerda. Do ponto de vista histopatológico, no lobo frontal medial e principalmente no lobo temporal superior, havia perda neuronal com presença de gliose da substância branca adjacente e status spongiosus. Também foram vistos células baloniformes (células de Pick) e corpúsculos argirofílicos (corpos de PicK) em neurônios das regiões hipocampais. As reações imuno-histoquímicas foram positivas para a ubiquitina e negativas para a proteína tau.

We report on a patient presenting Pick's disease similar to the one reported by Pick in 1892, with ubiquitin-positive and tau-negative inclusions. His diagnosis was made on the basis of clinical (language disturbance and behavioural disorders), neuropsychological (progressive aphasia of the expression type and late mutism), neuroimaging with magnetic resonance (bilateral frontal and temporal lobes atrophy) and brain single photon emission computed tomography (frontal and temporal lobes hypoperfusion) studies. Macroscopic examination showed atrophy on the frontal and temporal lobes. The left hippocampus displayed a major circumscribed atrophy. The diagnostic confirmation was made by the neuropathological findings of the autopsy that showed neuronal loss with gliosis of the adjacent white matter and apearence of status spongiosus in the middle frontal and especially in the upper temporal lobes. There were also neuronal swelling (ballooned cell) and argyrophilic inclusions (Pick's bodies) in the left and right hippocampi. Anti-ubiquitin reaction tested positive and anti-tau tested negative.

Demência de evolução rápida e progressiva associada com esclerose lateral amiotrófica ocorreu em uma paciente de 68 anos. A ressonância magnética mostrou sinais de atrofia frontal e, principalmente, temporal bilateral mais acentuada à esquerda. A demência se caracterizou como de tipo fronto-temporal, como sugere por hipoperfusão moderada nos lobos fronto-temporais através da tomografia cerebral computadorizada por emissão de fóton simples. O exame neuropatológico revelou atrofia leve fronto-temporal com alterações esponjiformes e perda neuronal afetando principalmente as camadas II e III dos córtices fronto-temporais. Havia importante perda de neurônios em ambos os núcleos do hipoglosso. A medula espinhal mostrou alterações consistentes com doença do neurônio motor. O caso teve curso de quatro anos até o óbito.

A patient is described in whom a profound and rapidly progressive dementia occurred in association with clinical features of amyotrophic lateral sclerosis. A magnetic resonance imaging showed signs of frontal and especially left temporal atrophy. The pattern of dementia indicated impaired frontotemporal lobe functions, evidenced by reduced tracer uptake in the frontotemporal lobes on brain single photon emission computed tomography. Neuropathological examination in this patient revealed mild frontotemporal atrophy with spongiform changes and neuronal loss affecting mainly layers II and III of the frontotemporal cortices. There was atrophy of the hypoglossal nuclei. The spinal cord changes were consistent with motor neuron disease. The patient showed an irreversible and progressive course. A review of the relevant literature was made.

Descreve-se o caso de uma paciente com doença de Binswanger e que foi acompanhada durante 10 anos, antes e depois da síndrome demencial. O diagnóstico clínico ficou estabelecido pela história, exames clinico e neurológico, e avaliação neuropsicológica. As imagens de tomografia cerebral computadorizada e, principalmente, de ressonância magnética do crânio sugeriram o diagnóstico, o qual foi confirmado pelo estudo anátomo-patológico. Comentam-se os dados clínicos e comportamentais, aspectos de ordem radiológica e histopatológica, confrontando-os à literatura.

The authors describe a case of Binswanger's disease in a female patient with arterial hypertension followed during 10 years, before and after the demential syndrome. The clinical diagnosis was established through history, clinical and neurological examination, and neuropsychologic evaluation. Computed tomography and particularly magnetic resonance imaging suggested the diagnosis, that was confirmed by the anatomo-pathological study. They discuss behavioral and clinical data, and radiological and histopathologic aspects, comparing them with data found in the literature.

Os autores relatam e discutem aspectos neuro-psicológicos relacionados à organização funcional do cérebro ligados à cognição em 81 pacientes com doença de Alzheimer. Confrontam aspectos clínicos da homogeneidade com os da heterogeneidade, dentro da organização funcional do cérebro. Foram utilizados para diagnóstico os critérios do NINCDS-ADRDA. Todos os pacientes estavam no início da evolução, nos estágios 3 ou 4 de Reisberg (Functional Assessement Staging-FAST). A conclusão mostra que existem dois perfis cognitivos: o perfil não recorrente formado da maioria dos pacientes, o qual testemunha a heterogeneidade dependente dos fatores genéticos e ambientais de cada indivíduo; e o outro, perfil recorrente formado por grupo menor de pacientes, retrata alterações na heterogeneidade de formas clínicas, nosológicas, patológicas e senescentes.

The authors describe and discuss neuropsichological aspects related to the functional organization of the brain connected to cognition in 81 Alzheimer's disease patients in the Laboratoire Théophile-Alajouanine du Centre de Recherche du Centre hospitalier Côte-des-Neiges in the University of Montreal. They confront the clinical of homogeneity against the heterogeneity within functional organization of the brain. The criteria used for diagnosis were those of the NINCDS-ADRDA. All of the patients were in the begining of the evolution, in stages 3 and 4 of Reiberg (Functional Assessement Staging, FAST). The conclusion shows that there are two cognitive profiles: a non-recurrent profile, made up by the majority of the patients, and the heterogeneity depends on the genetic background of each individual; a recurrent profile, made up by a small group of patients that show changes in the heterogeneity of clinical, nosological, pathological and normal aging forms.

Os autores discutem aspectos estruturais do Protocole d'Évaluation Neuropsycologique Optimal du Montreal e mostram a possibilidade de sua aplicação no Brasil para a Avaliação Neuropsicológica Adequada às Demências(ANAD). A importância dessa avaliação no exame neuropsicológico das demências, sobretudo do tipo Alzheimer, é traçar o perfil cognitivo tanto em base transversal como longitudinal. Acreditam que a prática dessa avaliação será de relevância no progresso da pesquisa neurológica, como para esclarecer o espaço virtual entre os limites do envelhecimento normal e patológico.

The authors discuss the protocol of the Optimal Neuropsychological Evaluation of Dementias of Montreal and its possible application in Brazil. This protocol is important for evaluation in neuropsychological evolution of dementia of the Alzheimer type and for bringing to the fore distinct affectted cognitive profiles as much on a tranversal base as longitudinal. The authors believe that its application would contribute to the progress of research in neurology, as in the clear distinction between normal aging and pathological aging.