Revisamos 16 pacientes submetidos a cirurgia de epilepsia utilizando um novo método de eletrocorticografia digital, portátil, em tempo real. Os pacientes foram operados num período de 28 meses. Não ocorreram complicações. A eletrocorticografia digital foi útil em 13 casos. O baixo custo de instalação e operação, a confiabilidade e simplicidade do método indicam que ele pode ser útil para definir as regiões epileptogênicas em uma variedade de circunstâncias, inclusive cirurgias de tumores, malformações vasculares, e outras lesões corticais.

We revised 16 patients submitted to epilepsy surgery using a new method of digital, real-time, portable electrocorticography. Patients were operated upon over a period of 28 months. There were no complications. The exam was useful in 13 cases. The low installation and operational costs, the reliability and simplicity of the method, indicate it may be useful for defining the epileptogenic regions in a variety of circumnstances, including surgery for tumors, vascular malformations, and other cortical lesions associated with seizure disorders.

A síndrome neuroléptica maligna (SNM) consiste em reação idiossincrática a neurolépticos, provavelmente relacionada a bloqueio dos receptores dopaminérgicos nos gânglios da base, sendo por isso também conhecida como síndrome da deficiência aguda de dopamina.A SNM é caracterizada por hiperpirexia, alteração do nível de consciência, hipertonia, disfunção autonômica e insuficiência respiratória, podendo ainda ser encontrados rabdomiólise e leucocitose. O haloperidol é a droga mais frequentemente associada à síndrome. Relatamos o caso de um paciente de 30 anos que apresentou SNM em duas ocasiões diferentes, a primeira delas relacionada ao uso de haloperidol e clorpromazina e a segunda relacionada ao uso de olanzapina, fato este sem menção anterior na literatura indexada.

The neuroleptic malignant syndrome (NMS) consists in an idiosyncratic reaction to neuroleptic drugs, probably related to a blockage of dopamine receptors in basal ganglia. Research criteria for diagnosing NMS from DSM-IV require severe rigidity and fever accompanied by 2 of 10 minor features including diaphoresis, dysphagia, tremor, incontinence, altered mentation, mutism, tachycardia, elevated or labile blood pressure, leukocytosis and elevation of creatine phosphokinase. From a clinical point of view, the NMS may range a large spectrum of presentations. Haloperidol is the most frequent drug associated with this syndrome. We report the case of a 30 year-old man who developed NMS at two different occasions, the first related to haloperidol and chlorpromazine and the second related to olanzapine, to our knowledge without previous mention in the indexed literature.

No total, 42 pacientes foram submetidos a avaliação clínica, comportamental e neuropsicológica com o objetivo de eventual tratamento cirúrgico de epilepsia refratária aos tratamentos clínicos usuais. Monitorização de vídeo-EEG digital prolongado, avaliação do volume hipocampal por RM, lateralização de fala e memória pelo teste do Amobarbital (teste de Wada) foram utilizados. Dos 18 pacientes operados 12 foram submetidos a lobectomia temporal, com seguimento de 6-30 meses (média 17 meses), sendo que 8 encontram-se com melhora significativa do controle de crises, 2 com melhora parcial e em 2 não foi observada mudança substancial na intensidade e frequência de crises. Uma paciente foi submetida a lobectomia frontal direita com remissão total de crises. Cinco pacientes foram submetidos a calosotomia com graus variáveis de sucesso. Não houve mortalidade. A morbidade incluiu um hematoma subdural, uma hemiparesia transitória, um episódio de mania, uma pneumonia lobar e cefaléia tensional muscular frequente no pós-operatório imediato. Estes resultados preliminares indicam uma boa resposta do tratamento cirúrgico de epilepsia em um novo centro, com pacientes selecionados através de monitorização não invasiva.

A total of 42 patients were submitted to a clinical, behavioural and neuropsychological evaluation with the objective of eventual surgical treatment of epilepsy refractory to the usual clinical therapies. Prolonged video-EEG monitoring, MRI hippocampal volume measurement, lateralization of speech and memory using the amobarbital (Wada) test were used. Of 18 operated cases, 12 were submitted to temporal lobectomy, with a follow-up of 6-30 months; 8 patients had significant improvement in seizures control; 2 patients had partial improvement in seizure frequency and intensity; 2 patients had no improvement in seizure control. One patient underwent right frontal lobectomy with total remission of seizures and 5 had callosotomy with varying degrees of success. There was no mortality. Morbidity included one subdural hematoma, one transient hemiparesis, one episode of mania, one lobar pneumonia and frequent immediately post-operative muscular tension headaches. These early results indicate good results of temporal lobectomy patients investigated through a non-invasive presurgical evaluation.

Com o intuito de estudar a atividade eletrencefalográfica em vigilia da demência senil de tipo Alzheimer (DA) e da doença de Parkinson (DP) foi iniciado estudo prospectivo e controlado. Foram comparados 6 pacientes com DA e 11 pacientes com DP, com um grupo controle composto por 12 pacientes com depressão maior crônica leve a moderada (DSM-III-R, 1987). Nos três grupos, através de análise espectral, foi obtida a mediana da frequência da energia da atividade dominante posterior. O grupo controle apresentou atividade posterior com frequência de 8,79 ± 0,52 (m±dp). No grupo com DA este valor foi 6,65 ± 0,80 (m±dp) e no grupo com DP 7,69± 1,39 (m±dp). A hipótese experimental de que pacientes com DA e DP diferem dos controles em relação à atividade de fundo (definida como anormal sendo <8) foi confirmada pelo teste do qui quadrado (p=0,01) e no teste t a média das frequências da energia posterior foi significativamente menor nos pacientes com DA (p=0,01) e DP (p=0,05) do que nos controles. Os resultados indicam que esta anormalidade possa ser correlacionada com o grau de comprometimento cortical e a gravidade da evolução da DA e da DP.

In order to evaluate the EEG activity during wakefulness in senile dementia of the Alzheimer type (AD) and Parkinson's disease (PD), a prospective controlled study was performed. We compared 6 AD and 11 PD patients with a control group of 12 patients with mild to moderate major chronic depression (DSM-III-R 1987). The median of the frequencies and the power of the posterior dominant activity was obtained in the three groups using spectral analysis. The posterior activity had a frequency of 8.79±0.52 (mean±sd) in the contrc group, 6.65+0.80 (mean+sd) in the AD group and 7.69+1.39 (mean±sd) in the PD group. The experimental hypothesis that patients with AD and PD differ from controls in relation to the background activity (defined a abnormal <8) was confirmed by the chi square test (p=0.0l) and the t test showed that the mean of the frequency of the posterior power was significantly lower in AD (p=0.01) and PD (p=0.05) patients, compared with the controls. The results indicate that this abnormality could be correlated with the degree of cortical damage and natural history of these disorders.

Função cognitiva de placientes em monoterapia específica para síndrome epiléptica tem sido pouco avaliada. Estudamos: 7 pacientes com epilepsias localizadas sintomáticas (SEL) utilizando fenitoína, com 30±12 (média ± desvio padrão) anos de idade; 8 com epilepsias generalizadas idiopáticas utilizando valproato de sódio, com 18±4 anos; 16 com SEL utilizando carbamazepina, com 28±11 anos; 35 controles sadios, com 27±11 anos. Todos tinham inteligência normal, educação apropriada para a idade e vidas produtivas na sociedade. Dois dos pacientes utilizando carbamazepina e um valproato de sódio tinham menos de 5 crises parciais, de ausência ou mioclônicas ao mês. Os outros pacientes tinham crises controladas há mais de 6 meses. As concentrações séricas de carbamazepina, fenitoína e valproato de sódio foram 12±5, 23±7 e 62±23 ug/ml. Os testes incluíram memória e reconhecimento imediato e tardio de figuras e Stroop. Pacientes do grupo de fenitoína e valproato tiveram performance pior que controles em memória imediata; o grupo de carbamazepina foi pior que controles no teste de Stroop (p<0.01). Os resultados indicam efeitos discretos das síndromes epilépticas, de fenitoína, carbamazepina e valproato de sódio na cognição de pacientes com epilepsia eminentemente controlada e vida produtiva na comunidade. O déficit de pacientes com epilepsia crônica sob regimes politerapêuticos deve ser multifatorial. Estudos futuros devem controlar, em seu planejamento, fatores causais possíveis para que seus resultados sejam relevantes.

Cognitive function of patients on monotherapy specific for their epileptic syndrome has been studied infrequently. We evaluated 7 patients with symptomatic localised epilepsies (SEL) on phenytoin aged 30±12 (mean±standard deviation) years, 8 with idiopathic generalised epilepsies on sodium valproate aged 18±4 years, 16 with SEL on carbamazepine aged 28±11 years, and 35 healthy controls aged 27±11 years. All subjects were of normal intelligence, educated appropriately to age, and led productive lives in the community. Two of the patients on carbamazepine and one on valproate had less than five partial, absence or myoclonic seizures monthly, the remaining were controlled. Carbamazepine serum concentrations were 12±5 ug/ml, phenytoin were 23±7, and valproate were 62±23 (mean±sd). Tests included immediate recall and recognition for pictures, Stroop test, delayed recall and recognition of pictures. Patients on phenytoin and valproate performed significantly worse than controls on immediate recall, and patients on carbamazepine performed significantly worse than controls in Stroop test (p<0,01). The results indicate relatively minor effects of the epileptic syndromes and of phenytoin, carbamazepine and valproate on cognition of patients with controlled epilepsy leading productive lives in the community. We conclude that the cognitive deficit found in chronic epileptic patients on polytherapeutic drug regimen must be multifactorial, and that future studies need to control for all possible variables in order to achieve meaningul results.

Estudos quantitativos anteriores têm demonstrado que hereditariedade, dano cerebral, aspectos psico-sociais, fenômenos ictais e interictais e drogas antiepilépticas interferem na disfunção cognitiva de pacientes epilépticos. Neste estudo os métodos objetivos incluiram memória e reconhecimento imediatos e tardio nas figuras, teste de Stroop e seleção auditiva. Vinte pacientes com epilepsia localizada sintomática entre 17 e 52 anos de idade (27±10, média ±d.p.) foram comparados a grupo controlado para idade e classe social. Os pacientes tinham concentrações terapêuticas (25±12 mg/ml) de fenobarbital e epilepsia ativa com 1,94 crises generalizadas tônico-clônicas, 0,85 parciais simples e 6,28 parciais complexas por mês (médias). Pacientes tiveram performances piores que controles em todos testes (P<0.05 a 0.001), indicando disfunção cognitiva generalizada relacionada com crises epilépticas e/ou tratamento com barbitúricos. Sugerimos que outros estudos com populações uniformes em regimes monoterapêuticos e síndromes epilépticas uniformes sejam realizados, para isolar fatores relacionados à disfunção cognitiva de pacientes epilépticos.

Quantitative measurements have indicated that heredity, cerebral damage, psycho-social aspects, ictal and inter-ictal phenomena and antiepileptic drugs may interfere in the cognitive dysfunction of epileptic patients. In the present study objective methods included immediate and late recall and recognition of pictures, Stroop test and auditory selection. Twenty patients with symptomatic localized epilepsy aged 17-52 years (27±10, mean ±sd) were compared to age and socially matched healthy controls. Patients were on therapeutic serum concentrations (25±12 m/mi) of phenobarbitone and had active epilepsy with 1.94 generalized tonic-clonic, 0.85 simple partial and 6.28 complex partial seizures monthly (means). Patients performed worse than controls in all 6 tests (p<0.05 to p<0.001), indicating a generalized cognitive deficit related to seizures and/or barbiturate therapy. We suggest further studies should be carried out in populations with uniform monotherapeutic regimens and epileptic syndromes in order to isolate factors related to the cognitive dysfunction of epileptic patients.

Foram revisadas vários critérios para o diagnóstico de esclerose múltipla (EM) e aplicados os de Poser e colaboradores (1983) aos 40 pacientes incluídos neste estudo entre 1982 e 1987. Havia 36 (88%) pacientes do sexo feminino e 5 (12%) do sexo masculino, com EM clinicamente definida (85%) e provável (10%) de acordo com Poser et al., assim como 2 pacientes com doença crônica progressiva. A idade no momento do estudo era de 39 ± 11 anos e a de início da doença de 32 ± 10 anos; o tempo de história era de 6 ± 7 anos (médias ± desvios padrão). Como modo de apresentação da doença encontramos distúrbio de marcha em 50%, de visão em 25% e tontura em 10% dos casos. O exame físico no momento do estudo mostrava déficit motor em 92,5%, sensitivo era 67,5%, ocular visual em 65%, bexiga espástica em 35% e distúrbio vestíbulo-cerebelar em 32% dos pacientes. O potencial evocado visual foi anormal em 65% de 31 casos, o auditivo em 23% de 22 casos e o somes-tésico em 80% de 20 casos. Este estudo demonstra que critérios diagnósticos internacionais, especificamente, o de Poser e colaboradores, são aplicáveis no Brasil, contribuindo claramente para o diagnóstico da doença, bem como para estudos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos era nosso país.

The frequency of multiple sclerosis in Brasil is assumed to be lower than in some geographically comparable regions, but internationally available objective diagnostic criteria are not generally used. We have reviewed a number of such criteria and applied those of Poser and colleagues to all patients who could be examined specifically for this study; who had been under our care between 1982-87; with clinically satisfactory history, physical exam, ancillary investigations and follow-up; with enough information to warrant immunosuppressive therapy with azathioprine, methyl-prednisolone or cyclophosphamide. There were 35 (88%) females and 5 (12%) males, with clinically definite (85%), probable (10%) disease according to Poser and cols, as well as 2 patients with chronic progressive disease. Age at time of study was 39 ± 11 years, age at onset had been 32 ± 10 years, and length of history was 6 ± 7 years (mean ± sd). Mode of onset was a disturbance of gait in 50%, of vision in 25% and dizziness in 10%. Physical exam at time of study showed motor deficits in 92.5%, sensory in 67.5%, ocular visual in 65%, spastic bladder in 35%, and vestibulocerebellar disturbances in 32%. Visual evoked responses were abnormal in 65% of 31 cases, auditory in 23% of 22 cases, and somatosensory in 80% of 20 cases. This study shows that international diagnostic criteria, specifically those of Poser and colleagues are applicable in Brasil, providing clear guidelines for diagnosis of multiple sclerosis. We suggest objective diagnostic criteria form the backbone of teaching about the disease, at various levels of medical education. Their wide utilization will in due time provide conditions for epidemiological, clinical and therapeutic studies which have not as yet been carried out in this country.

Na literatura neurológica internacional, mas principalmente na latino-americana, infartos medulares têm sido raramente descritos exceto em relação com cirurgia da aorta abdominal. O obietivo do presente trabalho foi relatar critérios de diagnóstico clínico, eletrofisiológico, de imagem e laboratorial que levaram a este diagnóstico em 17 casos entre 1982 e 1989, um deles relacionado com cirurgia da aorta abdominal. Estes resultados demonstram que infarto medular não é patologia tão rara, e que seu pouco reconhecimento se deve a alto limiar diagnóstico, talvez relacionado ao fato de não haver tratamento específico.

In the international, but more so in the latin-american, medical literature infarction of the spinal cord has been rarely described except in relationship with surgery of the abdominal aorta. The objetive of this report is to describe, the diagnostic approach including clinical, electrophysiological, imaging and cerebrospinal fluid criteria. With these methods 17 cases were diagnosed between 1982 and 1989, one related to surgery of the abdominal aorta. This series suggests that infarction of the spinal cord is a more common clinical entity than presently considered. Its rarity may be due to a high diagnostic threshold related to the perception that there is no specific therapy.

A literatura registra a ocorrência de ganho de peso em menos de 20% dos pacientes que recebem ácido valpróico e alterações na textura de fâneros em até 9%. O autor relata o caso de uma paciente de 19 anos que desenvolveu ganho de 13 kg, perda parcial de cabelos seguida de transformação deles de lisos e claros em cacheados e mais escuros, durante tratamento com 1000 mg de ácido valpróico ao dia, com nível sérico de 138,9 mg/ml. Após diminuição da dose para 500 mg ao dia, com nível sérico de 80,5 mg/ml, ela perdeu 7 kg, porém não recuperou a antiga textura dos cabelos. Devido ao completo controle de suas crises de ausência, mioclônicas e tônico-clônicas, jamais obtido com outra medicação, a paciente escolheu manter tratamento com ácido valpróico.

Gain of weight may be observed in up to 20% of patients treated with valproic acid, while changes in hair texture may be found in up to 9%. The author describes the case of a female patient aged 19 years who gained 13 kg and had her hair changed from light, fine blonde to thicker, darker and curly while on valproate acid 1000 mg daily, with a serum level of 138.9mg/ml. After reduction to 500 mg daily, with a serum level of 80.5mg/ml she lost 7 kg but the hair remained unchanged. The patient chose to continue the drug due to complete control of absence, myoclonic and tonic-clonic seizures, which had not been obtained with any other drug before.