RESUMO A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, caracterizada como uma neoplasia de baixo grau, com potencial metastatizante, que atinge principalmente mulheres em idade reprodutiva, em que se evidencia proliferação de células musculares lisas atípicas (células LAM) e formação de cistos pulmonares difusos. A LAM pode ocorrer na forma esporádica ou associada ao complexo de esclerose tuberosa. Vários progressos ocorreram no entendimento da fisiopatologia e no manejo da LAM nas últimas décadas, determinando melhora do seu prognóstico, incluindo: identificação dos principais aspectos genéticos e do papel da via da proteína alvo mecanístico da rapamicina (mTOR); relação com fatores hormonais, principalmente estrogênio; caracterização das manifestações pulmonares e extrapulmonares em exames de imagem; identificação e importância no diagnóstico do VEGF-D; abordagem diagnóstica sistematizada, muitas vezes sem necessidade de biópsia pulmonar; uso e indicações dos inibidores de mTOR, principalmente sirolimo, para quadros pulmonares e extrapulmonares; reabilitação pulmonar, abordagem de complicações, como pneumotórax e quilotórax; e papel e indicações do transplante pulmonar. Não havia até o momento uma publicação nacional com recomendações para a ampla abordagem da doença. Este documento se caracteriza como uma revisão não sistemática da literatura, realizada por 12 pneumologistas, um radiologista e um patologista, que visa atualizar os tópicos mais importantes relacionados principalmente ao diagnóstico, tratamento e seguimento da LAM, incluindo aspectos práticos e multidisciplinares do seu manejo.

ABSTRACT Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease, characterized as a low-grade neoplasm with metastatic potential that mainly affects women of reproductive age, in which there is proliferation of atypical smooth muscle cells (LAM cells) and formation of diffuse pulmonary cysts. It can occur in a sporadic form or in combination with tuberous sclerosis complex. In recent decades, a number of advances have been made in the understanding of the pathophysiology and management of LAM, leading to improvements in its prognosis: identification of the main genetic aspects and the role of the mechanistic target of rapamycin (mTOR) pathway; relationship with hormonal factors, mainly estrogen; characterization of pulmonary and extrapulmonary manifestations in imaging studies; identification and importance in the diagnosis of VEGF-D; a systematic diagnostic approach, often without the need for lung biopsy; use of and indications for the use of mTOR inhibitors, mainly sirolimus, for pulmonary and extrapulmonary manifestations; pulmonary rehabilitation and the management of complications such as pneumothorax and chylothorax; and the role of and indications for lung transplantation. To date, no Brazilian recommendations for a comprehensive approach to the disease have been published. This document is the result of a non-systematic review of the literature, carried out by 12 pulmonologists, a radiologist, and a pathologist, which aims to provide an update of the most important topics related to LAM, mainly to its diagnosis, treatment, and follow-up, including practical and multidisciplinary aspects of its management.

RESUMO Objetivo: Avaliar a eficácia de um mindfulness treatment (MT, tratamento baseado em atenção plena) para a cessação ou redução do tabagismo e compará-la à da terapia cognitivo-comportamental (TCC). Métodos: Ensaio clínico controlado randomizado realizado em um único centro, com 113 pacientes divididos em dois grupos: MT (n = 54) e TCC (n = 59). As intervenções consistiram em oito sessões de 90 min cada. O desfecho primário foi a cessação do tabagismo 16 semanas após o início do programa. Os desfechos secundários foram a redução da média de cigarros fumados/dia em 16 semanas após o início do programa, bem como a cessação do tabagismo e redução do número de cigarros fumados/dia na última sessão do programa. Os participantes deveriam comparecer a ≥ 50% das sessões para que fossem incluídos na análise do desfecho primário. Foi também realizada uma análise por intenção de tratamento. Resultados: Não houve diferença entre os grupos quanto ao desfecho primário (30,4% no grupo MT vs. 31,6% no grupo TCC, p = 0,68) ou às taxas de abstinência imediata (47,8% no grupo MT vs. 36,8% no grupo TCC, p = 0,47). Ambos os tratamentos foram igualmente eficazes na redução do número de cigarros fumados/dia na última sessão do programa [redução de 93,33% (0-100%) no grupo MT e de 70% (33,3-100%) no grupo TCC, p = 0,92] e em 16 semanas após o início do programa [redução de 57,1% (0-100%) no grupo MT e de 70% (25-100%) no grupo TCC, p = 0,49]. Conclusões: A MT parece ser tão eficaz quanto a TCC para a cessação ou redução do tabagismo e pode ser uma opção para o tratamento do tabagismo no Brasil. [Registro Brasileiro de Ensaios Clínicos - ReBEC; número de identificação: RBR-3w2scz (http://www.ensaiosclinicos.gov.br)]

ABSTRACT Objective: To evaluate the efficacy of a mindfulness-based treatment (MBT) for smoking cessation or reduction and compare it with that of cognitive behavioral therapy (CBT). Methods: This was a single-center randomized controlled clinical trial including 113 patients divided into two groups: MBT (n = 54) and CBT (n = 59). The interventions comprised eight 90-min sessions. The primary outcome was smoking cessation at 16 weeks after program initiation. Secondary outcomes included reduction in the mean number of cigarettes smoked/day at 16 weeks after treatment initiation, as well as smoking cessation and reduction in the number of cigarettes smoked/day at the last program session. Participants had to attend ≥ 50% of the sessions to be included in the primary outcome analysis. An intention-to-treat analysis was also performed. Results: There was no difference between the groups regarding the primary outcome (30.4% in the MBT group vs. 31.6% in the CBT group, p = 0.68) or immediate abstinence rates (47.8% in the MBT group vs. 36.8% in the CBT group, p = 0.47). Both treatments were equally effective in reducing the number of cigarettes smoked/day at the last program session (a reduction of 93.33% [0-100%] in the MBT group and of 70% [33.3-100%] in the CBT group, p = 0.92) and at 16 weeks after program initiation (a reduction of 57.1% [0-100%] in the MBT group and of 70% [25-100%] in the CBT group, p = 0.49). Conclusions: MBT appears to be as effective as CBT for smoking cessation or reduction and can be an option for the treatment of tobacco use disorders in Brazil (Brazilian Registry of Clinical Trials identifier: RBR-3w2scz [http://www.ensaiosclinicos.gov.br])

OBJETIVO: Descrever as características de uma coorte de pacientes com colagenose pulmão dominante (CPD). MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes com doença pulmonar intersticial (DPI), anticorpo antinuclear (ANA) positivo (≥ 1/320), com ou sem autoanticorpos específicos, e com a presença de ao menos uma manifestação clínica sugestiva de doença do tecido conjuntivo (DTC). RESULTADOS: Dos 1.998 avaliados, 52 preencheram inicialmente os critérios para o diagnóstico de CPD: 37% eram homens; a média de idade ao diagnóstico era de 56 anos e a mediana do tempo de seguimento era de 48 meses. Durante o seguimento, 8 pacientes preencheram os critérios para um diagnóstico definitivo de DTC. Os 44 pacientes restantes formaram o grupo CPD, no qual as manifestações extratorácicas mais prevalentes foram artralgia, doença do refluxo gastroesofágico e fenômeno de Raynaud. Os autoanticorpos mais prevalentes nesse grupo foram ANA (89%) e anti-SSA (anti-Ro, 27%). A média de CVF no início e na última avaliação foi de 69,5% e 74,0% do predito, respectivamente (p > 0,05). Pneumonia intersticial não específica e pneumonia intersticial usual foram identificadas em 45% e 9% das TCARs, respectivamente; 36% das TCARs eram não classificáveis. Uma prevalência semelhante foi identificada na histologia. Dilatação esofágica difusa foi identificada em 52% das TCARs. Capilaroscopia subungueal foi realizada em 22 pacientes; 17 apresentavam um padrão de esclerodermia. CONCLUSÕES: No grupo CPD, houve predominância feminina, e os pacientes apresentaram alterações espirométricas leves ao diagnóstico, com diferentes padrões de DPI, em sua maioria não classificáveis, tanto em TCAR como na histologia. Estabilidade funcional foi identificada no seguimento. A dilatação esofágica em TCAR e o padrão de esclerodermia na capilaroscopia subungueal foram achados frequentes que poderiam servir como critérios diagnósticos.

OBJECTIVE: To describe the characteristics of a cohort of patients with lung-dominant connective tissue disease (LD-CTD). METHODS: This was a retrospective study of patients with interstitial lung disease (ILD), positive antinuclear antibody (ANA) results (≥ 1/320), with or without specific autoantibodies, and at least one clinical feature suggestive of connective tissue disease (CTD). RESULTS: Of the 1,998 patients screened, 52 initially met the criteria for a diagnosis of LD-CTD: 37% were male; the mean age at diagnosis was 56 years; and the median follow-up period was 48 months. During follow-up, 8 patients met the criteria for a definitive diagnosis of a CTD. The remaining 44 patients comprised the LD-CTD group, in which the most prevalent extrathoracic features were arthralgia, gastroesophageal reflux disease, and Raynaud's phenomenon. The most prevalent autoantibodies in this group were ANA (89%) and anti-SSA (anti-Ro, 27%). The mean baseline and final FVC was 69.5% and 74.0% of the predicted values, respectively (p > 0.05). Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia patterns were found in 45% and 9% of HRCT scans, respectively; 36% of the scans were unclassifiable. A similar prevalence was noted in histological samples. Diffuse esophageal dilatation was identified in 52% of HRCT scans. Nailfold capillaroscopy was performed in 22 patients; 17 showed a scleroderma pattern. CONCLUSIONS: In our LD-CTD group, there was predominance of females and the patients showed mild spirometric abnormalities at diagnosis, with differing underlying ILD patterns that were mostly unclassifiable on HRCT and by histology. We found functional stability on follow-up. Esophageal dilatation on HRCT and scleroderma pattern on nailfold capillaroscopy were frequent findings and might come to serve as diagnostic criteria.

O pneumomediastino espontâneo é um evento incomum, cujo quadro clínico inclui dor pleurítica retroesternal, enfisema subcutâneo, dispneia e disfonia. O mecanismo fisiopatológico implicado é o surgimento de uma diferença de pressão entre os alvéolos e estruturas adjacentes, ocasionando ruptura alveolar com posterior dissecção da bainha peribroncovascular e infiltração do mediastino e do tecido subcutâneo pelo ar. Desencadeantes conhecidos incluem exacerbação aguda de asma e situações que exigem a realização de manobra de Valsava. Descrevemos e documentamos por imagens tomográficas a ocorrência de pneumomediastino após a realização de prova de função pulmonar em um paciente com pneumopatia intersticial induzida por bleomicina. Apesar de incomum, a associação entre provas de função pulmonar e síndromes de vazamento de ar tem sido relatada cada vez mais na literatura, e doenças pulmonares, como as pneumopatias intersticiais, contemplam alterações estruturais que facilitam a ocorrência da complicação.

Spontaneous pneumomediastinum is an uncommon event, the clinical picture of which includes retrosternal chest pain, subcutaneous emphysema, dyspnea, and dysphonia. The pathophysiological mechanism involved is the emergence of a pressure gradient between the alveoli and surrounding structures, causing alveolar rupture with subsequent dissection of the peribronchovascular sheath and infiltration of the mediastinum and subcutaneous tissue with air. Known triggers include acute exacerbations of asthma and situations that require the Valsalva maneuver. We described and documented with HRCT scans the occurrence of pneumomediastinum after a patient with bleomycin-induced interstitial lung disease underwent pulmonary function testing. Although uncommon, the association between pulmonary function testing and air leak syndromes has been increasingly reported in the literature, and lung diseases, such as interstitial lung diseases, include structural changes that facilitate the occurrence of this complication.

Os cistos pulmonares na TCAR são caracterizados por áreas arredondadas de baixo coeficiente de atenuação no parênquima pulmonar com uma interface bem definida com o pulmão adjacente normal. As doenças pulmonares císticas mais comuns são linfangioleiomiomatose, histiocitose de células de Langerhans e pneumonia intersticial linfocítica. Em uma análise retrospectiva de achados de TCAR em 50 pacientes com diagnóstico de paracoccidioidomicose crônica residual, observou-se a presença de cistos pulmonares em 5 casos (10%), mostrando que pacientes com paracoccidioidomicose podem apresentar cistos pulmonares na TCAR. Portanto, essa infecção deve entrar no diagnóstico diferencial das doenças císticas pulmonares.

On HRCT scans, lung cysts are characterized by rounded areas of low attenuation in the lung parenchyma and a well-defined interface with the normal adjacent lung. The most common cystic lung diseases are lymphangioleiomyomatosis, Langerhans cell histiocytosis, and lymphocytic interstitial pneumonia. In a retrospective analysis of the HRCT findings in 50 patients diagnosed with chronic paracoccidioidomycosis, we found lung cysts in 5 cases (10%), indicating that patients with paracoccidioidomycosis can present with lung cysts on HRCT scans. Therefore, paracoccidioidomycosis should be included in the differential diagnosis of cystic lung diseases.

OBJETIVO: Confrontar informações obtidas sobre doação de córneas através de questionários aplicados antes e após a realização de um ciclo de palestras informativas aos profissionais da área de saúde. Verificar o grau de conhecimento destes profissionais de hospital universitário em relação a informações básicas sobre o transplante de córnea. Documentar a reação pessoal destas pessoas frente ao procedimento. MÉTODOS: Foi realizada uma campanha através de aulas com material audio visual específico trazendo informações detalhadas sobre o processo de doação e transplante de córneas. Estas palestras foram direcionadas a 115 profissionais da área de saúde: 46 médicos e 69 acadêmicos de medicina. Para a avaliação foi elaborado um questionário, aplicado antes e depois das aulas com intervalo de 1 mês, composto de 7 perguntas referentes ao procedimento do transplante em si, e 3 perguntas direcionadas à posição pessoal do médico em relação à doação de córneas. RESULTADOS: Inicialmente obteve-se 61,72% de acertos nas perguntas objetivas, aumentando para 77,70% após o acesso às palestras. Nas perguntas subjetivas a porcentagem de profissionais que doariam suas córneas foi 91,5%, subindo para 93% após as aulas. De forma semelhante o número que autorizaria a doação de córnea de um familiar aumentou de 91,5% para 94,4%. Quando questionados se já haviam abordado uma família espontâneamente e solicitado o procedimento de doação de córneas a resposta foi positiva em 4,8% dos profissionais avaliados, e esta porcentagem subiu apenas para 5,5% após a realização das palestras. CONCLUSÃO: O despreparo dos profissionais de saúde em relação aos vários aspectos que concernem o transplante de córneas é nítido. Iniciativas isoladas como palestras informativas, apesar de necessárias, não são suficientes para mudar esta realidade.

OBJECTIVE: To compare obtained data about cornea donation through a questionnaire applied before and after the realization of an expositive lecture given to health professionals. To identify these professional's knowledge about basic cornea transplant information. To verify their personal reaction towards the procedure. METHODS: A campain was performed using specific audio-visual classes about the cornea transplant's and donation process. These lectures were directed to 115 health professionals: 46 doctors and 69 medical students. For the evaluation a test was created and applied before and after the classes, with a one month break. This test included 10 questions, 7 about cornea transplant's specific information, and the other 3 were about their donation's opinion. RESULTS: The questions about the procedure were corrected 61, 72% at the first application and 77, 70% at the second, answered a month later than the first. At the subjective questions the percentage of professionals that would donate their corneas was 91,5%, increasing to 93% after the classes. In a similar way, the number that would authorize a family's cornea donation changed from 91,5% to 94,4%. When they were asked about previous cornea transplant solicitation, the answer was positive at 4,8% of the tests and increased only to 5,5% after the campain. CONCLUSION: Doctors and medical students are not prepared to deal with the multiple aspects of the cornea transplant procedure. And although needed, isolated actions as informative campains are not enough to change this reality.