Abstract Introduction: Pediatric patients with chronic kidney disease (CKD) develop mineral and bone disorders (MBD). We do not have Brazilian data that evaluate these outcomes, which can be obtained through epidemiological records. Objective: To present the DOMINÓ study, which aims to describe CKD-MBD characteristics in Brazilian pediatric patients. Methods: Retrospective and prospective, multicenter, observational cohort. The retrospective study will analyze data from prevalent patients in 2024, and the prospective study will analyze data from 2025 onwards. Demographic, clinical, laboratory, imaging, and bone biopsy data will be collected from pediatric patients with CKD-MBD < 18 years old with CKD stage 3-5D and kidney transplant recipients. The Ethics Committees of the participating centers approved the study. Discussion/conclusion: The DOMINÓ study will provide information on the incidence, prevalence, morbidity, treatment results, and mortality of this pediatric disease in Brazil. Future analyses will allow us to identify predictors of response to treatment and improve the care for these patients. Introduction (CKD MBD. MBD . (MBD) outcomes records Objective CKDMBD Methods multicenter cohort 2024 202 onwards Demographic clinical laboratory imaging 1 35D D 3 5D recipients Discussion/conclusion Discussionconclusion Discussion conclusion incidence prevalence morbidity results Brazil (MBD 20 2

Resumo Introdução: Pacientes pediátricos com doença renal crônica (DRC) evoluem com distúrbios minerais e ósseos (DMO). Não dispomos de dados brasileiros que avaliem esses desfechos; que podem ser obtidos por meio de registros epidemiológicos. Objetivo: Apresentar o projeto DOMINÓ, cuja proposta é descrever as características da DMO-DRC em pacientes pediátricos brasileiros. Métodos: Coorte retrospectiva e prospectiva, multicêntrica, observacional. O estudo retrospectivo analisará os dados dos pacientes prevalentes em 2024 e o prospectivo, os dados a partir de 2025. Serão coletados dados demográficos, clínicos, laboratoriais, de imagem e da biópsia óssea de pacientes pediátricos com DMO-DRC < 18 anos com DRC estágios 3-5D e dos transplantados renais. Os Comitês de Ética dos centros participantes aprovaram o estudo. Discussão/conclusão: O estudo DOMINÓ permitirá conhecer a incidência, prevalência, morbidade, resultados dos tratamentos e mortalidade dessa doença pediátrica no Brasil. Análises futuras permitirão identificar preditores de resposta ao tratamento e melhorar os cuidados com esses pacientes. Introdução (DRC DMO. DMO . (DMO) desfechos epidemiológicos Objetivo DMODRC Métodos prospectiva multicêntrica observacional 202 prospectivo 2025 demográficos clínicos laboratoriais 1 35D D 3 5D renais Discussão/conclusão Discussãoconclusão Discussão conclusão incidência prevalência morbidade Brasil (DMO 20 2

Resumo Introdução: A deficiência de crescimento na doença renal crônica está relacionada à elevada morbidade e mortalidade. O retardo do crescimento nessa doença é multifatorial. É fundamental conhecer os fatores modificáveis e estabelecer estratégias para melhorar o atendimento às crianças afetadas. Objetivos: Descrever padrões de crescimento em crianças com DRC e fatores de risco associados à baixa estatura. Métodos: Analisamos retrospectivamente dados antropométricos e epidemiológicos, peso ao nascer, prematuridade e níveis de bicarbonato, hemoglobina, cálcio, fosfato, fosfatase alcalina e paratormônio de crianças com DRC estágios 3–5, não submetidas a diálise, acompanhadas por pelo menos um ano. Resultados: Incluímos 43 crianças, a maioria meninos (65%). O escore z médio de altura/comprimento/idade das crianças no início e no acompanhamento foi de –1,89 ± 1,84 e –2,4 ± 1,67, respectivamente (p = 0,011). Cinquenta e um por cento das crianças apresentaram baixa estatura, e essas crianças eram mais jovens que aquelas com estatura adequada (p = 0,027). Níveis de PTH no início do acompanhamento correlacionados com escore z de altura/comprimento/idade. Uma subanálise com crianças menores de cinco anos (n = 17) mostrou que 10 (58,8%) delas apresentaram déficit de desenvolvimento e escore z de peso/idade mais baixo (0,031) e escore z de IMC/idade mais baixo (p = 0,047). Conclusão: Crianças, especialmente mais jovens, com DRC, que não estavam em diálise, apresentaram elevada prevalência de baixa estatura. Níveis de PTH foram correlacionados com escore z de altura, e deficiência de crescimento foi associada a pior estado nutricional. Portanto, é essencial monitorar o crescimento dessas crianças, controlar o hiperparatireoidismo e fornecer suporte nutricional. Introdução mortalidade multifatorial afetadas Objetivos Métodos epidemiológicos nascer bicarbonato hemoglobina cálcio fosfato 35 3 5 3–5 diálise ano Resultados 4 65%. 65 65% . (65%) alturacomprimentoidade altura comprimento idade 189 1 89 –1,8 184 84 1,8 24 2 –2, 167 67 1,67 p 0,011. 0011 0,011 0 011 0,011) 0,027. 0027 0,027 027 0,027) n 17 58,8% 588 58 8 (58,8% pesoidade 0,031 0031 031 (0,031 IMCidade IMC 0,047. 0047 0,047 047 0,047) Conclusão Crianças nutricional Portanto 3– 6 (65% 18 –1, 1, –2 16 1,6 001 0,01 01 002 0,02 02 58,8 (58,8 0,03 003 03 (0,03 004 0,04 04 (65 –1 – 00 0,0 58, (58, (0,0 (6 0, (58 (0, ( (5 (0

Abstract Introduction: Growth failure in chronic kidney disease is related to high morbidity and mortality. Growth retardation in this disease is multifactorial. Knowing the modifiable factors and establishing strategies to improve care for affected children is paramount. Objectives: To describe growth patterns in children with chronic kidney disease and the risk factors associated with short stature. Methods: We retrospectively analyzed anthropometric and epidemiological data, birth weight, prematurity, and bicarbonate, hemoglobin, calcium, phosphate, alkaline phosphatase, and parathormone levels of children with stages 3–5 CKD not on dialysis, followed for at least one year. Results: We included 43 children, the majority of which were boys (65%). The mean height/length /age z-score of the children at the beginning and follow-up was –1.89 ± 1.84 and –2.4 ± 1.67, respectively (p = 0.011). Fifty-one percent of the children had short stature, and these children were younger than those with adequate stature (p = 0.027). PTH levels at the beginning of the follow-up correlated with height/length/age z-score. A sub-analysis with children under five (n = 17) showed that 10 (58.8%) of them failed to thrive and had a lower weight/age z-score (0.031) and lower BMI/age z-score (p = 0.047). Conclusion: Children, particularly younger ones, with chronic kidney disease who were not on dialysis had a high prevalence of short stature. PTH levels were correlated with height z-score, and growth failure was associated with worse nutritional status. Therefore, it is essential to monitor the growth of these children, control hyperparathyroidism, and provide nutritional support. Introduction mortality multifactorial paramount Objectives Methods data weight prematurity bicarbonate hemoglobin calcium phosphate phosphatase 35 3 5 3– year Results 4 65%. 65 65% . (65%) heightlength length age zscore z score followup follow up 189 1 89 –1.8 184 84 1.8 24 2 –2. 167 67 1.67 p 0.011. 0011 0.011 0 011 0.011) Fiftyone Fifty 0.027. 0027 0.027 027 0.027) heightlengthage zscore. score. subanalysis sub analysis n 17 58.8% 588 58 8 (58.8% weightage 0.031 0031 031 (0.031 BMIage BMI 0.047. 0047 0.047 047 0.047) Conclusion Children ones zscore, score, status Therefore hyperparathyroidism support 6 (65% 18 –1. 1. –2 16 1.6 001 0.01 01 002 0.02 02 58.8 (58.8 0.03 003 03 (0.03 004 0.04 04 (65 –1 – 00 0.0 58. (58. (0.0 (6 0. (58 (0. ( (5 (0

RESUMO Introdução: O transplante renal é a terapia padrão ouro para doença renal crônica (DRC) em estágio final. Entretanto, aspectos relacionados às características do doador e do receptor, à técnica cirúrgica, ao protocolo de imunossupressão e comorbidade podem impactar a sobrevida do enxerto. Objetivos: Avaliar os fatores associados à sobrevida do enxerto em pacientes pediátricos submetidos ao transplante renal. Métodos: Estudo descritivo do tipo coorte retrospectivo que incluiu todos os pacientes de 1 a 18 anos submetidos ao transplante renal na Unidade Renal Pediátrica do Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), Recife, Brasil, de janeiro de 2017 a dezembro de 2021, com tempo mínimo de seguimento de 10 meses, totalizando 51 pacientes. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa do IMIP sob o CAAE: 52023921.1.0000.5201. Resultados: A mediana de idade dos pacientes ao transplante renal foi de 12 anos (9-13), sendo 27 (52,9%) do sexo masculino e oito (15,6%) com menos de 5 anos. As principais etiologias da DRC foram as anomalias congênitas do rim e do trato urinário (n = 25; 49%). Quanto ao transplante renal, 49 (96,1%) foram de doador falecido e a mediana do tempo de seguimento foi de 32 (14-42) meses. Após o transplante, 58% da população eram hipertensos, enquanto 80,4% apresentavam dislipidemia. As taxas de sobrevida do enxerto e do paciente em 5 anos, avaliadas pela curva de Kaplan Meier, foram, respectivamente, 86,3 e 90,2%. Sete pacientes (n = 5) perderam o enxerto, sendo a causa mais frequente a trombose de veia renal. As causas não glomerulares de DRC mostraram menor sobrevida do enxerto quando comparadas às causas glomerulares (log rank p = 0,010). Conclusão: As taxas de sobrevida do enxerto e dos pacientes em nossa casuística assemelham-se aos dados nacionais e mundiais. As causas mais frequentes de perda do enxerto foram os eventos tromboembólicos. Além disso, observamos elevada prevalência de hipertensão e dislipidemia. Esses resultados nos direcionam para estabelecer estratégias para melhorar a sobrevida nos transplantes renais pediátricos. Introdução (DRC final Entretanto receptor cirúrgica Objetivos Métodos Prof IMIP, , (IMIP) Recife Brasil 201 2021 meses CAAE 52023921100005201 52023921 0000 5201 52023921.1.0000.5201 Resultados 913, 913 9 13 (9-13) 2 52,9% 529 52 (52,9% 15,6% 156 15 6 (15,6% n 25 49%. 49% . 49%) 4 96,1% 961 96 (96,1% 3 1442 14 42 (14-42 58 hipertensos 804 80 80,4 dislipidemia Meier respectivamente 863 86 86, 902 90 90,2% log 0,010. 0010 0,010 0 010 0,010) Conclusão assemelhamse assemelham se mundiais tromboembólicos disso (IMIP 20 202 5202392110000520 5202392 000 520 52023921.1.0000.520 91 (9-13 52,9 (52,9 15,6 (15,6 96,1 (96,1 144 (14-4 8 80, 90,2 001 0,01 01 520239211000052 520239 00 52023921.1.0000.52 (9-1 52, (52, 15, (15, 96, (96, (14- 90, 0,0 52023921100005 52023 52023921.1.0000.5 (9- (52 (15 (96 (14 0, 5202392110000 5202 52023921.1.0000. (9 (5 (1 520239211000 52023921.1.0000 ( 52023921100 52023921.1.000 5202392110 52023921.1.00 520239211 52023921.1.0 52023921.1. 52023921.1 52023921.

ABSTRACT Introduction: Kidney transplantation is the gold standard therapy for end-stage chronic kidney disease (CKD). However, aspects related to the characteristics of the donor and the recipient, the surgical technique, the immunosuppression protocol and comorbidities can impact graft survival. Objectives: To evaluate factors associated with graft survival in pediatric patients undergoing kidney transplantation. Methods: Descriptive, retrospective cohort study, which included all patients aged 1 to 18 years who underwent kidney transplantation at Unidade Renal Pediátrica of Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP), Recife, Brazil, from January 2017 to December 2021, with a minimum follow-up time of 10 months, totaling 51 patients. The IMIP ethics and research committee approved the study under CAAE: 52023921.1.0000.5201. Results: The median age of patients undergoing kidney transplantation was 12 years (9-13); 27 (52.9%) were male and eight (15.6%) were younger than 5 years of age. The main etiologies of CKD were congenital anomalies of the kidney and urinary tract (n = 25; 49%). As for kidney transplants, 49 (96.1%) were from a deceased donor and the median follow-up time was 32 (14-42) months. After transplantation, 58% of the population were hypertensive, while 80.4% had dyslipidemia. The 5-year graft and patient survival rates, assessed using the Kaplan Meier curve, were 86.3 and 90.2%, respectively. Seven (n = 5) patients lost the graft, the most common cause being renal vein thrombosis. Nonglomerular causes of CKD showed lower graft survival when compared to glomerular causes (log rank p = 0.035). Conclusion: Our sample’s graft and patient survival rates are similar to national and global data. The most frequent causes of graft loss were thromboembolic events. Furthermore, we observed a high prevalence of hypertension and dyslipidemia. These results direct us to establish strategies to improve survival in pediatric kidney transplants. Introduction endstage end stage CKD. . (CKD) However recipient technique Objectives Methods Descriptive Prof IMIP, , (IMIP) Recife Brazil 201 2021 followup follow up months CAAE 52023921100005201 52023921 0000 5201 52023921.1.0000.5201 Results 913 9 13 (9-13) 2 52.9% 529 52 (52.9% 15.6% 156 15 6 (15.6% n 25 49%. 49% 49%) transplants 4 96.1% 961 96 (96.1% 3 1442 14 42 (14-42 58 hypertensive 804 80 80.4 dyslipidemia 5year year curve 863 86 86. 902 90 90.2% respectively thrombosis log 0.035. 0035 0.035 0 035 0.035) Conclusion samples sample s data events Furthermore (CKD (IMIP 20 202 5202392110000520 5202392 000 520 52023921.1.0000.520 91 (9-13 52.9 (52.9 15.6 (15.6 96.1 (96.1 144 (14-4 8 80. 90.2 003 0.03 03 520239211000052 520239 00 52023921.1.0000.52 (9-1 52. (52. 15. (15. 96. (96. (14- 90. 0.0 52023921100005 52023 52023921.1.0000.5 (9- (52 (15 (96 (14 0. 5202392110000 5202 52023921.1.0000. (9 (5 (1 520239211000 52023921.1.0000 ( 52023921100 52023921.1.000 5202392110 52023921.1.00 520239211 52023921.1.0 52023921.1. 52023921.1 52023921.

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais. covid19 covid 19 covid-1 direta variantes PfizerBioNTech Pfizer BioNTech CoronaVac seguras imunogênicas imunossupressão seguro leve hospitalização eou pósvacinação pós geral Entretanto exposição Acreditase Acredita se hemolíticourêmica hemolítico urêmica limitados imunização transplantados mensageiro contra19 contra-1 renais covid1 1 covid- contra1 contra-

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease. covid19 covid 19 covid-1 variants PfizerBioNTech Pfizer BioNTech effective immunogenic immunosuppression covid19, 19, them hospitalization andor population However exposure hemolyticuremic hemolytic uremic covid19. 19. limited covid1 1 covid-

Resumo Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas. Introdução (DP pediatria pediátrica Método transversal observacional eletrônico Incluiuse Incluiu se 018 0 18 0-1 anonimamente identificação quantitativa Resultados 21 agosto, agosto (agosto 2021. 2021 . 2021) 80 1 idade 74 Saúde 25 51 HD Conclusão SUS pequenas 01 0- 2 202 8 7 5 20

Abstract Introdução: A diálise peritoneal (DP) é importante para a pediatria. Este estudo mostrou dados de centros brasileiros que utilizam DP pediátrica. Método: Estudo transversal, observacional, descritivo com questionário eletrônico. Incluiu-se pacientes de 0-18 anos em DP cadastrados nos bancos de dados dos diversos centros. Questionário preenchido anonimamente, sem dados de identificação. Foi adotada metodologia quantitativa. Resultados: 212 pacientes estão em DP no Brasil (agosto, 2021). 80% têm menos de 12 anos de idade. A maioria realiza DP automatizada e 74% são dependentes do Sistema Único de Saúde. Em 25% dos centros faltou material de DP e em 51% os pacientes pediátricos foram convertidos de DP para HD. Conclusão: A maioria dos pacientes tinha menos de 12 anos e era dependente do SUS. A escassez de insumos aconteceu em 25% dos centros. Esses dados apontam para o problema da sustentabilidade de DP, única alternativa de TRS em crianças muito pequenas. Introdução (DP pediatria pediátrica Método transversal observacional eletrônico Incluiuse Incluiu se 018 0 18 0-1 anonimamente identificação quantitativa Resultados 21 agosto, agosto (agosto 2021. 2021 . 2021) 80 1 idade 74 Saúde 25 51 HD Conclusão SUS pequenas 01 0- 2 202 8 7 5 20

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais.

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease.

ResumoNesta revisão, descrevemos a função tubular de cada segmento do néfron seguida das descrições das principais alterações moleculares que possam ocorrer nos transportadores expressos nestes locais. Assim, o conhecimento das modificações na função tubular renal permite o entendimento e o reconhecimento clínico das doenças tubulares renais que podem causar a morte fetal, neonatal ou infantil. Além disso, as crianças com tubulopatias podem evoluir para doença renal crônica terminal numa fase precoce da vida e também podem apresentar distúrbios do crescimento e do desenvolvimento acompanhados ou não de alterações neurológicas. Então, nós utilizamos o unitermo "inherited tubular disorders" a fim de selecionar na base de dados do PubMed os estudos publicados desde 2006. Esperamos que a leitura desta revisão auxilie no rápido diagnóstico dos pacientes com tubulopatias, o que poderá permitir o tratamento especializado e a possível melhora do prognóstico e qualidade de vida destes indivíduos.

AbstractIn this review, we described the tubular function of each nephron segment followed by the most important changes that may occur in the transporters expressed therein. Thus, knowledge of the changes in renal tubular function allows the understanding and recognition of renal tubular diseases that can cause stillbirth or death in newborns or in childhood. Moreover, children with tubular disorders may progress to chronic renal disease at an early stage of life and they may also show disturbances of growth and development associate or not with neurological dysfunction. Therefore, we used the keyword "inherited tubular disorders" to select the children studies that have been published in the PubMed database since 2006. We hope that this review may help physicians to perform an early diagnosis in patients with tubular disorders allowing a specialized treatment and an improvement in their prognosis and quality of life.

OBJETIVO: Caracterizar as infecções, em pacientes com Síndrome Nefrótica Idiopática. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados, os prontuários de 92 crianças e adolescentes com Síndrome Nefrótica Idiopática . Os tipos de infecções foram agrupados em: Infecções de Vias Aéreas Superiores , Pnemonia, Infecções Cutâneas, Peritonite, Diarréia, Infecção do Trato Urinário, Herpes Vírus e Outros. Os pacientes foram divididos, em dois grupos: Grupo I (córtico-sensíveis)-n=75, com quatro subgrupos; IA (episódio único)-n=10; IB (recidivantes infreqüentes)-n=5; IC (recidivantes freqüentes)-n=14 e ID (córtico-dependentes) n=46; e Grupo II (córtico-resistentes)-n=17. Comparou-se a densidade de incidência de infecções nos períodos com proteinúria negativa e nefrótica. No período com proteinúria nefrótica, comparou-se a densidade de incidência de infecções dos grupos e subgrupos entre si. Da mesma forma, no período com proteinúria negativa. RESULTADO: A análise revelou maior densidade de incidência de infecções, no período com proteinúria nefrótica, em todos os grupos e subgrupos, com exceção do subgrupo IA. No período com proteinúria nefrótica, os subgrupos IC, ID e o grupo II, apresentaram maior densidade de incidência de infecções, quando comparados ao subgrupo IA. No período com proteinúria negativa, não houve diferença na densidade de incidência de infecções entre os grupos e subgrupos. As Infecções de Vias Aéreas Superiores foram os processos infecciosos mais freqüentes. CONCLUSÃO: O estado nefrótico, manifesto através de recidivas freqüentes, dependência ou resistência aos corticosteróides, conferiu ao pacientes com Síndrome Nefrótica Idiopática , maior susceptibilidade à infecções. O resultado deste estudo reforça que a melhor prevenção anti-infecciosa nesta doença é o controle do estado nefrótico.

Patients with idiopathic nephrotic syndrome present alterations in their cellular and humoral immune reactions that predispose them to the development of infectious processes. PURPOSE: To characterize the infectious processes in patients with idiopathic nephrotic syndrome. PATIENTS AND METHODS: Ninety-two children and adolescents with idiopathic nephrotic syndrome were assessed retrospectively. The types of infection were grouped as follows: upper respiratory tract infections; pneumonia; skin infections; peritonitis; diarrhea; urinary tract infection ; herpes virus; and others. The patients were divided into 2 groups: Group I (steroid-responsive) n = 75, with 4 subgroups-IA (single episode) n = 10, IB (infrequent relapsers) n = 5, IC (frequent relapsers) n = 14, and ID (steroid-dependent) n = 46; and Group II (steroid-resistant) n = 17. The incidence-density of infection among the patients was assessed throughout the follow-up period. Comparisons for each group and subgroup were done during the periods of negative and nephrotic proteinuria. RESULTS: The analysis revealed a greater incidence-density of infections during the period of nephrotic proteinuria in all the groups and subgroups, with the exception of subgroup IA. During the period of nephrotic proteinuria, subgroups IC, ID, and Group II presented a greater incidence-density of infections as compared to subgroup IA. For the period of negative proteinuria, there was no difference in the incidence-density of infections between the groups and subgroups. Upper respiratory tract infections were the most frequent infectious processes. CONCLUSION: The nephrotic condition, whether as part of a course of frequent relapses, steroid dependence, or steroid resistance, conferred greater susceptibility to infection among the patients with idiopathic nephrotic syndrome. The results of this study suggest that the best preventive action against infection in this disease is to control the nephrotic state.