RESUMO Introdução: A síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente (SNICR) apresenta desfechos variáveis em crianças. O objetivo principal deste estudo foi avaliar a taxa de remissão cumulativa. Os objetivos secundários foram avaliar fatores que afetam status de remissão, sobrevida da função renal e efeitos adversos de medicamentos. Métodos: Foram incluídos 114 pacientes com SNCR. Utilizou-se protocolo de tratamento baseado em inibidores de calcineurina juntamente com prednisolona e inibidor da enzima conversora de angiotensina. Os pacientes foram acompanhados durante 5 anos. Resultados: A idade mediana foi 4,5 anos; 53,5% dos casos tinham entre 1 e 5 anos. 62 pacientes (54,4%) estavam em estágio inicial; 52 (45,6%) em estágio tardio da SNCR. A TFGecr mediana foi 83,5 mL/min/1,73 m2 na apresentação. Dos 110 pacientes, 63 (57,3%) alcançaram remissão [remissão completa 30 (27,3%), remissão parcial 33 (30%)], e 47 (42,7%) não apresentaram remissão. A sobrevida da função renal foi 87,3%; 14 casos (12,7%) progrediram para DRC (G3-8, G4-3, G5-1, G5D-2). A duração mediana do acompanhamento foi 36 meses (IIQ 24, 60). Idade no início, ciclosporina/tacrolimus, TFGecr e histopatologia (DLM/GESF) não afetaram a remissão. Igualmente, status de remissão, além da idade no início, protocolo de medicamentos e histopatologia não afetaram significativamente a função renal por 5 anos. Observou-se hipertensão, fácies cushingoide, baixa estatura, catarata e obesidade em 37,7; 29,8; 25,5; 17,5; e 0,7% dos casos, respectivamente. Conclusão: Aproximadamente metade dos casos alcançou remissão. Idade no início, uso de ciclosporina/tacrolimus e lesão histopatológica não afetaram o status de remissão nem a sobrevida da função renal a curto prazo na SNICR. Introdução córticoresistente córtico resistente SNICR (SNICR crianças cumulativa Métodos 11 SNCR Utilizouse Utilizou se angiotensina anos Resultados 45 4 4, 535 53 53,5 6 54,4% 544 54 (54,4% inicial 45,6% 456 (45,6% 835 83 83, mLmin173 mLmin mL min 73 mL/min/1,7 m apresentação 57,3% 573 57 3 (57,3% 27,3%, 273 27,3% , 27 (27,3%) 30%, 30% (30%)] 42,7% 427 42 7 (42,7% 87,3% 873 87 12,7% 127 12 (12,7% G38, G38 G G3 8, 8 (G3-8 G43, G43 G4 3, G4-3 G51, G51 G5 1, G5-1 G5D2. G5D2 GD G5D 2 . D G5D-2) IIQ 24 60. 60 60) início ciclosporinatacrolimus ciclosporina tacrolimus DLM/GESF DLMGESF DLM GESF (DLM/GESF Igualmente Observouse Observou hipertensão cushingoide estatura 37,7 377 37 29,8 298 29 25,5 255 25 17,5 175 17 07 0 0,7 respectivamente Conclusão 53, 54,4 (54,4 45,6 (45,6 mLmin17 mL/min/1, 57,3 (57,3 27,3 (27,3% (30%) 42,7 (42,7 87,3 12,7 (12,7 (G3- G4- G5- G5D-2 37, 29, 25, 17, 0, 54, (54, 45, (45, mLmin1 mL/min/1 57, (57, 27, (27,3 (30% 42, (42, 87, 12, (12, (G3 G5D- (54 (45 mL/min/ (57 (27, (30 (42 (12 (G (5 (4 mL/min (27 (3 (1 ( (2
ABSTRACT Introduction: Idiopathic steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) has variable outcomes in children. The primary objective of the present study was to assess the cumulative remission rate and the secondary objectives were to assess factors affecting the remission status, kidney function survival, and adverse effects of medications. Methods: One hundred fourteen patients with SRNS were included. Calcineurin inhibitor-based treatment protocol along with prednisolone and angiotensin-converting enzyme inhibitor were used, and patients were followed over 5 years. Results: Median age was 4.5 years; 53.5% of cases were between 1 to 5 years of age. Sixty-two patients (54.4%) were at initial stage and 52 (45.6%) were at a late SRNS stage. Median eGFRcr was 83.5 mL/min/1.73m2 at presentation. Of the 110 patients, 63 (57.3%) achieved remission [complete remission 30 (27.3%), partial remission 33 (30%)], and 47 (42.7%) had no remission. Kidney function survival was 87.3% and 14 cases (12.7%) had progression to CKD (G3-8, G4-3, G5-1, and G5D-2). Median duration of follow up was 36 months (IQR 24, 60). Age of onset, cyclosporine/tacrolimus, eGFRcr, and histopathology (MCD/FSGS) did not affect remission. Similarly, remission status in addition to age of onset, drug protocol, and histopathology did not significantly affect kidney function during a period of 5 years. Hypertension, cushingoid facies, short stature, cataract, and obesity were observed in 37.7, 29.8, 25.5, 17.5, and 0.7% of cases, respectively. Conclusion: About half of the cases achieved remission. Age of onset of disease, cyclosporine/tacrolimus use, and histopathological lesion neither affected remission status nor short-term kidney function survival in SRNS. Introduction (SRNS children medications Methods included inhibitorbased based angiotensinconverting angiotensin converting used Results 45 4 4. 535 53 53.5 Sixtytwo Sixty two 54.4% 544 54 (54.4% 45.6% 456 6 (45.6% 835 83 83. mLmin173m2 mLminm mL min 73m2 m mL/min/1.73m presentation 11 57.3% 573 57 3 (57.3% complete 27.3%, 273 27.3% , 27 (27.3%) 30%, 30% (30%)] 42.7% 427 42 7 (42.7% 873 87 87.3 12.7% 127 12 (12.7% G38, G38 G G3 8, 8 (G3-8 G43, G43 G4 3, G4-3 G51, G51 G5 1, G5-1 G5D2. G5D2 GD G5D 2 . D G5D-2) IQR 24 60. 60 60) cyclosporinetacrolimus cyclosporine tacrolimus MCD/FSGS MCDFSGS MCD FSGS (MCD/FSGS Similarly Hypertension facies stature cataract 377 37 37.7 298 29 29.8 255 25 25.5 175 17 17.5 07 0 0.7 respectively Conclusion disease use shortterm term 53. 54.4 (54.4 45.6 (45.6 mLmin mLmin173m 73m 57.3 (57.3 27.3 (27.3% (30%) 42.7 (42.7 87. 12.7 (12.7 (G3- G4- G5- G5D-2 37. 29. 25. 17. 0. 54. (54. 45. (45. 57. (57. 27. (27.3 (30% 42. (42. 12. (12. (G3 G5D- (54 (45 (57 (27. (30 (42 (12 (G (5 (4 (27 (3 (1 ( (2