Resumo A Hipereosinofilia (HE) é definida como uma contagem de eosinófilos superior a 1500 células/microL no sangue periférico em dois exames, realizados com intervalo mínimo de um mês e/ou confirmação anatomopatológica de HE, com eosinófilos compreendendo mais de 20% de todas as células nucleadas da medula óssea. A Síndrome hipereosinofílica (SHE) indica a presença de HE com comprometimento de órgãos por ação eosinofílica, podendo ser classificada como primária (ou neoplásica), secundária (ou reativa) e idiopática. O comprometimento cardíaco ocorre em até 5% dos casos na fase aguda e em 20% na fase crônica da doença, variando de casos oligossintomáticos até miocardite aguda fulminante ou cardiomiopatia restritiva crônica (endomiocardite de Loeffler). No entanto, o grau de disfunção cardíaca não se correlaciona diretamente com o grau de eosinofilia. O envolvimento cardíaco na SHE ocorre em três fases: necrótica inicial, trombótica e necrótica final. Pode se manifestar como insuficiência cardíaca, arritmias e fenômenos tromboembólicos. O diagnóstico de cardiopatia é baseado em métodos de imagem multimodalidade, com ênfase na importância do ecocardiograma transtorácico (ETT). Em pacientes com janela acústica limitada, podem ser utilizados agentes de contraste ultrassonográfico, que permitem melhor visualização das bordas endocárdicas e da região ventricular apical. Técnicas para análise da deformação miocárdica podem evidenciar redução do strain em segmentos apicais e preservação nos demais segmentos (reverse apical sparing). A ressonância magnética cardíaca permite a caracterização do realce tardio subendocárdico de gadolínio, e a biópsia endomiocárdica é considerada o padrão ouro no diagnóstico de cardiopatia. O tratamento é baseado na etiologia da SHE. (HE 150 célulasmicroL microL exames eou 20 óssea (SHE eosinofílica neoplásica, neoplásica , neoplásica) reativa idiopática 5 doença endomiocardite Loeffler. Loeffler . Loeffler) entanto eosinofilia fases inicial final tromboembólicos multimodalidade ETT. ETT (ETT) limitada ultrassonográfico reverse sparing. sparing sparing) gadolínio 15 2 (ETT 1
Abstract Hypereosinophilia (HE) is defined as an eosinophil count exceeding 1500 cells/microL in peripheral blood in two tests, performed with an interval of at least one month and/or anatomopathological confirmation of HE, with eosinophils comprising more than 20% of all nucleated cells in the bone marrow. Hypereosinophilic syndrome (HES) indicates the presence of HE with organ involvement due to eosinophil action, which can be classified as primary (or neoplastic), secondary (or reactive), and idiopathic. Cardiac involvement occurs in up to 5% of cases in the acute phase and 20% of the chronic phase of the disease, ranging from oligosymptomatic cases to fulminant acute myocarditis or chronic restrictive cardiomyopathy (Loeffler endomyocarditis). However, the degree of cardiac dysfunction does not directly correlate with the degree of eosinophilia. The cardiac involvement of HES occurs in three phases: initial necrotic, thrombotic, and finally necrotic. It can manifest as heart failure, arrhythmias, and thromboembolic phenomena. The diagnosis of cardiopathy is based on multimodality imaging, with an emphasis on the importance of echocardiography (echo) as the primary examination. TTE with enhanced ultrasound agents can be used for better visualization, allowing greater accuracy in assessing ventricular apex, and myocardial deformation indices, such as longitudinal strain, may be reduced, especially in the ventricular apex (reverse apical sparing). Cardiac magnetic resonance imaging allows the characterization of subendocardial late gadolinium enhancement, and endomyocardial biopsy is considered the gold standard in diagnosing cardiopathy. Treatment is based on the etiology of HES. (HE 150 cellsmicroL microL tests andor 20 marrow (HES action neoplastic, neoplastic , neoplastic) reactive, reactive reactive) idiopathic 5 disease Loeffler endomyocarditis. endomyocarditis . endomyocarditis) However eosinophilia phases necrotic thrombotic failure arrhythmias phenomena echo (echo examination visualization indices strain reduced reverse sparing. sparing sparing) enhancement 15 2 1