Resumen Introducción: La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad autosómica dominante rara que afecta el tejido conectivo, cuya causa principal son mutaciones de novo del gen ACVR1. Se trata de una enfermedad con malformaciones congénitas de los primeros ortejos y osificación heterotópica en patrones característicos que progresa en empujes y remisiones. El daño acumulativo provoca discapacidad y, eventualmente, la muerte. El objetivo de este trabajo fue describir un caso de FOP para favorecer el diagnóstico precoz de esta enfermedad infrecuente. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de 3 años, portadora de hallux valgus congénito, que inicialmente presentó tumoraciones dolorosas de tejidos blandos, de predominio en cuello y tórax, con remisión parcial de las mismas. Se realizaron múltiples pruebas diagnósticas, incluyendo biopsias e imágenes de resonancia magnética con resultados inespecíficos. En la evolución se observó osificación de músculo bíceps braquial. El estudio genético molecular encontró una mutación del gen ACVR1 en heterocigosis que confirmó el diagnóstico de FOP. Conclusiones: El conocimiento de esta enfermedad por los pediatras es clave para realizar un diagnóstico precoz y evitar procedimientos invasivos innecesarios que pueden promover la progresión de la enfermedad. Ante la sospecha clínica, se sugiere realizar tempranamente el estudio molecular para detectar mutaciones del gen ACVR1. El tratamiento de la FOP es sintomático, centrado en el mantenimiento de la función física y el apoyo familiar.

Abstract Background: Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare autosomal dominant disease affecting connective tissue, primarily caused by de novo mutations of the ACVR1 gene. FOP is a disease with congenital malformations of the toes and heterotopic ossification in characteristic patterns that progresses with flare-ups and remissions. Cumulative damage results in disability and, eventually, death. This report aimed to describe a case of FOP to highlight the importance of early diagnosis of this rare condition. Case report: We describe the case of a 3-year-old female diagnosed with congenital hallux valgus, who initially presented with soft tissue tumors, predominantly in the neck and chest, with partial remission. Multiple diagnostic tests were performed, including biopsies and magnetic resonance imaging, with nonspecific results. We observed ossification of the biceps brachii muscle during evolution. The molecular genetic study found a heterozygous ACVR1 gene mutation that confirmed FOP. Conclusions: Knowledge of this rare disease by pediatricians is critical for an early diagnosis and for avoiding unnecessary invasive procedures that may promote disease progression. In case of clinical suspicion, performing an early molecular study is suggested to detect ACVR1 gene mutations. The treatment of FOP is symptomatic and focused on maintaining physical function and family support.

Abstract: In this study, Al-Ni alloy ribbons in hypoeutectic, euctectic and hypereutectic compositions were obtained by melt spinning. The microstructural changes of the samples, from the as-cast to rapid solidification processes at different Cu wheel tangential velocities were characterized by X-ray diffraction, scanning electron microscopy and transmission electron microscopy. The rapid solidification caused morphological transformation of the Al-Al3Ni microstructure from acicular in the as-cast condition to globular in the melt spun ribbons and the growth of the metastable Al9Ni2 intermetallic compound, which acted as reinforcing particles. Due to the increment of the Ni content and the presence of these intermetallic compounds, with size of ~5nm, distributed in the aluminum matrix, the hardness of the alloys significantly increased from the hypoeutectic (90 VHN) to the hypereutectic (205VHN) composition.

Resumen: En este estudio, cintas de la aleación Al-Ni en las composiciones hipoeutéctica, eutéctica e hipereutéctica fueron obtenidas por la técnica de "melt spinning". Los cambios microestructurales, desde la colada hasta las cintas solidificadas rápidamente a distintas velocidades de solidificación, fueron caracterizados por difracción de Rayos X, microscopía electrónica de barrido y microscopia electrónica de transmisión. La solidificación rápida causó una transformación morfológica de la microestructura Al-Al3Ni acicular en la muestras de colada a una morfología globular en la cintas solidificadas rápidamente y el crecimiento del compuesto intermetálico metaestable Al9Ni2, el cual actuó como partícula reforzadora. Debido al incremento del contenido de Ni y la presencia de estos compuestos intermetálicos, con tamaño de ~5nm, distribuidos en la matriz de aluminio, la dureza de la aleaciones aumentó significativamente de la composición hipoeutéctica (90VHN) a la hipereutéctica (205VHN).

Introduction The importance of being prepared to face disasters is greater for the emergency service and particularly when unexpected events occur. Objectives To discuss the actions to be taken to face disaster events with many victims, mainly those that suddenly occur, which will allow improving plans for disasters, and also to submit a "system of function cards" to experts, which was designed for the emergency services of the main health institutions in the territory. Methods A workshop with the involvement of selected experienced professionals in the organization and operation of emergency services was held. After two plenary sessions, the group was divided into two commissions, the first one discussed aspects of pre-hospital organization and the second one analyzed hospital care. Finally, both groups met to make their recommendations. Conclusions It is necessary to promote meetings similar to this workshop in order to increase the exchange of ideas among the institutions, the decision-makers and the professionals in charge of the study and preparation of the healthcare system for disaster management. This topic should be included in the training process at both undergraduate and graduate educational levels. Some additional resources for a more effective response, particularly means of communication and scenario logistics are required. The approved "system of function cards" methodologically serves to give response, firstly in terms of the permanent staff updating and secondly, because this system is a summarized version of the disaster plans of these institutions.

Introducción La importancia de estar preparados para enfrentar situaciones de desastres cobra mayor relevancia para los servicios de urgencia y especialmente cuando el evento ocurre de forma inesperada. Objetivos Debatir las acciones a desarrollar para el manejo de eventos con víctimas múltiples, principalmente en los de inicio súbito, lo que permitiría perfeccionar los planes ante situaciones de desastres. En segundo lugar, someter a la consideración de especialistas un "sistema de tarjetas de funciones" para estas situaciones, diseñado para los servicios de urgencia de las principales instituciones de salud del territorio. Métodos Desarrollo de un taller con participación de profesionales seleccionados por su experiencia en la organización y el trabajo en los servicios de urgencia. Luego de dos conferencias plenarias, el grupo se dividió en dos comisiones, la primera trabajó los aspectos de organización prehospitalaria y la segunda en la hospitalaria. Finalmente, ambos grupos se unieron para exponer sus recomendaciones. Conclusiones Es necesario generar encuentros similares para incrementar el intercambio entre las instituciones, los decisores y profesionales encargados del estudio y la preparación del sistema de salud ante desastres. El tema debe extenderse al proceso de capacitación tanto a pre como a posgrado; se necesita de algunos recursos para una respuesta más efectiva, en especial medios de comunicación y para la logística del escenario; el "sistema de tarjetas de funciones", aprobado por todos, sirve metodológicamente a la respuesta, primero en función de la actualización permanente del personal y segundo por constituir una versión resumida del plan de estas instituciones.

In order to determine the quality of the emergency care received by the patients that were admitted at Doctor Gustavo Aldereguía Lima Teaching Hospital of Cienfuegos with the diagnosis of severe trauma, a correlative descriptive study was conducted. 95 patients who were admitted in progressive care units during the studied period were included, following the general protocol of trauma care that is in force at the Service. Total average age of the injured was 39. A predominance of males was observed. The cranioencephalic trauma was the most common and that with the highest mortality. A multivariate analysis showed that at about 50 % of the deaths were connected with the severity of the injuries, the type of transportation used and the delay in receiving the definitive care

Con el objetivo de determinar la calidad de la atención de urgencias a los pacientes que ingresaron en el Hospital Universitario "Doctor Gustavo Aldereguía Lima" de Cienfuegos, con el diagnóstico de trauma grave, se realizó un estudio descriptivo correlacionar. Se incluyeron 95 pacientes admitidos en unidades de cuidados progresivos durante el período de estudio, siguiendo el protocolo general de atención al trauma vigente en el Servicio. La edad media total de los lesionados fue de 39 años, con predominio del sexo masculino. El traumatismo craneoencefálico fue el más frecuente y de mayor mortalidad. Un análisis multivariado demostró que cerca del 50 % de los fallecimientos estuvo relacionado con la severidad de las lesiones, el tipo de trasporte utilizado y la demora en recibir los cuidados definitivos

A case of extensive bilateral thoracic trauma with beating thorax was presented. The patient was treated with inmobilization of the thoracic soft parts by using Steinman wires that were passed through in a caudocephalic way, which caused the stabilization of the chest and the rapid improvement of the ventilatory functions. It made possible the opportune withdrawal of the endotracheal intubation and the elimination of the associated septic process. This is an anecdotic and interesting case due to its severity and to the utilization of an external fixation system. It allows to induce the application of this treatment in similar cases

Se realizó un estudio retrospectivo con el objetivo de conocer el comportamiento de todos los pacientes (35) a los que se les realizó cirugía arterial directa y que requirieron de cuidados intensivos, en el período comprendido entre enero de 1995 y diciembre de 1999. Los datos se obtuvieron a partir de un formulario que contó con las siguientes variables: edad, factores de riesgo, cirugía realizada, riesgo anestésico, tiempo quirúrgico, estadía en Unidad de Cuidados Intensivos, complicaciones posoperatorias, sobrevida y calidad de vida de estos pacientes. Existió un predominio del sexo masculino de 91,4 %; el sector más afectado fue el aortoilíaco (54,3 %) y la edad promedio de 60 años. Se encontró una relación directa entre sector revascularizado, tiempo quirúrgico, estadía en UCI y complicaciones posoperatorias. El estudio de la calidad de la vida al año evidencia que 8 de cada 10 pacientes revascularizados se encuentran asintomáticos

L‘orthopédie et la traumatologie se trouvent parmi les premières spécialités médico-chirurgicales générant des demandes d‘attention dans les services d‘urgence; ces établissements sont la scène propice pour la confluence entre les blessés et ceux qui soufrent une maladie dégénérative provocant la douleur. Comment gérer les ressources humaines et matérielles pour satisfaire ces demandes? C‘est le but fondamental de ce travail. Une étude descriptive rétrospective de la morbidité des urgences, générée par la spécialité, a été faite de janvier à décembre 1999, et à cette fin on a fait appel à la classification internationale de maladies et aux tableaux de codes de couleurs créés dans notre centre. Toute l‘information a été collectée à partir des feuilles de maladie, et traitée dans le département de statistiques de notre hôpital, d‘après le logiciel SPSS version 8.0 pour Window. On conclue que la classification des patients dans le service d‘urgence, d‘après le code de couleurs, a influé sur la diminution de la moyenne de cas par jour, descendant subséquemment le nombre total de cas traités dans la période analysée. Par ailleurs, cela aide à connaître immédiatement les fluctuations de la morbidité. Finalement, on crée des voies pour faire descendre les consultations non urgentes (codes verts) qui générent une demande non justifiable dans ces établissements.

Orthopedics and Traumatology are among the first medical and surgical specialities demanding attention at the emergency services, which are a propitious setting for injured persons and for those suffering from a degenerative disease causing pain. How to administer human and material resources to meet these needs is precisely the main objective of this paper. A descriptive and retrospective study on the morbidity of emergencies generated by specialities from January to December, 1999, was conducted taking into account the international coding of diseases and the tables of color codes made in our center. All the information was collected and processed at the statistics department of our hospital, according to the SPSS program, version 8.0 for Windows. It was concluded that the classification of the patients at the emergency service by using the color code influenced on the reduction of the daily average of cases, with the subsequent decrease of the total number of cases attended during the analyzed period. Besides, this helps to know in an inmediate way the fluctuations of morbidity. Breaches are finally established to reduce even more the non urgent consultations (green codes) that produce an unjustified demand in these places.

La Ortopedia y Traumatología se encuentra entre las primeras especialidades médico-quirúrgicas que generan demandas de atención en los servicios de urgencias; son estos lugares un escenario propicio para la confluencia entre lesionados y los que sufren una enfermedad degenerativa que provoca dolor. ¿Cómo administrar recursos humanos y materiales para satisfacer esas demandas?. Es el objetivo fundamental de este trabajo. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de la morbilidad de urgencias, generada por la especialidad, de enero a diciembre de 1999, y se atendió para ello a la codificación internacional de enfermedades y a las tablas de códigos de colores confeccionadas en nuestro centro. Toda la información fue recogida en hojas de cargo y procesada en el departamento de estadística de nuestro hospital, según programa SPSS versión 8.0 para Window. Se concluye que la clasificación de los pacientes en el servicio de urgencia según código de colores influyó en la disminución del promedio diario de casos, con el consiguiente descenso del número total de casos atendidos en el período analizado. Además esto ayuda a conocer de forma inmediata las fluctuaciones de la morbilidad. Finalmente se establecen brechas para descender aún más las consultas no urgentes (códigos verdes) que generan una demanda no justificada en estos lugares.

From 1997-1999 our hospital implemented a mass casualty management system by stages using the re-organization of the patient flow and a system of function cards located in a pre-established well-known points. First, the main difficulties of the previous drills were detected and the alert plan was proved. Then a code of classification by vital support necessity for all the emergencies was implemented and a treatment area for each of them was defined. In the third phase, a group of cards describing the functions of each of the members of the team on duty were prepared and placed in each Emergency Department and in other pre-selected areas. The system allows a better mobilization of human resources, a more homogeneous work to be done by all the teams on duty, a speedy preparation of the Emergency Department. It also eliminates the possibility that any member of the medical and non-medical teams on duty may ignore his/her functions and allows a more coherent casualty management.

En nuestro hospital entre 1997-1999 se puso en práctica un sistema para atención de víctimas en masas por etapas mediante un reordenamiento del flujo de pacientes y un sistema de tarjetas de funciones ubicadas en puntos preestablecidos de conocimiento general. Primero, se detectaron las principales dificultades de los ejercicios anteriores, y se perfeccionó el plan de aviso; luego se implementó para todas las urgencias un código de clasificación según necesidad de apoyo vital y se definió un área de tratamiento para cada una. En una tercera etapa, se elaboró un grupo de tarjetas con las funciones de cada uno de los integrantes de todos los equipos de guardia, y se ubicaron en cada consulta del departamento de urgencias y en otras áreas preestablecidas. El sistema posibilita: una mejor movilización de los recursos humanos, el trabajo más uniforme de todos los equipos de guardia, una mayor rapidez en la preparación del departamento de urgencias, anula la posibilidad de desconocimiento de las funciones de cada miembro de la guardia no médica y médica, y permite un manejo más coherente de las víctimas.

The increase of intraocular pressure caused by intraocular tumors was described many years ago but since they are not frequent affections and mechanisms of hypertension are varied, then the causal diagnosis of glaucoma is difficult and lenghty. This paper presents a patient with an acute close-angle glaucoma originated from a malignant tumor in tractus uveal.

El aumento de presión ocular causado por tumores intraoculares fue descrito hace muchos años, pero como no son afecciones frecuentes y existen variados mecanismos que producen la hipertensión, en ocasiones el diagnóstico causal del glaucoma es difícil y prolongado. Se presenta un paciente que debuta con un glaucoma de ángulo cerrado agudo, originado por una tumoración maligna del tractus uveal.