OBJETIVO: Avaliar a resposta ovariana após uso de ciclofosfamida (CFM) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e correlacionar os achados de tempo de doença e idade no período de utilização de CFM e dose cumulativa com alterações no ciclo menstrual e/ou evolução para insuficiência ovariana (IO). MÉTODOS: Foi um estudo transversal, retrospectivo, com 50 pacientes com diagnóstico de LES e que fizeram tratamento com CFM com seguimento clínico de, pelo menos, 1 ano. Foram incluídas pacientes com idade entre 12 e 40 anos e que apresentavam ciclos menstruais regulares prévios ao tratamento. Foram excluídas pacientes que descontinuaram o seguimento, ou este foi menor do que um ano, além daquelas que apresentaram irregularidade/ausência menstrual antes do uso do fármaco. Todas as mulheres estudadas foram submetidas à entrevista e à aplicação de questionário. Neste foram abordadas questões relevantes de padrão de ciclo menstrual antes e posterior à terapia, assim como períodos gestacionais e método contraceptivo. Foi questionado se as pacientes foram orientadas sobre os efeitos colaterais e as consequências da CFM. Para análise estatística, foram utilizados os testes t de Student, Mann-Whitney, do χ2 e o não paramétrico de Kolmogorov-Smirnov. RESULTADOS: A média de idade das pacientes incluídas no do estudo foi de 30,8 anos, e a média de idade no momento do uso de CFM, de 25,3 anos. Após a CFM, 24% das pacientes não menstruaram mais, 28% voltaram a ter ciclos regulares e 48% delas permaneceram com ciclos irregulares. Verificou-se que as pacientes que evoluíram com falência ovariana tinham maior tempo de doença (12,3 anos) do que aquelas que não evoluíram (8,9 anos). Treze pacientes tiveram gestação após a CFM, em todas ocorreu de forma espontânea; no entanto, 66% evoluíram com abortamento. A média de idade das pacientes que fizeram uso de CFM e evoluíram com falência ovariana foi de 28,1 anos. A amenorreia ocorreu em 50% das pacientes que tinham idade entre 31 e 40 anos, 22,2%, entre 21 e 30 anos, e 7,7%, entre 12 e 20 anos. Nosso estudo não mostrou correlação estatística entre dose cumulativa e falência ovariana, apesar de que doses cumulativas maiores que 11 g tendem a promover algum tipo de irregularidade menstrual. CONCLUSÃO: O tempo de doença do LES, a idade no momento do tratamento e as maiores doses cumulativas são importantes fatores preditores da IO pós-terapia com CFM. Gestação em pacientes lúpicas após o uso do quimioterápico tem maiores chances de evoluir com abortamento. Viu-se que pequena parte das doentes estava ciente de todas as repercussões que a droga poderia gerar. Por isso, novos estudos devem ser realizados para o conhecimento e a conscientização, por parte do meio médico, sobre a importância da anticoncepção e da preservação do tecido ovariano.

PURPOSE: To evaluate the ovarian response after cyclophosphamide use (CPM) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and to correlate the age and cumulative dose findings with changes in menstrual cycle and/or progression to ovarian failure (OF). METHODS: This was a cross-sectional, retrospective study of 50 patients with a diagnosis of SLE who used CFM with a clinical follow-up of at least 1 year. Included were patients aged 12-40 years, who had undergone chemotherapy for SLE control and who had regular menstrual cycles before the beginning of CPM treatment. Patients who discontinued follow-up, who were followed up for less than one year or who had irregular/absent menses before the beginning of CPM treatment were excluded. All women studied were submitted to an interview and a questionnaire containing questions about the pattern of the menstrual cycle before and after therapy, and about the gestational periods and contraception. We asked if the patients had been instructed about the side effects and consequences of CFM. Statistical analysis was performed using the Student t-test and the Mann Whitney, χ2 and nonparametric Kolmogorov-Smirnov tests. RESULTS: The mean age of the patients included in the study was 30.8 years and the mean age at the time of use of CPM was 25.3 years. After CFM, 24% of patients stopped menstruating, 28% returned to regular cycles and 48% continued to have irregular cycles. It was found that the patients who developed OF had longer disease duration (12.3 years) than those who did not develop it (8.9 years). Thirteen patients became spontaneously pregnant after CFM; however, 66% progressed to abortion. The mean age of the patients who used CFM and developed OF was 28.1 years. Amenorrhea occurred in 50% of those aged 31-40 years, in 22.2% of those aged 21-30 years and in 7.7% of those aged 12-20 years. Our study showed no statistical correlation between cumulative dose and OF, although cumulative doses greater than 11grams tended to promote some type of menstrual irregularity. CONCLUSION: SLE disease duration, age at the time of treatment and the highest cumulative doses are important predictors of OF after therapy with CFM. Pregnancy in lupus patients is more likely to evolve with abortion after the use of chemotherapy. It was seen that a small proportion of patients were aware of all the implications of the drug. Therefore, additional studies should be conducted for further knowledge and awareness of the importance of contraception and the preservation of ovarian tissue on the part of the medical community.

O lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar inúmeras lesões cutâneas. As lesões bolhosas específicas do lúpus, apesar de raras, apresentam características clínicas e imunopatológicas próprias e implicam em diagnóstico diferencial entre inúmeras patologias bolhosas que podem sobrepor-se ao lúpus eritematoso sistêmico. Apresenta-se um caso de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso em gestante.

Systemic lupus erythematosus (SLE) can cause numerous skin lesions. Despite being rare, lupus-specific bullous lesions demonstrate characteristic clinical and immunopathological features and require differential diagnosis among numerous bullous conditions that may overlap with SLE. The present study presents a case of bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) in a pregnant woman.

As manifestações pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) são raras e incluem inflamação de pequenas e grandes vias aéreas, doença parenquimatosa e serosite, entre outras. Uma proporção substancial de pacientes com doença inflamatória intestinal, particularmente aqueles com RCU, apresenta ANCA positivo, a maioria padrão p-ANCA. Apresentamos um caso de paciente com RCU, com c-ANCA positivo, que evoluiu com hemoptise, associada a alterações radiológicas compatíveis com vasculite pulmonar.

The pulmonary manifestations of ulcerative colitis (UC) are rare and include inflammation of small and large airways, parenchymal disease and serositis among others. A substantial proportion of patients with inflammatory bowel disease, particularly those with ulcerative colitis presents positive ANCA, most p-ANCA pattern. We present a case of patient with ulcerative colitis, with positive c-ANCA, which progressed to hemoptysis associated with radiological findings consistent with pulmonary vasculitis.

A granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite granulomatosa multissistêmica rara, idiopática, que acomete vasos de pequeno e médio calibres, e que classicamente envolvem os tratos respiratórios superior, inferior e rins. Na forma limitada da doença, diversos sítios anatômicos podem ser afetados isoladamente. Foi descrito o caso de uma paciente jovem, que iniciou o acometimento da GW por dispnéia, estridor laríngeo e hipacusia. A investigação evidenciou o acometimento localizado na glote, e envolvimento da membrana timpânica comprovado por biópsia. A paciente obteve resposta com o tratamento instituído, mas permaneceu com seqüelas otológicas. Revisa-se neste artigo algumas das manifestações focais da GW, salientando especialmente as manifestações otológicas.

Wegener's granulomatosis (WG) is a rare, idiopathic granulomatous vasculitis, affecting small and medium-sized vessels, classically involving upper and lower respiratory tracts and kidneys. In the limited form of the disease, several other sites can be affected. We describe the case of a young woman who presented her disease with dyspnea, laryngeal stridor and hearing loss. Investigation revealed localized glottis involvement and a tympanum biopsy confirmed granulomatous vasculitis. The patient had a partial response with the treatment, with residual deafness. We performed a review concerning the focal manifestations of WG, focusing in the ear involvement.

Nem sempre é possível estabelecer uma clara distinção entre as doenças musculares de causa infecciosa e as miosites idiopáticas. Há situações, inclusive, em que se considera existir uma relação causal entre ambas as doenças. Descrevemos o caso de uma paciente com manifestações clínicas e laboratoriais de polimiosite que apresentou infecção precedente de leptospirose, em que se considera a hipótese de ação de "gatilho" do agente infeccioso no quadro muscular inflamatório.

Sometimes, it is not possible to establish an obvious distinction between the muscular manifestations due to infectious diseases and the idiopathic myositis. In fact, in some situations it is believed there is a causal relationship between those diseases. We describe the case of a patient with clinical and laboratorial features of polymyositis who had developed leptospirosis previously. The hypothesis of the infectious agent acting as a "trigger" to the muscular disease is discussed.

Na síndrome de Sjögren, o acometimento subclínico dos túbulos renais pode afetar uma parcela significativa de pacientes. A maioria apresenta acidose tubular renal distal (tipo 1), que pode se constituir na primeira manifestação da doença auto-imune e contribuir para sua maior duração e gravidade. A depleção de potássio, resultante da acidose tubular renal distal, pode ser extremamente grave e colocar em risco a vida do paciente se não diagnosticada e tratada. A paralisia periódica hipocalêmica foi observada em quase 40% dos pacientes com síndrome de Sjögren e acidose tubular renal distal. Descrevemos, a seguir, o caso de uma paciente com diagnóstico de síndrome de Sjögren, estabelecido há quatro anos, que apresentou amortecimento e fraqueza em membros inferiores com dificuldade respiratória. Houve agravamento dos sintomas e necessidade de internamento em Unidade de Terapia Intensiva. À admissão, verificou-se potássio sérico de 2 mEq/L. Com o diagnóstico de paralisia hipocalêmica, procedeu-se ao tratamento imediato com reposição parenteral de KCl 19,1% e oxigênio suplementar (máscara). Não houve necessidade de ventilação mecânica. A paciente recebeu alta com potássio sérico corrigido para 3,4 mEq/L.

Subclinical renal tubular dysfunction in Sjögren's syndrome can affect a significant number of patients, the majority presenting with distal renal tubular acidosis (type 1). Such findings may be the first symptom of the auto-immune disease, and can contribute for a prolonged disease duration and severity. Potassium depletion resulting from distal renal tubular acidosis can be extremely severe, and can jeopardise patient's life, if its diagnosis and treatment are delayed. Hypocalemic periodic paralysis was observed in almost 40% of patients who suffer from Sjögren's syndrome and distal renal tubular acidosis. The case that follows describes a patient who was diagnosed with Sjögren's syndrome four years ago. Three days before being admitted to hospital, the patient complained that her lower limbs were numb and weak, and that breathing was difficult. Symptoms intensified, the patient was broght to the Intensive Care Unit, where the serum potassium was 2 mEq/L at admittance. Hypocalemic paralysis was diagnosed, and the patient was immediately treated with IV KCl 19.1% and supplementary oxygen by mask. Mechanical ventilation was not required. The patient was discharged with serum potassium corrected to 3.4 mEq/L.

A sinovite hipertrófica familiar é uma condição rara, de origem familiar, que deve ser lembrada no diagnóstico diferencial das artrites da infância. Os autores apresentam o caso de um menino de 7 anos, portador de deformidades dos artelhos em flexão e múltiplos derrames articulares indolores acometendo grandes articulações, desde o nascimento e sem sintomas sistêmicos. O paciente possui uma prima com quadro semelhante.

Familial hyperthrophic synovitis is a rare condition, of familial origin, that must be remembered in the differential diagnosis of childhood arthritis. The authors report a case of a 7 years old boy with flexion finger deformities and painless joint effusion of the large joints since birth, without systemic involvement. The patient has a cousin with similar manifestations.

Perda visual permanente, resultante de inflamação ocular recidivante, ocorre freqüentemente em pacientes com doença de Behçet, apesar de tratamento imunossupressor crônico e intensivo. Os autores relatam o caso de um paciente masculino, com 35 anos de idade, apresentando uveíte posterior, crônica e bilateral, refratária ao tratamento com corticosteróides e imunossupressores. O tratamento com infliximabe mostrou um efeito benéfico na uveíte desse paciente.

Permanent vision loss resulting from relapsing ocular inflammation occurs frequently in patients with Behçet's disease, despite intensive and chronic immunosuppressive therapy. The authors report the case of a 35-year-old man with chronic bilateral posterior uveitis refractory to corticosteroids and immunosuppressive agents (methotrexate and cyclosporine) with a beneficial effect from treatment with infliximab.

O leflunomide é uma droga anti-reumática com ação imunomoduladora. Pneumonia intersticial granulomatosa nunca foi descrita com o uso de leflunomide. Relata-se o caso de uma mulher de 33 anos que apresentou dor torácica, emagrecimento e síndrome infecciosa respiratória no quinto mês de monoterapia com leflunomide para artrite reumatóide, progredindo para insuficiência respiratória no sexto mês. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial e alveolar bilateral predominando em lobos superior e médio, micronódulos esparsos e ausência de alterações mediastinais. Suspendeu-se o leflunomide. Após a resolução da infecção persistiram lesões intersticiais retículo-nodulares predominantemente na periferia dos terços superiores do pulmão direito e terço médio do pulmão esquerdo, entremeadas por padrão de vidro fosco em lobos superiores. Biópsia pulmonar a céu aberto revelou granulomas tuberculóides sem necrose central. Foi realizada extensa investigação etiológica, que resultou negativa. Ocorreu resolução espontânea do quadro após quatro meses. O quadro sugere que as manifestações pulmonares neste caso foram causadas pelo leflunomide.

Leflunomide is an anti-rheumatic drug with immunomodulating effects. Granulomatous interstitial pneumonia has never been described in association with the use of this drug. We report the case of a 33-year-old female patient who presented with chest pain, weight loss and pulmonary infectious syndrome during the fifth month of monotherapy with leflunomide for rheumatoid arthritis, which advanced to respiratory insufficiency in the sixth month. Radiologic findings revealed pulmonary intersticial infiltrates, as well as bilateral alveolar infiltrates (mainly in the upper and medium lobes) and scattered micronodules. However, no mediastinal abnormalities were detected. Leflunomide was suspended. After resolution of the infection, interstitial reticulonodular lesions persisted, predominantly in the upper 2/3 of the right lung and in the center of the left lung, interspersed with a ground-glass pattern in the superior lobes. Surprisingly, pulmonary biopsy revealed tuberculoid granulomas without caseous necrosis. A thorough etiological investigation was carried out, but no etiologic agent was identified. After four months, the condition spontaneously and completely disappeared. This profile suggests that the pulmonary complications seen in this case were the result of leflunomide use.