INTRODUÇÃO: O envolvimento da coluna cervical é comum na artrite reumatoide (AR). OBJETIVO: Estudar a prevalência das alterações radiológicas de coluna cervical em pacientes com AR e sua associação com perfil clinico e sorológico da doença. MÉTODOS: Analisaram-se as radiografias de coluna cervical em perfil neutro hiperextensão, hiperflexão e transoral de 80 pacientes com AR para presença de subluxação atlanto-axial (LAA), invaginação basilar (IB) e instabilidade subaxial (ISA). Dados de perfil demográfico, clínico (nódulos, pneumonite intersticial, síndrome Sjögren secundária, uso de medicamentos etc.) e sorológico (FR, anti-CCP e FAN) foram obtidos por revisão de prontuários. RESULTADOS: Havia alguma alteração de eixo de coluna cervical em 26/80 (32,5%); em 12/80 (15%) havia LAA; em 6/80(7,5%) existia IB; em 13/80 (16,2%) existia ISA. Erosões em odontoide foram vistas 16/80 (20,0%). As alterações do eixo cervical estavam associadas com idade de início da doença e duração da mesma (P = 0,03 e 0,02, respectivamente). Não se encontrou associação das alterações em coluna cervical com raça, gênero, nódulos, pneumonite intersticial, Sjögren secundário, FR, FAN ou anti-CCP. Pacientes com alterações do eixo cervical apresentavam mais erosões de odontoide (P = 0,03). CONCLUSÕES: Alterações radiológicas em eixo de coluna cervical são comuns e aparecem mais frequentemente em indivíduos com diagnóstico mais precoce de AR e maior tempo de doença.

INTRODUCTION: The involvement of the cervical spine is a common feature of rheumatoid arthritis (RA). OBJECTIVE: To study the prevalence of radiographic changes of the cervical spine in patients with RA and their association with clinical and serological profiles of the disease. METHODS: We analysed lateral (neutral position, hyperextension, hyperflexion) and transoral views of cervical spine radiographs from 80 individuals with RA to investigate the presence of atlanto-axial subluxation (AAS), basilar invagination (BI), and subaxial instability (SAI). Demographic, clinical (nodules, interstitial pneumonitis, secondary Sjögren's syndrome, medications etc.), and serologic (rheumatoid factor - RF, cyclic citrullinated peptide antibody - anti-CCP, and antinuclear factor - ANF) data were obtained from the clinical records. RESULTS: Cervical spine misalignments were identified in 26/80 (32.5%) participants; AAS occurred in 12/80 (15%) participants, BI in 6/80 (7.5%), and SAI in 13/80 (32.5%). Odontoid erosions were identified in 16/80 (20.0%) participants. Cervical spine misalignment exhibited associations with age at onset and disease duration (P = 0.03 and 0.02, respectively). No associations were identified between the cervical spine changes and the participants' ethnicity or gender, presence of nodules, interstitial pneumonitis, secondary Sjögren's syndrome, RF, ANF, or anti-CCP. The participants with cervical spine misalignment exhibited higher frequencies of odontoid erosion (P = 0.03). CONCLUSIONS: Cervical spine misalignment was a common radiographic finding and occurred more frequently in participants with earlier onset and longer length of RA.

INTRODUÇÃO: A fibroelastose endocárdica (FEE) é definida como espessamento difuso do endocárdio ventricular em função da proliferação de fibras colágenas e elásticas. Pode ser classificada como primária ou secundária. A FEE primária apresenta-se na forma dilatada, mais comum, ou na forma restritiva. Geralmente manifesta-se como insuficiência cardíaca inexplicada, em crianças com menos de 12 meses de idade. OBJEIVOS: Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos da FEE primária. MATERIAL E MÉTODO: Foram pesquisadas, entre 1960 e 2000, 6.211 necropsias perinatais e pediátricas do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), tendo sido verificados 11 casos de FEE. RESULTADOS: Em nove casos (81,8%), o surgimento dos sintomas ocorreu antes de 1 ano de idade. Em oito (72,7%), o óbito ocorreu antes de 1 ano de idade. Dentre os sinais clínicos, destacaram-se taquipnéia (54,5%), hepatomegalia (45,5%), tosse (36,4%), cianose (36,4%) e febre (36,4%). Todas as radiografias (n = 6) apresentavam cardiomegalia. O espessamento endocárdico predominou no coração esquerdo (90,9%). A causa de óbito foi insuficiência respiratória aguda em cinco casos (45,5%) e choque cardiogênico em quatro (36,4%). DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: Os resultados mostram acometimento predominante de crianças com menos de 1 ano de idade e rápida progressão para óbito. Sinais clínicos freqüentes, como taquipnéia, tosse e febre, sugeriram infecção respiratória, que foi confirmada por necropsia em três casos (27,3%). Os exames complementares mostraram apenas achados sugestivos de insuficiência cardíaca. Os dados analisados neste estudo mostram que, em nosso meio, a FEE primária não difere significativamente do que é apresentado na literatura internacional em relação a características epidemiológicas, clínicas e anatomopatológicas.

BACKGROUND: Endocardial fibroelastosis (EFE) is a diffuse thickening of the ventricular endocardium resulting from proliferation of fibrous and elastic tissue. Primary and secondary forms have been described. Primary EFE occurs in the dilated and contracted forms. EFE usually manifests as unexplained congestive heart failure in infants younger than 1 year old. OBJECTIVES: To analyze the epidemiologic, clinical and anatomopathological aspects of primary EFE. METHODS: Eleven cases of histologically confirmed EFE were found in 6211 necropsies performed between 1960 and 2000 in the Hospital of the University of Paraná. Results: In nine cases (81.8%) the initial clinical presentation occurred before the age of 1 year. In eight cases (72.7%) patients died before the age of 1 year. The most common clinical findings were tachypnea (54.5%), hepatomegaly (45.5%), cough (36.4%) and fever (36.4%). Cardiomegaly was the main radiographic finding, present in all cases (n = 6). The endocardial thickening was more frequent at the left heart (90.9%). The death cause was acute respiratory failure in five cases (45.5%) and cardiogenic chock in four cases (36.4%). DISCUSSION AND CONCLUSIONS: The results showed that EFE affects usually infants younger than 1 year old that rapidly progress to death. Some common clinical findings like tachypnea, cough and fever suggested respiratory infection which was confirmed by necropsy in three cases (27.3%). The complementary tests showed only non-specific findings of congestive heart failure. The information analyzed here demonstrated no significant difference of the epidemiological, clinical and anatomopathological characteristics of primary EFE between Brazil and the international literature.

Tumores derivados do plexo coróide são neoplasias raras do sistema nervoso central que acometem principalmente crianças. Este estudo apresenta uma série de 38 pacientes com tumores de origem neuroectodérmica, dentre os quais 24 possuem diagnóstico histológico e/ou imunoistoquímico de Carcinoma do Plexo Coróide (CPC). Destes, 16 eram do gênero masculino. O local predominantemente acometido foi o ventrículo lateral esquerdo. As manifestações clínicas mais freqüentes foram hidrocefalia, hipertensão intracraniana e crises convulsivas. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Houve um óbito no per-operatório e outro no pós-operatório imediato. Nove pacientes tiveram recidiva, evoluindo a óbito em tempo médio de 12,3 meses. Sete estão vivos. Os demais casos não apresentavam dados disponíveis. Em Curitiba, o CPC tem uma alta prevalência em relação a outros tumores do plexo coróide, podendo estar relacionado a algum agente patogênico.

Tumours derived from choroid plexus are rare central nervous system neoplasms affecting mainly children. This study presents a series of 38 patients with neuroectodermal tumours. Twenty four of them had the histological and/or immunohistochemical diagnosis of choroid plexus carcinoma (CPC). Sixteen of these patients were male. The left lateral ventricle was affected in most cases. Main clinical features were: hydrocephalus, intracranial hypertension and convulsion. All the patients were treated by surgery. There were 2 deaths due to surgical complications. Nine patients had recurrence, dying in a intermediate time of 12.3 months and 7 patients remain alive. The other cases did not present available data. CPC is very prevalent in Curitiba when compared to other choroid plexus tumours and it might be related to some pathogenic agent.