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au:Miranda Filho, Adalberto Luiz
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Catálogo Taxonômico da Fauna do Brasil: Setting the baseline knowledge on the animal diversity in Brazil Brasil
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Boeger, Walter A.
; Valim, Michel P.
; Zaher, Hussam
; Rafael, José A.
; Forzza, Rafaela C.
; Percequillo, Alexandre R.
; Serejo, Cristiana S.
; Garraffoni, André R.S.
; Santos, Adalberto J.
; Slipinski, Adam
; Linzmeier, Adelita M.
; Calor, Adolfo R.
; Garda, Adrian A.
; Kury, Adriano B.
; Fernandes, Agatha C.S.
; Agudo-Padrón, Aisur I.
; Akama, Alberto
; Silva Neto, Alberto M. da
; Burbano, Alejandro L.
; Menezes, Aleksandra
; Pereira-Colavite, Alessandre
; Anichtchenko, Alexander
; Lees, Alexander C.
; Bezerra, Alexandra M.R.
; Domahovski, Alexandre C.
; Pimenta, Alexandre D.
; Aleixo, Alexandre L.P.
; Marceniuk, Alexandre P.
; Paula, Alexandre S. de
; Somavilla, Alexandre
; Specht, Alexandre
; Camargo, Alexssandro
; Newton, Alfred F.
; Silva, Aline A.S. da
; Santos, Aline B. dos
; Tassi, Aline D.
; Aragão, Allan C.
; Santos, Allan P.M.
; Migotto, Alvaro E.
; Mendes, Amanda C.
; Cunha, Amanda
; Chagas Júnior, Amazonas
; Sousa, Ana A.T. de
; Pavan, Ana C.
; Almeida, Ana C.S.
; Peronti, Ana L.B.G.
; Henriques-Oliveira, Ana L.
; Prudente, Ana L.
; Tourinho, Ana L.
; Pes, Ana M.O.
; Carmignotto, Ana P.
; Wengrat, Ana P.G. da Silva
; Dornellas, Ana P.S.
; Molin, Anamaria Dal
; Puker, Anderson
; Morandini, André C.
; Ferreira, André da S.
; Martins, André L.
; Esteves, André M.
; Fernandes, André S.
; Roza, André S.
; Köhler, Andreas
; Paladini, Andressa
; Andrade, Andrey J. de
; Pinto, Ângelo P.
; Salles, Anna C. de A.
; Gondim, Anne I.
; Amaral, Antonia C.Z.
; Rondón, Antonio A.A.
; Brescovit, Antonio
; Lofego, Antônio C.
; Marques, Antonio C.
; Macedo, Antonio
; Andriolo, Artur
; Henriques, Augusto L.
; Ferreira Júnior, Augusto L.
; Lima, Aurino F. de
; Barros, Ávyla R. de A.
; Brito, Ayrton do R.
; Romera, Bárbara L.V.
; Vasconcelos, Beatriz M.C. de
; Frable, Benjamin W.
; Santos, Bernardo F.
; Ferraz, Bernardo R.
; Rosa, Brunno B.
; Sampaio, Brunno H.L.
; Bellini, Bruno C.
; Clarkson, Bruno
; Oliveira, Bruno G. de
; Corrêa, Caio C.D.
; Martins, Caleb C.
; Castro-Guedes, Camila F. de
; Souto, Camilla
; Bicho, Carla de L.
; Cunha, Carlo M.
; Barboza, Carlos A. de M.
; Lucena, Carlos A.S. de
; Barreto, Carlos
; Santana, Carlos D.C.M. de
; Agne, Carlos E.Q.
; Mielke, Carlos G.C.
; Caetano, Carlos H.S.
; Flechtmann, Carlos H.W.
; Lamas, Carlos J.E.
; Rocha, Carlos
; Mascarenhas, Carolina S.
; Margaría, Cecilia B.
; Waichert, Cecilia
; Digiani, Celina
; Haddad, Célio F.B.
; Azevedo, Celso O.
; Benetti, Cesar J.
; Santos, Charles M.D. dos
; Bartlett, Charles R.
; Bonvicino, Cibele
; Ribeiro-Costa, Cibele S.
; Santos, Cinthya S.G.
; Justino, Cíntia E.L.
; Canedo, Clarissa
; Bonecker, Claudia C.
; Santos, Cláudia P.
; Carvalho, Claudio J.B. de
; Gonçalves, Clayton C.
; Galvão, Cleber
; Costa, Cleide
; Oliveira, Cléo D.C. de
; Schwertner, Cristiano F.
; Andrade, Cristiano L.
; Pereira, Cristiano M.
; Sampaio, Cristiano
; Dias, Cristina de O.
; Lucena, Daercio A. de A.
; Manfio, Daiara
; Amorim, Dalton de S.
; Queiroz, Dalva L. de
; Queiroz, Dalva L. de
; Colpani, Daniara
; Abbate, Daniel
; Aquino, Daniel A.
; Burckhardt, Daniel
; Cavallari, Daniel C.
; Prado, Daniel de C. Schelesky
; Praciano, Daniel L.
; Basílio, Daniel S.
; Bená, Daniela de C.
; Toledo, Daniela G.P. de
; Takiya, Daniela M.
; Fernandes, Daniell R.R.
; Ament, Danilo C.
; Cordeiro, Danilo P.
; Silva, Darliane E.
; Pollock, Darren A.
; Muniz, David B.
; Gibson, David I.
; Nogueira, David S.
; Marques, Dayse W.A.
; Lucatelli, Débora
; Garcia, Deivys M.A.
; Baêta, Délio
; Ferreira, Denise N.M.
; Rueda-Ramírez, Diana
; Fachin, Diego A.
; Souza, Diego de S.
; Rodrigues, Diego F.
; Pádua, Diego G. de
; Barbosa, Diego N.
; Dolibaina, Diego R.
; Amaral, Diogo C.
; Chandler, Donald S.
; Maccagnan, Douglas H.B.
; Caron, Edilson
; Carvalho, Edrielly
; Adriano, Edson A.
; Abreu Júnior, Edson F. de
; Pereira, Edson H.L.
; Viegas, Eduarda F.G.
; Carneiro, Eduardo
; Colley, Eduardo
; Eizirik, Eduardo
; Santos, Eduardo F. dos
; Shimbori, Eduardo M.
; Suárez-Morales, Eduardo
; Arruda, Eliane P. de
; Chiquito, Elisandra A.
; Lima, Élison F.B.
; Castro, Elizeu B. de
; Orlandin, Elton
; Nascimento, Elynton A. do
; Razzolini, Emanuel
; Gama, Emanuel R.R.
; Araujo, Enilma M. de
; Nishiyama, Eric Y.
; Spiessberger, Erich L.
; Santos, Érika C.L. dos
; Contreras, Eugenia F.
; Galati, Eunice A.B.
; Oliveira Junior, Evaldo C. de
; Gallardo, Fabiana
; Hernandes, Fabio A.
; Lansac-Tôha, Fábio A.
; Pitombo, Fabio B.
; Dario, Fabio Di
; Santos, Fábio L. dos
; Mauro, Fabio
; Nascimento, Fabio O. do
; Olmos, Fabio
; Amaral, Fabio R.
; Schunck, Fabio
; Godoi, Fábio S. P. de
; Machado, Fabrizio M.
; Barbo, Fausto E.
; Agrain, Federico A.
; Ribeiro, Felipe B.
; Moreira, Felipe F.F.
; Barbosa, Felipe F.
; Silva, Fenanda S.
; Cavalcanti, Fernanda F.
; Straube, Fernando C.
; Carbayo, Fernando
; Carvalho Filho, Fernando
; Zanella, Fernando C.V.
; Jacinavicius, Fernando de C.
; Farache, Fernando H.A.
; Leivas, Fernando
; Dias, Fernando M.S.
; Mantellato, Fernando
; Vaz-de-Mello, Fernando Z.
; Gudin, Filipe M.
; Albuquerque, Flávio
; Molina, Flavio B.
; Passos, Flávio D.
; Shockley, Floyd W.
; Pinheiro, Francielly F.
; Mello, Francisco de A.G. de
; Nascimento, Francisco E. de L.
; Franco, Francisco L.
; Oliveira, Francisco L. de
; Melo, Francisco T. de V.
; Quijano, Freddy R.B.
; Salles, Frederico F.
; Biffi, Gabriel
; Queiroz, Gabriel C.
; Bizarro, Gabriel L.
; Hrycyna, Gabriela
; Leviski, Gabriela
; Powell, Gareth S.
; Santos, Geane B. dos
; Morse, Geoffrey E.
; Brown, George
; Mattox, George M.T.
; Zimbrão, Geraldo
; Carvalho, Gervásio S.
; Miranda, Gil F.G.
; Moraes, Gilberto J. de
; Lourido, Gilcélia M.
; Neves, Gilmar P.
; Moreira, Gilson R.P.
; Montingelli, Giovanna G.
; Maurício, Giovanni N.
; Marconato, Gláucia
; Lopez, Guilherme E.L.
; Silva, Guilherme L. da
; Muricy, Guilherme
; Brito, Guilherme R.R.
; Garbino, Guilherme S.T.
; Flores, Gustavo E.
; Graciolli, Gustavo
; Libardi, Gustavo S.
; Proctor, Heather C.
; Gil-Santana, Helcio R.
; Varella, Henrique R.
; Escalona, Hermes E.
; Schmitz, Hermes J.
; Rodrigues, Higor D.D.
; Galvão Filho, Hilton de C.
; Quintino, Hingrid Y.S.
; Pinto, Hudson A.
; Rainho, Hugo L.
; Miyahira, Igor C.
; Gonçalves, Igor de S.
; Martins, Inês X.
; Cardoso, Irene A.
; Oliveira, Ismael B. de
; Franz, Ismael
; Fernandes, Itanna O.
; Golfetti, Ivan F.
; S. Campos-Filho, Ivanklin
; Oliveira, Ivo de S.
; Delabie, Jacques H.C.
; Oliveira, Jader de
; Prando, Jadila S.
; Patton, James L.
; Bitencourt, Jamille de A.
; Silva, Janaina M.
; Santos, Jandir C.
; Arruda, Janine O.
; Valderrama, Jefferson S.
; Dalapicolla, Jeronymo
; Oliveira, Jéssica P.
; Hájek, Jiri
; Morselli, João P.
; Narita, João P.
; Martin, João P.I.
; Grazia, Jocélia
; McHugh, Joe
; Cherem, Jorge J.
; Farias Júnior, José A.S.
; Fernandes, Jose A.M.
; Pacheco, José F.
; Birindelli, José L.O.
; Rezende, José M.
; Avendaño, Jose M.
; Duarte, José M. Barbanti
; Ribeiro, José R. Inácio
; Mermudes, José R.M.
; Pujol-Luz, José R.
; Santos, Josenilson R. dos
; Câmara, Josenir T.
; Teixeira, Joyce A.
; Prado, Joyce R. do
; Botero, Juan P.
; Almeida, Julia C.
; Kohler, Julia
; Gonçalves, Julia P.
; Beneti, Julia S.
; Donahue, Julian P.
; Alvim, Juliana
; Almeida, Juliana C.
; Segadilha, Juliana L.
; Wingert, Juliana M.
; Barbosa, Julianna F.
; Ferrer, Juliano
; Santos, Juliano F. dos
; Kuabara, Kamila M.D.
; Nascimento, Karine B.
; Schoeninger, Karine
; Campião, Karla M.
; Soares, Karla
; Zilch, Kássia
; Barão, Kim R.
; Teixeira, Larissa
; Sousa, Laura D. do N.M. de
; Dumas, Leandro L.
; Vieira, Leandro M.
; Azevedo, Leonardo H.G.
; Carvalho, Leonardo S.
; Souza, Leonardo S. de
; Rocha, Leonardo S.G.
; Bernardi, Leopoldo F.O.
; Vieira, Letícia M.
; Johann, Liana
; Salvatierra, Lidianne
; Oliveira, Livia de M.
; Loureiro, Lourdes M.A. El-moor
; Barreto, Luana B.
; Barros, Luana M.
; Lecci, Lucas
; Camargos, Lucas M. de
; Lima, Lucas R.C.
; Almeida, Lucia M.
; Martins, Luciana R.
; Marinoni, Luciane
; Moura, Luciano de A.
; Lima, Luciano
; Naka, Luciano N.
; Miranda, Lucília S.
; Salik, Lucy M.
; Bezerra, Luis E.A.
; Silveira, Luis F.
; Campos, Luiz A.
; Castro, Luiz A.S. de
; Pinho, Luiz C.
; Silveira, Luiz F.L.
; Iniesta, Luiz F.M.
; Tencatt, Luiz F.C.
; Simone, Luiz R.L.
; Malabarba, Luiz R.
; Cruz, Luiza S. da
; Sekerka, Lukas
; Barros, Lurdiana D.
; Santos, Luziany Q.
; Skoracki, Maciej
; Correia, Maira A.
; Uchoa, Manoel A.
; Andrade, Manuella F.G.
; Hermes, Marcel G.
; Miranda, Marcel S.
; Araújo, Marcel S. de
; Monné, Marcela L.
; Labruna, Marcelo B.
; Santis, Marcelo D. de
; Duarte, Marcelo
; Knoff, Marcelo
; Nogueira, Marcelo
; Britto, Marcelo R. de
; Melo, Marcelo R.S. de
; Carvalho, Marcelo R. de
; Tavares, Marcelo T.
; Kitahara, Marcelo V.
; Justo, Marcia C.N.
; Botelho, Marcia J.C.
; Couri, Márcia S.
; Borges-Martins, Márcio
; Felix, Márcio
; Oliveira, Marcio L. de
; Bologna, Marco A.
; Gottschalk, Marco S.
; Tavares, Marcos D.S.
; Lhano, Marcos G.
; Bevilaqua, Marcus
; Santos, Marcus T.T.
; Domingues, Marcus V.
; Sallum, Maria A.M.
; Digiani, María C.
; Santarém, Maria C.A.
; Nascimento, Maria C. do
; Becerril, María de los A.M.
; Santos, Maria E.A. dos
; Passos, Maria I. da S. dos
; Felippe-Bauer, Maria L.
; Cherman, Mariana A.
; Terossi, Mariana
; Bartz, Marie L.C.
; Barbosa, Marina F. de C.
; Loeb, Marina V.
; Cohn-Haft, Mario
; Cupello, Mario
; Martins, Marlúcia B.
; Christofersen, Martin L.
; Bento, Matheus
; Rocha, Matheus dos S.
; Martins, Maurício L.
; Segura, Melissa O.
; Cardenas, Melissa Q.
; Duarte, Mércia E.
; Ivie, Michael A.
; Mincarone, Michael M.
; Borges, Michela
; Monné, Miguel A.
; Casagrande, Mirna M.
; Fernandez, Monica A.
; Piovesan, Mônica
; Menezes, Naércio A.
; Benaim, Natalia P.
; Reategui, Natália S.
; Pedro, Natan C.
; Pecly, Nathalia H.
; Ferreira Júnior, Nelson
; Silva Júnior, Nelson J. da
; Perioto, Nelson W.
; Hamada, Neusa
; Degallier, Nicolas
; Chao, Ning L.
; Ferla, Noeli J.
; Mielke, Olaf H.H.
; Evangelista, Olivia
; Shibatta, Oscar A.
; Oliveira, Otto M.P.
; Albornoz, Pablo C.L.
; Dellapé, Pablo M.
; Gonçalves, Pablo R.
; Shimabukuro, Paloma H.F.
; Grossi, Paschoal
; Rodrigues, Patrícia E. da S.
; Lima, Patricia O.V.
; Velazco, Paul
; Santos, Paula B. dos
; Araújo, Paula B.
; Silva, Paula K.R.
; Riccardi, Paula R.
; Garcia, Paulo C. de A.
; Passos, Paulo G.H.
; Corgosinho, Paulo H.C.
; Lucinda, Paulo
; Costa, Paulo M.S.
; Alves, Paulo P.
; Roth, Paulo R. de O.
; Coelho, Paulo R.S.
; Duarte, Paulo R.M.
; Carvalho, Pedro F. de
; Gnaspini, Pedro
; Souza-Dias, Pedro G.B.
; Linardi, Pedro M.
; Bartholomay, Pedro R.
; Demite, Peterson R.
; Bulirsch, Petr
; Boll, Piter K.
; Pereira, Rachel M.M.
; Silva, Rafael A.P.F.
; Moura, Rafael B. de
; Boldrini, Rafael
; Silva, Rafaela A. da
; Falaschi, Rafaela L.
; Cordeiro, Ralf T.S.
; Mello, Ramon J.C.L.
; Singer, Randal A.
; Querino, Ranyse B.
; Heleodoro, Raphael A.
; Castilho, Raphael de C.
; Constantino, Reginaldo
; Guedes, Reinaldo C.
; Carrenho, Renan
; Gomes, Renata S.
; Gregorin, Renato
; Machado, Renato J.P.
; Bérnils, Renato S.
; Capellari, Renato S.
; Silva, Ricardo B.
; Kawada, Ricardo
; Dias, Ricardo M.
; Siewert, Ricardo
; Brugnera, Ricaro
; Leschen, Richard A.B.
; Constantin, Robert
; Robbins, Robert
; Pinto, Roberta R.
; Reis, Roberto E. dos
; Ramos, Robson T. da C.
; Cavichioli, Rodney R.
; Barros, Rodolfo C. de
; Caires, Rodrigo A.
; Salvador, Rodrigo B.
; Marques, Rodrigo C.
; Araújo, Rodrigo C.
; Araujo, Rodrigo de O.
; Dios, Rodrigo de V.P.
; Johnsson, Rodrigo
; Feitosa, Rodrigo M.
; Hutchings, Roger W.
; Lara, Rogéria I.R.
; Rossi, Rogério V.
; Gerstmeier, Roland
; Ochoa, Ronald
; Hutchings, Rosa S.G.
; Ale-Rocha, Rosaly
; Rocha, Rosana M. da
; Tidon, Rosana
; Brito, Rosangela
; Pellens, Roseli
; Santos, Sabrina R. dos
; Santos, Sandra D. dos
; Paiva, Sandra V.
; Santos, Sandro
; Oliveira, Sarah S. de
; Costa, Sávio C.
; Gardner, Scott L.
; Leal, Sebastián A. Muñoz
; Aloquio, Sergio
; Bonecker, Sergio L.C.
; Bueno, Sergio L. de S.
; Almeida, Sérgio M. de
; Stampar, Sérgio N.
; Andena, Sérgio R.
; Posso, Sergio R.
; Lima, Sheila P.
; Gadelha, Sian de S.
; Thiengo, Silvana C.
; Cohen, Simone C.
; Brandão, Simone N.
; Rosa, Simone P.
; Ribeiro, Síria L.B.
; Letana, Sócrates D.
; Santos, Sonia B. dos
; Andrade, Sonia C.S.
; Dávila, Stephane
; Vaz, Stéphanie
; Peck, Stewart B.
; Christo, Susete W.
; Cunha, Suzan B.Z.
; Gomes, Suzete R.
; Duarte, Tácio
; Madeira-Ott, Taís
; Marques, Taísa
; Roell, Talita
; Lima, Tarcilla C. de
; Sepulveda, Tatiana A.
; Maria, Tatiana F.
; Ruschel, Tatiana P.
; Rodrigues, Thaiana
; Marinho, Thais A.
; Almeida, Thaís M. de
; Miranda, Thaís P.
; Freitas, Thales R.O.
; Pereira, Thalles P.L.
; Zacca, Thamara
; Pacheco, Thaynara L.
; Martins, Thiago F.
; Alvarenga, Thiago M.
; Carvalho, Thiago R. de
; Polizei, Thiago T.S.
; McElrath, Thomas C.
; Henry, Thomas
; Pikart, Tiago G.
; Porto, Tiago J.
; Krolow, Tiago K.
; Carvalho, Tiago P.
; Lotufo, Tito M. da C.
; Caramaschi, Ulisses
; Pinheiro, Ulisses dos S.
; Pardiñas, Ulyses F.J.
; Maia, Valéria C.
; Tavares, Valeria
; Costa, Valmir A.
; Amaral, Vanessa S. do
; Silva, Vera C.
; Wolff, Vera R. dos S.
; Slobodian, Verônica
; Silva, Vinícius B. da
; Espíndola, Vinicius C.
; Costa-Silva, Vinicius da
; Bertaco, Vinicius de A.
; Padula, Vinícius
; Ferreira, Vinicius S.
; Silva, Vitor C.P. da
; Piacentini, Vítor de Q.
; Sandoval-Gómez, Vivian E.
; Trevine, Vivian
; Sousa, Viviane R.
; Sant’Anna, Vivianne B. de
; Mathis, Wayne N.
; Souza, Wesley de O.
; Colombo, Wesley D.
; Tomaszewska, Wioletta
; Wosiacki, Wolmar B.
; Ovando, Ximena M.C.
; Leite, Yuri L.R.
.
ABSTRACT The limited temporal completeness and taxonomic accuracy of species lists, made available in a traditional manner in scientific publications, has always represented a problem. These lists are invariably limited to a few taxonomic groups and do not represent up-to-date knowledge of all species and classifications. In this context, the Brazilian megadiverse fauna is no exception, and the Catálogo Taxonômico da Fauna do Brasil (CTFB) (http://fauna.jbrj.gov.br/), made public in 2015, represents a database on biodiversity anchored on a list of valid and expertly recognized scientific names of animals in Brazil. The CTFB is updated in near real time by a team of more than 800 specialists. By January 1, 2024, the CTFB compiled 133,691 nominal species, with 125,138 that were considered valid. Most of the valid species were arthropods (82.3%, with more than 102,000 species) and chordates (7.69%, with over 11,000 species). These taxa were followed by a cluster composed of Mollusca (3,567 species), Platyhelminthes (2,292 species), Annelida (1,833 species), and Nematoda (1,447 species). All remaining groups had less than 1,000 species reported in Brazil, with Cnidaria (831 species), Porifera (628 species), Rotifera (606 species), and Bryozoa (520 species) representing those with more than 500 species. Analysis of the CTFB database can facilitate and direct efforts towards the discovery of new species in Brazil, but it is also fundamental in providing the best available list of valid nominal species to users, including those in science, health, conservation efforts, and any initiative involving animals. The importance of the CTFB is evidenced by the elevated number of citations in the scientific literature in diverse areas of biology, law, anthropology, education, forensic science, and veterinary science, among others. publications problem uptodate up date classifications context exception (CTFB http//fauna.jbrj.gov.br/, httpfaunajbrjgovbr http //fauna.jbrj.gov.br/ , jbrj gov br (http://fauna.jbrj.gov.br/) 2015 Brazil 80 specialists 1 2024 133691 133 691 133,69 125138 125 138 125,13 82.3%, 823 82 3 (82.3% 102000 102 000 102,00 7.69%, 769 7 69 (7.69% 11000 11 11,00 . 3,567 3567 567 (3,56 2,292 2292 2 292 (2,29 1,833 1833 833 (1,83 1,447 1447 447 (1,44 1000 1,00 831 (83 628 (62 606 (60 520 (52 50 users science health biology law anthropology education others http//fauna.jbrj.gov.br/ faunajbrjgovbr //fauna.jbrj.gov.br (http://fauna.jbrj.gov.br/ 201 8 202 13369 13 133,6 12513 12 125,1 82.3% (82.3 10200 10 00 102,0 7.69% 76 6 (7.69 1100 11,0 3,56 356 56 (3,5 2,29 229 29 (2,2 1,83 183 83 (1,8 1,44 144 44 (1,4 100 1,0 (8 62 (6 60 52 (5 5 http//fauna.jbrj.gov.br (http://fauna.jbrj.gov.br 20 1336 133, 1251 125, 82.3 (82. 1020 0 102, 7.69 (7.6 110 11, 3,5 35 (3, 2,2 22 (2, 1,8 18 (1, 1,4 14 4 ( 82. (82 7.6 (7. 3, (3 2, (2 (1 7. (7
2.
CD77 levels over enzyme replacement treatment in Fabry Disease Family (V269M)
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Pereira, Ester Miranda
; Silva, Adalberto Socorro da
; Silva, Raimundo Nonato da
; Monte Neto, José Tiburcio
; Nascimento, Fernando F. do
; Sousa, Jackeline L. M.
; Costa Filho, Henrique César Saraiva de Arêa Leão
; Sales Filho, Herton Luiz Alves
; Labilloy, Anatalia
; Monte, Semiramis Jamil Hadad do
.
RESUMO Introdução: A doença de Fabry (DF) é um distúrbio causado por mutações no gene que codifica a enzima lisossômica α-galactosidase A (α-GAL). A redução da atividade de α-GAL leva ao acúmulo progressivo de globotriaosilceramida (Gb3), também conhecida como CD77. O recente relato de aumento da expressão de CD77 em células sanguíneas de pacientes com DF indicou que essa molécula pode ser utilizada como um potencial marcador para o monitoramento da terapia de reposição enzimática (TRE). Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de CD77 ao longo da TRE em pacientes com DF (mutação V269M). Métodos: Foram avaliadas as flutuações na expressão de CD77 nas membranas das CMSP (células mononucleares do sangue periférico) em pacientes com DF submetidos à TRE e correlacionados com aqueles observados em diferentes tipos de células. Resultados: Uma maior expressão de CD77 foi encontrada em fagócitos de pacientes em comparação aos controles no início do estudo. Curiosamente, a variabilidade nos níveis de CD77 é maior em pacientes no início do estudo (340 - 1619 MIF) e após 12 meses de TRE (240 - 530 MIF) em comparação com o grupo controle (131 - 331 MFI). Além disso, analisando os níveis de CD77 em fagócitos de pacientes ao longo da TRE, encontramos uma diminuição constante nos níveis de CD77. Conclusão: O aumento nos níveis de CD77 nos fagócitos de portadores de Fabry, juntamente com a diminuição nos níveis de CD77 ao longo da TRE, sugerem que medir os níveis de CD77 nos fagócitos é uma ferramenta promissora para monitorar a resposta à TRE na DF.
ABSTRACT Introduction: Fabry disease (FD) is a disorder caused by mutations in the gene encoding for lysosomal enzyme α-galactosidase A (α-GAL). Reduced α-GAL activity leads to progressive accumulation of globotriaosylceramide (Gb3), also known as CD77. The recent report of increased expression of CD77 in blood cells of patients with FD indicated that this molecule can be used as a potential marker for monitoring enzyme replacement therapy (ERT). Objective: The purpose of this study was to evaluate the CD77 levels throughout ERT in FD patients (V269M mutation). Methods: We evaluated the fluctuations in PBMC (peripheral blood mononuclear cell) membrane CD77 expression in FD patients undergoing ERT and correlated these levels with those observed in different cell types. Results: A greater CD77 expression was found in phagocytes of patients compared to controls at baseline. Interestingly, the variability in CD77 levels is larger in patients at baseline (340 - 1619 MIF) and after 12 months of ERT (240 - 530 MIF) compared with the control group (131 - 331 MFI). Furthermore, by analyzing the levels of CD77 in phagocytes from patients throughout ERT, we found a constant decrease in CD77 levels. Conclusion: The increased CD77 levels in the phagocytes of Fabry carriers together with the decrease in CD77 levels throughout ERT suggest that measuring CD77 levels in phagocytes is a promising tool for monitoring the response to ERT in FD.
https://doi.org/10.1590/2175-8239-jbn-3910
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3.
Tendência e causa múltipla de óbito por insuficiência renal crônica em município da Amazônia brasileira
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Amaral, Thatiana Lameira Maciel
; Amaral, Cledir de Araújo
; Miranda Filho, Adalberto Luiz
; Monteiro, Gina Torres Rego
.
Resumo O presente estudo buscou observar a tendência de mortalidade por insuficiência renal crônica (IRC) e verificar as causas básicas e associadas na capital do Acre, Amazônia brasileira. Para tanto, foi realizado um estudo ecológico com dados de óbitos por IRC do DATASUS ocorridos entre 1986 e 2012, em ambos os sexos de residentes em Rio Branco, Acre. Estimou-se a variação anual percentual (Estimated Annual Percentage Chance – EAPC) com a técnica de regressão log-linear de Poisson do programa Joinpoint. Os resultados demonstraram que as taxas de mortalidade ajustadas da IRC com correção variaram de 15,4 por 100.000 hab., em 1986, para 4,0 por 100.000 hab., em 2012. A EAPC foi de -3,5%, de 1986 a 2012. Os óbitos pela IRC apresentaram como causas associadas às doenças respiratórias, pneumonia e edema pulmonar, às septicemias e aos sinais e sintomas mal definidos. Quando analisada a IRC como causa associada, as principais causas básicas do óbito foram as doenças hipertensivas e o diabetes. Assim, houve redução da mortalidade por insuficiência renal crônica como causa básica no período observado, contudo medidas de prevenção e assistência em saúde devem ser mantidas.
Abstract This study examined the mortality trend due to chronic renal failure (CRF) and verified the underlying and associated causes for this trend in the capital of the state of Acre in the Brazilian Amazon. This ecological study used data provided by DATASUS related to mortality due to CRF, which occurred between 1986 and 2012 for male and female residents of the city of Rio Branco, Acre, Brazil. The estimated annual percentage chance (EAPC) was calculated by using Poisson log-linear regression and utilizing the Joinpoint program. The results showed that the adjusted mortality rates due to CRF, with correction, ranged from 15.4 per 100,000 inhabitants in 1986 to 4.0 per 100,000 inhabitants in 2012. The EAPC was -3.5% from 1986- 2012. Deaths by CRF presented associated causes such as respiratory diseases, pneumonia and pulmonary edema, septicemias and poorly defined signs and symptoms. When CRF was analyzed as an associated cause of death, the main primary causes of death were hypertensive diseases and diabetes. Thus, there was a decrease in mortality due to CRF as an underlying cause during the period studied; however, preventive and heath care measures should be maintained.
https://doi.org/10.1590/1413-812320182311.29902016
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4.
Tendência e causa múltipla de óbito por insuficiência renal crônica em município da Amazônia brasileira
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Amaral, Thatiana Lameira Maciel
; Amaral, Cledir de Araújo
; Miranda Filho, Adalberto Luiz
; Monteiro, Gina Torres Rego
.
Resumo O presente estudo buscou observar a tendência de mortalidade por insuficiência renal crônica (IRC) e verificar as causas básicas e associadas na capital do Acre, Amazônia brasileira. Para tanto, foi realizado um estudo ecológico com dados de óbitos por IRC do DATASUS ocorridos entre 1986 e 2012, em ambos os sexos de residentes em Rio Branco, Acre. Estimou-se a variação anual percentual (Estimated Annual Percentage Chance – EAPC) com a técnica de regressão log-linear de Poisson do programa Joinpoint. Os resultados demonstraram que as taxas de mortalidade ajustadas da IRC com correção variaram de 15,4 por 100.000 hab., em 1986, para 4,0 por 100.000 hab., em 2012. A EAPC foi de -3,5%, de 1986 a 2012. Os óbitos pela IRC apresentaram como causas associadas às doenças respiratórias, pneumonia e edema pulmonar, às septicemias e aos sinais e sintomas mal definidos. Quando analisada a IRC como causa associada, as principais causas básicas do óbito foram as doenças hipertensivas e o diabetes. Assim, houve redução da mortalidade por insuficiência renal crônica como causa básica no período observado, contudo medidas de prevenção e assistência em saúde devem ser mantidas.
Abstract This study examined the mortality trend due to chronic renal failure (CRF) and verified the underlying and associated causes for this trend in the capital of the state of Acre in the Brazilian Amazon. This ecological study used data provided by DATASUS related to mortality due to CRF, which occurred between 1986 and 2012 for male and female residents of the city of Rio Branco, Acre, Brazil. The estimated annual percentage chance (EAPC) was calculated by using Poisson log-linear regression and utilizing the Joinpoint program. The results showed that the adjusted mortality rates due to CRF, with correction, ranged from 15.4 per 100,000 inhabitants in 1986 to 4.0 per 100,000 inhabitants in 2012. The EAPC was -3.5% from 1986- 2012. Deaths by CRF presented associated causes such as respiratory diseases, pneumonia and pulmonary edema, septicemias and poorly defined signs and symptoms. When CRF was analyzed as an associated cause of death, the main primary causes of death were hypertensive diseases and diabetes. Thus, there was a decrease in mortality due to CRF as an underlying cause during the period studied; however, preventive and heath care measures should be maintained.
https://doi.org/10.1590/1413-812320182311.29902016
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5.
Prevalência de perda auditiva em adolescentes e adultos jovens decorrentes de exposição a ruído social: meta-análise
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RESUMO: A exposição a ruídos no lazer de adolescentes e jovens adultos tem chamado atenção, dada a repercussão da perda auditiva nessa população. Esse estudo propôs estimar a prevalência de perda auditiva dessa população decorrentes de exposição a ruídos sociais. Foram identificados 17 artigos para análise que atenderam aos critérios de seleção, sobre os quais se observaram informações de: delineamento, faixa etária, localização, modo de avaliação e a prevalência de perda auditiva. Nos estudos autorreferidos, a prevalência foi inferior a 2%, enquanto aqueles que realizam audiometria foi de 11,5 e de 15,8%. Concluiu-se uma heterogeneidade entre a prevalência de perda auditiva autorreferida e a mensurada por exames audiométricos na população pesquisada.
ABSTRACT: Leisure noise exposure in adolescents and young adults has drawn attention, due to the impact of hearing loss in this population. This study aimed to estimate the prevalence of hearing loss in this group as a result of social noise exposure. Seventeen articles that met the selection criteria were analyzed and some pieces of information about them were observed, such as delineation, age, location, assessment mode, and prevalence of hearing loss. The prevalence in the self-reported studies was less than 2%, while those carrying out audiometry ranged from 11.5 to 15.8%. It is concluded that there is heterogeneity between the prevalence of self-reported hearing loss and the one measured by audiometric tests in the studied population.
https://doi.org/10.1590/1982-021620151761115
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6.
Validação da causa básica de óbito por neoplasias selecionadas na microrregião Serrana, Rio de Janeiro, Brasil
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Objetivo: Validar a causa básica (CB) de óbito por neoplasias de encéfalo, esôfago, estômago, leucemias e linfomas de maiores de 19 anos residentes nos municípios de Petrópolis e Teresópolis (RJ) em 2007. Métodos: O processo de validação se deu pela comparação da causa de morte informada na declaração de óbito (DO) com as informações do prontuário médico do indivíduo tomadas como referência. Foram revisados os prontuários médicos referentes a 130 DOs. Resultados: O valor preditivo positivo (VPP) foi de 88,9% para as neoplasias de esôfago, 94,1% para as de estômago, 90% para as de encéfalo e 100% para leucemias e linfomas. Não se observou diferença na magnitude das taxas de mortalidade obtidas a partir dos dados originais e aquelas calculadas após a revisão. Conclusão: As informações da CB de morte por essas neoplasias nos municípios de Petrópolis e Teresópolis são suficientemente válidas para o uso em estudos epidemiológicos.
Objective: This study aimed to validate the underlying cause of death from brain neoplasm, esophagus cancer, stomach cancer, leukemia and lymphoma in residents older than 19 years in the cities of Petrópolis and Teresópolis, Rio de Janeiro, Brazil, in 2007. Methods: The validation process was carried out by comparing the cause of death reported in the death certificate (DC) with the information contained in the individual medical records, which were taken as reference. Medical records were reviewed for 130 DCs. Results: The positive predictive value was 88.9% for esophagus cancer, 94.1% for stomach cancer, 90.0% for brain neoplasm and 100% for leukemia and lymphoma. There was no difference in the magnitude of mortality rates obtained from the original data and those estimated after validation. Conclusion: We concluded that the information about the underlying cause of death from these cancers in Petrópolis and Teresópolis counties are sufficiently valid to be used in epidemiological studies.
https://doi.org/10.1590/1414-462X201400030005
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7.
Mortalidade materna e incidência de dengue na Região Sudeste do Brasil: estudo ecológico no período 2001-2005
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Mota, Anne Karin Madureira da
; Miranda Filho, Adalberto Luiz
; Saraceni, Valéria
; Koifman, Sergio
.
O objetivo desse estudo foi explorar a distribuição de efeitos reprodutivos em decorrência da infecção por dengue durante a gestação, entre 2001 e 2005. Foi realizado estudo epidemiológico com delineamento ecológico cujas unidades de análise foram municípios com mais de 80 mil habitantes na Região Sudeste do Brasil. Nestes, foi determinada a correlação entre a incidência de dengue em mulheres de 15 a 39 anos e indicadores selecionados de mortalidade (materna, fetal, perinatal, neonatal, neonatal precoce e infantil), por meio do coeficiente de correlação de Spearman. Foi observada a presença de forte correlação positiva entre as medianas das taxas de incidência de dengue em mulheres de 15 a 39 anos e as medianas da taxas de mortalidade materna (r = 0,88; IC95%: 0,51; 1,00), com coeficiente de determinação R² = 0,78. A magnitude da correlação observada entre a incidência de dengue e a mortalidade materna na Região Sudeste é sugestiva de que a ocorrência da infecção durante a gravidez possa impactar negativamente a evolução desta, com repercussões para a mortalidade materna.
The aim of this study was to explore the distribution of reproductive outcomes following dengue virus infection during pregnancy (2001-2005). An ecological epidemiological study was conducted in all counties with more than 80,000 inhabitants in Southeast Brazil. The study explored the correlation between dengue incidence rates in women 15-39 years of age and selected mortality indicators (maternal, fetal, perinatal, neonatal, early neonatal, and infant) in these counties, and Spearman correlation coefficients were calculated. A positive correlation was observed between median dengue incidence in women 15-39 years of age and median maternal mortality (r = 0.88; 95%CI: 0.51; 1.00), with a determination coefficient R² = 0.78. The correlation between dengue incidence in childbearing-age women and reproductive outcomes in Southeast Brazil suggests that dengue infection during pregnancy can negatively impact its outcome and increase maternal mortality.
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8.
Mortalidade materna e incidência de dengue na Região Sudeste do Brasil: estudo ecológico no período 2001-2005
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Mota, Anne Karin Madureira da
; Miranda Filho, Adalberto Luiz
; Saraceni, Valéria
; Koifman, Sergio
.
O objetivo desse estudo foi explorar a distribuição de efeitos reprodutivos em decorrência da infecção por dengue durante a gestação, entre 2001 e 2005. Foi realizado estudo epidemiológico com delineamento ecológico cujas unidades de análise foram municípios com mais de 80 mil habitantes na Região Sudeste do Brasil. Nestes, foi determinada a correlação entre a incidência de dengue em mulheres de 15 a 39 anos e indicadores selecionados de mortalidade (materna, fetal, perinatal, neonatal, neonatal precoce e infantil), por meio do coeficiente de correlação de Spearman. Foi observada a presença de forte correlação positiva entre as medianas das taxas de incidência de dengue em mulheres de 15 a 39 anos e as medianas da taxas de mortalidade materna (r = 0,88; IC95%: 0,51; 1,00), com coeficiente de determinação R² = 0,78. A magnitude da correlação observada entre a incidência de dengue e a mortalidade materna na Região Sudeste é sugestiva de que a ocorrência da infecção durante a gravidez possa impactar negativamente a evolução desta, com repercussões para a mortalidade materna.
The aim of this study was to explore the distribution of reproductive outcomes following dengue virus infection during pregnancy (2001-2005). An ecological epidemiological study was conducted in all counties with more than 80,000 inhabitants in Southeast Brazil. The study explored the correlation between dengue incidence rates in women 15-39 years of age and selected mortality indicators (maternal, fetal, perinatal, neonatal, early neonatal, and infant) in these counties, and Spearman correlation coefficients were calculated. A positive correlation was observed between median dengue incidence in women 15-39 years of age and median maternal mortality (r = 0.88; 95%CI: 0.51; 1.00), with a determination coefficient R² = 0.78. The correlation between dengue incidence in childbearing-age women and reproductive outcomes in Southeast Brazil suggests that dengue infection during pregnancy can negatively impact its outcome and increase maternal mortality.
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9.
Diretrizes para Avaliação e Tratamento de Pacientes com Arritmias Cardíacas
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Feitosa, Gilson Soares
; Nicolau, José Carlos
; Lorga, Adalberto
; Lorga Filho, Adalberto
; D'Ávila, André
; Rassi Jr, Anis
; Paola, Angelo A. V. de
; Pedrosa, Anísio
; Costa, Álvaro Barros da
; Peres, Ayrton
; Grupi, César
; Cirenza, Cláudio
; Moreira, Dalmo
; Sobral, Dário
; Hachul, Denise
; D'Andréa, Eduardo
; Sosa, Eduardo
; God, Epotamênides M. Good
; Brito, Fábio Sândoli de
; Cruz, Fernando
; Fenelon, Guilherme
; Lima, Gustavo Glotz
; Brito, Hélio
; Maia, Ivan G.
; Atié, Jacob
; Jorge, José Carlos Moura
; Andrade, José Carlos de
; Mateos, José Carlos Pachón
; Ribeiro, José Carlos
; Pimenta, João
; Vasconcelos, José Tarcísio de
; Gizzi, Júlio
; Zimerman, Leandro
; Castilho, Luiz Antonio Teno
; Fagundes, Márcio
; Figueiredo, Márcio
; Martinelli Filho, Martino
; Scanavacca, Maurício I.
; Valente, Ney
; Medeiros, Paulo
; Brofman, Paulo
; Miranda, Reynaldo Castro
; Costa, Roberto
; Kunyioshi, Ricardo
; Sá, Roberto
; Rassi, Sérgio G.
; Siqueira, Sérgio
; Galvão, Silas
; Nishioka, Silvana
; Grillo, Tereza
; Rodrigues, Thiago da Rocha
; Maciel, Washington
.
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