Os ependimomas do filum teminale são tumores da cauda eqüina de crescimento lento com maior incidência em adultos jovens. A ressecção microcirúrgica total possibilita a cura da doença, recidivas, entretanto, apresentam sérias dificuldades no tratamento. Com o objetivo de estudar os aspectos clínicos, anatomopatológicos e do tratamento, analisaram-se 16 casos de ependimomas do filum teminale tratados no Instituto de Neurologia de Curitiba, 11 do sexo feminino e 5 do sexo masculino, com idade entre 7 e 84 anos, que apresentavam dor lombar (31,25%), radiculopatia (56,25%) e déficits neurológicos (12,5%). Em 3 casos, os pacientes tinham sido operados em outro serviço anteriormente. Em todos os casos o diagnóstico foi confirmado pela ressonância magnética. Em 2 pacientes realizou-se laminoplastia e em 14 laminectomia. Nos últimos 8 pacientes empregou-se monitorização neurofisiológica. Em todos os casos a ressecção microcirúrgica foi total. Do ponto de vista histológico, demonstraram-se 2 casos de ependimoma celular e 14 casos mixopapilares. Não houve recidiva do tumor em um seguimento entre 2 e 84 meses.

Filum terminale ependymomas are slow growing tumors of the cauda equina with a high incidence in young adults. Although a complete microsurgical resection can lead to a cure, recurrence is not uncommon. Sixteen cases of filum terminale ependymomas treated at the Instituto de Neurologia de Curitiba were analyzed. Eleven patients were females and 5 males, their age ranging from 7 to 84 years. Symptoms and signs included lumbar pain (31.25%), radicular pain (56.25%) and neurological deficits (12.5%). In three cases, patients had previously undergone surgery in other hospitals. All were tested through MRI and were operated on. Two underwent a laminoplasty and 14 a laminectomy. The last 8 patients of this series had neuro-physiological monitoring during surgery. In all patients a total microsurgical resection was achieved. Histologically, 2 cases were cellular ependymomas and 14 cases myxopapillary ependymomas. There was no recurrence during a 2 to 84 month follow-up period.

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma forma de demência pré-senil de rápida evolução, geralmente fatal em um ano. Casos autóctones no Brasil têm sido raramente descritos assim como achados de ressonância magnética. Mulher, natural de Ponta Grossa PR, branca , 54 anos , foi admitida no serviço em outubro de 2001 com quadro de amaurose bilateral cortical progressiva desde há 1 mês do internamento. Nunca viajou ao exterior e foi somente submetida a uma cirurgia de redução do estômago, para obesidade. História familial sem relato de casos semelhantes. Logo após o internamento a paciente desenvolveu quadro de disfasia mista, hemiparesia flácida direita, com movimentos coreoatetóticos e crises parciais motoras. Paciente evoluiu com quadro demencial progressivo; atualmente, acamada, torporosa, dependente de alimentação enteral, recebendo mepacrina, fenitoína e clorpromazina , estabilizando o quadro até final de maio de 2002. Exames laboratoriais negativos ou normais. Pesquisa de proteína 14-3-3 no líquor foi positiva; enolase-neurônio-específica no líquor foi normal. Estudo genético do gen PRNP não revelou mutação descrita anteriormente. EEG (23/10/2001) revelou intensa atividade irritativa hemisfério cerebral esquerdo. Estudo de ressonância magnética revelou áreas de hipersinal em T2 e FLAIR em regiões temporal esquerda e bioccipital; gânglios da base normal. Imagens de DWI mostraram hipersinal nas mesmas áreas.Outro EEG (15/03/2002) revelou padrão periódico de ondas trifásicas sugestivos de CJD. A paciente fez uso de mepacrina associado a clorpromazina com aparente estabilização do quadro, até seu óbito por complicações infecciosas pulmonares em abril de 2003.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a presenile dementia characterized by rapidly progressive mental deterioration, myoclonic jerking, and other less common neurological signs. Few autoctonous cases have been described in Brazil. A 54-year-old white woman, was admitted in our service with a month history of progressive, bilateral cortical blindness. After admission, she developed right partial motor seizures( right facial, upper and lower limbs), she became progressively aphasic( mixed aphasia). Seizures were controlled with phenytoin, but she developed choreoathetotic movements on her right dimidium, with partial control after introduction of chlorpromazine 25 mg q/d. She could no longer stand up or walk due to severe ataxia. The first EEG (October, 2001) showed left hemisphere severe seizure activity (status epilepticus partialis). She was delivered home with enteral nutrition, phenytoin , chlorpromazine and mepacrine 100 mg qd. The following laboratorial tests were negative or normal: blood series, platelets, ESR, kidney and liver function, copper, ceruloplasmin, VDRL, HIV, HTLV-1, lactate, and cerebral DSA (performed in other service).A spinal tap with normal opening pressure was perform and CSF examination was normal. CSF 14-3-3 protein was positive, CSF specific neuronal enolase 7.5 ng/ml(normal). Genetic study of PRNP gene did not disclosed any known mutation. A MRI (October, 2001) showed areas of hyperintense signal (T2 and FLAIR) without Gd-enhancement on T1, in the left temporal lobe and in both occipital lobes; basal ganglia have a normal appearance. DWI imaging showed bright areas at the same sites. An EEG (March, 2002) disclosed a periodical sharp triphasic waves pattern, suggestive of CJD. A second MRI (April, 2002) showed mild generalized atrophy, no ventricular dilatation, and the hyperintense sites disappeared. She remained clinically stable and under use of chlorpromazine and mepacrine until she died due to pulmonary complications on April, 2003.