Resumo Objetivo: Revisar a literatura que aborda a relação entre os parâmetros de crescimento e nutricionais com a função pulmonar em pacientes pediátricos com fibrose cística. Fontes de dados: Dados foram coletados de artigos publicados nos últimos 15 anos em Inglês,Português e Espanhol através de pesquisa nas bases de dados eletrônicas - PubMed, Cochrane, Medline, Lilacs e Scielo - usando as palavras-chave: fibrose cística, crescimento, nutrição, função pulmonar utilizando combinações variadas. Os artigos que analisaram a associação de longo prazo entre parâmetros de crescimento e nutricionais, com ênfase em crescimento, com doença pulmonar em fibrose cística, foram incluídos, sendo excluídos aqueles que analisaram apenas a relação entre os parâmetros nutricionais e fibrose cística e aqueles em que o objetivo era descrever a doença. Síntese dos dados: Sete estudos foram incluídos, com um total de 12.455 pacientes. Seis relataram relação entre parâmetros de crescimento e função pulmonar, incluindo um estudo que analisou apenas a associação de parâmetros de crescimento com a função pulmonar, e todos os sete relataram associação entre parâmetros nutricionais e função pulmonar. Conclusões: A revisão sugere que a gravidade da doença pulmonar, determinada por espirometria, está associada com crescimento corporal e o estado nutricional em fibrose cística. Assim, a intervenção nesses parâmetros pode contribuir para um melhor prognóstico e expectativa de vida em pacientes com fibrose cística.
Abstract Objective: To review the literature addressing the relationship of growth and nutritional parameters with pulmonary function in pediatric patients with cystic fibrosis. Data source: A collection of articles published in the last 15 years in English, Portuguese and Spanish was made by research in electronic databases - PubMed, Cochrane, Medline, Lilacs and Scielo - using the keywords cystic fibrosis, growth, nutrition, pulmonary function in varied combinations. Articles that addressed the long term association of growth and nutritional parameters, with an emphasis on growth, with pulmonary disease in cystic fibrosis, were included, and we excluded those that addressing only the relationship between nutritional parameters and cystic fibrosis and those in which the aim was to describe the disease. Data synthesis: Seven studies were included, with a total of 12,455 patients. Six studies reported relationship between growth parameters and lung function, including one study addressing the association of growth parameters, solely, with lung function, and all the seven studies reported relationship between nutritional parameters and lung function. Conclusions: The review suggests that the severity of the lung disease, determined by spirometry, is associated with body growth and nutritional status in cystic fibrosis. Thus, the intervention in these parameters can lead to the better prognosis and life expectancy for cystic fibrosis patients.