Abstract Objective To evaluate the efficiency of the sepsis risk calculator and the serial clinical observation in the management of late preterm and term newborns with infectious risk factors. Method Single-center, observational, two-phase cohort study comparing the rates of neonates born ≥35 weeks' gestation, ≥2000 g birthweight, and without major congenital anomalies, who were screened and/or received antibiotics for early-onset neonatal sepsis risk at our center during two periods, before (January/2018-June/2019) and after (July/2019-December/2020) the implementation of the sepsis risk calculator. Results A total of 1796 (Period 1) and 1867 (Period 2) patients with infectious risk factors were included. During the second period, tests to rule out sepsis were reduced by 34.0 % (RR, 95 %CI): 0.66 (0.61, 0.71), blood cultures by 13.1 %: 0.87 (0.77, 0.98), hospital admissions by 13.5 %: 0.86 (0.76, 0.98) and antibiotic administration by 45.9 %: 0.54 (0.47, 0.63). Three cases of early-onset neonatal sepsis occurred in the first period and two in the second. Clinical serial evaluation would have detected all true cases. Conclusions The implementation of a sepsis risk calculator in the management of newborns ≥35 weeks GA, ≥2000 g birthweight, without major congenital anomalies, with infectious risk factors is safe and adequate to reduce laboratory tests, blood cultures, hospital admissions, and antibiotics administration. Serial clinical observation, in addition, could be instrumental to achieve or even improve this goal. Singlecenter, Singlecenter Single center, Single-center observational twophase phase 35 ≥3 gestation 2000 ≥200 birthweight anomalies andor earlyonset early onset periods January/2018June/2019 January2018June2019 JanuaryJune January/2018 June/2019 January 2018 June 2019 (January/2018-June/2019 July/2019December/2020 July2019December2020 JulyDecember July/2019 December/2020 July December 2020 (July/2019-December/2020 179 Period 1 186 2 included 340 34 0 34. RR, RR (RR 9 %CI CI %CI) 066 66 0.6 0.61, 061 61 (0.61 0.71, 071 0.71 , 71 0.71) 131 13 13. 087 87 0.8 0.77, 077 77 (0.77 0.98, 098 0.98 98 135 5 086 86 0.76, 076 76 (0.76 459 45 45. 054 54 0.5 0.47, 047 47 (0.47 0.63. 063 0.63 . 63 0.63) GA addition goal 3 ≥ 200 ≥20 2018June January/2018June/201 January2018June201 January2018 January/201 June2019 June/201 201 (January/2018-June/201 2019December July/2019December/202 July2019December202 July2019 July/201 December2020 December/202 202 (July/2019-December/202 17 18 06 6 0. 0.61 (0.6 07 0.7 7 08 8 0.77 (0.7 09 0.9 0.76 4 05 0.47 04 (0.4 20 ≥2 January/2018June/20 January2018June20 January201 January/20 June201 June/20 (January/2018-June/20 July/2019December/20 July2019December20 July201 July/20 December202 December/20 (July/2019-December/20 (0. 0.4 January/2018June/2 January2018June2 January20 January/2 June20 June/2 (January/2018-June/2 July/2019December/2 July2019December2 July20 July/2 December20 December/2 (July/2019-December/2 (0 January/2018June/ January2018June January2 January/ June2 June/ (January/2018-June/ July/2019December/ July2019December July2 July/ December2 December/ (July/2019-December/ ( January/2018June (January/2018-June July/2019December (July/2019-December

Resumen En este trabajo se caracterizan, clasifican y evalúan los suelos de dos zonas próximas a Barbastro (Montesa y Torresalas), en la Denominación de Origen Protegida Somontano (NE-España). Bajo un régimen de humedad xérico, las propiedades y formación de los suelos están íntimamente relacionadas con su posición en el relieve y, especialmente con su material parental. En Montesa, sobre margas y areniscas Oligo-Miocenas predominan los Calcisols, con Cambisols en unidades geomorfológicas menos estables. En Torresalas se encuentran Gypsisols sobre yesos Oligo-Eocenos y Calcisols sobre depósitos detríticos de terraza aluvial Pleistocena. Respecto a la aptitud para el cultivo de la viña, en Montesa se obtienen unos homogéneos índices de Potencial de Vigor (fuerte) y de Potencial de Precocidad (moderadamente débil) del terreno. En Torresalas, ambos indices muestran mayor heterogenidad, con un potencial de vigor que varía entre débil y fuerte, y un potencial de precocidad que varía entre moderadamente débil y moderadamente fuerte. Las variedades blancas (Gewürztraminer, Chardonnay) adquieren una elevada mineralidad sobre Gypsisols, lo que confiere a los vinos una peculiar personalidad. Las variedades tintas prefieren cultivarse sobre el resto de grupos de suelos, muy carbonatados, donde los vinos adquieren taninos de calidad y en un nivel adecuado.

Abstract Soils are characterized, classified and evaluated in two areas near Barbastro (Montesa and Torresalas), in the Somontano Protected Designation of Origin (NE-Spain). Under a xeric humidity regime, the properties and formation of the soils are closely related to their position in the relief and, especially, to their parent material. In Montesa, on Oligo-Miocene marls and sandstones, Calcisols predominate, with occasional Cambisols in less stable geomorphological units. In Torresalas there are two very different zones, with Gypsisols on Oligo-Eocene gypsum and Calcisols on detritic deposits of a Pleistocene alluvial terrace. Regarding the suitability for vineyard cultivation, in Montesa high values of the Vigor Potential index and moderately weak values of the Precocity Potential have been obtained. In Torresalas, both indices show greater heterogeneity, with Vigor Potential ranging from weak to strong, and Precocity Pontential ranging from moderately weak to moderately strong. The white varieties (Gewürztraminer, Chardonnay) acquire a high minerality on Gypsisols, which gives the wines a peculiar personality. The red varieties prefer to grow on the rest of the soil groups, very carbonated, where the wines acquire an adequate level of tannins and quality.

Abstract Multiple myeloma is characterized by medullary neoplastic proliferation of plasma cells producing monoclonal immunoglobulin. A small percentage of patients have extramedullary involvement in form of plasmacytoma, the most common location being the upper respiratory tract. Gastrointestinal involvement is rare and the associated symptoms will depend on the location, extent and mechanism of infiltration. Gastric involvement presents an appearance and symptoms similar to other lesions, so a histological diagnosis is necessary for proper treatment. This article presents the case of multiple myeloma with gastric involvement.

Resumen El mieloma múltiple se caracteriza por la proliferación neoplásica medular de células plasmáticas productoras de inmunoglobulina monoclonal. Un porcentaje pequeño de pacientes presenta compromiso extramedular en forma de plasmocitoma, siendo la localización más habitual las vías respiratorias altas. La afectación gastrointestinal es rara y la clínica asociada dependerá de la localización, la extensión y el mecanismo de infiltración. La afectación gástrica en forma de tumoración tiene un aspecto y una sintomatología similares a los de otras lesiones, por lo que es necesario realizar un diagnóstico histológico para un adecuado tratamiento. A continuación se presenta el caso de un mieloma múltiple con afectación gástrica.

In 2016 Óscar Hagerman was honored at the Universidad Autónoma Metropolitana (Unidad Xochimilco, Mexico). In order to participate in this celebration, we focused on gathering information about his work. We looked up some interviews, made by renowned journalists, and articles that helped us to understand his concept on design, characterized by being closely linked, or in permanent dialogue, with Mexican artisans and their original communities. Thus, a hallmark of his work is to take the resources, material and formal, as an starting point from each collective, in order to bring the quality of simplicity to the space. Afterwards, Hagerman applied this formula to the development of projects on furniture, housing or other buildings, with the aim of their users could feel proud and identified.

En 2016 Óscar Hagerman fue homenajeado en la Universidad Autónoma Metropolitana (Unidad Xochimilco, México). Con el fin de participar en el festejo, nos abocamos a la tarea de reunir información sobre su trayectoria. Se consultaron algunas entrevistas realizadas por destacados periodistas y artículos que ayudaron a desentrañar su concepción del diseño, que se distingue por estar estrechamente vinculada, o en permanente diálogo, con los artesanos mexicanos y sus comunidades de origen. Así, un sello característico de su trabajo es tomar como punto de partida los recursos propios, tantos materiales como formales, con los que cuenta cada colectivo, para llevar la cualidad de lo sencillo al espacio. Hagerman aplicó luego esta fórmula al desarrollo de proyectos de equipamiento, viviendas u otros edificios, con el propósito de que sus usuarios puedan sentirse orgullosos e identificados.

ABSTRACT Background and objectives: Chronic cancer pain is a complex experience that results from the interaction of multiple factors. Identifying which factors play an important role in shaping this experience would reduce its effects. The main objective of this study was to identify which factors are related to the chronification of cancer pain, in the opinion of a group of experts. And secondarily, to explore which factors might act as protectors. Material and methods: A multidisciplinary group of experts in oncology from various fields was invited. The Delphi methodology was used as a way to reach consensus among the participating experts. Results: Two rounds were enough to reach consensus. A total of 22 experts participated in both rounds. The main risk factors were the oncological process, a poorly controlled pain, and psychological factors, particularly pain catastrophic thinking. Among the main protective factors there were: social support, early pain treatment, optimism, and adherence to treatment. Conclusions: This study contributes to identifying the main factors that can contribute to the chronification of cancer pain, and also provides information on potential protectors. If confirmed by future research, these results can help develop specific diagnostic tools to help identify people at risk, as well as create preventive programs.

RESUMEN Antecedentes y objetivos: El dolor crónico oncológico es una experiencia compleja que resulta de la interacción de múltiples factores. Identificar qué factores juegan un papel importante en la configuración de esta experiencia permitiría reducir sus efectos. El objetivo fundamental de este trabajo era identificar qué factores están relacionados con la cronificación del dolor oncológico, a juicio de un grupo de expertos. Y de forma secundaria, se trataba de explorar qué factores podrían actuar de protectores. Material y método: Se invitó a un grupo multidisciplinar de expertos en oncología. Se utilizó la metodología Delphi como forma de llegar al consenso entre los expertos participantes. Resultados: Dos rondas fueron suficientes para alcanzar el consenso. Un total de 22 expertos participaron en ambas rondas. Los principales factores de riesgo identificados fueron: el proceso oncológico, el dolor mal controlado y los factores psicológicos, particularmente el catastrofismo. Entre los factores protectores destacaron: soporte social, tratamiento precoz del dolor, personalidad optimista y adherencia al tratamiento. Conclusiones: Este estudio contribuye a identificar los principales factores que pueden contribuir a la cronificación del dolor oncológico, también aporta información sobre potenciales protectores. Si se confirman por investigaciones futuras, estos resultados pueden ayudar a desarrollar instrumentos diagnósticos específicos con los que identificar las personas en situación de riesgo, así como a crear programas preventivos.

Abstract Spontaneous hepatic rupture during labour is a rare condition. Because of the difficulty in diagnosing hepatic rupture in pregnant women, it is often associated with a high mortality rate. Although pregnant women with HELLP syndrome are more prone to hepatic rupture, it can also occur with other liver pathologies and even in healthy women. We should be vigilant in case of suspicious clinical signs even if we have no evidence of preeclampsia. An early diagnosis will be the key to reducing the mortality and morbidity rate.

Resumen La aparición de una ruptura hepática en el transcurso de un embarazo normal es algo excepcional. A veces el diagnóstico de ruptura hepática puede ser difícil, lo que condiciona una elevada tasa de mortalidad. Aunque la ruptura hepática es más frecuente que se asocie en gestantes con síndrome de HELLP, también puede ocurrir en pacientes afectas de otras patologías hepáticas, incluso en pacientes sanas. Se debe mantener el estado de vigilancia ante cuadros clínicos sospechosos aun sin evidencia analítica de alteración hepática ni hemodinámica de hipertensión del embarazo, ya que un diagnóstico temprano facilitará el trabajo multidisciplinar que precisa el manejo de esta patología y disminuirá la morbilidad y mortalidad tanto materna como fetal.

RESUMO Neste trabalho, apresentamos o mapeamento físico do locus 5S rDNA em seis taxa silvestres e cinco cultivados de Capsicum, obtido através do uso de uma sonda FISH gênero-específica. Em todos os taxa, um único locus 5S por genoma haplóide foi persistentemente mapeado no braço curto de um único par de cromossomos metacêntricos na posição intercalar, e foram observados sinais 5S de FISH de tamanho e intensidade de brilho quase semelhantes. Esta é a primeira caracterização citológica dos 5S nos taxa silvestres de Capsicum usando uma sonda gênero-específica e o estudo sobre o grupo das pimentas mais exaustivo e abrangente realizado até ao momento. A informação aqui fornecida irá ajudar a caracterização citomolecular do germoplasma das pimentas, permitindo avaliar a sua variabilidade e podendo ser usada para integrar mapas físicos, genéticos e genômicos já realizados no gênero.

ABSTRACT We present here the physical mapping of the 5S rDNA locus in six wild and five cultivated taxa of Capsicum by means of a genus-specific FISH probe. In all taxa, a single 5S locus per haploid genome that persistently mapped onto the short arm of a unique metacentric chromosome pair at intercalar position, was found. 5S FISH signals of almost the same size and brightness intensity were observed in all the analyzed taxa. This is the first cytological characterization of the 5S in wild taxa of Capsicum by using a genus-derived probe, and the most exhaustive and comprehensive in the chili peppers up to now. The information provided here will aid the cytomolecular characterization of pepper germplasm to evaluate variability and can be instrumental to integrate physical, genetic and genomic maps already generated in the genus.

Acute pharyngitis is one of the most common childhood diseases. Guidelines on the diagnosis of children with streptococcal pharyngitis sugges that the most recommended age to perform a rapid antigen detection is more than three years old, because among children younger than this age the possibility/likelihood of bacterial infection is very low and the risk of acute rheumatic fever is also very low. There is an exception of this situation that we want to remark: patients younger than 3 years old, symptomatic, with a close contact (sibling or kindergarten) with group A Streptococcal pharyngitis. It’s important considering the performance of a rapid antigen detection test and the treatment if positive, not just to prevent complications, but also for the reduction in the transmission of the disease to family members, classmates and other close contacts of the patient.

La faringoamigdalitis aguda (FAA) es una de las enfermedades más comunes en la infancia. En las guías clínicas el límite de edad para considerar realizar una prueba de detección rápida es a partir de los tres años, ya que se ha visto que por debajo de esta edad, salvo en casos seleccionados, la probabilidad de infección bacteriana es baja, y los riesgos de fiebre reumática al no tratar son inexistentes. Existe una salvedad a esta situación, que queremos recalcar, y son los pacientes menores de tres años sintomáticos, que tienen contacto próximo (familiar o guardería) afecto de faringoamigdalitis estreptocócica. Creemos importante considerar y tener en cuenta la realización de test diagnóstico y posterior tratamiento a este grupo de pacientes, no para prevenir complicaciones, si no para disminuir el riesgo de diseminación de la infección.

We present the case of a young man who is admitted in Intensive Care Unit with chest pain as manifestation of masive aortic regurgitation due to infective endocarditis in bicuspid aortic valve. The transesophageal echocardiography also shows, as severe complication, pseudoaneurysm of the sinus of Valsalva that communicates with both aortic root as left ventricle.

Presentamos el caso de varón joven que ingresa en Unidad Cuidados Intensivos con dolor torácico como manifestación de insuficiencia aórtica masiva secundaria a endocarditis infecciosa sobre válvula aórtica bicúspide. El ecocardiograma transesofágico muestra además como complicación grave pseudoaneurisma en seno de Valsalva que comunica tanto con raíz aórtica como con ventrículo izquierdo.

Background: The implementation of opioid switch (OS) as a strategy in non-malignant chronic pain has been scarcely proved. This article aims to evaluate the results of OS in a Pain Treatment Unit. Methods: This is an observational retrospective study in which all patients who had been subjeted to OS for a period of 18 months were selected. All of them had been treated with opiods plus adyuvants for more than 6 months and had a visual analog scale (VAS) of at least 5, either with or without adverse effects. Two variables were defined: clinical improvement, as a reduction equal or superior to 3 in VAS or the elimination of two or more adverse effects; equianalgesic dose reduction is the difference between initial and final opioid dose. Results: 7 out of 9 (77%) patients showed clinical improvement. Median equianalgesic dose reduction was 37% (-72% +18%). Five patients (55%) presented adverse effects to opioids before the OS but only one (11%) after OS. Conclusions: OS was beneficial for the management of non-malignant chronic pain patients who have poor response to opioid treatment and/or with adverse effects. A secure OS should include a reduction in equianalgesic opioid dose. Prospective studys would achieve a mayor consensus for the applicance of OS in non-malignant chronic pain treatment.

Objetivo: Analizar la mejoría clínica de los pacientes sometidos a cambio de opioide y describir el protocolo utilizado para el cambio. Método: Estudio observacional retrospectivo. Se seleccionaron pacientes sometidos a cambio de opioide en el periodo de estudio (18 meses). Fueron criterios para cambio de opioide: tratamiento con fármacos escalón 3 de la escalera de la OMS junto a coadyuvantes durante más de 6 meses y presentar una escala análogo visual del dolor de al menos 5, con o sin efectos adversos asociados. Se definieron las variables: mejoría clínica, como una disminución superior o igual a 3 de escala análogo-visual, o la supresión de dos o más efectos adversos; y reducción de dosis equianalgésica, que se calculó mediante comparación de dosis equianalgésicas del opioide inicial y final. Resultados: Se estudiaron 9 pacientes de los que la variable mejoría clínica resultó positiva en 7 de ellos (77%). La reducción de dosis media fue del 37% (-72% +18%) con respecto a la dosis equianalgésica. Cinco pacientes (55%) presentaban reacciones adversas antes del cambio de opioide; mientras que sólo uno (11%) tras la intervención. Conclusiones: El cambio de opioide fue ventajoso en el manejo de pacientes con dolor crónico no oncológico y baja respuesta al tratamiento opioide y/o con efectos adversos. Para realizar un cambio de opioide con seguridad se debe reducir dosis inicialmente del nuevo opioide. Estudios prospectivos bien diseñados permitirían alcanzar mayor consenso para la aplicación del cambio de opioide en el manejo del dolor crónico no oncológico.

Iselin's disease is an orthopedic condition that affects young athletes, often under diagnosed. This disease is a type of osteochondroses of the fifth metatarsal apophyses produced by the repeated traction of the peroneus brevis muscle. This could lead to confusion with other conditions such as severe fractures (stress, fracture of Jones) in the proximal region of the fifth metatarsal. We review the clinical and radiological diagnosis, highlighting the importance of the oblique projection for a better visualization of the ossification center, and bilateral comparative X-Ray. The fracture lines are generally transverse to the methafisodifisarial axis of the fifth metatarsal, while in Iselin disease the lines usually present obliquely to this axis. The importance of a correct diagnosis is crucial, due to the difference in treatment. In Iselin's disease the treatment will be conservative with a rapid recovery, while in fractures it consists of immobilization and physical inactivity for a longer period of time, consequently impacting on both the academic and sport activities of the patient.

La enfermedad de Iselin es una patología ortopédica del joven deportista infradiagnosticada hasta el momento. Se trata de una osteocondrosis de la apófisis del quinto metatarsiano producida por la tracción repetida del músculo peroneo lateral corto. Esta patología podría llevar a confusión con otros cuadros más graves como son las fracturas (estrés, fractura de Jones) en la región proximal del quinto metatarsiano. Se revisan la clínica y el diagnóstico radiológico, destacando la importancia de la proyección oblicua, para la mejor visualización del centro de osificación, y de la radiología bilateral comparativa. Las líneas de fractura suelen ser transversas al eje metafisodiafisario del quinto metatarsiano, mientras que en la enfermedad de Iselin la afectación del núcleo de osificación suele ser oblicua a dicho eje. La importancia de un correcto diagnóstico es fundamental para el tratamiento posterior, ya que en la enfermedad de Iselin el tratamiento será conservador, con una rápida recuperación, mientras que en las fracturas la inmovilización y el tiempo de inactividad física serán mayores, con la consiguiente repercusión sobre la actividad deportiva y académica del joven.

Drug combinations in intrathecal analgesia are recommended in international consensus, but there are few studies about their stability and safety. The objectives of this review are to evaluate specific considerations for compounded formulations for intrathecal pumps and to review stability studies of drug combinations recommended. Compounding formulations for intrathecal pumps has specific recommendations: avoiding preservatives, antioxidants, and solubility enhancers, using buffers that are compatible with the delivery system, using a pH that is physiologically appropriate and is consistent with the delivery system, normally between 4 and 8, using solutions isotonic with normal CSF, preparing the solution in a manner that does not alter the solubility of the constituents, verifying the chemical and physical stability of the preparation under relevant conditions in accordance with literature and verifying the sterility of the preparation in accordance with the United States Pharmacopeia (Chapter 797) and American Society of Health-System Pharmacist publications. But pharmacist, moreover compounding, play an important role in maintaining quality assurance of intrathecal drug use, validating prescriptions and using standard procedures for ordering and compounding medications, checking dose calculations and monitoring of patients outcomes. Drug combinations for intrathecal analgesia with stability studies are: morphine and ziconotide, morphine and clonidine, ziconotide and bupivacaine, morphine, bupivacaine and clonidine, morphine, ziconotide and clonidine, baclofen and clonidine, ziconotide and baclofen, ziconotide and clonidine, ziconotide and fentanyl. Except for ziconotide combinations, concentration of drugs remains over 90% during 90 days. But ziconotide is very unstable and admixtures with other drugs can accelerate the rate of ziconotide degradation.

Las mezclas de fármacos en analgesia intratecal están recomendadas en documentos de consenso internacionales, sin embargo pocos datos existen sobre su estabilidad y seguridad. El objetivo de esta revisión es evaluar los requerimientos específicos a tener en cuenta en la preparación de mezclas intratecales y revisar los estudios de estabilidad publicados de las mezclas de fármacos recomendadas en terapia analgésica. Las mezclas intratecales tienen unas particularidades especiales a la hora de su formulación, no se pueden usar conservantes, antioxidantes o solubilizantes, los buffer deben ser compatibles con el dispositivo, deben tener un pH entre 4-8 y ser isotónicas con el líquido cefalorraquídeo, se debe garantizar la solubilidad de los fármacos y comprobar la estabilidad físico-química revisando la literatura y por supuesto garantizar su esterilidad. Para este último punto se deben seguir las recomendaciones de la United States Pharmacopeia (Capítulo 797) y las de la American Society of Health-System Pharmacy. Pero la responsabilidad del farmacéutico va más allá de la elaboración de las mezclas y su participación debe dirigirse a una gestión de la calidad más integral, validando las prescripciones y estandarizándolas, chequeando el cálculo de dosis y participando en el seguimiento de la evolución del paciente. Existen estudios de estabilidad de las mezclas: morfina y ziconotide, morfina y clonidina, ziconotide y bupivacaína, morfina, bupivacaína y clonidina, morfina, ziconotide y clonidina, baclofeno y clonidina, ziconotide y baclofeno, ziconotide y clonidina, ziconotide y fentanilo. En todas ellas, excepto en las que contienen ziconotide, la concentración de los fármacos a los 90 días permanece por encima del 90%. Sin embargo las mezclas con ziconotide ven limitada su estabilidad por la presencia de este fármaco que es fácilmente degradable, sobre todo en presencia de otros fármacos.

This work aims to present the research activities in the Churra Tensina sheep breed, raised on the mountain area of Huesca Pyrenees. The population structure was prospected and the farming system was characterized through surveys to farmers. The animal morphology was studied through zoometric measurements and phaneroptic characters assessment of the individuals belonging to the breeders' Association (ATURA), showing a mediolineous, dolicocephalous and eumetric breed. The productive and reproductive parameters were analysed, and the commercial value of the suckling, light and heavy lamb categories was confirmed. The genetic studies showed that Churra Tensina is an homogeneous breed, with high genetic variability and low inbreeding. This breed was self-genetic differentiated, and has no crossbreeding with other Churro group populations. Finally, semen and embryos banks were established, being the different Scrapie resistance genotypes represented. The increasing census evolution in the past 10 years and the observed commercial viability assure the long term maintenance of this breed in their original location.

En el caso de la raza Churra Tensina, en peligro de extinción y originaria del Pirineo Oscense, se realizó una prospección de individuos y una caracterización del sistema productivo a través de encuestas a ganaderos, definiéndose explotaciones de mediano tamaño que tienen su continuidad garantizada. Se estudió la morfología racial a partir de medidas zoométricas y caracteres fanerópticos de los animales inscritos en la Asociación (ATURA), lo que permitió clasificar la raza como mediolínea, dolicocéfala y eumétrica. Se estudiaron los parámetros productivos y reproductivos, así como la calidad de canal y carne de los tipos de cordero lechal, ternasco y pastenco, confirmando su viabilidad comercial. La caracterización genética mostró una raza homogénea, con niveles altos de variabilidad genética y bajos de consanguinidad. Finalmente, se han creado bancos de semen y embriones, estando representados los distintos genotipos de resistencia a Scrapie. La evolución positiva del censo en los últimos 10 años, añadida a la viabilidad de sus productos comerciales, garantiza la preservación de la Churra Tensina y de determinados sistemas ganaderos ligados a la tierra.

Background: Tuberous sclerosis (TS) is a systemic disease, with an autosomal dominant pattern of inheritance caused by mutations in two genes (TSC1 and TSC2) that cause tumours (angiomyolipomas [AML], angiofibromas, astrocytomas). Constant and inadequate proliferation occurring in TS may be blocked by mTOR inhibitors (mammalian target of rapamycin), such as rapamycin. Material and methods: At present, our study includes 17 patients with TS. All had at least one AML greater than 2cm in diameter diagnosed by MRI. They received rapamycin during 12 months. Plasma levels remained stable between 4-8ng/dl. The AML size was monitored every six months by abdominal MRI. Results: At 12 months of inclusion, MRI indicated a decrease in the size of AML in all patients showing at least a 50% reduction in 82.4% (14/17, 95% CI [56.57%, 96.20%]). The mean percent reduction was 66.3% (95% CI [56.9%, 75.6%], P<.0001). The major side effects observed were: oral aphthous ulcers (5/17); hypertriglyceridemia (3/17); microcytosis and hypochromia (3/17); diarrhea (2/17); acne (1/17); acute pyelonephritis (1/17); and proteinuria (1/17). Conclusions: These preliminary clinical data suggest that rapamycin can play a beneficial role in the treatment of TS. Our experience in 17 patients treated for 12 months demonstrates safety and efficacy in reducing AML volume.

Introducción: La esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad sistémica, de herencia autosómica dominante, ocasionada por mutaciones en dos genes (TSC1 y TSC2), que causan la aparición de tumores (angiolipomas [AML], angiofibromas, astrocitomas, etc.). La proliferación inadecuada y constante que existe en la ET puede ser bloqueada por inhibidores de la kinasa mTOR (mammalian target of rapamycin), como la rapamicina. Material y métodos: Se han incluido 17 pacientes afectados de ET y, al menos, un AML mayor de 2 cm de diámetro diagnosticado por resonancia magnética (RM). Han recibido tratamiento con rapamicina durante 12 meses. Los niveles plásmáticos se han mantenido entre 4 y 8 ng/dl. El tamaño del AML se ha monitorizado semestralmente mediante RM abdominal. Resultados: A los 12 meses de la inclusión, con la RM se ha objetivado una disminución del tamaño del AML en todos los pacientes incluidos, mostrando una reducción de, al menos, un 50% en el 82,4% (14/17; intervalo de confianza [IC] 95% [56,57%, 96,20%]). El porcentaje medio de reducción fue del 66,3% (IC95 [56,9%, 75,6%]; p <0,0001). Los principales efectos secundarios observados han sido: aftas orales (5/17); hipertrigliceridemia (3/17); microcitosis e hipocromía (3/17); diarrea (2/17); acné (1/17); pielonefritis aguda (1/17), y proteinuria (1/17). Conclusiones: Los datos clínicos preliminares sugieren que la rapamicina puede desempeñar un papel beneficioso en el tratamiento de la ET. Nuestra experiencia en 17 pacientes tratados durante 12 meses demuestra seguridad y eficacia en la reducción de AML.

Patients with intestinal failure who receive HPN are at high risk of developing MBD. The origin of this bone alteration is multifactorial and depends greatly on the underlying disease for which the nutritional support is required. Data on the prevalence of this disease in our environment is lacking, so NADYA-SEMPE group has sponsored this transversal study with the aim of knowing the actual MBD prevalence. Material and methods: Retrospective data from 51 patients from 13 hospitals were collected. The questionnaire included demographic data as well as the most clinically relevant for MBD data. Laboratory data (calciuria, PTH, 25 -OH -vitamin D) and the results from the first and last bone densitometry were also registered. Results: Bone mineral density had only been assessed by densitometry in 21 patients at the moment HPN was started. Bone quality is already altered before HPN in a significant percentage of cases (52%). After a mean follow up of 6 years, this percentage increases up to 81%. Due to retrospective nature of the study and the low number of subjects included it has not been possible to determine the role that HPN plays in MBD etiology. Only 35% of patients have vitamin D levels above the recommended limits and the majority of them is not on specific supplementation. Conclusions: HPN is associated with very high risk of MBD, therefore, management protocols that can lead to early detection of the problem as well as guiding for follow up and treatment of these patients are needed.

Los pacientes con insuficiencia intestinal que reciben NPD presentan un elevado riesgo de presentar EMO. El origen de esta afectación ósea es multifactorial y depende en gran parte de la enfermedad de base que origina la necesidad del soporte. En nuestro medio no disponemos de datos acerca de la prevalencia de esta enfermedad, por lo que el grupo NADYA-SENPE ha patrocinado este estudio transversal para intentar conocer la prevalencia de la EMO. Material y métodos: Se han recogido datos retrospectivos de 51 pacientes pertenecientes a 13 hospitales. La encuesta realizada incluía datos demográficos y los datos clínicos más relevantes que pudieran influir en la aparición de EMO. También se han registrados los datos analíticos más significativos para este proceso (calciuria, PTH, 25 OH vitamina D) y los resultados de la primera y la última densitometría realizadas. Resultados: Solamente 21 pacientes tenían realizada una densitometría en el momento de iniciar la NPD. La calidad del hueso está alterada al inicio de la NPD en un porcentaje significativo de casos (52%) Tras un seguimiento medio de 6 años ese porcentaje se eleva hasta el 81%. Dado el carácter retrospectivo del estudio y el escaso número de sujetos no es posible determinar el papel que juega la NPD en la etiología de la EMO. Sólo un 35% de los pacientes presentan niveles de vitamina D por encima de los niveles recomendados y la mayoría de ellos no recibe suplementación específica. Conclusiones: La NPD se asocia a un riesgo muy elevado de presentar EMO, por tanto es necesario disponer de protocolos de actuación que permitan detectar precozmente este problema y orientar el seguimiento y tratamiento de estos pacientes.