Congenital supravalvular mitral stenosis is a rare malformation characterized by the presence of a shelf-like fibrous membrane, with 1 or 2 small orifices, covering and obstructing the mitral valve. The membrane is positioned closely to the mitral valve (and sometimes it is attached to it); therefore, a preoperative diagnosis is inevitably difficult, even with the use of biplane echocardiography. Two patients with supravalvular mitral stenosis aged 3 years and 3 months are described. In 1 patient, a preoperative diagnosis was made, and both successfully underwent correction.

De janeiro de 1996 a novembro de 1997, 15 crianças com idade variando de 3 a 11 meses (média: 6 meses) e pesando entre 5 kg a 9 kg (média: 7,2 kg) foram eletivamente submetidas à correção total de tétrade de Fallot. Treze tinham sintomas de hipoxemia, e 2 eram acianóticos. O diagnóstico definitivo foi obtido em todos os casos por ecocardiografia bidimensional. Utilizou-se circulação extracorpórea convencional e hipotermia moderada. Obteve-se proteção miocárdica com infusão na aorta de solução cardioplégica cristalóide gelada e hipotermia tópica do coração. O tempo de CEC variou de 50 min a 125 min (média: 56 min) e o de pinçamento aórtico de 32 min a 86 min (média: 56 min). A correção foi realizada por via transventricular em 14 e por via transatrial em 1. Em 11 casos, utilizou-se enxerto de pericárdio bovino para ampliar a via de saída do ventrículo direito, sendo que em 4 a ampliação foi transanular. Após a correção, o gradiente entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar variou de 2 a 25 mmHg (média: 12 mmHg). Não ocorreram óbitos ou complicações significativas nesta série. Conclui-se que a correção total da tétrade de Fallot no primeiro ano de vida pode ser realizada com baixa mortalidade, podendo essa conduta ter vantagens sobre a correção em dois tempos.

From January 1996, to November 1997, 15 consecutive infants ranging in age from 3 to 11 months (mean: 6 months) and weigh ing from 5 to 9 kilograms (mean: 7.2 kilograms) underwent elective total repair of tetralogy of Fallot. Thirteen had symptoms of hypoxemia and two were acyanotic. Definitive diagnosis was established in all cases by two-dimensional echocardiography. Intracardiac correction was accomplished with conventional cardiopulmonary bypass and moderate hypothermia. Myocardial protection was obtained by cold cristaloide cardioplegia infused into the aorta and topical hypothermia of the heart. Bypass time ranged from 50 to 125 minutes (mean: 84 minutes) and aorta cross clamp time ranged from 32 to 86 minutes (mean: 56 minutes). Intracardiac repair was accomplished through right ventriculotomy in 14 cases and by a transatrial approach in one. A right ventricular outflow patch was used in 11 cases but was extended across the pulmonary valve ring only in four. Transannular pulmonary gradient after correction ranged from 2 to 25 mmHg (mean: 12 mmHg). There were no deaths or major complications in this series. It is concluded that intracardiac correction of the tetralogy of Fallot in the first year of life may be accomplished with low mortality and may have advantages over the two-stage approach.

Descrevemos 2 casos de teratoma intrapericárdico, tumor cardíaco primário raro, usualmente encontrado em neonatos e lactentes e que pode causar insuficiência respiratória, grande acúmulo de liqüido pericárdico e compressão cardíaca, levando à morte no período intra-uterino ou neonatal. Em ambos os casos, o diagnóstico foi estabelecido pelo ecocardiograma realizado em criança de 3 meses com sinais de tamponamento cardíaco e no feto de uma gestante no curso da 38º semana de gravidez. Ressecção cirúrgica com sucesso em ambos os pacientes foi realizada nas idades de 3 meses e 3 dias de vida, respectivamente. A histologia confirmou o diagnóstico de teratoma. Enfatiza-se a acurácia do diagnóstico ecocardiográfico nestes casos e a importância da indicação cirúrgica precoce.

We report two cases of intrapericardial teratoma, a rare cardiac tumor, usually found in neonates and young infants, which may cause respiratory distress, large pericardial effusions and cardiac compression leading to intra-uterine or neonatal death. Both cases were diagnosed noninvasively by echocardiogram, in a 3 month-old girl with signs of cardiac tamponade, and by fetal echocardiography, in a 38 week pregnant woman. Successful surgical removal of the tumor was undertaken in both patients at the ages of 3 months and 3 days of life, respectively. Histology confirmed the diagnosis of teratoma. It is emphasized the diagnostic accuracy of achocardiography and the importance of early surgical treatment in the management of intrapericardial teratoma.

Entre abril de 1975 e janeiro de 1994, 28 crianças foram submetidas à operação de Mustard para tratamento da transposição simples das grandes artérias através de modificação técnica destinada a evitar arritimias e minimizar o problema da obstrução venosa sistêmica ou pulmonar. A idade variou de 21 dias a 7 anos (média, 18 meses). A maioria dos pacientes (22) estava no primeiro ano de vida. Ocorreram seis óbitos no período de internação hospitalar, quatro dos quais em crianças com menos de quatro meses de idade. Entre os 22 sobreviventes, não foram detectadas arritmias graves ou disfunção direita. Três pacientes foram reoperados com sucesso, para tratamento de obstrução venosa de veia cava superior (2 casos) e veias pulmonares (1 caso). Os resultados atuais da operação de Mustard modificada são bons, e este procedimento continua como alternativa válida em pacientes com transposição simples das grandes artérias não candidatos à correção anatômica

Between April of 1975 and January of 1994, 28 patients underwent correction of simple transposition of the great arteries by a modification of the Mustard operation, designed to avoid dysrhythmias and to minimize systemic and pulmonary venous obstruction. Age ranged from 21 days to 7 years (mean age 18 months). The majority (22 patients) were in the first year of life. Early mortality occurred in 6 patients. Four of the early deaths were in children younger than 4 months. Among the 22 survivors no serious dysrhythmias or right ventricular dysfunction were detected. Three patients presented superior vena cava (2) and pulmonary (1) venous obstruction, and were easily managed at reoperation. Current results with the modified Mustard operation are good and this procedure is still an alternative in children with simple transposition who are not candidates for anatomical repair

O presente trabalho descreve a experiência inicial com a operação de Rastelli, utilizando-se um conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído. O enxerto consta de um conduto, que serve para reconstruir a via de saída do ventrículo direito e o tronco pulmonar, com uma válvula tricúspide suturada em seu interior sem anel de suporte, permitindo, assim, um mecanismo de fluxo unidirecional. De maio de 1986 a outubro de 1987, 5 crianças foram submetidas à operação de Rastelli empregando-se este tipo de conduto valvulado. Três eram do sexo feminino e 2, do masculino, variando a idade de 1 a 8 anos x 5). Três pacientes tinham transposição das grandes artérias, comunicação interventricular (CIV) e estenose subpulmonar. Uma criança era portadora de atresia pulmonar com CIV e de um shunt prévio tipo Waterston e, finalmente, a outra tinha um tronco arterial comum tipo II. Dois doentes faleceram de causas não relacionadas ao tipo de conduto valvulado utilizado. O conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído mostrou excelente flexibilidade, facilitando o manuseio cirúrgico e permitindo perfeita adaptabilidade dentro do saco pericárdico. A ausência de anel de suporte tem a vantagem de eliminar qualquer gradiente e de abolir o turbilhonamento do sangue - causas reconhecidas de calcificação.

The present report describes the initial experience with the Rastelli operation utilizing a composite graft of glutaraldehyde preserved bovine pericardium. The graft is made up of a tube which serves to reconstruct the outflow tract of the right ventricle and the pulmonary artery, and an inner tricuspid valve, without a supporting ring, which provides the tube with a one-way flow mechanism. From May, 1986 to October, 1987, five children were submitted to Rastelli operation utilizing this valved tube. Three were female and two male, ranging in age from 1 e to 8 years (mean 5 years). Three had transposition of the great arteries, VSD and subpulmonic stenosis, one had pulmonary atresia, VSD and a previous Waterston shunt, and one had a type II truncus arteriosus. Two patients died of causes unrelated to the type of the conduit used. The valved conduit of preserved bovine pericardium is easy to handle due to its excellent flexibility, allowing perfect adaptability inside the pericardial sac. The absence of a supporting ring abolish gradient across the conduit and turbulence which are recognized causes of calcification.