SUMMARY OBJECTIVE: The purpose of this study was to assess exercise capacity, lung and physical function in COVID-19 survivors, and the association of lesion-level characteristics assessed by chest computed tomography, probable sarcopenia, and percentage of diffusing capacity of the lung for carbon monoxide with clinical and functional variables. METHODS: This study was conducted in Salvador, Bahia, Brazil. All patients had a laboratory-confirmed SARS-CoV-2 infection. The sociodemographic characteristics, COVID-19 exposure history, pulmonary function, computed tomography, and functionality of the participants between 1 and 3 months of diagnosis of the disease were collected. RESULTS: A total of 135 patients after COVID-19 recovery were included in this study. Probable sarcopenia, reduction in percentage of diffusing capacity of the lung for carbon monoxide, and a lower 6-min walk distance were observed after COVID-19 infection. Computed tomography>50% was associated with a longer length of stay and a lower percentage of diffusing capacity of the lung for carbon monoxide. Probable sarcopenia diagnosis was associated with a worse percentage of the predicted 6-min walk distance in relation to the predicted, absolute 6-min walk distance (m), percentage of diffusing capacity of the lung for carbon monoxide, and percentage of total lung capacity. CONCLUSION: Muscle disability and lung dysfunction are common in COVID-19 survivors. Hospitalization was associated with the worst muscle force and diffusing capacity of the lung for carbon monoxide. Computed tomography characteristics could be a marker of prolonged hospital stay after the acute phase of COVID-19. Additionally, the probable diagnosis of sarcopenia could be a marker of impact on walking distance. These results highlight the need for long-term follow-up of those patients and rehabilitation programs. OBJECTIVE COVID19 COVID 19 COVID-1 survivors lesionlevel lesion level variables METHODS Salvador Bahia Brazil laboratoryconfirmed laboratory confirmed SARSCoV2 SARSCoV SARS CoV 2 SARS-CoV- infection history collected RESULTS 13 6min min 6 tomography50 50 tomography>50 m, m , (m) CONCLUSION COVID19. 19. Additionally longterm long term followup follow up programs COVID1 COVID- SARS-CoV tomography5 5 tomography>5 (m tomography>

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO Objetivo Ensaios clínicos mostraram que 150 mg de Nintedanibe duas vezes ao dia reduzem a progressão da doença em pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), com um perfil de efeitos adversos que é controlável para a maioria dos pacientes. Antes da aprovação do Nintedanibe como tratamento para a FPI no Brasil, um Programa de Acesso Expandido (PEA) foi iniciado para fornecer acesso precoce ao tratamento e avaliar a segurança e a tolerância do Nintedanibe para este grupo de pacientes. Métodos Foram elegíveis para participar da PEA pacientes com diagnóstico de FPI nos últimos 5 anos, com capacidade vital forçada (CVF) ≥ 50% do previsto e capacidade de difusão dos pulmões para monóxido de carbono (DLco) 30%-79% do previsto. Os pacientes receberam Nintedanibe 150 mg, 2 vezes ao dia (bid). As avaliações de segurança incluíram eventos adversos que levaram à suspensão permanente do Nintedanibe e eventos adversos graves. Resultados O PEA envolveu 57 pacientes em 8 centros. A maioria dos pacientes era do sexo masculino (77,2%) e brancos (87,7%). No início do estudo, a média de idade foi de 70,7 (7,5) anos e a CVF foi de 70,7 (12,5%) do previsto. A média de exposição ao Nintedanibe foi de 14,4 (6,2) meses; a exposição máxima foi de 22,0 meses. Os eventos adversos frequentemente relatados pelo pesquisador como relacionados ao tratamento com Nintedanibe foram diarreia (45 pacientes, 78,9%) e náusea (25 pacientes, 43,9%). Os eventos adversos levaram à suspensão permanente do Nintedanibe em 16 pacientes (28,1%) que passaram por um evento adverso grave. Conclusões No PEA brasileiro, o Nintedanibe apresentou um perfil aceitável de segurança e tolerância em pacientes com FPI, condizendo com dados de ensaios clínicos.

ABSTRACT Objective Clinical trials have shown that nintedanib 150 mg twice daily (bid) reduces disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), with an adverse event profile that is manageable for most patients. Prior to the approval of nintedanib as a treatment for IPF in Brazil, an expanded access program (EAP) was initiated to provide early access to treatment and to evaluate the safety and tolerability of nintedanib in this patient population. Methods Patients with a diagnosis of IPF within the previous five years, forced vital capacity (FVC) ≥ 50% predicted and diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco) 30% to 79% predicted were eligible to participate in the EAP. Patients received nintedanib 150 mg bid open-label. Safety assessments included adverse events leading to permanent discontinuation of nintedanib and serious adverse events. Results The EAP involved 57 patients at eight centers. Most patients were male (77.2%) and white (87.7%). At baseline, mean (SD) age was 70.7 (7.5) years and FVC was 70.7 (12.5) % predicted. Mean (SD) exposure to nintedanib was 14.4 (6.2) months; maximum exposure was 22.0 months. The most frequently reported adverse events considered by the investigator to be related to nintedanib treatment were diarrhea (45 patients, 78.9%) and nausea (25 patients, 43.9%). Adverse events led to permanent discontinuation of nintedanib in 16 patients (28.1%). Sixteen patients (28.1%) had a serious adverse event. Conclusion In the Brazilian EAP, nintedanib had an acceptable safety and tolerability profile in patients with IPF, consistent with data from clinical trials.

A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.

Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) são afecções heterogêneas, envolvendo um elevado número de condições, cuja abordagem ainda é um grande desafio para o pneumologista. As Diretrizes de DPIs da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia, publicadas em 2012, foram estabelecidas com o intuito de fornecer aos pneumologistas brasileiros um instrumento que possa facilitar a abordagem dos pacientes com DPIs, padronizando-se os critérios utilizados para a definição diagnóstica das diferentes condições, além de orientar sobre o melhor tratamento nas diferentes situações. Esse artigo teve como objetivo descrever resumidamente os principais destaques dessas diretrizes.

Interstitial lung diseases (ILDs) are heterogeneous disorders, involving a large number of conditions, the approach to which continues to pose an enormous challenge for pulmonologists. The 2012 Brazilian Thoracic Association ILD Guidelines were established in order to provide Brazilian pulmonologists with an instrument that can facilitate the management of patients with ILDs, standardizing the criteria used for the diagnosis of different conditions and offering guidance on the best treatment in various situations. The objective of this article was to briefly describe the highlights of those guidelines.

OBJETIVO: Avaliar a aplicabilidade do questionário 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12) como instrumento de mensuração da qualidade de vida associada à saúde em uma amostra de pacientes com esclerose sistêmica progressiva (ESP) por meio da análise de sua reprodutibilidade e de sua correlação com parâmetros clínicos e funcionais. MÉTODOS: Estudo de reprodutibilidade, do tipo teste re-teste, para análise comparativa dos coeficientes de correlação intraclasse (CCI) dos questionários SF-12 e SF 36. Foram estudados 46 pacientes com diagnóstico de ESP, independentemente da presença de sintomas respiratórios. RESULTADOS: O escore do domínio físico do SF-12, conhecido como physical component summary 12 (PCS-12) em inglês, obteve um CCI de 0,47 (IC95%: 0,05-0,71; p < 0,02), enquanto o escore do domínio mental do SF-12, conhecido como mental component summary 12 (MCS-12) em inglês, obteve um CCI de 0,72 (IC95%: 0,49-0,84: p < 0,001). O escore do domínio físico do SF-36 (PCS-36) obteve um CCI de 0,88 (IC95%: 0,78-0,93; p < 0,001) e o escore do domínio mental do SF-36 (MCS-36) também obteve um CCI de 0,88 (IC95%: 0,78-0,93; p < 0,001). CONCLUSÃO: O questionário SF-12 é um instrumento confiável para medir a qualidade de vida em portadores de ESP pois demonstrou reprodutibilidade. Contudo, esta versão do SF-12 deve ser utilizada apenas em ambiente de pesquisa clínica.

OBJECTIVE: To evaluate the applicability of the 12-Item Short-Form Health Survey (SF-12) as an instrument to measure health-related quality of life in a sample of patients with progressive systemic sclerosis (PSS) through the analysis of its reproducibility and its correlation with functional and clinical parameters. METHODS: A test-retest reproducibility study for the comparative analysis of the intraclass correlation coefficients (ICCs) of the SF-12 and the SF-36. A total of 46 patients diagnosed with PSS were studied, regardless of the presence of respiratory symptoms. RESULTS: The physical component summary 12 (PCS-12) score had an ICC of 0.47 (95%CI: 0.05-0.71; p < 0.02), whereas the mental component summary (MCS-12) score had an ICC of 0.72 (95%CI: 0.49-0.84; p < 0.001). The PCS-36 score had an ICC of 0.88 (95%CI: 0.78-0.93; p < 0.001), and the MCS-36 score also had an ICC of 0.88 (95%CI: 0.78-0.93; p < 0.001). CONSLUSION: The SF-12 is a reliable instrument for measuring health-related quality of life in patients with PSS, since it has been proven to be reproducible. However, this version of the SF-12 should only be used in clinical research settings.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Em 2000, foi publicado o II Consenso Brasileiro de Ventilação Mecânica. Desde então, o conhecimento na área da ventilação mecânica avançou rapidamente, com a publicação de numerosos estudos clínicos que acrescentaram informações importantes para o manejo de pacientes críticos em ventilação artificial. Além disso, a expansão do conceito de Medicina Baseada em Evidências determinou a hierarquização das recomendações clínicas, segundo o rigor metodológico dos estudos que as embasaram. Essa abordagem explícita vem ampliando a compreensão e a aplicação das recomendações clínicas. Por esses motivos, a AMIB - Associação de Medicina Intensiva Brasileira - e a SBPT - Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia - julgaram conveniente a atualização das recomendações descritas no Consenso anterior. Dentre os tópicos selecionados a Ventilação Mecânica na Agudização da DPOC foi um dos temas propostos. O objetivo deste estudo foi descrever os pontos mais importantes relacionados à ventilação mecânica durante a agudização da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e sugerir as principais abordagens terapêuticas. MÉTODO: Objetivou-se chegar a um documento suficientemente sintético, que refletisse a melhor evidência disponível na literatura. A revisão bibliográfica baseou-se na busca de estudos através de palavras-chave e em sua gradação conforme níveis de evidência. As palavras-chave utilizadas para a busca foram: ventilação mecânica na DPOC: COPD and mechanical ventilation. RESULTADOS: São apresentadas recomendações quanto aos modos ventilatórios e aos parâmetros a serem aplicados quando do ajuste do ventilador, além da monitoração recomendada. Apresentam-se ainda, técnicas alternativas que possam ser utilizadas. CONCLUSÕES: Estratégias protetoras de ventilação mecânica são recomendadas durante a ventilação mecânica de um paciente DPOC agudizado.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The II Brazilian Consensus Conference on Mechanical Ventilation was published in 2000. Knowledge on the field of mechanical ventilation evolved rapidly since then, with the publication of numerous clinical studies with potential impact on the ventilatory management of critically ill patients. Moreover, the evolving concept of evidence - based medicine determined the grading of clinical recommendations according to the methodological value of the studies on which they are based. This explicit approach has broadened the understanding and adoption of clinical recommendations. For these reasons, AMIB - Associação de Medicina Intensiva Brasileira and SBPT - Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia - decided to update the recommendations of the II Brazilian Consensus. Mechanical ventilation in COPD exacerbation has been one of the updated topics. Describe the most important topics on the mechanical ventilation during the COPD exacerbation and suggest the main therapeutic approaches. METHODS: Systematic review of the published literature and gradation of the studies in levels of evidence, using the keywords "mechanical ventilation" and "COPD". RESULTS: We present recommendations on the ventilatory modes and settings to be adopted when ventilating a patient during an asthma attack, as well as the recommended monitoring. Alternative ventilation techniques are also presented. CONCLUSIONS: Protective ventilatory strategies are recommended when ventilating a patient during a.

OBJETIVO: Estimar a freqüência de doença intersticial pulmonar em um grupo de indivíduos com esclerose sistêmica progressiva e descrever suas características clínicas, funcionais e radiológicas. MÉTODOS: Após confirmação diagnóstica, 58 pacientes com esclerose sistêmica progressiva foram estudados com tomografia computadorizada de alta resolução, provas de função pulmonar, bem como pesquisa do anti-Scl 70. Foram feitas comparações entre os pacientes com e sem comprometimento intersticial pulmonar e pesquisados possíveis fatores preditivos deste acometimento através de análise multivariada. RESULTADOS: Do total, 51,7% apresentaram evidências de doença intersticial pulmonar na tomografia computadorizada de alta resolução. Dispnéia e tosse foram os sintomas mais relatados, (65,5% e 39,7%, respectivamente). Bronquiolectasias e faveolamento foram as anormalidades tomográficas mais comuns (83,3% e 80,0% respectivamente). Quando comparados com os indivíduos sem doença intersticial pulmonar, os pacientes com este acometimento apresentaram freqüência semelhante de sintomas pulmonares e extrapulmonares, porém apresentaram esclerose sistêmica progressiva de maior duração, estertores crepitantes mais freqüentes, maior positividade de anti-Scl 70, e capacidade vital forçada e pulmonar total reduzidas. Somente uma capacidade vital forçada < 80% apresentou tendência a predizer presença de doença intersticial pulmonar. CONCLUSÃO: Doença intersticial pulmonar foi freqüente neste grupo com esclerose sistêmica progressiva. Não ocorreu associação com sintomas. Houve associação entre doença intersticial pulmonar e presença de estertores crepitantes e anti-Scl 70. Contudo, somente redução da capacidade vital forçada foi preditora de doença intersticial pulmonar.

OBJECTIVE: To estimate the frequency of interstitial lung disease in a group of patients with progressive systemic sclerosis, and to describe the clinical, functional and radiological characteristics of the patients studied. METHODS: Fifty-eight patients diagnosed with progressive systemic sclerosis were submitted to high-resolution computed tomography of the chest, pulmonary function tests and a blood test for anti-Scl 70 antibodies. Comparisons were drawn between patients with interstitial lung disease and those without. Logistic regression with multivariate analysis was used to identify factors predictive of interstitial lung disease. RESULTS: Of the 58 patients evaluated, 51.7% presented interstitial lung disease on high-resolution computerized tomography scans. Dyspnea and cough were the most common symptoms (seen in 65.5% and 39.7%, respectively). Bronchiolectasis and honeycombing were the most common tomographic abnormalities (observed in 83.3% and 80%, respectively). When compared to individuals without interstitial lung disease, patients with the condition had a comparable frequency of pulmonary and extrapulmonary symptoms but presented progressive systemic sclerosis of longer duration, a higher frequency of crackling rales, higher rates of anti-Scl 70 positivity, lower vital capacity and reduced total lung capacity. Only forced vital capacity < 80% was found to be a predictor of interstitial lung disease. CONCLUSION: Interstitial lung disease was common in this group of patients with progressive systemic sclerosis. No correlation with symptoms was found, although interstitial lung disease was found to correlate with crackling rales and with anti-Scl 70 positivity. Nevertheless, only reduced forced vital capacity was found to be predictive of interstitial lung disease.

O lúpus eritematoso sistêmico pode envolver o aparelho respiratório de diversas maneiras como com pleurite, pneumonite, doença intersticial ou hipertensão pulmonar. Raramente, o paciente com lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar uma síndrome caracterizada por dispnéia, dor torácica, alteração nas provas funcionais pulmonares e ausência de alterações parenquimatosas significativas na avaliação tomográfica de tórax, a qual tem sido denominada síndrome do pulmão encolhido. Descrevemos um caso que preenche os critérios diagnósticos dessa síndrome, e enfatizamos a patogênese que tem sido proposta, assim como as opções terapêuticas disponíveis.

Systemic lupus erythematosus (SLE) may involve the respiratory tract in several ways, such as through pleuritis, pneumonitis, interstitial disease or pulmonary hypertension. In rare cases, SLE patients present a syndrome characterized by dyspnea, chest pain and abnormalities in pulmonary function testing, although there may be no evidence of major parenchymal lung disease on computerized tomography scans. This condition has come to be known as shrinking lung syndrome. We report a case that meets these diagnostic criteria, emphasizing the pathogenesis proposed, as well as the therapeutic options available.