O objetivo do estudo foi determinar a prevalência da artrite idiopática juvenil (AIJ) em crianças escolares de na Cidade do Embu das Artes do Estado de São Paulo. 2880 escolares provenientes de 7 escolas públicas, com idades entre 6 e 12 anos, foram examinados por um especialista em Reumatologia Pediátrica. Nos casos de alteração do exame reumatológico os indivíduos foram examinados novamente por um outro especialista com título na área de atuação em Reumatologia Pediátrica. Os casos suspeitos de artropatia inflamatória foram encaminhados para um serviço especializado. Cento e quarenta e uma crianças apresentaram alterações no exame do aparelho locomotor, sendo a dor à palpação isolada o achado mais comum na primeira avaliação (60,9%), com melhora em praticamente 100% dos casos na segunda avaliação. A maioria das alterações foi relacionada a traumatismos recentes ou malformações congênitas. Seis crianças apresentaram exame suspeito de artropatia crônica e foram encaminhadas para avaliação em um centro de referência em Reumatologia Pediátrica. Destas, uma menina de 12 anos preencheu os critérios para AIJ. Os outros diagnósticos foram necrose asséptica da cabeça do fêmur (1 paciente) e sinovite pós-trauma (4 pacientes). A prevalência da artrite idiopática juvenil em crianças com idades entre 6 e 12 anos foi de 1/2.880 (ou 0,34/1.000).

The aim of the study was to study the prevalence of juvenile idiopathic arthritis (JIA) in school children in the city of Embu das Artes in São Paulo State. 2880 school children from seven public schools, aged between 6 and 12 years, were evaluated (clinical findings) by a pediatric rheumatologist. A board certified Pediatric Rheumatologist evaluated the subjects with suspected inflammatory arthropathy. Children with higher suspicion were referred to a specialized service. One hundred and forty-one children have presented abnormalities on examination of musculoskeletal system, with isolated pain on palpation the most common finding in the first evaluation (60.9%), with improvement in almost all cases in the second examination. Most of the abnormalities were related to recent injuries or congenital malformations. Six children have clinical findings suggestive of chronic arthropathy and were referred to a specialized pediatric rheumatology clinic. Of these, a 12 year-old girl fulfilled the criteria for JIA. The other diagnoses were aseptic necrosis of the hip (P = 1) of and post-trauma synovitis (P = 4). The prevalence of JIA in children aged between 6 and 12 years was 1/2.880 (or 0.34/1.000).

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas em um hemocentro de referência e mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde dos respectivos familiares. MÉTODOS: Estudo transversal e seccional com 100 pacientes portadores de doença falciforme, divididos em três subgrupos conforme a faixa etária: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) e de 13 a 18 anos (n=50) e com seus respectivos pais. O Grupo Controle foi composto por 50 crianças e adolescentes saudáveis de uma escola pública local, também divididos nos três subgrupos de idade e seus respectivos cuidadores. Foi aplicado o questionário genérico "Pediatric Quality of Life Inventory" (PedsQL), versão 4.0, em ambos os grupos. Aos familiares foi aplicado o questionário genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). As respostas obtidas foram linearmente transformadas em um escore e comparadas com o auxílio de testes não paramétricos. RESULTADOS: Os escores dos pacientes no PedsQL foram inferiores àqueles do Grupo Controle (p<0,0001) nos aspectos estudados (capacidades física, emocional, social e atividade escolar). Da mesma forma, os escores do SF-36 aplicados aos pais dos pacientes foram mais baixos que os de pais do Grupo Controle em todos os aspectos estudados (p<0,0001). CONCLUSÕES: A doença falciforme compromete a qualidade de vida das crianças, dos adolescentes e de suas respectivas famílias. Os pacientes percebem restrições nos aspectos emocional, social, familiar e físico, dentre outros.

OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in children and adolescents with sickle cell disease attending a blood reference center, and to assess the quality of life of their relatives. METHODS: Cross-sectional study that included 100 patients with sickle cell disease, which were divided into three subgroups according to age: 5 to 7 (n=18), 8 to 12 (n=32), and 13 to 18 years-old (n=50), and their parents. The Control Group included 50 healthy children and adolescents from a public local school, also divided into the same three age subgroups and their caregivers. The Pediatric Quality of life Inventory (PedsQL), version 4.0, was applied in both groups. The generic questionnaire Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36) was applied to the relatives. The answers were linearly transformed into a score and compared by non-parametric tests. RESULTS: The PedsQL scores of patients were significantly lower than those obtained in the Control Group (p<0.0001) in all studied areas (physical, emotional, social skills, and school activities). Similarly, SF-36 scores applied to the patients' parents were lower than those obtained in the Control Group in all studied aspects (p<0.0001). CONCLUSIONS: Sickle cell disease affects the quality of life of children, adolescents, and their families. Patients sense restrictions in the emotional, social, family and physical aspects, among others.

OBJETIVO: Evaluar la calidad de vida relacionada a la salud en niños y adolescentes con enfermedad falciforme asistidas en un servicio de hemoterapia de referencia y medir la calidad de vida relacionada a la salud de los respectivos familiares. MÉTODOS: Estudio transversal y seccional en 100 pacientes portadores de enfermedad falciforme, divididos en tres subgrupos conforme a la franja de edad: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) y de 13 a 18 (n=50) años con sus respectivos padres. El Grupo Control fue compuesto por 50 niños y adolescentes sanos de una escuela pública local, también divididos en los mismos tres subgrupos de edad y sus respectivos cuidadores. Se aplicó el cuestionario genérico «Pediatric Quality of Life Inventory» (PedsQL), versión 4.0, a ambos grupos. A los familiares se aplicó el cuestionario genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). Las respuestas obtenidas fueron linealmente transformadas en un escore y comparadas con la ayuda de pruebas no paramétricas. RESULTADOS: Los escores de los pacientes en el PedsQL fueron inferiores a aquellos del Grupo Control (p<0,0001) en los aspectos estudiados (capacidades física, emocional, social y actividad escolar). Del mismo modo, los escores del SF-36 aplicados a los padres de los pacientes fueron más bajos que los de padres del Grupo Control en todos los aspectos estudiados (p<0,0001). CONCLUSIONES: La enfermedad falciforme compromete la calidad de vida de los niños, de los adolescentes y de sus respectivas familias. Los pacientes perciben restricciones en los aspectos emocional, social, familiar y físico, entre otros.

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

OBJECTIVES: The aims of this study were to measure levels of sleep, stress, and depression, as well as health-related quality of life, and to assess the neurocognitive profiles in a sample of adolescents with idiopathic musculoskeletal pain. METHODS: Nineteen adolescents with idiopathic musculoskeletal pain and 20 age-matched healthy control subjects were evaluated regarding their levels of sleep and stress, as well as quality of life, and underwent neurocognitive testing. RESULTS: The sample groups consisted predominantly of females (84%), and the socioeconomic status did not differ between the two groups. In addition, the occurrence of depressive symptoms was similar between the two groups; specifically, 26% of the idiopathic musculoskeletal pain patients and 30% of the control subjects had scores indicative of depression. Teenagers in the group with idiopathic musculoskeletal pain reported poorer quality of life and sleep scores than those in the control group. Regarding stress, patients had worse scores than the control group; whereas 79% of the adolescents with idiopathic musculoskeletal pain met the criteria for a diagnosis of stress, only 35% of the adolescents in the control group met the criteria. In both groups, we observed scores that classified adolescents as being in the resistance phase (intermediate) and exhaustion phase (pathological) of distress. However, the idiopathic musculoskeletal pain group more frequently reported symptomatic complaints of physical and emotional distress. The neurocognitive assessment showed no significant impairments in either group. CONCLUSION: Adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did not exhibit cognitive impairments. However, adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did experience intermediate to advanced psychological distress and lower health-related quality of life, which may increase their risk of cognitive dysfunction in the future.

OBJETIVO: Traduzir e avaliar a confiabilidade do módulo Satisfação com o Serviço de Saúde do questionário Pediatric Quality of Life Inventory versão 3.0 (SSS-PedsQL) para o idioma português e para a cultura brasileira. MÉTODO: Utilizamos a metodologia proposta pelos autores da versão original do questionário: 1) tradução por especialistas bilíngues; 2) tradução reversa para o inglês com avaliação pelos autores da versão original; 3) estudo piloto envolvendo 10 pais (entrevista cognitiva); e 4) avaliação das propriedades de medida do questionário, sendo administrado a um grupo de 60 pais de crianças e adolescentes com doenças crônicas em acompanhamento nos departamentos de pediatria de um hospital-escola. RESULTADOS: Obtivemos alfa de Cronbach entre 0,57 e 0,78 para os domínios do questionário (informação, inclusão familiar, comunicação, habilidades técnicas, necessidades emocionais e satisfação geral), demonstrando uma boa consistência interna. Foi avaliada a reprodutibilidade interobservador em 20% da amostra, com coeficiente de correlação de Spearman de 0,909. Observamos um ótimo escore de satisfação com as equipes multiprofissionais para todos os domínios (> 4,3 pontos), exceto para os domínios "necessidades emocionais", com 3,5 pontos, e "comunicação", com 3,9. CONCLUSÃO: A versão brasileira do SSS-PedsQL é válida e confiável e é útil na mensuração da satisfação global dos pais e/ou cuidadores com o tratamento dos seus filhos.

OBJECTIVE: To translate to Brazilian Portuguese and to evaluate the reliability of the Healthcare Satisfaction (HS) Generic Module version 3.0 of the PedsQL inventory for the Brazilian culture. METHOD: The methods recommended by the authors of the original version of the questionnaire were used: 1) translation by bilingual experts; 2) back translation into English and evaluation by the authors of the original version; 3) a pilot study including 10 parents (cognitive interview); and 4) evaluation of the measurement properties of the questionnaire. The questionnaire was administered to 60 parents of children and adolescents with chronic diseases in key units of the Department of Pediatrics. RESULTS: Cronbach's alpha ranged from 0.57 to 0.78 for all domains (information, family inclusion, communication, technical skills, emotional needs and overall satisfaction), which confirmed good internal consistency. Test-retest reproducibility was evaluated using 20% of the sample (Spearman correlation coefficient = 0.909). The satisfaction score was good in all areas (> 4.3 points) except in the emotional needs domain. CONCLUSION: The Brazilian version of the HS-PedsQL is a valid and reliable tool to measure the overall satisfaction of parents and caregivers with the treatment of their children.

OBJETIVO: A dor musculoesquelética difusa idiopática persistente ou intermitente é definida pela presença de dor com duração de três meses ou mais, sem etiologia aparente, e tem acometido cada vez mais crianças e adolescentes. Este estudo objetivou relatar dois pacientes com dor incapacitante submetidos à abordagem e ao tratamento multiprofissional, além de discutir o tratamento conduzido, por meio de revisão da literatura atual. DESCRIÇÃO DO CASO: O primeiro caso é de uma menina com nove anos de idade, com histórico de cefaleia, dor mus-culoesquelética e dor abdominal há dois anos, período no qual apresentou quatro episódios de ausência de marcha, sem causas orgânicas aparentes. O segundo caso refere-se a uma adolescente de 14 anos com lombalgia diária há 14 meses de forte intensidade, com irradiação para membros inferiores, acompanhada de cefaleia, fadiga e adinamia. Ambas apresentavam exame físico normal, exceto pela presença de alodínia (caso 1) e pontos de fibromialgia (caso 2); além de exames subsidiários normais, sem justificativas orgânicas para as queixas dolorosas. Houve melhora clínica significativa após diagnóstico e tratamento diferencial por meio de abordagem multiprofissional (médico, psicólogo, fisioterapeuta e nutricionista), com retomada das atividades regulares pelas pacientes. COMENTÁRIOS: A atuação integrada da equipe em um curto período de tempo proporcionou às pacientes a retomada de suas atividades normais, visto que fatores emocionais, físicos e nutricionais relacionam-se à dor.

OBJECTIVE: Persistent or intermittent diffuse idiopathic musculoskeletal pain is defined by the presence of pain over three months with no apparent etiology. The diagnosis of this condition in children and adolescents is increasing. The objective of this study was to report the cases of two patients with disabling pain that received multidiscipli-nary treatment and to review the current literature about this subject. CASE DESCRIPTION: The first patient is a nine-year old girl with history of headache, musculoskeletal pain and abdominal pain for two years. During this period she had four episodes of absence of gait with no apparent organic cause. The second patient is a 14-year girl with severe daily low back pain for 14 months, followed by headache and fatigue. Both patients presented a normal physical examina-tion, except for allodynia (case 1) and fibromyalgia tender points (case 2). All tests resulted negative regarding the search for organic reasons for pain complaints. Significant clinical improvement was observed with a multidisciplinary approach offered by pediatricians, psychologists, physical therapists, and nutritionists. Both patients resumed their daily regular activities. COMMENTS: Team integrated performance in a short-term period can provide the attenuation of pain symptoms since emotional, physical and nutritional factors are related to the pain expressed by the patients.

INTRODUÇÃO: Os bisfosfonatos inibem a reabsorção óssea pela interferência na ação dos osteoclastos. Dentre os efeitos adversos, as linhas escleróticas em metáfise de ossos longos são descritas como principal alteração radiográfica na faixa etária pediátrica. OBJETIVO: Avaliar a frequência de alterações radiográficas causadas pelo alendronato utilizado em crianças e adolescentes com baixa densidade óssea ou calcinose. PACIENTES E MÉTODOS: Foi realizado um estudo do tipo coorte retrospectiva analisando-se prontuários de 21 pacientes que fizeram uso de alendronato semanal por no mínimo 10 meses. Os pacientes realizaram radiografias de ossos longos antes do início do alendronato e aproximadamente um ano após o seu uso. RESULTADOS: Onze pacientes (52,3%) apresentaram linhas escleróticas em metáfise dos ossos longos. A localização mais frequente foi em tíbia (8/11 pacientes), seguida de fêmur (7/11), úmero (6/11), rádio (4/11), ulna (3/11) e fíbula (2/11). Nenhum paciente apresentou regressão das alterações radiográficas durante o tempo de evolução (até 1,1 ano após a suspensão do alendronato). CONCLUSÃO: Se usado com critério, o alendronato é seguro e as alterações radiográficas não mostraram ter um significado mais importante.

INTRODUCTION: Bisphosphonates inhibit bone resorption by interfering with the action of osteoclasts. Among the adverse effects, sclerotic lines observed in the metaphysis of long bones have been described as the main imaging finding in pediatric patients. OBJECTIVE: To evaluate the frequency of radiographic changes caused by alendronate in children and adolescents with low bone density or calcinosis. PATIENTS AND METHODS: We conducted a cross-sectional study with 21 patients who were treated with once-weekly alendronate for at least 10 months. Patients underwent x-rays of long bones before the start of alendronate and approximately one year after its use. RESULTS: Eleven patients (52.3%) had sclerotic lines in the metaphysis of long bones. The most frequent site was the tibia (8/11 patients), followed by the femur (7/11), humerus (6/11), radius (4/11), ulna (3/11), and fibula (2/11). Regression of radiographic changes during the study period (up to 1.1 years after discontinuation of alendronate) was not observed. CONCLUSION: If used carefully, alendronate is safe and radiographic changes have not been shown to be clinically relevant.

O Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0) é um questionário que avalia a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes nos aspectos físico, emocional, escolar e social. Estudamos o impacto dos fatores demográficos, sociais, econômicos e familiares, na qualidade de vida de um grupo de escolares da cidade de São Paulo, Brasil. Participaram do estudo 240 crianças e adolescentes de 2 a 18 anos. Mais de 2/3 das famílias eram provenientes de classes sociais C, D e E. Observamos que houve diferença estatisticamente significante nos aspectos emocional, social e no escore psicossocial e total, com escores mais elevados nas crianças das classes A + B, seguidas pela classe C e pela D + E, em todas as situações. Os escores obtidos usando-se a aplicação verbal do PedsQL 4.0 foram satisfatórios quando comparados a outras populações urbanas de crianças, e não refletiu significativamente na qualidade de vida relacionada à saúde da população estudada, provavelmente devido às características homogêneas encontradas em uma área urbana restrita da cidade de São Paulo.

The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) 4.0 is a questionnaire that evaluates the health related quality of life of children and adolescents, considering different aspects of their development, including the physical, emotional, social and educational. We verified the impact of demographic, social, and economic factors, as well as the family situation, on the health related quality of life of a group of school children of the city of São Paulo, Brazil. The PedsQL 4.0 was applied to 240 children and adolescents aged 2 to 18 and their respective parents. More than two thirds of the families were from lower social strata (C, D, and E). A statistically significant difference was observed in scores when evaluating the health related quality of life across socioeconomic strata and we observed statistically significant differences in the emotional, social, psychosocial and total scores. The PedsQL 4.0 scores obtained through interviews were satisfactory when compared with other urban populations of children and adolescents, probably due to the homogeneity of the population studied.

O Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0) é um questionário que avalia a qualidade de vida relacionada à saúde em crianças e adolescentes nos aspectos físico, emocional, escolar e social. Estudamos o impacto dos fatores demográficos, sociais, econômicos e familiares, na qualidade de vida de um grupo de escolares da cidade de São Paulo, Brasil. Participaram do estudo 240 crianças e adolescentes de 2 a 18 anos. Mais de 2/3 das famílias eram provenientes de classes sociais C, D e E. Observamos que houve diferença estatisticamente significante nos aspectos emocional, social e no escore psicossocial e total, com escores mais elevados nas crianças das classes A + B, seguidas pela classe C e pela D + E, em todas as situações. Os escores obtidos usando-se a aplicação verbal do PedsQL 4.0 foram satisfatórios quando comparados a outras populações urbanas de crianças, e não refletiu significativamente na qualidade de vida relacionada à saúde da população estudada, provavelmente devido às características homogêneas encontradas em uma área urbana restrita da cidade de São Paulo.

The Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) 4.0 is a questionnaire that evaluates the health related quality of life of children and adolescents, considering different aspects of their development, including the physical, emotional, social and educational. We verified the impact of demographic, social, and economic factors, as well as the family situation, on the health related quality of life of a group of school children of the city of São Paulo, Brazil. The PedsQL 4.0 was applied to 240 children and adolescents aged 2 to 18 and their respective parents. More than two thirds of the families were from lower social strata (C, D, and E). A statistically significant difference was observed in scores when evaluating the health related quality of life across socioeconomic strata and we observed statistically significant differences in the emotional, social, psychosocial and total scores. The PedsQL 4.0 scores obtained through interviews were satisfactory when compared with other urban populations of children and adolescents, probably due to the homogeneity of the population studied.

OBJETIVOS: Avaliar o consumo alimentar de crianças e adolescentes com artrite idiopática juvenil (AIJ) e lúpus eritematoso sistêmico (LES) por recordatório de 24 horas e relacioná-lo com características clínicas e antropométricas e com os medicamentos empregados. MÉTODOS: Em estudo transversal, avaliamos os recordatórios de 24 horas de pacientes ambulatoriais. O estado nutricional foi classificado pelo CDC, 2000. Para o cálculo da ingestão, utilizamos o software NutWin UNIFESP-EPM. Para a análise quantitativa e qualitativa, adotamos as Recommended Dietary Allowances e a pirâmide alimentar brasileira. RESULTADOS: A mediana de idade foi 12 na AIJ e 16,5 anos no LES. Na AIJ, 37,5% dos pacientes estavam em atividade de doença, e, no LES, 68,2% tinham Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index > 4. Foi encontrada desnutrição em 8,3 e 4,5% dos pacientes com AIJ e com LES, respectivamente, e obesidade, em 16,7 e 18,2%. Na AIJ, o consumo excessivo de energia, proteína e lipídios foi de 12,5, 75 e 31,3%, respectivamente. No LES, o consumo excessivo de energia, proteína e lipídios foi de 13,6, 86,4 e 36,4%, respectivamente. Consumo deficiente de ferro, zinco e vitamina A foi observado em 29,2 e 50, 87,5 e 86,4 e 87,5 e 95,2% dos pacientes com AIJ e LES, respectivamente. Não houve relação significante entre consumo, atividade da doença e estado nutricional. CONCLUSÃO: Pacientes com doenças reumáticas apresentam inadequação do consumo alimentar. Ressaltamos a ingestão excessiva de lipídios e proteínas e a ingestão insuficiente de micronutrientes.

OBJECTIVES: To evaluate the dietary intake of children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) using a 24-hour diet recall and relating it to the patients clinical and anthropometric characteristics and to the drugs used in their treatment. METHODS: By means of a cross-sectional study, we assessed the 24-hour diet recalls of outpatients. Their nutritional status was classified according to the CDC (2000). The computer program NutWin UNIFESP-EPM was used for food intake calculation. The Recommended Dietary Allowances and the Brazilian food pyramid were used for quantitative and qualitative analysis. RESULTS: Median age was 12 years for JIA patients and 16.5 years for JSLE patients. Among the JIA patients, 37.5% had active disease, and among the JSLE patients, 68.2% showed Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) > 4. Malnutrition was found in 8.3 and 4.5% of the JIA and JSLE patients, respectively, and obesity was present in 16.7 and 18.2%. For JIA patients, the excessive intake of energy, protein, and lipids was 12.5, 75, and 31.3%, respectively. For JSLE patients, the excessive intake of energy, protein, and lipids was 13.6, 86.4, and 36.4%, respectively. Low intake of iron, zinc, and vitamin A was found in 29.2 and 50, 87.5 and 86.4, and 87.5 and 95.2% of the JIA and JSLE patients, respectively. There was not a significant association between intake, disease activity, and nutritional status. CONCLUSION: Patients with rheumatic diseases have inadequate dietary intake. There is excessive intake of lipids and proteins and low intake of micronutrients.

OBJETIVO:Analisar a relação entre as provas de fase aguda e a atividade clínica da artrite idiopática juvenil e avaliar a concordância entre velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa (VHS e PCR) na fase aguda da doença. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo tipo coorte a partir da análise de prontuários de 30 crianças e adolescentes que preenchiam os critérios diagnósticos para artrite idiopática juvenil, estavam em atendimento em ambulatório de Reumatologia Pediátrica e haviam realizado as provas de fase aguda (VHS e PCR). RESULTADOS: Dos 30 pacientes, 21 (70%) eram do sexo feminino e 19 (63,3%) apresentavam o subtipo oligoarticular da doença. A média de idade de início dos sintomas foi 65,6 meses, a idade de diagnóstico de 85,3 e o tempo de evolução, 57,2 meses. As provas de fase aguda mostraram associação positiva com a atividade de doença. A anemia não teve relação com a atividade de doença. A concordância entre as duas provas de fase aguda foi superior a 80%. CONCLUSÕES: As provas de fase aguda mantêm relação positiva com a atividade da doença e o seu uso concomitante aumenta a especificidade.

OBJECTIVE:To analyze the relationship between the acute phase reactants and the disease activity of Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) and to evaluate the agreement between erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein during the acute phase of the disease. METHODS: a cohort retrospective study has been conducted based on the analysis of 30 children and adolescents who fulfilled the diagnostic criteria of JIA. All of them were in current follow-up at the pediatric rheumatology outpatient clinic and had acute phase reactants blood tests performed. RESULTS: Studied population comprised 30 patients: 21 (70%) of them were females and 19 (63.3%) presented oligoarticular subtype. The mean age at disease onset was 65.6 months; the age at diagnosis was 85.3 months and the follow-up had 57.2 months of duration. The acute phase reactants showed positive association with the disease activity. Anemia was not associated with disease activity. During the acute phase of the disease, agreement between erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein was greater than 80%. CONCLUSIONS: The acute phase reactants have a positive association with the activity of the disease and using both tests simultaneously increases their specificity.

OBJETIVOS: Avaliar a confiabilidade e a validade da versão brasileira do questionário genérico Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL TM 4.0) e mensurar a qualidade de vida de crianças e adolescentes saudáveis e de pacientes com doenças reumáticas. MÉTODOS: No processo de validação, seguimos a metodologia proposta pelos idealizadores da versão original em inglês do questionário PedsQL TM 4.0. O instrumento foi administrado por entrevista em dois grupos: 240 crianças e adolescentes aparentemente saudáveis de São Paulo (SP) e 105 pacientes com doenças reumáticas crônicas, pareados por idade, e aos respectivos pais ou responsáveis. O questionário foi aplicado nos cuidadores e nas crianças separadamente e no mesmo dia. RESULTADOS: Os valores do teste alfa de Cronbach situaram-se entre 0,6 e 0,9 para todas as dimensões, demonstrando uma consistência interna adequada. Os pacientes com doenças reumáticas apresentaram uma redução significativa na qualidade de vida quando comparados com as crianças saudáveis (p < 0,0001). A validade construída da versão brasileira do PedsQL TM 4.0 também foi comprovada. Observamos altos níveis de correlação entre os relatos dos cuidadores e dos pacientes na dimensão física (r = 0,77, p < 0,001) e escolar (r = 0,73, p < 0,001). A correlação foi mais baixa nas dimensões emocional e social (r = 0,40 e 0,59, respectivamente, p < 0,001). CONCLUSÕES: O questionário mostrou ser confiável, válido e de fácil e rápida aplicação. A qualidade de vida dos pacientes com doenças reumáticas foi mais baixa, o que reforça a necessidade de uma abordagem ampla aos pacientes com doenças crônicas, focada nos aspectos psicossociais.

OBJECTIVES: To evaluate the reliability and validity of the Brazilian version of the Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL TM 4.0) Generic Core Scales and measure the quality of life of healthy children and adolescents and patients with rheumatic diseases. METHODS: We followed the translation methodology proposed by the developer of the original English version of the PedsQL TM 4.0. The instrument was administered by interviews in two groups: 240 apparently healthy children and adolescents from São Paulo (SP, Brazil) and 105 patients with chronic rheumatic diseases, matched by age, as well as to their respective parents or caregivers. The parent proxy-report was administered to the children's parents or caregivers separately on the same day. RESULTS: Cronbach's alpha values were between 0.6 and 0.9 for all dimensions, demonstrating adequate internal consistency. Patients with rheumatic diseases reported significantly lower PedsQL TM scores on all dimensions when compared to the healthy control group (p < 0.0001). Construct validity of the Brazilian Portuguese version of the PedsQL TM 4.0 was also confirmed. Parent proxy-report of patients with rheumatic diseases highly correlated with child self-report for physical functioning (r = 0.77, p < 0.001) and school functioning (r = 0.73, p < 0.001). Lower correlations were observed for emotional and social functioning (r = 0.40 and 0.59, respectively, p < 0.001). CONCLUSIONS: The tool demonstrated reliability, validity and the administration was fast and easy. Quality of life of patients with rheumatic diseases was significantly lower than the healthy control group, supporting the necessity of a comprehensive approach to rheumatic disease management, focused on the psychosocial dimensions.

OBJETIVO: Alertar o pediatra para a presença de lesões aftosas orais e úlceras genitais como manifestação inicial de leucemia. DESCRIÇÃO DE CASO: Menina de dez anos de idade, com quadro de úlceras orais e genitais e hipótese diagnóstica de doença de Behçet. Em virtude de leucopenia, foram realizados mielogramas que, inicialmente, demonstraram se tratar de síndrome mielodisplásica e que, posteriormente, evoluiu para leucemia mielóide aguda. COMENTÁRIOS: Os autores alertam para a raridade da associação e para a ausência na literatura de casos na faixa etária pediátrica.

OBJECTIVE: Increase awareness among pediatricians about the presence of aphtous oral lesions and genital ulcers as an initial manifestation of leukemia. CASE DESCRIPTION: A ten-year-old girl, who presented oral and genital ulcers, with a diagnostic hypothesis of Behcet disease. Due to persistent leucopenia, myelograms were performed and, initially, suggested a myelodysplastic syndrome, which progressed to an acute myeloid leukemia. COMMENTS: The authors would like to alert about the rarity of this association and the absence of similar reported cases in the pediatric literature.

A dermatomiosite (DM) em adultos está freqüentemente associada com câncer. Já na faixa etária pediátrica, a dermatomiosite juvenil (DMJ) é predominantemente idiopática, e sua associação com neoplasia é rara e com base apenas em relatos de casos. Embora rara, a presença de neoplasia em pacientes com DMJ deve ser sempre suspeitada quando houver manifestações clínicas atípicas e alterações laboratoriais incomuns. A seguir, descrevemos e discutimos um caso de DMJ e linfoma de Hodgkin em uma adolescente.

Dermatomyositis (DM) in adults is frequently associated with cancer. In contrast, during childhood juvenile dermatomyositis (JDM) is predominantly idiopathic and its association with neoplasia is rare and based only in case reports. Although rare, the presence of neoplasia in JDM patients must always be suspected in face of atypical clinical manifestations and uncommon laboratorial findings. We describe and discuss a case of JDM and Hodgkin disease in an adolescent.