Resumo Antecedentes A esclerose tuberosa (ET) é uma doença genética multissistêmica na qual a epilepsia é a manifestação neurológica mais frequente, sendo muitas vezes de difícil controle. O everolimo é uma droga com eficácia comprovada no tratamento de outras condições relacionadas à ET, e indícios sugerem benefícios de seu uso também no controle da epilepsia refratária nesses pacientes. Objetivo Avaliar a eficácia do everolimo no controle da epilepsia refratária em crianças com ET. Métodos Revisão de literatura nas bases de dados Pubmed, BVS e Medline, utilizando os descritores Tuberous sclerosis, Children, Epilepsy e Everolimus. Incluíram-se ensaios clínicos originais e estudos prospectivos publicados em português ou inglês na última década e que avaliassem o uso do everolimo como terapia adjuvante no controle da epilepsia refratária em pacientes pediátricos com ET. Resultados Nossa busca rastreou 246 artigos nas bases de dados, dos quais 6 foram escolhidos para a revisão. Apesar das variações metodológicas entre os estudos, a maioria dos pacientes tiveram benefício no uso do everolimo para controle da epilepsia refratária, com taxas de resposta variando entre 28.6 e 100%. Os efeitos adversos estiveram presentes em todos os estudos, levando à desistência de alguns pacientes, contudo a maioria foi de baixa gravidade. Conclusão Os estudos selecionados sugerem efeito benéfico do everolimo no tratamento da epilepsia refratária em crianças com ET, apesar dos efeitos adversos observados. Novos estudos envolvendo uma amostra maior em ensaios clínicos controlados duplo-cegos devem ser realizados para fornecer mais informações e credibilidade estatística. ET (ET frequente Pubmed Medline sclerosis Children Everolimus Incluíramse Incluíram se 24 revisão 286 28 28. 100 100% gravidade observados duplocegos duplo cegos estatística 2 10 1

Abstract Background Tuberous sclerosis (TS) is a multisystem genetic disease in which epilepsy is a frequent manifestation and is often difficult to control. Everolimus is a drug with proven efficacy in the treatment of other conditions related to TS, and some evidence suggests that its use benefits the treatment of refractory epilepsy in these patients. Objective To evaluate the efficacy of everolimus in controlling refractory epilepsy in children with TS. Methods A literature review was conducted in the Pubmed, BVS, and Medline databases, using the descriptors Tuberous sclerosis, Children, Epilepsy, and Everolimus. Original clinical trials and prospective studies published in Portuguese or English in the last decade that evaluated the use of everolimus as an adjuvant therapy in the control of refractory epilepsy in pediatric patients with TS were included. Results Our search screened 246 articles from electronic databases, 6 of which were chosen for review. Despite the methodological variations between the studies, most patients benefited from the use of everolimus to control refractory epilepsy, with response rates ranging from 28.6 to 100%. Adverse effects were present in all studies leading to dropouts of some patients; however, the majority were of low severity. Conclusion The selected studies suggest a beneficial effect of everolimus in the treatment of refractory epilepsy in children with TS, despite the adverse effects observed. Further studies involving a larger sample in double-blind controlled clinical trials should be performed to provide more information and statistical credibility. (TS Pubmed BVS databases Children Epilepsy included 24 286 28 28. 100 100% however severity observed doubleblind double blind credibility 2 10 1

Objetivos. Descrever os achados epidemiológicos, clínicos e liquóricos dos casos de meningite asséptica associada à vacina tríplice viral (sarampo, caxumba e rubéola), ocorridos no Estado da Bahia após campanha de vacinação em massa promovida pelo Ministério da Saúde do Brasil em agosto de 1997, e comparar esses casos aos de meningite asséptica não associada à vacina ocorridos no mesmo ano. Métodos. Entre março e outubro de 1997, foi realizado acompanhamento prospectivo de todos os indivíduos com idade de 1 a 12 anos admitidos no Hospital Couto Maia com diagnóstico clínico e laboratorial de meningite asséptica. A população do estudo foi dividida em dois grupos, representando indivíduos vacinados e não vacinados. Foram coletadas informações demográficas, clínicas e laboratoriais para ambos os grupos. Resultados. No mês de setembro, logo após a campanha de vacinação, 74 casos de meningite asséptica foram atendidos no Hospital Couto Maia, em comparação com a média mensal de 7,5 casos. Verificamos maior freqüência de rigidez de nuca e níveis mais altos de celularidade liquórica nas crianças cuja meningite foi associada à vacina. Por outro lado, houve maior número de casos com comprometimento encefálico no grupo de meningites não associadas à vacinação. Conclusões. Embora a meningite pós-vacinal tenha curso mais benigno, seu tratamento continua gerando custos com exames complementares e internações. As campanhas de vacinação em larga escala devem utilizar vacinas contendo cepas menos reatogênicas.

Objective. To describe epidemiological, clinical, and cerebrospinal fluid (CSF) findings in cases of aseptic meningitis associated with measles-mumps-rubella vaccination following a mass immunization campaign in the Brazilian state of Bahia in August 1997 promoted by the country's Ministry of Health, and to compare these cases to the cases of aseptic meningitis not associated with the vaccine that occurred in the same year. Methods. Between March 1997 and October 1997, all individuals between 1 and 12 years of age admitted to the Couto Maia Hospital (the Bahia reference hospital for infectious illnesses) with a clinical and laboratory diagnosis of aseptic meningitis were prospectively followed. The study population was divided into two groups: one with individuals who had received the vaccine, and one with individuals who had not received the vaccine. Demographic, clinical, and laboratory information was collected on both groups. Results. In September, following the vaccination campaign, 74 cases of aseptic meningitis were registered at the Couto Maia Hospital, versus the monthly average of 7.5 cases. We observed a greater frequency of nuchal rigidity and increased CSF cellularity among children whose meningitis was associated with the vaccine. However, encephalitic involvement was more frequent in the group of children with non-vaccinal meningitis. Conclusions. Although the course of post-vaccinal meningitis is more benign than that of other forms of the disease, its treatment generates costs related to ancillary exams and hospitalizations. Mass vaccination campaigns should employ less reactogenic vaccine strains.

OBJETIVO: descrever as características clínicas e laboratoriais da meningite piogênica em lactentes. MÉTODO: informações obtidas a partir do acompanhamento prospectivo dos lactentes com meningite piogênica, admitidos no Hospital Couto Maia no período de março a dezembro de 1997, foram inseridas em um banco de dados e analisadas com auxílio de programas estatísticos. RESULTADOS: meningite piogênica foi mais prevalente em lactentes com idade entre 6 meses e 1 ano, sendo o agente etiológico mais freqüente o Haemophilus influenzae. A letalidade global foi de 25,9% e, entre os sobreviventes, 39,3% deixaram o hospital apresentando alguma anormalidade compatível com envolvimento encefálico ao exame neurológico. CONCLUSÃO: meningite piogênica em lactentes se constitui em enfermidade com taxa de letalidade elevada, sendo, na maioria dos casos, passível de prevenção. Consideramos de grande relevância a adoção de medidas profiláticas de saúde visando redução da incidência desta enfermidade.

OBJECTIVE: to describe clinical and laboratorial characteristics of acute bacterial meningitis in infants. METHOD: data from the prospective follow-up of infants with acute bacterial meningitis, admitted at the Hospital Couto Maia between March and December 1997, were analyzed with specific statistical software. RESULTS: acute bacterial meningitis was more prevalent in infants with ages varying from 6 months to 1 year. The most frequent etiologic agent was Haemophilus influenzae. The global lethality was 25.9% and among the survivors 39.3% left the hospital with some abnormality in the neurological exam compatible with the brain involvement. CONCLUSION: acute bacterial meningitis in infants is a high lethality disease that in the majority of cases can be prevented. We consider of great relevance the adoption of health prevention strategies in order to reduce the incidence of this disease.