OBJETIVO: o presente estudo visou relacionar o grau de disfagia com o consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II (MPS II). MÉTODO: foram incluídos indivíduos com MPS II do departamento de genética da Universidade Estadual de Alagoas e excluídos aqueles com outros tipos de mucopolissacaridoses, bem como que estivessem em uso de via alternativa de alimentação. Realizadas avaliações antropométrica, dietética, fonoaudiológica para disfagia, clínica otorrinolaringológica e a videoendoscopia da deglutição. RESULTADOS: foram estudados 07 indivíduos, do gênero masculino, entre 5 e 14 anos de idade, dos quais mais de 50% faziam uso de anti-hipertensivo e 42,8% manifestavam a forma grave da doença. Seis deles apresentaram déficit de altura/ idade e mais de 70% encontravam-se obesos segundo o Índice de Massa Corporal (IMC). Foi observada disfagia em cinco deles, com média diária de consumo calórico de 920,15 ± 244,09 calorias, contra 1264,94 ± 106,85 calorias para aqueles sem disfagia, com variação intra-individual significativamente maior no grupo de portadores de disfagia (p < 0,05). Além disso, os indivíduos sem disfagia apresentaram consumo alimentar mais elevado de carboidratos, proteínas e lipídios. Já para os micronutrientes, com exceção da média de consumo diária de ferro e vitamina E, todos os outros avaliados apresentaram médias diárias de consumo maiores no grupo sem disfagia (p < 0,05). CONCLUSÃO: foi observada uma elevada frequência de disfagia nos portadores de MPS II estudados, e isso foi associado ao baixo consumo alimentar calórico e desequilíbrio na proporção e quantidade de macronutrientes e de parte dos micronutrientes.
PURPOSE: this study aimed to relate the degree of dysphagia and food consumption of individuals with mucopolysaccharidosis II (MPS II). METHOD: it was included individuals with MPS II of the genetics department at the State University of Alagoas and excluded those with other types of mucopolysaccharidosis and in use of alternative way of supply. There were performed anthropometric, dietetic, speech therapy for dysphagia,clinical evaluation and otorrinolarigologic videoendoscopy swallowing. RESULTS: there were studied 07 individuals, male, between 5 and 14 years old: from them, more than 50% were taking anti-hypertensive and 42.8% had the severe form of disease. Six had serious deficit height / age and over 70% were obese according to Body Mass Index (BMI). Dysphagia was observed in five subjects, with daily average caloric intake 920.15 ± 244.09 calories, against 1264.94 ± 106.85 calories for those without such changes, with significantly greater intraindividual variation in the group of patients with dysphagia (p <0.05). In addition, individuals without dysphagia had higher food intake of carbohydrates, proteins and lipids. As for micronutrients, except average daily intake of iron and vitamin E, all other assessed had higher average daily consumption in the group without dysphagia (p < 0.05). CONCLUSION: it was observed a high frequency of dysphagia in the studied patients with MPS II, and this was associated with low caloric food consumption and imbalance in the proportion and amount of macronutrients and part of micronutrients.