ABSTRACT By mid-2015, an increase in the number of cases of microcephaly among newborns and neurologic disorders was detected in the Northwest of Brazil, which was possibly associated with Zika virus infection. Later on, this phenomenon was also observed in several Latin-American countries. In February 2016, the World Health Organization (WHO) on this basis, declared a Public Health Emergency of International Concern. From that moment on, several measures were adopted to achieve the epidemic control at both international and national levels. The WHO launched a strategic response plan based on case detection, infection control and treatment, as well as, the research and development of new vector control tools, diagnostic tests and vaccines. In Europe both surveillance and vector control systems were reinforced. The countries reporting most cases were France, Spain and the United Kingdom. In Spain, due to the high probability of case importation based on the close relationships with Latin-America, numerous measures were adopted to achieve a rapid response and an optimal control. Those included: the implementation of an active surveillance in collaboration with several experts, institutions and scientific societies; entomologic surveillance enhancement; the development of communication activities and recommendations for both healthcare workers and general population.

RESUMEN A mediados del 2015 se detectó en el noroeste de Brasil un incremento en el número de casos de microcefalia en recién nacidos y de alteraciones neurológicas, que se asociaron con una posible infección por el virus Zika y que más adelante comenzaría a observarse en otros países de Latinoamérica. En febrero de 2016 la Organización Mundial de la Salud (OMS) declaró esta situación como una Emergencia de Salud Pública de Importancia Internacional (ESPII) y desde ese momento se llevaron a cabo numerosas medidas para el control de la epidemia tanto a nivel internacional, como nacional en los diferentes países. La OMS lanzó un Plan de respuesta estratégico basado en la detección de casos, control de la infección y tratamiento, así como en la investigación y desarrollo de herramientas para el control de mosquitos, test diagnósticos y vacunas. En Europa se reforzaron los sistemas de vigilancia así como de control de los vectores, siendo los países que más casos notificaron: Francia, España y el Reino Unido. En España debido a la alta probabilidad de importación de casos por la estrecha relación con Latinoamérica, se llevaron a cabo numerosas medidas que permitieron una rápida respuesta y un óptimo control, que incluyeron: la puesta en marcha de una vigilancia activa en la que colaboraron diversos profesionales, organismos y sociedades científicas; el refuerzo de actividades de vigilancia entomológica; el desarrollo de actividades de comunicación y la elaboración de recomendaciones dirigidas a profesionales sanitarios y a la población general.

ABSTRACT By mid-2015, an increase in the number of cases of microcephaly among newborns and neurologic disorders was detected in the Northwest of Brazil, which was possibly associated with Zika virus infection. Later on, this phenomenon was also observed in several Latin-American countries. In February 2016, the World Health Organization (WHO) on this basis, declared a Public Health Emergency of International Concern. From that moment on, several measures were adopted to achieve the epidemic control at both international and national levels. The WHO launched a strategic response plan based on case detection, infection control and treatment, as well as, the research and development of new vector control tools, diagnostic tests and vaccines. In Europe both surveillance and vector control systems were reinforced. The countries reporting most cases were France, Spain and the United Kingdom. In Spain, due to the high probability of case importation based on the close relationships with Latin-America, numerous measures were adopted to achieve a rapid response and an optimal control. Those included: the implementation of an active surveillance in collaboration with several experts, institutions and scientific societies; entomologic surveillance enhancement; the development of communication activities and recommendations for both healthcare workers and general population.

RESUMEN A mediados del 2015 se detectó en el noroeste de Brasil un incremento en el número de casos de microcefalia en recién nacidos y de alteraciones neurológicas, que se asociaron con una posible infección por el virus Zika y que más adelante comenzaría a observarse en otros países de Latinoamérica. En febrero de 2016 la Organización Mundial de la Salud (OMS) declaró esta situación como una Emergencia de Salud Pública de Importancia Internacional (ESPII) y desde ese momento se llevaron a cabo numerosas medidas para el control de la epidemia tanto a nivel internacional, como nacional en los diferentes países. La OMS lanzó un Plan de respuesta estratégico basado en la detección de casos, control de la infección y tratamiento, así como en la investigación y desarrollo de herramientas para el control de mosquitos, test diagnósticos y vacunas. En Europa se reforzaron los sistemas de vigilancia así como de control de los vectores, siendo los países que más casos notificaron: Francia, España y el Reino Unido. En España debido a la alta probabilidad de importación de casos por la estrecha relación con Latinoamérica, se llevaron a cabo numerosas medidas que permitieron una rápida respuesta y un óptimo control, que incluyeron: la puesta en marcha de una vigilancia activa en la que colaboraron diversos profesionales, organismos y sociedades científicas; el refuerzo de actividades de vigilancia entomológica; el desarrollo de actividades de comunicación y la elaboración de recomendaciones dirigidas a profesionales sanitarios y a la población general.

Introduction: esophageal atresia occurs in one out of 3 000 or 4 500 livebirths. Males are slightly predominant, but this is not a universal finding and maybe it is not valid for all varieties. With increasing survival rates of children operated on from esophageal atresia, the associated anomalies have become more significant since more than half of these children suffer one or more accompanying anomalies. Objective: to characterize the esophageal atresia-associated anomalies. Methods: an observational, cross-sectional and descriptive study of all the cases diagnosed with esophageal atresia, with or without tracheal esophageal fistula, from January 2000 to December 2011 was conducted in "José Luis Miranda" provincial pediatric teaching hospital in Santa Clara, Villa Clara province, Cuba. Resultados: congenital cardiovascular anomalies were prevailing, followed by digestive and respiratory malformations. The most frequent one, together with interatrial communication, was anorectal malformation. There was a case of duodenal atresia as well as another case of diaphragmatic agenesis. There was no association between them. The patients with non-cardiovascular congenital anomalies are 2.1 times more likely to die than those unrelated to this type of anomaly. The global mortality rate for this series was 46.9 %. Conclusions: the existence of congenital anomaly raises the mortality likelihood for these patients, mainly in cases of major non-cardiovascular and critical cardiovascular anomalies.

Introducción: la atresia esofágica se presenta en 1 de cada 3 000 a 4 500 neonatos vivos. Existe un ligero predominio en los varones, aunque esto no es un hallazgo universal y tal vez no sea cierto para todas las variedades. Con el aumento en la supervivencia de estos niños operados de atresia esofágica, las anomalías asociadas han adquirido mayor significación; más de la mitad de estos tienen una o más anomalías acompañantes. Objetivo: caracterizar las anomalías asociadas a esta entidad. Métodos: se realizó un estudio observacional descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2011, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial "José Luis Miranda" de Santa Clara, Cuba. Resultados: predominaron las anomalías congénitas cardiovasculares, seguido de las malformaciones digestivas y respiratorias. La anomalía asociada más frecuente, junto a la comunicación interatrial, fue la malformación anorrectal. Hubo 1 caso de atresia duodenal, así como otro de agenesia diafragmática. No hubo asociaciones, y la única trisomía presentada fue una 21. Los pacientes con anomalías congénitas no cardiovasculares tienen 2,1 veces más probabilidades de morir, que los que no se asocian a este tipo de anomalías. La mortalidad global en esta serie fue del 46,9 %. Conclusiones: la presencia de una anomalía congénita eleva la mortalidad en estos pacientes, sobre todo, las no cardiovasculares mayores y las cardiovasculares críticas.

Introduction: the history of surgical treatment of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula is extraordinary and covers 270 years from the first description up to the first survivor. There are several types of classifications that help to determine the prognosis of these children such as those of Waterston, Montreal and Spitz. Better survival rates are not only due to surgical treatment but also to advances in intensive neonatal care, particularly in the ventilation and nutritional support required by these patients. The children with the highest risk of death are those weighing less than 1 300 g and having cardiac malformations or chromosomal anomalies. Objective: to determine the influence of the birth weight on the mortality of these patients. Methods: observational, cross-sectional and descriptive study of cases diagnosed with esophageal atresia with/without tracheoesophageal fistula in the period of January 2000 through December 2011 at "Jose Luis Miranda" provincial pediatric hospital in Santa Clara, Cuba. Results: out of 32 studied patients, 46.9 % weighted less than 2 500 g. The patients with birth weight lower than 2 500 g were 2.2 more likely to die than those who weighed over 2 500 g. Conclusions: low birth weight continues to be a significant mortality predictor in Cuban newborn babies with esophageal atresia.

Introducción: la historia del tratamiento quirúrgico de la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica es extraordinaria, y cubre 270 años desde la primera descripción hasta el primer sobreviviente. Existen varias clasificaciones que ayudan a determinar el pronóstico de estos niños, entre las que se encuentra la de Waterston, la de Montreal y la de Spitz. La mejoría en la supervivencia no solo se debe al tratamiento quirúrgico, sino a los avances en los cuidados intensivos neonatales, particularmente el apoyo ventilatorio y nutricional que requieren estos pacientes. Los niños con mayor riesgo de muerte son aquellos con peso al nacimiento menor de 1 500 g, con malformaciones cardiacas o anomalías cromosómicas. Objetivo: determinar la influencia del peso al nacer en la mortalidad de estos pacientes. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal de todos los casos diagnosticados de atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica, en el periodo comprendido desde enero de 2000 hasta diciembre de 2011, en el Hospital Pediátrico Docente Provincial "José Luis Miranda", de Santa Clara, Cuba. Resultados: de los 32 pacientes estudiados, el 46,9 % pesó menos de 2 500 g. Los pacientes con un peso inferior a 2 500 g, tienen 2,2 veces más probabilidades de morir, que los que pesan más de 2 500 g. Conclusiones: el bajo peso al nacer continúa siendo significativo como predictor de mortalidad en los recién nacidos cubanos con atresia esofágica.

The Committee on Ethics of the Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (CEIIER) of the Spanish National Institute of Health Carlos III, presents this article dealing with ethical guidelines regarding the implementation of screening population programmes with special emphasis on genetic screening. After a critical review it has been addressed 24 recommendations concerning 14 topics: evaluation of the opportunity of the programme, including ethical analysis besides scientific evidences and cost/benefits issues; the need to differentiate between research and public health intervention and to built a specific and comprehensive programme; the creation of an interdisciplinary working group which control its implementation and prepare a protocol including justification, development, therapeutic or preventive actions and follow-up activities; the review of the programme by an independent Ethical committee; the guarantee of the voluntary, universal and equitable population access, which requires sufficient information on the programme and their specific relevant facts, as incidental detection of heterozygous state in minors in newborn screening and the relevance of non directive genetic counselling specially in prenatal screening offered to pregnant women; considerations regarding future uses of samples for research purposes; total quality and periodic programme evaluation; guarantee of personal data confidentiality and the conflict of interest statement of the members of all the Committees involved in the programme.

El Comité de Ética del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (CEIIER) del Instituto de Salud Carlos III, dentro de las actividades que desarrolla, ha preparado el presente documento de recomendaciones éticas con respecto a la puesta en marcha de programas de cribado de población, con especial referencia a los cribados genéticos. Basándose en una revisión crítica se han elaborado 24 recomendaciones concernientes a 14 apartados que inciden principalmente en los siguientes puntos: la evaluación de la pertinencia del programa, incorporando al proceso el análisis ético, de las evidencias científicas y de la oportunidad de los costes; la necesidad de diferenciar entre investigación e intervención y de que el programa sea específico e integral; la creación de un grupo de trabajo interdisciplinar que controle su desarrollo y elabore un protocolo de programa que incluya su justificación, desarrollo y ejecución incluyendo las actividades terapéuticas o preventivas y actividades de seguimiento; la revisión necesaria del programa por un Comité de Ética independiente; la garantía de acceso voluntario, universal y equitativo que requiere de la información sobre el programa y hechos específicos si los hubiera, como la detección accidental del estado heterocigoto en menores en los programas de cribado neonatal y las necesidades de consejo genético; la consideración del uso futuro de las muestras remanentes; la calidad total y evaluación periódica del programa; las garantías de confidencialidad de los datos de carácter personal; la declaración de conflictos de intereses de los miembros de los Comités implicados en el programa.

The Committee on Ethics of the Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (CEIIER) of the Spanish National Institute of Health Carlos III, presents this article dealing with ethical guidelines regarding the implementation of screening population programmes with special emphasis on genetic screening. After a critical review it has been addressed 24 recommendations concerning 14 topics: evaluation of the opportunity of the programme, including ethical analysis besides scientific evidences and cost/benefits issues; the need to differentiate between research and public health intervention and to built a specific and comprehensive programme; the creation of an interdisciplinary working group which control its implementation and prepare a protocol including justification, development, therapeutic or preventive actions and follow-up activities; the review of the programme by an independent Ethical committee; the guarantee of the voluntary, universal and equitable population access, which requires sufficient information on the programme and their specific relevant facts, as incidental detection of heterozygous state in minors in newborn screening and the relevance of non directive genetic counselling specially in prenatal screening offered to pregnant women; considerations regarding future uses of samples for research purposes; total quality and periodic programme evaluation; guarantee of personal data confidentiality and the conflict of interest statement of the members of all the Committees involved in the programme.

El Comité de Ética del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (CEIIER) del Instituto de Salud Carlos III, dentro de las actividades que desarrolla, ha preparado el presente documento de recomendaciones éticas con respecto a la puesta en marcha de programas de cribado de población, con especial referencia a los cribados genéticos. Basándose en una revisión crítica se han elaborado 24 recomendaciones concernientes a 14 apartados que inciden principalmente en los siguientes puntos: la evaluación de la pertinencia del programa, incorporando al proceso el análisis ético, de las evidencias científicas y de la oportunidad de los costes; la necesidad de diferenciar entre investigación e intervención y de que el programa sea específico e integral; la creación de un grupo de trabajo interdisciplinar que controle su desarrollo y elabore un protocolo de programa que incluya su justificación, desarrollo y ejecución incluyendo las actividades terapéuticas o preventivas y actividades de seguimiento; la revisión necesaria del programa por un Comité de Ética independiente; la garantía de acceso voluntario, universal y equitativo que requiere de la información sobre el programa y hechos específicos si los hubiera, como la detección accidental del estado heterocigoto en menores en los programas de cribado neonatal y las necesidades de consejo genético; la consideración del uso futuro de las muestras remanentes; la calidad total y evaluación periódica del programa; las garantías de confidencialidad de los datos de carácter personal; la declaración de conflictos de intereses de los miembros de los Comités implicados en el programa.