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au:Felix, Vagner de Souza
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[SciELO Preprints] - Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy – 2024
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Fernandes, Fabio
Simões, Marcus V.
Correia, Edileide de Barros
Marcondes-Braga, Fabiana G.
Coelho-Filho, Otavio Rizzi
Mesquita, Cláudio Tinoco
Mathias-Junior, Wilson
Rochitte, Carlos Eduardo
Ramires, Felix José Alvarez
Alves, Silvia Marinho Martins
Montera, Marcelo Westerlund
Lopes, Renato Delascio
Oliveira-Junior, Mucio Tavares
Scolari, Fernando L.
Avila, Walkiria Samuel
Canesin, Manoel Fernandes
Bacal, Fernando
Bocchi, Edimar Alcides
Moura, Lídia Ana Zytynski
Saad, Eduardo Benchimol
Scanavacca, Mauricio I.
Valdigem, Bruno Pereira
Cano , Manuel Nicolas
Abizaid , Alexandre
Ribeiro, Henrique Barbosa
Lemos-Neto, Pedro Alves
Ribeiro, Gustavo Calado de Aguiar
Jatene, Fabio Biscegli
Dias, Ricardo Ribeiro
Beck-da-Silva, Luis
Rohde, Luis Eduardo P.
Bittencourt, Marcelo Imbroinise
Pereira, Alexandre
Krieger, José Eduardo
Villacorta, Humberto
Martins, Wolney de Andrade
Figueiredo-Neto, José Albuquerque de
Cardoso , Juliano Novaes
Pastore, Carlos Alberto
Jatene, Ieda Biscegli
Tanaka, Ana Cristina Sayuri
Hotta, Viviane Tiemi
Romano, Minna Moreira Dias
Albuquerque, Denilson Campos de
Mourilhe-Rocha, Ricardo
Hajjar, Ludhmila Abrahão
Brito, Fabio Sandoli de
Caramelli , Bruno
Calderaro, Daniela
Farsky, Pedro Silvio
Colafranceschi , Alexandre Siciliano
Pinto, Ibraim Masciarelli
Vieira , Marcelo Luiz Campos
Danzmann, Luiz Claudio
Barberato , Silvio Henrique
Mady, Charles
Martinelli-Filho, Martino
Torbey , Ana Flavia Malheiros
Schwartzmann, Pedro Vellosa
Macedo, Ariane Vieira Scarlatelli
Ferreira , Silvia Moreira Ayub
Schmidt, Andre
Melo , Marcelo Dantas Tavares de
Lima-Filho, Moysés Oliveira
Sposito, Andrei C.
Brito, Flavio de Souza
Biolo, Andreia
Madrini-Junior, Vagner
Rizk, Stéphanie Itala
Mesquita, Evandro Tinoco
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE. Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.
2.
Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024 202 20 2
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Fernandes, Fabio
; Simões, Marcus V.
; Correia, Edileide de Barros
; Marcondes-Braga, Fabiana Goulart
; Coelho-Filho, Otavio Rizzi
; Mesquita, Cláudio Tinoco
; Mathias Junior, Wilson
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; Rochitte, Carlos Eduardo
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; Martins, Wolney de Andrade
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; Cardoso, Juliano Novaes
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; Jatene, Ieda Biscegli
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; Hotta, Viviane Tiemi
; Romano, Minna Moreira Dias
; Albuquerque, Denilson Campos de
; Mourilhe-Rocha, Ricardo
; Hajjar, Ludhmila Abrahão
; Brito Junior, Fabio Sandoli de
; Caramelli, Bruno
; Calderaro, Daniela
; Farsky, Pedro Silvio
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; Barberato, Silvio Henrique
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; Melo, Marcelo Dantas Tavares de
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; Brito, Flávio de Souza
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; Mesquita, Evandro Tinoco
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3.
Diretriz da SBC sobre Diagnóstico e Tratamento de Pacientes com Cardiomiopatia da Doença de Chagas – 2023 202 20 2
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; Correia, Luís Claudio Lemos
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; Sousa, Andréa Silvestre de
; Paola, Angelo Amato Vincenzo de
; Sousa, Antônio Carlos Sobral
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; Souza, Dilma do Socorro Moraes de
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; Schmidt, Andre
; Costa, Andréa Rodrigues da
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[SciELO Preprints] - Guideline of the Brazilian Society of Cardiology on Diagnosis and Treatment of Patients with Chagas Disease Cardiomyopathy
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Marin-Neto, José Antonio
Rassi Jr., Anis
Moraes Oliveira, Gláucia M.
Lemos Correia, Luís Claudio
Novaes Ramos Jr., Alberto
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Sousa, Andréa Silvestre de
Amato Vincenzo de Paola, Angelo
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Pinho Ribeiro, Antonio Luiz
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Moraes de Souza, Dilma do Socorro
Cunha-Neto, Edecio
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Bacal, Fernando
Pereira Nunes, Maria do Carmo
Martinelli Filho, Martino
Ibrahim Scanavacca, Maurício
Magalhães Saraiva, Roberto
Alves de Oliveira Júnior, Wilson
M. Lorga-Filho, Adalberto
de Jesus Benevides de Almeida Guimarães, Adriana
Lopes Latado Braga, Adriana
Sarmento de Oliveira, Adriana
V. L. Sarabanda, Alvaro
Yecê das Neves Pinto, Ana
Assis Lopes do Carmo, André
Schmidt, André
Costa, Andréa Rodrigues da
Ianni, Barbara Maria
Markman Filho, Brivaldo
Eduardo Rochitte, Carlos
Thé Macedo, Carolina
Mady, Charles
Chevillard, Christophe
Bittencourt das Virgens, Cláudio Marcelo
Nery de Castro, Cleudson
De Paoli de Carvalho Britto, Constança Felícia
Pisani, Cristiano
do Carmo Rassi, Daniela
C. Sobral Filho, Dario
Rodrigues Almeida, Dirceu
A. Bocchi, Edimar
T. Mesquita, Evandro
de Souza Nogueira Sardinha Mendes, Fernanda
Pereira, Francisca Tatiana
Sperandio da Silva, Gilberto Marcelo
de Lima Peixoto, Giselle
Glotz de Lima, Gustavo
H. Veloso, Henrique
Turin Moreira, Henrique
Bellotti Lopes, Hugo
Masciarelli Francisco Pinto, Ibraim
Pinto Dias, João Carlos
Bemfica, João Marcos
Silva-Nunes, João Paulo
Soares Barreto-Filho, José Augusto
Kerr Saraiva, José Francisco
Lannes-Vieira, Joseli
Menezes Oliveira, Joselina Luzia
V. Armaganijan, Luciana
Martins, Luiz Cláudio
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Barbosa, Marco Paulo
Almeida-Santos, Marcos Antônio
Simões, Marcos Vinicius
Shikanai-Yasuda, Maria Aparecida
Vieira Moreira, Maria da Consolação
Higuchi, Maria de Lourdes
Costa Monteiro, Maria Rita de Cássia
Felix Mediano, Mauro Felippe
Maia Lima, Mayara
T. Oliveira, Maykon
Moreira Dias Romano , Minna
Nitz, Nadjar
de Tarso Jorge Medeiros, Paulo
Vieira Alves, Renato
Alkmim Teixeira, Ricardo
Coury Pedrosa, Roberto
Aras, Roque
Morais Torres, Rosália
dos Santos Povoa, Rui Manoel
Rassi, Sérgio Gabriel
Salles Xavier, Sérgio
Marinho Martins Alves , Silvia
B. N. Tavares, Suelene
Lima Palmeira, Swamy
da Silva Junior, Telêmaco Luiz
da Rocha Rodrigues, Thiago
Madrini Junior, Vagner
Maia da Costa , Veruska
Dutra, Walderez
This guideline aimed to update the concepts and formulate the standards of conduct and scientific evidence that support them, regarding the diagnosis and treatment of the Cardiomyopathy of Chagas disease, with special emphasis on the rationality base that supported it.nbsp;
Chagas disease in the 21st century maintains an epidemiological pattern of endemicity in 21 Latin American countries. Researchers and managers from endemic and non-endemic countries point to the need to adopt comprehensive public health policies to effectively control the interhuman transmission of T. cruzi infection, and to obtain an optimized level of care for already infected individuals, focusing on diagnostic and therapeutic opportunistic opportunities.
nbsp;
Pathogenic and pathophysiological mechanisms of the Cardiomyopathy of Chagas disease were revisited after in-depth updating and the notion that necrosis and fibrosis are stimulated by tissue parasitic persistence and adverse immune reaction, as fundamental mechanisms, assisted by autonomic and microvascular disorders, was well established. Some of them have recently formed potential targets of therapies.nbsp;
The natural history of the acute and chronic phases was reviewed, with enhancement for oral transmission, indeterminate form and chronic syndromes. Recent meta-analyses of observational studies have estimated the risk of evolution from acute and indeterminate forms and mortality after chronic cardiomyopathy. Therapeutic approaches applicable to individuals with Indeterminate form of Chagas disease were specifically addressed. All methods to detect structural and/or functional alterations with various cardiac imaging techniques were also reviewed, with recommendations for use in various clinical scenarios. Mortality risk stratification based on the Rassi score, with recent studies of its application, was complemented by methods that detect myocardial fibrosis.nbsp;
The current methodology for etiological diagnosis and the consequent implications of trypanonomic treatment deserved a comprehensive and in-depth approach. Also the treatment of patients at risk or with heart failure, arrhythmias and thromboembolic events, based on pharmacological and complementary resources, received special attention. Additional chapters supported the conducts applicable to several special contexts, including t. cruzi/HIV co-infection, risk during surgeries, in pregnant women, in the reactivation of infection after heart transplantation, and others.nbsp; nbsp;nbsp;
Finally, two chapters of great social significance, addressing the structuring of specialized services to care for individuals with the Cardiomyopathy of Chagas disease, and reviewing the concepts of severe heart disease and its medical-labor implications completed this guideline.
Esta diretriz teve como objetivo principal atualizar os conceitos e formular as normas de conduta e evidências científicas que as suportam, quanto ao diagnóstico e tratamento da CDC, com especial ênfase na base de racionalidade que a embasou.
A DC no século XXI mantém padrão epidemiológico de endemicidade em 21 países da América Latina. Investigadores e gestores de países endêmicos e não endêmicos indigitam a necessidade de se adotarem políticas abrangentes, de saúde pública, para controle eficaz da transmissão inter-humanos da infecção pelo T. cruzi, e obter-se nível otimizado de atendimento aos indivíduos já infectados, com foco em oportunização diagnóstica e terapêutica.
Mecanismos patogênicos e fisiopatológicos da CDC foram revisitados após atualização aprofundada e ficou bem consolidada a noção de que necrose e fibrose sejam estimuladas pela persistência parasitária tissular e reação imune adversa, como mecanismos fundamentais, coadjuvados por distúrbios autonômicos e microvasculares. Alguns deles recentemente constituíram alvos potenciais de terapêuticas.
A história natural das fases aguda e crônica foi revista, com realce para a transmissão oral, a forma indeterminada e as síndromes crônicas. Metanálises recentes de estudos observacionais estimaram o risco de evolução a partir das formas aguda e indeterminada e de mortalidade após instalação da cardiomiopatia crônica. Condutas terapêuticas aplicáveis aos indivíduos com a FIDC foram abordadas especificamente. Todos os métodos para detectar alterações estruturais e/ou funcionais com variadas técnicas de imageamento cardíaco também foram revisados, com recomendações de uso nos vários cenários clínicos. Estratificação de risco de mortalidade fundamentada no escore de Rassi, com estudos recentes de sua aplicação, foi complementada por métodos que detectam fibrose miocárdica.
A metodologia atual para diagnóstico etiológico e as consequentes implicações do tratamento tripanossomicida mereceram enfoque abrangente e aprofundado. Também o tratamento de pacientes em risco ou com insuficiência cardíaca, arritmias e eventos tromboembólicos, baseado em recursos farmacológicos e complementares, recebeu especial atenção. Capítulos suplementares subsidiaram as condutas aplicáveis a diversos contextos especiais, entre eles o da co-infecção por T. cruzi/HIV, risco durante cirurgias, em grávidas, na reativação da infecção após transplante cardíacos, e outros.nbsp;nbsp;nbsp;
Por fim, dois capítulos de grande significado social, abordando a estruturação de serviços especializados para atendimento aos indivíduos com a CDC, e revisando os conceitos de cardiopatia grave e suas implicações médico-trabalhistas completaram esta diretriz.nbsp;
5.
Representação dos processos hidrológicos em bacia hidrográfica do semiárido paraibano com modelagem hidrológica distribuída
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RESUMO O modelo hidrológico distribuído de grandes bacias MGB–IPH vem sendo aplicado em diversas bacias hidrográficas brasileiras com resultados satisfatórios. Entretanto, a aplicabilidade desse modelo a bacias de rios intermitentes, como é típico da região semiárida brasileira, ainda é questionada e foram realizadas apenas limitadas avaliações. Esta pesquisa analisa o desempenho e a aplicabilidade do modelo MGB-IPH em representar os padrões espaço-temporais dos processos hidrológicos na bacia do Rio Piancó (PB), a montante do posto fluviométrico Piancó (área de drenagem de 4603 km2). O MGB-IPH foi executado para um período de 42 anos (1970 a 2011) a nível diário e com células regulares de 5 × 5 km. O modelo conseguiu reproduzir o comportamento geral do hidrograma observado diário e mensal, com métricas equivalentes às obtidas em estudos de bacias de rios perenes realizados com o mesmo modelo. Essas métricas também foram comparáveis ao desempenho de estudo anterior na mesma bacia, porém realizado apenas com passo de tempo mensal e outros modelos hidrológicos. Duas dificuldades principais foram a simulação dos maiores eventos de cheia e da intermitência do rio. Os processos hidrológicos intermediários à transformação chuva-vazão (evapotranspiração, armazenamento de água no solo e geração de escoamento) se mostraram coerentes em termos de sazonalidade, magnitude e distribuição espacial na bacia.
ABSTRACT The large-scale distributed hydrological model MGB-IPH has been applied to several Brazilian watersheds with acceptable results. However, the applicability of this model to watersheds with intermittent rivers, typically occurring in the Brazilian semiarid region, is questioned and limited evaluation has been carried out. This research analyzes the performance and applicability of the MGB-IPH model in representing the spatio-temporal patterns of hydrological processes in the Piancó catchment (PB), upstream from the Piancó streamgauge station (drainage area of 4,603 km2). The MGB-IPH was run for a 42-year period (1970 to 2011) with a daily time step and regular grid cells (5 × 5 km. The model was able to satisfactorily reproduce daily and monthly observed hydrographs, obtaining skill scores equivalent to other model applications for perennial rivers, as well as comparable to the performance of an earlier study developed in this same catchment area (but carried out with a monthly time step and applying different hydrologic models). No systematic error of the model for over- or underestimating the discharges was observed. The hydrological processes intermediate to the rainfall-runoff transformation (evapotranspiration, soil water storage and runoff generation) were coherent in terms of seasonality, magnitude and spatial distribution over the catchment area.
https://doi.org/10.1590/2318-0331.011616009
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