A trombocitose essencial (TE) faz parte do grupo de síndromes mieloproliferativas (SMP) cromossomo Philadelphia(Ph) negativas. Caracteriza-se pela hiperproliferação megacariocítica com consequente trombocitose periférica, favorecendo fenômenos trombo-hemorrágicos. Esta entidade estava esquecida até meados de 2005, quando as recentes publicações sobre as alterações moleculares na atividade da enzima tirosina quinase, JAK2, desencadeou um novo interesse sobre a patogenia, aspectos clínicos e terapêuticos da TE. A identificação das mutações de JAK2 e do gene MPL W515K, W515L e S505N impulsionou a nova proposta da Organização Mundial de Saúde (OMS) para reformular os critérios diagnósticos, reduzindo o número de plaquetas para 450x10(9)/L. O alicerce do tratamento são agentes redutores das contagens plaquetárias: hidroxiureia, anagrelide ou interferon associados à prevenção das complicações trombo-hemorrágicas. Não há um tratamento curativo para a TE, mas despontam perspectivas de que terapias alvo, bloqueadoras da mutação JAK2, possam incrementar o desfecho da doença. Inibidores de JAK2, específicos e inespecíficos, estão sendo estudados em fase I e II e parecem promissores num futuro próximo.

Essential thrombocythemia (ET) is an acquired myeloproliferative Philadelphia negative disorder characterized by megakaryocytic hyperproliferation and persistent peripheral thrombocytosis with a tendency of thrombosis and hemorrhages. This entity was forgotten until 2005, when the recent identification of somatic mutations such as JAK2V617F and MPL W515L/K triggered off interest in the molecular pathogenesis, clinical aspects and therapeutic approach of ET. The presence of molecular mutations changed the diagnostic criteria proposed by the World Health Organization, and nowadays the platelet count for which ET should be considered has dropped to 450 X 10(9) /L. Treatment is given according to risk stratification: in cases with high risk platelet reduction, therapy using drugs such as hydroxyurea, interferon or anagrelide is chosen. There is no drug known to cure ET and the current therapy is either to prevent thrombohemorrhagic events or reductions in the platelet count. The identification of the JAK2V617F mutation has opened an opportunity to develop new therapeutic target. JAK2 inhibitors are promising for the treatment of ET in the near future.

Nos últimos vinte anos, nosso serviço recebeu os pacientes com a suspeita de Leucemia Mielóide Aguda (LMA) provenientes de todas as regiões do estado. Entre março de 1980 e dezembro de 1999 analisamos 195 pacientes com idades superior a 12 e inferior a 70 anos, apresentando LMA "de novo" excetuando o subtipo M3. Na década de 80 foram registrados 102 pacientes: 47 homens e 55 mulheres. Destes, 84 receberam quimioterapia de indução com Citarabina e Daunorrubicina (esquema "7+3"), resultando no índice de remissão de 51% (43/84). As médias de sobrevidas livre de doença e global foram dez meses em 35% e 12 meses em 13% respectivamente. De jan/90 a dez/93 houve 41 novos diagnósticos e todos foram submetidos à quimioterapia com esquema "7+3" atingindo a taxa de 66% de remissão. As sobrevidas livre de doença e global foram estatisticamente (p<0.001) superiores com 17,6 meses em 41% e 22 meses em 17,5% dos pacientes. Em 1994 foi instituído novo protocolo orientado pelo grupo cooperativo brasileiro de estudos de leucemia (CBEL), preconizando a indução com Citarabina +Idarrubicina, seguido dos ciclos de consolidação e dois ciclos de intensificação com altas doses. Entre 1994-99 foram incluídos 52 pacientes neste protocolo, cujo índice de remissão foi 73% (p=0,002). Em 50% destes pacientes, a sobrevida livre de doença alcançou 23,3 meses, enquanto a sobrevida global foi de 26 meses em 25%. As sobrevidas livre de doença e global, neste último período, tiveram diferenças estatisticamente significativas comparadas aos anos anteriores. Observamos uma melhora nas taxas de remissão e de sobrevida na última década, mesmo assim a sobrevida longa livre de eventos permanece inferior a 30%. Nossos resultados são equivalentes aos demais centros nacionais que tratam LMA e corroboram os dados da literatura.

We have treated many AML patients in the last 20 years. We followed, between March 1980 and December 1999, 195 patients with ages ranging from 12 to 70 years and presenting "de novo" AML, excluding the M3 subtype. In the eighties, 102 patients are on record: 47 males and 55 females. Among these, 84 received induction chemotherapy with Cytarabin plus Daunorrubicin (7+3), resulting in a 51% (43/84) remission rate. The average disease-free and overall survival was 35% at 10 months and 13% at 12 months. Forty-one new diagnoses were performed from January 1990 and December 1993, all patients were submitted to the "7+3" chemotherapy protocol and a 66% remission rate was obtained. The disease free and overall survival rates were statistically (p < 0.001) higher with 41% of the patients at 7.6 months and 17.5% at 22 months. In 1994 a new protocol was introduced under the guidance of the Brazilian Cooperative Group on Leukemia Studies (GCBEL). It recommended induction with Cytarabin + Idarrubicin followed by consolidation and two intensification cycles with high doses of Cytarabin. Between 1994 and 1999, 52 patients were included in this new protocol and the remission rate was 73% (p = 0.002). In 50% of these patients disease free survival was about 23.3 months, while the overall survival was 25% at 26 months. Both disease free survival and overall survival rates in the last period showed statistically significant differences when compared to the previous years. We observed a progressive improvement in remission and survival rates in the last decades, however the prolonged event-free survival stayed below 30%. Our results are similar to the national centers that treat AML and in accordance with the literature data.

Indivíduos imunocomprometidos infectados com Strongyloides stercoralis podem desenvolver quadros severos de hiperinfecção ou doença disseminada com elevada mortalidade. Pacientes portadores de neoplasias hematológicas tem imunodepressão causada pela doença básica ou pelo seu tratamento. Um estudo prospectivo foi desenvolvido no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, entre julho 1994 e julho de 1995. Setenta e dois pacientes (HIV negativos), tiveram 3 amostras de fezes coletadas em diferentes dias e não tinham recebido medicação antihelmíntica recentemente. Larvas, isoladas por método de Baermann modificado, foram encontradas em 6 pacientes, resultando em prevalência de 8,3%. Não foi documentado nenhum episódio de estrongiloidose complicada. O resultado positivo para pesquisa de S. stercoralis estava significativamente associado (p < 0,001) com eosinofilia. O conhecimento das taxas de prevalência e incidência de doença grave é importante para adequar as recomendações para tratamento empírico além da rigorosa pesquisa da estrongiloidose nos pacientes com neoplasias hematológicas.

Immunocompromised individuals infected with Strongyloides stercoralis may develop severe hyperinfection or disseminated disease with high mortality. Patients with hematological malignancies are at risk because of immunodepression produced either by the disease or its treatment. A prospective study was undertaken at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre, from July 1994 to July 1995. Seventy-two (HIV negative), had 3 stool samples collected at different days and had not received recent anti-helmintic therapy. Larvae, isolated in a modified Baermann method, were found in 6 patients, with a resultant prevalence of 8.3%. No complicated strongyloidosis was documented. The positive result for S. stercoralis larvae was significantly associated (p < 0.001) with eosinophilia. Knowledge of prevalence figures and incidence of severe disease is important to adequate guidelines for empirical treatment besides the rigorous search for strongyloidosis in patients with hematological malignancies.