ABSTRACT Background: Hypoplastic left heart syndrome may appear with clinical signs immediately at birth, being responsible for neonatal deaths within the first week of life. Clinical recognition and echocardiographic findings are key to timely diagnosis and treatment. Case report: describes the anesthetic procedure of a neonate with hemodynamic instability who required emergency surgery for bilateral pulmonary banding to maintain the balance between pulmonary and near-unit systemic flow ratio, along with mechanical ventilation maneuvers, anesthetic, inotropic and adjuvant drugs to control vascular resistance and blood flow, thus achieving hemodynamic stability of the patient, which allowed him to undergo an elective Norwood Sano procedure on the fifth day, and which was tolerated with extubation 15 days after surgery. Conclusion: The right timing of the surgical indication increases the survival of patients with hypoplastic left heart syndrome.

RESUMEN Introducción: El síndrome corazón izquierdo hipoplásico puede presentarse con signos clínicos inmediato al nacimiento, siendo responsable de las muertes neonatales en la primera semana de vida. El reconocimiento clínico y los hallazgos ecocardiográficos son claves para un diagnóstico y tratamiento oportuno. Reporte de caso: describe el manejo anestésico de un neonato con inestabilidad hemodinámica que requirió cirugía de emergencia con banding pulmonar bilateral para mantener el equilibrio entre la relación del flujo sanguíneo pulmonar y sistémico cercano a la unidad, junto a maniobras de ventilación mecánica, medicamentos anestésicos, inotrópicos y adyuvantes con el objetivo de manipular las resistencias vasculares y el flujo sanguíneo logrando estabilidad hemodinámica del paciente que permitió al quinto día ser sometido a una cirugía electiva de Norwood Sano, tolerando procedimiento con extubación a los 15 días de la cirugía. Conclusión : el momento oportuno de la indicación quirúrgica aumenta la sobrevida de los pacientes síndrome corazón izquierdo hipoplásico.