RESUMEN La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente a nivel mundial, y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos hacia un factor de la coagulación, en la mayoría de ocasiones el factor VIII. Las etiologías son variadas, entre las que se encuentra el posparto. Se presenta el caso de una paciente de 34 años con dolor lumbar, hematuria y hematoma en región glútea derecha, sin antecedentes previos de sangrado. Por extensión de las manifestaciones hemorrágicas es transferida al servicio de emergencia. Los exámenes auxiliares de perfil de coagulación, prueba de mezclas y medición de los títulos de inhibidores del factor VIII permitieron confirmar el diagnóstico. El caso resalta la importancia de considerar esta patología en una paciente puérpera con persistencia de sangrado por herida operatoria, hematoma extenso y sin historia de sangrado previo.

ABSTRACT Acquired hemophilia A is a rare bleeding disorder worldwide, characterized by the presence of inhibitory autoantibodies directed against a coagulation factor, most often factor VIII. There are several possible causes, and it can occur during the postpartum period. We present the case of a 34-year-old female patient with back pain, hematuria and a right gluteal hematoma, with no previous history of bleeding. She was transferred to the emergency department due to the extension of the hemorrhagic manifestations. Diagnosis was confirmed with the coagulation profile, mixing test and the assessment of factor VIII inhibitor tier. The case highlights the importance of considering this condition in a postpartum patient with persistent postoperative bleeding, extensive hematoma and no history of previous bleeding.

ABSTRACT Acquired hemophilia A is a rare bleeding disorder worldwide, characterized by the presence of inhibitory autoantibodies directed against a coagulation factor, most often factor VIII. There are several possible causes, and it can occur during the postpartum period. We present the case of a 34-year-old female patient with back pain, hematuria and a right gluteal hematoma, with no previous history of bleeding. She was transferred to the emergency department due to the extension of the hemorrhagic manifestations. Diagnosis was confirmed with the coagulation profile, mixing test and the assessment of factor VIII inhibitor tier. The case highlights the importance of considering this condition in a postpartum patient with persistent postoperative bleeding, extensive hematoma and no history of previous bleeding.

RESUMEN La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente a nivel mundial, y se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos inhibidores dirigidos hacia un factor de la coagulación, en la mayoría de ocasiones el factor VIII. Las etiologías son variadas, entre las que se encuentra el posparto. Se presenta el caso de una paciente de 34 años con dolor lumbar, hematuria y hematoma en región glútea derecha, sin antecedentes previos de sangrado. Por extensión de las manifestaciones hemorrágicas es transferida al servicio de emergencia. Los exámenes auxiliares de perfil de coagulación, prueba de mezclas y medición de los títulos de inhibidores del factor VIII permitieron confirmar el diagnóstico. El caso resalta la importancia de considerar esta patología en una paciente puérpera con persistencia de sangrado por herida operatoria, hematoma extenso y sin historia de sangrado previo.

ABSTRACT Introduction: This article summarizes the clinical practice guide (CPG) for diagnosis and treatment of hemophilia in the Social Security of Peru (EsSalud). Objective: To provide evidence-based clinical recommendations for the diagnosis and treatment of hemophilia in EsSalud. Methods: A guideline development group (GDG) was formed, which included specialist physicians and methodologists, who formulated clinical questions. Systematic searches of systematic reviews were conducted and - when deemed relevant - primary studies in PubMed during 2020 and 2021. Evidence was selected to answer each of the proposed clinical questions. The certainty of evidence was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation (GRADE) methodology. In periodic working meetings, the GEG used the GRADE methodology to review the evidence and formulate recommendations. The CPG was reviewed by external experts before its approval. Results: The CPG addressed 09 clinical questions, divided into 02 topics: diagnosis and treatment. Based on these questions, 05 recommendations were formulated (01 strong and 04 conditional), 51 points of good clinical practice, and 02 flow charts.Conclusion:Evidence-based recommendations were issued for the diagnosis and treatment of persons with hemophilia.

RESUMEN Introducción: El presente artículo resume la guía de práctica clínica (GPC) para diagnóstico y tratamiento de hemofilia en el Seguro Social del Perú (EsSalud). Objetivo: Proveer recomendaciones clínicas basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia en EsSalud. Métodos: Se conformó un grupo elaborador de la guía (GEG) que incluyó médicos especialistas y metodólogos, el cual formuló preguntas clínicas. Se realizaron búsquedas sistemáticas de revisiones sistemáticas y -cuando fue considerado pertinente- estudios primarios en PubMed durante el 2020 y 2021. Se seleccionó la evidencia para responder cada una de las preguntas clínicasformuladas. Se evaluó la certeza de la evidencia usando la metodología Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation(GRADE). En reuniones de trabajo periódicas, el GEG usó la metodología GRADE para revisar la evidencia y formular las recomendaciones. La GPC fue revisada por expertos externos previa a su aprobación. Resultados: La GPC abordó 09 preguntas clínicas de diagnóstico y tratamiento. En base a dichas preguntas se formularon 05 recomendaciones (01 fuerte y 04 condicionales), 51 puntos de buena práctica clínica, y 02 flujogramas. Conclusión: Se emitieron recomendaciones basadas en evidencia para el diagnóstico y tratamiento de personas con hemofilia.