RESUMO: Oitocentas e sessenta frangas Embrapa 051 foram alocadas em três grupos de peso corporal às 19 semanas (pesadas: 1,48 kg ± 0,01 DP, N= 172 aves, médias: 1,32 kg ± 0,039 DP, N= 516 aves, leves: 1,19 kg ± 0,019 DP, N=172 aves) e alojadas em piso com ninhos por 65 semanas. As aves pesadas apresentaram maior produção de ovos nas semanas 24-28, enquanto as médias superaram as pesadas nas semanas 41-46, e as leves superaram as pesadas nas semanas 61-65. Nas semanas 57 a 65, não houve diferenças significativas na produção de ovos entre as aves pesadas e médias. O peso às 19 semanas afetou ovos no chão, ovos trincados e ovos duplos (P < 0,05) nas semanas 22-34. As aves pesadas botaram menos ovos no chão, as médias tiveram menos ovos trincados (0,3%), e as leves produziram menos ovos com duas gemas (1,1%). Não houve impacto significativo do peso inicial no peso dos ovos. Em conclusão, o peso às 19 semanas influencia o ciclo de postura, com aves pesadas, médias e leves exibindo padrões distintos de produção de ovos, uso do ninho e características de qualidade em diferentes fases do ciclo. RESUMO 05 1 (pesadas 148 48 1,4 001 0 01 0,0 DP N 17 132 32 1,3 0039 039 0,03 51 119 1,1 0019 019 N172 N=17 6 2428, 2428 24 28, 28 24-28 4146, 4146 41 46, 46 41-46 6165. 6165 61 65. 61-65 5 chão P 0,05 005 2234. 2234 22 34. 34 22-34 0,3%, 03 0,3% , 3 (0,3%) 1,1%. 11 1,1% . (1,1%) conclusão postura 14 4 1, 00 0, 13 003 N17 N=1 242 2 24-2 414 41-4 616 61-6 223 22-3 0,3 (0,3% (1,1% N1 24- 41- 61- 22- (0,3 (1,1 (0, (1, (0 (1 (

ABSTRACT: A total of 860 Embrapa 051 pullets were allocated into three groups based on their 19-week body weights (heavy: 1.48 kg ± 0.01 SD, N= 172 birds, medium: 1.32 kg ± 0.039 SD, N= 516 birds, light: 1.19 kg ± 0.019 SD, N=172 birds) and housed in floor pens with nests for a 65-week production period. Heavy-weight birds exhibited higher egg production during weeks 24-28, while medium-weight hens surpassed heavy-weight counterparts between weeks 41-46, and light-weight hens outperformed heavy-weight birds in weeks 61-65. From weeks 57-65, no significant egg production differences were noted between heavy and medium-weight hens. Body weight at 19 weeks affected floor eggs, cracked eggs, and double-yolk eggs (P < 0.05) during weeks 22-34. Heavy-weight hens laid fewer floor eggs, medium-weight hens had fewer cracked eggs (0.3%), and light-weight hens produced fewer double-yolk eggs (1.1%). No significant impact of weight grouping on egg weight was observed. Results indicated that body weight at 19 weeks influences the laying cycle, with heavy, medium, and light-weight hens exhibiting distinct egg production patterns, nest use and egg quality traits at different phases of the cycle. ABSTRACT 86 05 19week week (heavy 148 1 48 1.4 001 0 01 0.0 SD N 17 medium 132 32 1.3 0039 039 0.03 51 light 119 1.1 0019 019 N172 N=17 65week 65 period Heavyweight Heavy 2428, 2428 24 28, 28 24-28 mediumweight heavyweight 4146, 4146 41 46, 46 41-46 lightweight 6165. 6165 61 65. 61-65 5765, 5765 57 65, 57-65 doubleyolk double yolk P 0.05 005 2234. 2234 22 34. 34 22-34 0.3%, 03 0.3% , 3 (0.3%) 1.1%. 11 1.1% . (1.1%) observed cycle patterns 8 14 4 1. 00 0. 13 003 5 N17 N=1 6 242 2 24-2 414 41-4 616 61-6 576 57-6 223 22-3 0.3 (0.3% (1.1% N1 24- 41- 61- 57- 22- (0.3 (1.1 (0. (1. (0 (1 (

Abstract Introduction: Improved outcome and longer life-expectancy in patients with cystinosis, and disease complexity itself, justify planning a guided-transition of affected patients from Pediatrics to adult medicine. The aims of the process are to guarantee the continuum of care and patient empowerment, moving from guardian-care to self-care. Methods: review of articles, expert opinion and anonymous surveys of patients, relatives and patient advocacy groups. Results: elaboration a new document to support and coordinate the transition of patients with cystinosis providing specific proposals in a variety of medical fields, and adherence promotion. Nephrologists play a key role in transition due the fact that most cystinotic patients suffer severe chronic kidney disease, and need kidney transplantation before adulthood. Conclusion: we present a document providing recommendations and suggesting a chronogram to help the process of transition of adolescents and young adults with cystinosis in our area.

Resumen Introducción: El aumento de la supervivencia de los pacientes con cistinosis y la propia complejidad de la enfermedad explican la necesidad de implementar un proceso de transición guiada desde la medicina pediátrica hasta la del adulto, que permita garantizar el continuum asistencial y posibilite el empoderamiento del paciente desde el cuidado tutelado al autocuidado. Métodos: Revisión bibliográfica, opinión de expertos, encuestas anónimas a pacientes, familiares y asociaciones. Resultados: Elaboración de un documento de transición coordinada, con propuestas concretas por especialidades y de mejora de la adherencia terapéutica y del autocuidado del paciente. El nefrólogo desempeña un papel clave en la transición en la cistinosis debido a la afectación renal que domina la patología y porque la mayoría de los pacientes han recibido un trasplante renal antes de la edad adulta. Conclusión: Se presenta un documento que establece unas recomendaciones y un cronograma para guiar la transición de los adolescentes y adultos jóvenes con cistinosis en nuestro ámbito.

Introduction: Cystinosis is a rare lysosomal systemic disease that mainly affects the kidney and the eye. Patients with cystinosis begin renal replacement therapy during the first decade of life in absence of treatment. Prognosis of cystinosis depends on early diagnosis, and prompt starting and good compliance with cysteamine treatment. Kidney disease progression, extrarenal complications and shorter life expectancy are more pronounced in those patients that do not follow treatment. The objective of this work was to elaborate recommendations for the comprehensive care of cystinosis and the facilitation of patient transition from paediatric to adult treatment, based on clinical experience. The goal is to reduce the impact of the disease, and to improve patient quality of life and prognosis. Methods: Bibliographic research and consensus meetings among a multidisciplinary professional team of experts in the clinical practice, with cystinotic patients (T-CiS.bcn group) from 5 hospitals located in Barcelona. Results: This document gathers specific recommendations for diagnosis, treatment and multidisciplinary follow-up of cystinotic patients in the following areas: nephrology, dialysis, renal transplant, ophthalmology, endocrinology, neurology, laboratory, genetic counselling, nursing and pharmacy. Conclusions: A reference document for the comprehensive care of cystinosis represents a support tool for health professionals who take care of these patients. It is based on the following main pillars: a) a multi-disciplinary approach, b) appropriate disease monitoring and control of intracellular cystine levels in leukocytes, c) the importance of adherence to treatment with cysteamine, and d) the promotion of patient self-care by means of disease education programmes. All these recommendations will lead us, in a second phase, to create a coordinated transition model between paediatric and adult care services which will contemplate the specific needs of cystinosis.

Introducción: La cistinosis es una enfermedad lisosomal minoritaria de expresión sistémica con especial afectación renal y oftalmológica, en la que los pacientes inician terapia renal sustitutiva en la primera década de la vida en ausencia de tratamiento. El pronóstico de la cistinosis depende del diagnóstico precoz, la pronta instauración del tratamiento con cisteamina y el buen cumplimiento terapéutico. La progresión de la enfermedad renal y de las complicaciones extrarrenales y una menor supervivencia, son más acentuadas en pacientes no adherentes. Objetivo: El objetivo de este trabajo fue la elaboración de unas recomendaciones para la atención integral de la cistinosis y la transición del adolescente a la medicina del adulto, basadas en la experiencia clínica, con el fin de reducir el impacto de la enfermedad y mejorar la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Método: Búsqueda bibliográfica y reuniones de consenso de un equipo multidisciplinar de expertos en la práctica clínica con pacientes afectos de cistinosis (Grupo T-CiS.bcn), procedentes de 5 hospitales localizados en Barcelona. Resultados: El documento recoge recomendaciones específicas y necesarias para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento multidisciplinar de la cistinosis en las siguientes áreas: nefrología, diálisis, trasplante renal, oftalmología, endocrinología, neurología, laboratorio, consejo genético, enfermería y farmacia. Conclusiones: Disponer de un documento de referencia para la atención integral de la cistinosis constituye una herramienta de soporte para los profesionales de la salud que asisten a estos pacientes. Los principales pilares en los que se sustenta son: a) el enfoque multidisciplinar, b) la adecuada monitorización de la enfermedad y control de los niveles de cistina intraleucocitarios, c) la importancia de la adherencia al tratamiento con cisteamina y d) la promoción del autocuidado del paciente mediante programas de educación en la enfermedad. Todo ello conducirá, en una segunda fase, a la elaboración de un modelo de transición coordinado entre los servicios de pediatría y de adultos que contemple las necesidades específicas de la cistinosis.

This study evaluated user preferences among three alternative in-home water treatment technologies suitable for households relying on trucked water in El Paso County, Texas, which is on the border with Mexico. The three technologies were: chlorination of household storage tanks, small-scale batch chlorination, and point-of-use ultraviolet disinfection. Fifteen households used each of the three technologies in succession for roughly four weeks each during April through June of 2004. Data were collected on treated water quality, and a face-valid survey was administered orally to assess user satisfaction with the technologies on a variety of attributes. Treatment with a counter-top ultraviolet disinfection system received statistically significantly higher ratings for taste and odor and likelihood of future use than the other two approaches. Ultraviolet disinfection and small-scale batch chlorination both received significantly higher ratings for ease of use than did storage tank chlorination. Over-chlorination was a common problem with both batch chlorination and storage tank chlorination. Water quality in the households using trucked water is now higher than was reported by a previous study, suggesting that water quality has improved over time.

Este estudio evaluó las preferencias de los consumidores de tres tecnologías domésticas para el tratamiento del agua, apropiadas para viviendas del condado de El Paso, Texas, situado en la frontera con México, que dependen del agua transportada en camiones. Las tres tecnologías fueron cloración de los tanques domésticos de almacenamiento, cloración de pequeños lotes de agua y desinfección mediante luz ultravioleta en el punto de dispensación. Quince viviendas utilizaron sucesivamente cada una de las tres tecnologías durante aproximadamente cuatro semanas entre abril y junio de 2004. Se registraron los datos sobre la calidad del agua tratada y se realizó una encuesta oral aceptada por los expertos para medir el grado de satisfacción de los usuarios con relación a diversos atributos de esas tecnologías. El tratamiento con el sistema de desinfección mediante luz ultravioleta instalado sobre la barra de la cocina tuvo una mejor valoración según el gusto y el olor del agua y una mayor probabilidad de uso futuro que los otros dos métodos. La desinfección mediante luz ultravioleta y la cloración de pequeños lotes recibieron mayor puntuación por su facilidad de uso con respecto a la cloración de los tanques de almacenamiento. La cloración excesiva fue un problema frecuente, tanto en la cloración de pequeños lotes como de los tanques de almacenamiento. La calidad del agua en las viviendas que utilizan agua transportada en camiones es ahora superior que la encontrada en estudios anteriores, lo que parece indicar que la calidad del agua ha mejorado.