OBJETIVOS: Estudar a evolução clínica de gestantes com CMH, a influência da gestação sobre o curso natural da CMH e a freqüência da doença nos filhos dessas mulheres no início da infância. MÉTODOS: Foi realizado um estudo prospectivo em 35 portadoras de CMH com a mesma idade e classe funcional (CF). Vinte e três estavam grávidas (grupo G), e 12 pacientes que não estavam grávidas serviram como controle (grupo NG). Foram realizadas avaliações clínicas mensais, bem como eletrocardiograma e ecocardiograma transtorácico Os desfechos para os filhos foram taxas de natimortalidade e prematuridade e investigação de CMH durante a infância. RESULTADOS: Não houve mortes em nenhum dos dois grupos. A ocorrência de arritmias cardíacas foi significantemente maior (p< 0,05) no grupo NG (33,3% vs. 13,4%), e não foram observadas diferenças nos índices de insuficiência cardíaca (30,3% vs. 16,6%) ou acidente vascular cerebral isquêmico (4,3% vs. 8,3%) entre os grupos (p > 0,05). No grupo NG, a necessidade de hospitalização para tratamento de complicações cardíacas foi mais freqüente (p = 0,05) em pacientes com história familiar de CMH (71,4% vs. 25,0%). Doze pacientes (52%) foram submetidas à cesariana por razões obstétricas, sete bebês (30,4%) nasceram prematuramente e um bebê (4,3%) teve morte neonatal. Uma criança teve diagnóstico clínico de CMH, e seu estudo genético identificou mutação no gene da cadeia pesada da b-miosina, situado no cromossomo 14. CONCLUSÃO: Insuficiência cardíaca é uma complicação freqüente em portadoras de CMH durante a gravidez, principalmente em pacientes com antecedentes familiares da doença, mas não altera o curso natural da CMH. Em uma criança, o exame clínico identificou HMC no início da infância.

OBJECTIVES: To study clinical evolution of women with HCM during pregnancy; the influencing factors of gestation on natural course of HCM and the frequency of HCM in their children in early childhood. METHODS: A prospective study was conducted in 35 women with HCM; there were 23 pregnant women (PG group) and 12 nonpregnant control patients (NP group), matched for age and functional class (FC). Clinical monthly evaluations were carried out and electrocardiogram and transthoracic echocardiography tests were performed. The offspring endpoints included stillbirth and prematurity rates and investigation of HCM during childhood. RESULTS: No deaths occurred in either group. Cardiac arrhythmias were significantly (p< 0.05) more frequent in the NP group (33.3% vs. 13.4%), and no differences were observed between the groups (p>0.05) in heart failure (30.3% vs. 16.6%) or ischemic stroke (4.3% vs. 8.3%) rates. In the PG group, required hospitalization for treatment of cardiac complication was more frequent (p=0.05) in patients with family history of HCM (71.4% vs. 25.0%). Cesarean section was performed in 12 (52%) patients, for obstetrical reasons; there were 7 (30.4%) premature babies and 1 (4.3%) neonatal death. One child was clinically diagnosed as having HCM, and his genetic study identified a mutation in the beta myosin heavy chain gene, located on chromosome 14. CONCLUSION: Heart failure is a frequent cardiac complication in women with HCM during pregnancy, particularly in patients with family history of the disease, but this did not influence the natural course of HCM. In one child, clinical examination allowed HCM identification during early childhood.