RESUMEN Introducción: Las inmunodeficiencias primarias son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos que afectan el funcionamiento del sistema inmunológico. Pueden presentarse con características clínicas variables en la primera infancia y en la edad adulta. Objetivo: Caracterizar clínica y demográficamente a pacientes diagnosticados con inmunodeficiencias primarias. Métodos: Se realizó un estudio de serie de casos, transversal, descriptivo, retrospectivo, con 39 pacientes de ambos sexos, con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias, según la última clasificación de la International Union of Immunological Societies; atendidos de enero de 2012 a diciembre de 2021 en Granma. Se evaluó la edad (de inicio de los síntomas, diagnóstico y retraso en el diagnóstico), sexo, antecedentes familiares y manifestaciones clínicas. Se recolectaron los datos de las historias clínicas. Se utilizó estadística descriptiva. Resultados: La edad de inicio de los síntomas osciló entre el mes de vida y los 37 años, con una media de 6,31 años; la edad media de diagnóstico fue de 11,89 años. Las deficiencias humorales representaron el 69,23 % de todas las inmunodeficiencias primarias y predominó el déficit relativo de IgA (11 casos). Reportaron antecedentes familiares de inmunodeficiencias primarias 12 pacientes. Las infecciones recurrentes (71,79 %) y las alergias (61,53 %) fueron las manifestaciones más frecuentes; la tasa de mortalidad fue de 2,56 %. Conclusiones: Las inmunodeficiencias primarias fueron más frecuentes en la infancia, con el mismo comportamiento en ambos sexos. Las infecciones, las alergias y los antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria fueron hallazgos importantes. Las inmunodeficiencias humorales fueron las más prevalentes.

ABSTRACT Introduction: Primary immunodeficiencies are a heterogeneous group of genetic disorders that affect the functioning of the immune system. Primary immunodeficiencies can present with variable clinical features in early childhood and adulthood. Objective: To characterize patients diagnosed with primary immunodeficiencies clinically and demographically. Methods: A cross-sectional, descriptive, retrospective case series study was carried out with 39 patients of both sexes, diagnosed with primary immunodeficiencies, according to the latest International Union of Immunological Societies classification; attended from January 2012 to December 2021 in Granma. Age (at onset of symptoms, diagnosis, and delay in diagnosis), sex, family history, and clinical manifestations were evaluated. Data from medical records were collected. They were processed using descriptive statistics. Results: The age of onset of symptoms ranged from one month of life to 37 years, with a mean of 6.31 years; the average age of diagnosis was 11.89 years. Humoral deficiencies represented 69.23% of all primary immunodeficiencies and relative IgA deficiency predominated (11 cases). A family history of primary immunodeficiencies was reported by 12 patients. Recurrent infections (71.79%) and allergies (61.53%) were the most frequent manifestations; the mortality rate was 2.56%. Conclusions: Primary immunodeficiencies were more frequent in childhood, with the same behavior in both sexes. Infections, allergies, and a family history of primary immunodeficiency were important findings. Humoral immunodeficiencies were the most prevalent.

RESUMO Em pacientes imunocomprometidos, a imunização adequada é essencial porque eles têm maior risco de infecção. Foi realizada uma pesquisa observacional-descritiva-retrospectiva para descrever o processo de vacinação de pacientes com imunodeficiências primárias em Granma, entre 2012 e 2021, em uma amostra de 39 casos. Os dados foram coletados nos prontuários e cartões de vacinação. Foram utilizadas frequências absolutas e relativas e o processador estatístico SPSS 25. A BCG foi administrada em 100% dos pacientes. Em 85% das pessoas com menos de 10 anos, a vacina contra-vacina contra-vacina oral foi contraindicada e a vacina anti poliomielite oral foi administrada a 10 pacientes. As vacinas DT e DPT foram aplicadas a 65% e 95% dos pacientes, respectivamente. Cinco crianças receberam vacina pneumocócica e 94,87% imunoprofilaxia para SARS CoV-2. A Imunodeficiência Variável Comum e o BCG foram o IDP e a vacina, respectivamente, com maior dificuldade para o seu manejo correto.

ABSTRACT In immunocompromised patients, correct immunization is essential because they have a higher risk of infection. An observational-descriptive-retrospective research was carried out to describe the vaccination process of patients with primary immunodeficiencies in Granma, between 2012 and 2021, in a sample of 39 cases. The data was collected from medical records and vaccination cards. Absolute and relative frequencies and the SPSS 25 statistical processor were used. BCG was administered to 100% of the patients. In 85% of children under 10 years of age, the PRS vaccine was opportunely contraindicated and the oral anti-polio vaccine was administered to 10 patients. The DT and DPT vaccines were applied to 65 and 95% of the patients, respectively. Five children received anti-pneumococcal vaccine and 94.87% immunoprophylaxis for SARS CoV-2. Common Variable Immunodeficiency and BCG were the PID and the vaccine, respectively, with more difficulty for their correct management.

RESUMEN En los pacientes inmunocomprometidos resulta primordial una correcta inmunización porque tienen mayor riesgo de infección. Se realizó una investigación observacional-descriptiva-retrospectiva, para describir el proceso de vacunación de los pacientes con inmunodeficiencias primarias en Granma, entre el 2012 y 2021, en una muestra de 39 casos. Los datos se recolectaron de historias clínicas y tarjetas de vacunación. Se emplearon las frecuencias absolutas y relativas y el procesador estadístico SPSS 25. La BCG se administró al 100% de los pacientes. En el 85% de los menores de 10 años, la vacuna PRS se contraindicó oportunamente y la anti-polio oral se administró a 10 pacientes. Las vacunas DT y DPT, se aplicaron al 65 y 95%de los pacientes respectivamente. Cinco niños recibieron vacuna anti-neumocóccica y el 94.87% inmunoprofilaxis para SARS CoV-2. La Inmunodeficiencia Variable Común y la BCG, fueron la IDP y la vacuna respectivamente, con más dificultad para su correcto manejo.

The aim of the study was to explore the way in which depression in women is conceptualized, experienced, and given meaning from the perspective of the women themselves, based on a review of text material on the subject. The focus group technique was used to present the text, which deals with depression, its causes, and coping strategies. Twenty-seven women, divided into four groups, participated in the study. Analyses of the transcriptions of self-recordings led to the identification of four categories: the experience of depression, childhood experiences, the female social condition, and coping strategies. The majority mentioned having had bouts of depression in their lives, although they had not recognized them as such. They were aware of the role played by socialization of the female role and certain childhood events in the emergence of depression and used various strategies to cope with this. The women found similarities between the ways they perceived depression and the descriptions in the text, and shared their own experiences. Depression was reported as a central theme in their lives, and they were eager to talk about it.

El objetivo del trabajo fue explorar la manera en que la depresión femenina es conceptualizada, vivida y significada por las propias mujeres, a partir de la revisión de un material sobre el tema. Se utilizó la técnica de grupos focales para la presentación del texto, el cual versa sobre la depresión, sus causas y estrategias para enfrentarla. Participaron veintiséis mujeres divididas en cuatro grupos. El análisis de las transcripciones de audiograbaciones llevó a identificar cuatro categorías: vivencia de la depresión, historia infantil, condición social de la mujer y estrategias de enfrentamiento. La mayoría mencionó haber padecido episodios de depresión en su vida aunque no los había reconocido como tales. Se percatan de la influencia que tiene la socialización del papel femenino y los acontecimientos de la infancia en la depresión y utilizan diversas estrategias para enfrentarla. Las mujeres encontraron similitudes en sus vivencias a las descritas en el material y a partir de éste relataron sus propias experiencias de depresión. La depresión es un tema central en sus vidas y están ávidas de hablar de ésta.

The aim of the study was to explore the way in which depression in women is conceptualized, experienced, and given meaning from the perspective of the women themselves, based on a review of text material on the subject. The focus group technique was used to present the text, which deals with depression, its causes, and coping strategies. Twenty-seven women, divided into four groups, participated in the study. Analyses of the transcriptions of self-recordings led to the identification of four categories: the experience of depression, childhood experiences, the female social condition, and coping strategies. The majority mentioned having had bouts of depression in their lives, although they had not recognized them as such. They were aware of the role played by socialization of the female role and certain childhood events in the emergence of depression and used various strategies to cope with this. The women found similarities between the ways they perceived depression and the descriptions in the text, and shared their own experiences. Depression was reported as a central theme in their lives, and they were eager to talk about it.

El objetivo del trabajo fue explorar la manera en que la depresión femenina es conceptualizada, vivida y significada por las propias mujeres, a partir de la revisión de un material sobre el tema. Se utilizó la técnica de grupos focales para la presentación del texto, el cual versa sobre la depresión, sus causas y estrategias para enfrentarla. Participaron veintiséis mujeres divididas en cuatro grupos. El análisis de las transcripciones de audiograbaciones llevó a identificar cuatro categorías: vivencia de la depresión, historia infantil, condición social de la mujer y estrategias de enfrentamiento. La mayoría mencionó haber padecido episodios de depresión en su vida aunque no los había reconocido como tales. Se percatan de la influencia que tiene la socialización del papel femenino y los acontecimientos de la infancia en la depresión y utilizan diversas estrategias para enfrentarla. Las mujeres encontraron similitudes en sus vivencias a las descritas en el material y a partir de éste relataron sus propias experiencias de depresión. La depresión es un tema central en sus vidas y están ávidas de hablar de ésta.