Resumo Os leiomiossarcomas de veia cava inferior são tumores raros, que representam menos de 0,7% de todos os leiomiossarcomas retroperitoneais. Eles são mais comuns em mulheres e causam quadros inespecíficos de dor abdominal crônica. Neste relato, apresentamos um caso de paciente do sexo feminino, de 53 anos de idade, com queixa de dor abdominal crônica periumbilical inespecífica com evolução há 8 meses, diagnosticada com leiomiossarcoma de veia cava inferior por angiotomografia computadorizada. A paciente foi tratada com ressecção completa do tumor e reconstrução da veia cava inferior, com interposição de prótese de dácron. O tratamento considerado padrão-ouro consiste na excisão cirúrgica completa, visto que esses tumores são resistentes a quimioterapia e radioterapia. O prognóstico desses pacientes está intimamente relacionado com a precocidade do diagnóstico, e, por isso, é de grande relevância o conhecimento dessa doença como diagnóstico diferencial de dor abdominal crônica e inespecífica por cirurgiões vasculares e cirurgiões gerais.

Abstract Inferior vena cava leiomyosarcomas are rare tumors that account for less than 0.7% of all retroperitoneal leiomyosarcomas. They are more common in women and cause nonspecific chronic abdominal pain. In this report, we present the case of a 53-year-old female patient complaining of chronic nonspecific periumbilical abdominal pain with initial onset 8 months previously who was diagnosed with inferior vena cava leiomyosarcoma by computed tomography angiography. The patient was treated with complete resection of the tumor and reconstruction of the inferior vena cava with interposition of a Dacron prosthetic graft. The treatment considered the gold standard consists of complete surgical excision, because these tumors are resistant to chemotherapy and radiotherapy. The prognosis of these patients is closely related to early diagnosis. Therefore, it is very important that vascular and general surgeons know that this disease is a possible differential diagnosis of chronic abdominal pains.